Псевдобульбарный синдром (паралич): причины, симптомы, лечение

Гаврилкина Оксана Сергеевна Главный врач реабилитационного , врач по лечебной физкультуре и спортивной медицине,

Подробнее о враче

Псевдобульбарный синдром (супрануклеарный бульбарный паралич) – это заболевание, связанное с нарушением кровоснабжения черепно-мозговых нервов продолговатого мозга. Патология чаще встречается у пожилых людей в результате атеросклероза церебральных артерий. В отличие от бульбарного, псевдобульбарный синдром не опасен для жизни, но снижает ее качество и продолжительность.

Причины развития псевдобульбарного паралича

Причиной развития болезни считают хроническое нарушение мозгового кровообращения. В результате блокируется контроль IX (языкоглоточный), Х (блуждающий), XII (подъязычный) пары черепно-мозговых нервов со стороны корковых структур головного мозга. Этим псевдобульбарный синдром отличается от бульбарного, при котором поражается ткань ядер этих нервов.

Самой частой причиной недуга у пожилых является церебральный атеросклероз, что приводит к нарушению трофики нервной ткани продолговатого мозга.

Другие причины псевдобульбарного синдрома:

тяжелое течение гипертонической болезни;
болезнь Паркинсона;
последствия перенесенных инсультов;
энцефалиты и другие воспалительные заболевания центральной нервной системы;
черепно-мозговые травмы;
опухоли головного мозга.

Заболевание приводит к двигательным нарушениям мышц лица, глотки и артикулярного аппарата, участвующего в воспроизведении речи. Реже развиваются гемипарезы и монопарезы.

Ссылки [ править ]

Parvizi J, Archiniegas DB, Bernardini GL, Hoffman MW и др. (2006). «Диагностика и лечение патологического смеха и плача» . Труды клиники Мэйо
.
81
(11): 1482–1486. DOI : 10.4065 / 81.11.1482 . PMID 17120404 .
^ a b c Темный Флорида, МакГрат Дж. Дж., Рон Массачусетс; МакГрат; Рон (1996). «Патологический смех и плач». Австралийский и новозеландский журнал психиатрии
.
30
(4): 472–479. DOI : 10.3109 / 00048679609065020 . PMID 8887697 . S2CID 30407097 . CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
^ a b Скирроу, Кэролайн; Ашерсон, Филипп (2013). «Эмоциональная лабильность, сопутствующие заболевания и нарушения у взрослых с синдромом дефицита внимания и гиперактивности». Журнал аффективных расстройств
.
147
(1–3): 80–6. DOI : 10.1016 / j.jad.2012.10.011 . PMID 23218897 .
Лату, Джавед; Mistry, Minal; Данн, Фрэнсис Дж (2013). «Часто упускаются из виду психоневрологические синдромы при болезни Паркинсона» . Британский журнал практикующих врачей
.
6
(1). Архивировано 4 ноября 2014 года . Проверено 4 ноября 2014 года .
Перейти
↑ Levitt, S. (2013). Лечение церебрального паралича и задержки моторики . Вайли. ISBN 9781118699782. Архивировано 20 февраля 2017 года . Проверено 4 ноября 2014 года .
Атчисон, B .; Dirette, ДК (2007). Условия в трудовой терапии: влияние на производительность труда . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 40. ISBN 9780781754873. Архивировано 20 февраля 2021 года . Проверено 4 ноября 2014 года .
Девинский, О; Васкес, Б. (1993). «Поведенческие изменения, связанные с эпилепсией». Неврологические клиники
.
11
(1): 127–49. DOI : 10.1016 / S0733-8619 (18) 30173-7 . PMID 8441366 .
«Medscape: доступ к Medscape» . medscape.com. Архивировано 2 ноября 2015 года . Проверено 4 ноября 2014 года .
^ а б Мур С.Р., Грешем Л.С., Бромберг МБ, Касаркис Э.Дж., Смит Р.А.; Грешем; Бромберг; Касаркис; Смит (1997). «Самостоятельная мера аффективной лабильности» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии
.
63
(1): 89–93. DOI : 10.1136 / jnnp.63.1.89 . PMC 2169647 . PMID 9221973 . CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
Шайбани AT, Sabbagh MN, Дуди R (1994). «Смех и плач при неврологических расстройствах». Нейропсихиатрия, нейропсихология и поведенческая неврология
.
7
: 243–250.
Перейти
↑ Black DW (1982). «Патологический смех. Обзор литературы».
Журнал нервных и психических заболеваний
.
170
(2): 67–71. DOI : 10.1097 / 00005053-198202000-00001 . PMID 7057172 . S2CID 25616832 .
Перейти
↑ Green RL (1998). «Регулирование аффекта».
Семинары по клинической нейропсихиатрии
.
3
(3): 195–200. PMID 10085207 .
^ a b Каммингс Дж., Арчиниегас Д., Брукс Б., Херндон Р., Лаутербах Е., Пиоро Е., Робинсон Р., Шарр Д., Шиффер Р., Вайнтрауб Д.; Arciniegas; Брукс; Херндон; Лаутербах; Пиоро; Робинсон; Шарре; Шиффер; Вайнтрауб (2006). «Определение и диагностика непроизвольного расстройства эмоционального выражения». Спектры ЦНС
.
11
(6): 1–7. DOI : 10.1017 / S1092852900026614 . PMID 16816786 . CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
Archiniegas БД, Topkoff J (2000). «Нейропсихиатрия патологического аффекта: подход к оценке и лечению». Семинары по клинической нейропсихиатрии
.
5
(4): 290–306. DOI : 10,1053 / scnp.2000.9554 . PMID 11291026 .
^ а б Парвизи Дж., Андерсон С.В., Мартин Колорадо, Дамасио Х., Дамасио АР; Андерсон; Мартин; Дамасио; Дамасио (2001). «Патологический смех и плач: связь с мозжечком» . Мозг
.
124
(Pt 9): 1708–1719. DOI : 10,1093 / мозг / 124.9.1708 . PMID 11522574 . CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
McCullagh S, M Moore, Gawel M, Файнштейн A (1999). «Патологический смех и плач при боковом амиотрофическом склерозе: связь с префронтальной когнитивной дисфункцией». Журнал неврологических наук
.
169
(1–2): 43–48. DOI : 10.1016 / s0022-510x (99) 00214-2 . PMID 10540006 . S2CID 34234732 .
Робинсон Р.Г., Парих Р.М., Липси-младший, Старкштейн С.Е., Прайс TR; Парих; Липси; Старкштейн; Цена (1993). «Патологический смех и плач после инсульта: проверка шкалы измерений и двойное слепое исследование лечения». Американский журнал психиатрии
.
150
(2): 286–293. DOI : 10,1176 / ajp.150.2.286 . PMID 8422080 . CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
Лопес, Оскар Л .; Гонсалес, Мария П .; Беккер, Джеймс Т .; Рейнольдс, Чарльз Ф .; Судиловский, Авраам; ДеКоски, Стивен Т. (1996). «Симптомы депрессии и психоза при болезни Альцгеймера и лобно-височной деменции: изучение основных механизмов». Нейропсихиатрия, нейропсихология и поведенческая неврология
.
9
(3): 154–161.
Tremont Geogffery. «Нейроповеденческое функционирование при заболеваниях щитовидной железы». Медицина и здоровье
.«Архивная копия» (PDF) . Архивировано (PDF) из оригинала 23 декабря 2015 года . Проверено 17 июня 2015 .CS1 maint: заархивированная копия как заголовок ( ссылка )
Greenamyre JT (1986). «Роль глутамата в нейротрансмиссии и неврологических заболеваниях». Архив неврологии
.
43
(10): 1058–1063. DOI : 10,1001 / archneur.1986.00520100062016 . PMID 2428340 .
Bittigau P, Ikonomidou C; Ikonomidou (1997). «Глутамат при неврологических заболеваниях». Журнал детской неврологии
.
12
(8): 461–485. DOI : 10.1177 / 088307389701200802 . PMID 9430311 . S2CID 1258390 .
Мэтсон МП (2003). «Эксайтотоксический и экситопротекторный механизм: многочисленные мишени для профилактики и лечения нейродегенеративных расстройств» . Нейромолекулярная медицина
.
3
(2): 65–94. DOI : 10.1385 / NMM: 3: 2: 65 . PMID 12728191 . S2CID 13181891 .
^ a b Дом А, Деннис М., Молинье А, Варлоу С., Хоутон К.; Деннис; Молинье; Варлоу; Хоутон (1989). «Эмоциональность после инсульта» . BMJ
.
298
(6679): 991–994. DOI : 10.1136 / bmj.298.6679.991 . PMC 1836312 . PMID 2499390 . CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
Селигер GM, Хорнштейн А, Лен Дж, Герберт Дж, Шредер К; Хорнштейн; Лен; Герберт; Шредер (1992). «Флуоксетин улучшает эмоциональное недержание мочи». Травма головного мозга
.
6
(3): 267–270. DOI : 10.3109 / 02699059209029668 . PMID 1581749 . CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
^ а б Файнштейн А., Файнштейн К., Грей Т., О’Коннор П.; Файнштейн; Серый; О’Коннор (1997). «Распространенность и нейроповеденческие корреляты патологического смеха и плача при рассеянном склерозе». Архив неврологии
.
54
(9): 1116–1121. DOI : 10,1001 / archneur.1997.00550210050012 . PMID 9311355 . CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
Kim JS (2002). «Постинсультное эмоциональное недержание после небольшого лентикулокапсулярного инсульта: корреляция с локализацией поражения». Журнал неврологии
.
249
(7): 805–810. DOI : 10.1007 / s00415-002-0714-4 . PMID 12140660 . S2CID 22019561 .
Харрис Y, Горелик ПБ, Коэн D, Dollear Вт, и др. (1994). «Психиатрические симптомы деменции, связанной с инсультом: анализ случай-контроль среди преимущественно афроамериканских пациентов» . Журнал Национальной медицинской ассоциации
.
86
(9): 697–702. PMC 2607578 . PMID 7966434 .
Росс ЭД, Стюарт RS; Стюарт (1987). «Патологическое проявление аффекта у пациентов с депрессией и повреждением правого лобного мозга. Альтернативный механизм». Журнал нервных и психических заболеваний
.
175
(3): 165–172. DOI : 10.1097 / 00005053-198703000-00007 . PMID 3819712 . S2CID 22177650 .
Haupt (1996). «Эмоциональная лабильность, навязчивость и катастрофические реакции». Международная психогериатрия
.
8
(Дополнение 3): 409–414. DOI : 10.1017 / S1041610297003736 . PMID 9154598 .
Слоан Р.Л., Браун К.В., Пентленд Б. Коричневый; Пентленд (1992). «Флуоксетин для лечения эмоциональной лабильности после черепно-мозговой травмы». Травма головного мозга
.
6
(4): 315–319. DOI : 10.3109 / 02699059209034945 . PMID 1638265 . CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
Surridge D (1969). «Исследование некоторых психиатрических аспектов рассеянного склероза». Британский журнал психиатрии
.
115
(524): 749–764. DOI : 10.1192 / bjp.115.524.749 . PMID 5806869 .
Caroscio JT, Малвихилл М.Н., Стерлинг R, Абрамс В; Mulvihill; Стерлинг; Абрамс (1987). «Боковой амиотрофический склероз». Неврологические клиники
.
5
(1): 1–8. DOI : 10.1016 / S0733-8619 (18) 30931-9 . PMID 3561382 . CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
Gallagher JP (1989). «Патологический смех и плач при БАС: поиск их происхождения». Acta Neurologica Scandinavica
.
80
(2): 114–117. DOI : 10.1111 / j.1600-0404.1989.tb03851.x . PMID 2816272 . S2CID 32590792 .
Фитили P Frost J; Мороз (2008). «Пациенты с БАС запрашивают дополнительную информацию о когнитивных симптомах». Европейский журнал неврологии
.
15
(5): 497–500. DOI : 10.1111 / j.1468-1331.2008.02107.x . PMID 18325023 . S2CID 205580014 .
Zeilig G, Drubach Д.А., Кац-Zeilig М, Karatinos J; Друбач; Кац-Цейлиг; Каратинос (1996). «Патологический смех и плач у больных с закрытой черепно-мозговой травмой». Травма головного мозга
.
10
(8): 591–597. DOI : 10.1080 / 026990596124160 . PMID 8836516 . CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
«Архивная копия» . Архивировано 27 сентября 2011 года . Проверено 16 августа 2011 .CS1 maint: заархивированная копия как заголовок ( ссылка )[ требуется полная цитата
]
Fellus JL, Кантор D, Kaye RE (2012). «Регистр PRISM: новый инструмент исследования для определения распространенности псевдобульбарного аффекта» . Европейский журнал неврологии
.
19
(S1): 85–90. DOI : 10.1111 / j.1468-1331.2012.03887.x .
Бернс, Алистер; Рассел, Ева; Страттон-Пауэлл, Хилари; Тирелл, Пиппа; О’Нил, Пол; Болдуин, Роберт (1999). «Сертралин при лабильности настроения, связанной с инсультом». Международный журнал гериатрической психиатрии
.
14
(8): 681–5. DOI : 10.1002 / (SICI) 1099-1166 (199908) 14: 8 <681 :: AID-GPS49> 3.0.CO; 2-Z . PMID 10489659 .
Браун, кВт; Sloan, RL; Пентланд, Б. (1998). «Флуоксетин как лечение постинсультного эмоционального состояния». Acta Psychiatrica Scandinavica
.
98
(6): 455–8. DOI : 10.1111 / j.1600-0447.1998.tb10119.x . PMID 9879787 . S2CID 24075238 .
Андерсен, G; Вестергаард, К; Риис, JO (1993). «Циталопрам при постинсультном патологическом плаче». Ланцет
.
342
(8875): 837–9. DOI : 10.1016 / 0140-6736 (93) 92696-Q . PMID 8104273 . S2CID 24445214 .
Робинсон, RG; Парих, РМ; Липси, младший; Starkstein, SE; Цена, т.р. (1993). «Патологический смех и плач после инсульта: проверка шкалы измерений и двойное слепое исследование лечения». Американский журнал психиатрии
.
150
(2): 286–93. DOI : 10,1176 / ajp.150.2.286 . PMID 8422080 .
Шиффер, Рэндольф Б .; Херндон, Роберт М .; Рудик, Ричард А. (1985). «Лечение патологического смеха и плача с помощью амитриптилина». Медицинский журнал Новой Англии
.
312
(23): 1480–2. DOI : 10.1056 / NEJM198506063122303 . PMID 3887172 .
«Декстрометорфан (ДХМ)» . Cesar.umd.edu. Архивировано 26 июля 2013 года . Проверено 18 февраля 2021 .
«Хинидин сульфат» . PDRhealth ™. 2021. Архивировано 5 сентября 2015 года . Проверено 18 февраля 2021 .
«Этикетка: NUEDEXTA — капсула с гидробромидом декстрометорфана и сульфатом хинидина, покрытая желатином» . Национальная медицинская библиотека США, DailyMed. 2015-01-30. Архивировано 03 марта 2021 года . Проверено 18 февраля 2021 .
«Nuedexta, История одобрения FDA» . Drugs.com. Январь 2015. Архивировано 03 марта 2021 года . Проверено 18 февраля 2021 .
^ a b «Безопасность и эффективность AVP-923 у пациентов с ПБА с БАС или РС (STAR)» . ClinicalTrials.gov . Июнь 2013. Архивировано 02 марта 2021 года . Проверено 19 февраля 2021 .
Пиоро, Эрик П .; Брукс, Бенджамин Рикс; Каммингс, Джеффри; Шиффер, Рэндольф; Thisted, Ronald A .; Винн, Дэниел; Хепнер, Адриан; Кэй, Рэндалл (2010). «Декстрометорфан плюс ультранизкая доза хинидина снижает псевдобульбарный эффект». Анналы неврологии
.
68
(5): 693–702. DOI : 10.1002 / ana.22093 . PMID 20839238 . S2CID 2824842 .
Archiniegas DB, Lauterbach EC, Anderson KE, Chow TW и др. (2005). «Дифференциальный диагноз псевдобульбарного аффекта (ПБА). Выделение ПБА среди расстройств настроения и аффекта. Материалы круглого стола». Спектры ЦНС
.
10
(5): 1–16. DOI : 10.1017 / S1092852900026602 . PMID 15962457 .
Брукс, Бенджамин Рикс; Crumpacker, Дэвид; Феллус, Джонатан; Кантор, Даниэль; Кэй, Рэндалл Э. (21 августа 2013 г.). «ПРИЗМА: новый инструмент исследования для оценки распространенности симптомов псевдобульбарного аффекта в неврологических условиях» . PLOS ONE
. Публичная научная библиотека .
8
(8): e72232. Bibcode : 2013PLoSO … 872232B . DOI : 10.1371 / journal.pone.0072232 . PMC 3749118 . PMID 23991068 .
«Архивная копия» . Архивировано 18 ноября 2013 года . Проверено 26 октября 2013 .CS1 maint: заархивированная копия как заголовок ( ссылка )
стр. 156 «Архивная копия» . Архивировано 18 ноября 2013 года . Проверено 26 октября 2013 .CS1 maint: заархивированная копия как заголовок ( ссылка )
«Хоакин Феникс показывает темное, реальное происхождение его смеха Джокера» . CBR
. Проверено 12 октября 2021 .

Симптомы

Клиническая картина характеризуется триадой псевдобульбарного паралича: дизартрией, дисфонией, дисфагией. Дизартрия связана с нарушением артикуляции речи, способности четко и членораздельно произносить слова и звуки. Дисфония определяет звучность голоса, который становится тише или полностью исчезает. Дисфагия связана с нарушением глотания, поперхиванием при употреблении пищи.

На появление псевдобульбарного синдрома указывают следующие признаки:

неконтролируемое сокращение мимических мышц, не связанное с эмоциями;
беспричинный смех, реже плач;
отвисание нижней челюсти, в результате чего рот постоянно открыт, а в уголках рта скапливается слюна;
тихая невнятная речь, путаница в согласных и смешение гласных, что затрудняет коммуникацию с другими людьми;
быстрое утомление при общении, замкнутость и скованность;
затруднение при приеме пищи из-за невозможности проглотить жидкую и кашицеобразную еду;
ухудшение памяти, внимания, способности воспринимать новую информацию, снижение волевых качеств;
двигательные нарушения в конечностях.

В отличие от бульбарного синдрома, при псевдобульбарных нарушениях развивается центральный паралич, мышцы языка, неба и глотки не атрофируются (нарушена только иннервация), сохраняются нормальные рефлексы и появляются патологические рефлексы орального автоматизма, характерные для детей грудного возраста.

Что такое бульбарная дизартрия

Бульбарная дизартрия – потеря человеком членораздельной выразительной речи, вызванной расстройством артикуляционного аппарата поражением черепных нервов (IX, X, XII пар). Клиническая картина этого расстройства выглядит следующим образом:

смазанность речи;
замедленный темп (торможение);
монотонность;
скудность речи;
дисфония;
нарушен глотательный рефлекс.

Бульбарный вид дизартрии может быть установлен после логопедического и неврологического исследования. Для ее выявления должны быть проведены ряд обследований – МРТ, КТ, анализ ликвора и другие. Клиническая картина при бульбарной дизартрии зависит от очага поражения.

Диагностика заболевания

Обследование при псевдобульбарном синдроме направлено на выявление признаков атеросклероза, очагов ишемии (нарушения кровоснабжения) и новообразований в головном мозге. Из лабораторных методов диагностики назначают общеклинический и биохимический анализы крови, липидограмму. Инструментальные методы исследования включают ангиографию церебральных сосудов, КТ (компьютерную томографию) или МРТ (магнитно-резонансную томографию).

При выявлении клинических признаков, связанных с бульбарными нарушениями, проводят дифференциальную диагностику псевдобульбарного и бульбарного паралича.

Как воздействовать на состояние у только родившихся детей

Если был диагностирован псевдобульбарный синдром у новорожденных, лечение будет подразумевать комплексный подход. Прежде всего это массаж круговой мышцы рта, кормление через зонд и электрофорез с прозерином на шейный отдел позвоночника.

Говоря о первых признаках восстановления, стоит отметить, что они включают появление рефлексов новорожденного, которые до этого отсутствовали, стабилизацию неврологического статуса и положительные сдвиги в зафиксированных раннее отклонениях. Также при успешном лечении должно быть повышение двигательной активности на фоне гиподинамии или нарастание тонуса мышц в случае выраженной гипотонии. У детей, имеющих большие сроки гестации, улучшается осмысленная реакция на контакт и эмоциональный тонус.

Лечение

Терапия направлена на улучшение кровоснабжения головного мозга и замедление разрушения нервных клеток. К сожалению, псевдобульбарный синдром неизлечим, но можно улучшить качество и увеличить продолжительность жизни больного. Лечение необходимо начать при первых признаках болезни пока не сформировались необратимые изменения со стороны центральной нервной системы.

При псевдобульбарном синдроме назначают консервативные и хирургические методы. Терапия должна быть направлена на причину развития синдрома. При атеросклерозе и ишемии рекомендуют лекарственные препараты, при опухоли головного мозга проводят операцию по удалению новообразования.

Консервативное лечение включает:

статины для нормализации холестеринового обмена и предупреждения образования атеросклеротических бляшек в сосудах головного мозга;
ноотропы для улучшения трофики нервной ткани;
гипотензивные препараты с целью регуляции артериального давления и профилактики инсультов;
сосудистые средства, которые улучшают приток и отток крови в головной мозг;
массаж шейно-воротниковой зоны, физиопроцедуры, лечебную гимнастику.

При своевременном лечении замедляется развитие симптомов псевдобульбарного паралича и улучшается самочувствие. Больной должен находиться под регулярным наблюдением невролога для диагностики прогрессирования заболевания и коррекции терапии.

Эпидемиология [ править ]

По оценкам распространенности, только в Соединенных Штатах число людей с ЛБА составляет от 1,5 до 2 миллионов, что составляет менее 1% населения США даже в верхней части оценки. Некоторые утверждают, что число, вероятно, выше, и что врачи недооценивают PBA. [49] Однако оценка распространенности в 2 миллиона основана на онлайн-опросе. Самостоятельно отобранные компьютерно подкованные пациенты из групп риска оценили свои собственные симптомы и представили свой диагноз. Ни врач, ни клиника не подтвердили эти данные. На мотивацию участия могло повлиять наличие симптомов, которые исказили бы результаты. Фактическая распространенность вполне может быть немного ниже, чем предполагалось. [50]