Причины, симптомы и лечения бульбарных расстройств

Дизартрия – сложное речевое нарушение, одной из частых его форм является бульбарная. Само слово «дизартрия» происходит от греческого «dys» – «расстройство» и «arthroo» – «членораздельно произношу». Бульбарная дизартрия проявляется смазанной, невнятной речью с глухим носовым оттенком. Ребенок с таким нарушением говорит, как будто у него во рту каша.

Возникает подобное расстройство из-за поражения речевого аппарата ЦНС (центральной нервной системы). Впервые подробное описание дизартрии появилось более века назад. Его составили А. Оппенгейм и Х. Гутцман. Более подробно это расстройство было изучено в 1888 году А. Куссмаулем.

Причины развития бульбарной дизартрии у детей

Непосредственной причиной дефекта является поражение бульбарных нервов. Языкоглоточный нерв идет к мышцам глотки, блуждающий — нёбной, глоточной мускулатуре и к верхней части дыхательных путей, подъязычный — к язычной мускулатуре.

Повреждающим фактором являются:

1. Перинатальные факторы — осложненное течение беременности, тяжелый гестоз, неправильное положение плода, угроза выкидыша и преждевременных родов, отслойка плаценты, отклонения родовой деятельности, родовые травмы;
2. Черепно-мозговые травмы любой степени тяжести и формы;
3. Объемные образования головного мозга — опухоли сопровождаются бесконтрольным ростом дефектных клеток, которые пронизывают все слои головного мозга и разрушают здоровые клетки, приводят к компрессии;
4. Нейроинфекции — менингоэнцефалит, вирусный энцефалит, эхинококковая инфекция, туберкулез приводят к воспалительному процессу и сдавливанию ядер черепных нервов отечным мозговым веществом;
5. Нейродегенеративные процессы разрушают ядра черепных нервов;
6. Энцефалопатии и ангиопатии вследствие соматических заболеваний — сахарного диабета, аномалии сосудов. Нарушают кровообращение головного мозга.

Механизм развития патологии связан с развитием пареза в тех группах мышц, которые иннервирует поврежденные нервы. Снижается их сила, тонус. Мышцы атрофируются, из-за чего сократительная сила сначала ослабевает, потом исчезает совсем. Мягкое нёбо свисает.

Причины

Исходя из того, что болезнь двигательного нейрона по МКБ-10 относят к системным атрофиям с поражением преимущественно центральной нервной системы, основными ее характеристиками являются дегенеративные процессы в центральных извилинах лобных долей. Разрушительный процесс распространяется на ядра двигательных нейронов ствола головного мозга с изменением в кортикоспинальных путях. В результате происходит медленно прогрессирующая мышечная атрофия.

Причинами развития БДН являются наследственность и факторы окружающей среды. В семейных случаях развития патологии отмечаются мутации отдельных генов, кодирующих ДНК-связывающие белки. Наследственная форма патологии встречается в 5-10% случаев. В остальных случаях причина патологии остается неизвестной.

Провоцирующими факторами могут быть:

• шоковые и механические травмы головного и спинного мозга;
• чрезмерные физические нагрузки;
• воздействие вредных веществ.

На данный момент болезнь двигательного нерва продолжает изучаться. Сейчас разрабатываются теории о связи патологии с нарушением работы химических структур РНК, сбоем транспортировки продуктов метаболизма в клетках, нарушением энергетического обмена. Исследования показали, что инфекционные заболевания, такие как полиомиелит, не вызывают болезнь двигательного нерва, хотя и характеризуются прогрессирующей мышечной атрофией. Патологии хоть и имеют примерно одинаковый конечный результат, но механизмы их действия разные.

Симптомы бульбарной дизартрии у ребенка

В зависимости от того, какие черепные нервы поражены, симптоматика бульбарной дизартрии будет различной. Иногда у ребенка присутствуют все проявления:

1. Смазанная, медленная речь при скудной артикуляции. Смычные звуки и звук «р» — заменяются щелевыми. Например, вместо «б» дети произносят «в», вместо «п» — «ф»;
2. Отсутствуют звонкие согласные. Ударные и безударные гласные произносятся одинаково, лучше всего получается «а»;
3. Ритм нарушен, из-за чего произношение невыразительное, монотонное, без динамичности. Экспрессивная речь вызывает сложности;
4. Расстройства глотания — поперхивание с кашлем. В первую очередь появляются проблемы с приемом жидкой пищи и напитков, которые затекают в нос. В дальнейшем становится затруднительным прием твердой пищи;
5. Изменение голоса — снижение громкости, звучности, гнусавость;
6. Слабость мимической мускулатуры или асимметрия лица, если поражение нерва одностороннее.

Присутствует и неврологическая симптоматика при бульбарной дизартрии. Ребенок может жаловаться на головные боли, головокружение, тошноту, не связанную с приемом пищи, парез руки или ноги, нарушение походки.

Будут характерные для каждого заболевания симптоматика бульбарной дизартрии симптомы: при инфекции — повышенная температура, ломота в теле, перинатальной энцефалопатии — задержка нервно-психического развития.

Клиническая картина

Характерным признаком бульбарного синдрома является девиация языка в сторону поражения.
Сочетанное периферическое поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов приводит к парезам мышц нёба, глотки, гортани, языка. Характерным является сочетание триады «дисфония-дизартрия-дисфагия» с парезом половины языка, провисанием нёбной занавески и исчезновением глоточного и нёбного рефлексов. Видимые в ротоглотке изменения чаще всего асимметричны, появление двусторонней бульбарной симптоматики является прогностически неблагоприятным признаком.

При осмотре выявляются девиация (отклонение) языка в сторону очага. Его парализованная половина становится гипотоничной и малоподвижной, в ней могут появляться фасцикуляции. При двустороннем бульбарном параличе отмечается практически полная неподвижность всего языка, или глоссоплегия. Из-за нарастающей атрофии паретичных мышц пораженная половина языка постепенно истончается, приобретает патологическую складчатость.

Парез мышц мягкого неба приводит к неподвижности небных дужек, провисанию и гипотонии небной занавески с отклонением небного язычка в здоровую сторону. Вместе с выпадением глоточного рефекса, нарушением функционирования мышц глотки и надгортанника это становится причиной дисфагии. Возникают затруднения при глотании, поперхивания, заброс пищи и жидкостей в полость носа и дыхательные пути. Поэтому у пациентов с бульбарным синдромом отмечается высокий риск развития аспирационных пневмоний и бронхитов.

При поражении парасимпатической порции подъязычного нерва нарушается вегетативная иннервация слюнных желез. Возникающее при этом усиление продукции слюны вместе с нарушением глотания становятся причиной слюнотечения. Иногда оно настолько выражено, что пациенты вынуждены постоянно пользоваться платком.

Дисфония при бульбарном синдроме проявляется гнусавостью, глухостью и хриплостью голоса вследствие паралича голосовых связок и пареза мягкого неба. Носовой оттенок речи называют назолалией, такая назализация звукопроизношения может появляться и при отсутствии явных нарушений глотания и поперхиваний. Дисфония сочетается с дизартрией, когда появляется невнятность речи из-за нарушения подвижности языка и других мышц, участвующих в артикуляции. Поражение продолговатого мозга нередко приводит к комбинации бульбарного синдрома с парезом лицевого нерва, что тоже влияет на внятность речи.

При выраженном параличе мышц нёба, глотки и гортани может возникать асфиксия из-за механического перекрывания просвета респираторного тракта. При двустороннем поражении блуждающего нерва (или его ядер в продолговатом мозге) угнетается работа сердца и дыхательной системы, что обусловлено нарушением их парасимпатической регуляции.

Различия бульбарной и псевдобульбарной дизартрии

Эти две формы речевых расстройств имеют много сходств. Но есть признаки, которые помогут отличить бульбарную дизартрию от псевдобульбарной:

• при бульбарной форме дизартрии паралич периферический, псевдобульбарной — центральный;
• при первом типе дефекта нарушены и произвольные, и непроизвольные движения, при втором — только произвольные;
• характеристикой бульбарной дизартрии являются обширность поражений моторики, псевдобульбарной — ограниченность и избирательность патологии (страдают сложные артикуляционные движения);
• при бульбарном поражении произношение гласных ближе к нейтральному звучанию, псевдобульбарном — отодвинута назад;
• оглушение гласных и звонких согласных характерные для бульбарной формы дизартрии. Дополнительно к этому озвончение встречается при втором типе заболевания.

Симптомы заболевания

Симптомы псевдобульбарной дизартрии зависят от степени тяжести, которых существует всего четрые:

• 1-ая степень – отсутствую выраженные дефекты речи, выявить которые может логопед.
• 2-ая степень – речь ребенка понятна, но заметны некоторые речевые расстройства.
• 3-яя степень – речь непонятна окружающим людям, в том числе близким.
• 4-ая степень – речь пациента не понятна абсолютно.

Общая симптоматика этой формы дизартрии имеет некоторые составляющие:

• искаженные слоги, звуки;
• гипертонус лицевых мышц;
• ограниченность подвижности языка, губ;
• повышенное слюнотечение;
• слабый тихий голос;
• аритмичность дыхания.

Поставить диагноз «псевдобульбарная дизартрия» может исключительно специалист логопед или невролог на основании определенных результатов исследований.

Диагностика бульбарной дизартрии у детей

Бульбарная форма дизартрии диагностируется на основе неврологического, логопедического обследования и данных инструментальным методов исследования.

Этапы такие:

1. Неврологическое обследование позволяет выявить локализацию бульбарной дизартрии и ее симптомы (дисфонию и дисфагию), а также другие признаки неврологического заболевания (асимметрия лица, отклонение языка, атрофия мышц, снижение рефлексов). Врач оценивает распространенность патологического процесса, ставит точный диагноз и определяет степень тяжести. На этом этапе важно изучить анамнез: течение беременности и родов, особенности раннего развития, перенесенные заболевания и травмы;
2. Осмотр логопеда — оценка голоса, скорости, ритмики речи, подвижности и координированности движения артикуляционных мышц, состояния мимических мышц и дыхания. Специалист выявляет характеристики бульбарной дизартрии, определяется с тактикой лечения;
3. КТ, МРТ, электроэнцефалография, УЗДГ, допплерография дают информацию о сосудистых нарушениях, органической патологии, объемных образованиях, воспалительном процессе, дегенеративной патологии;
4. Люмбальная пункция нужна для установления возбудителя, поэтому проводится при подозрении на инфекционно-воспалительный характер патологии.

При необходимости ребенка могут направить на дополнительные методы исследования и на консультацию к другим врачам.

Перед врачами стоит задача дифференцировать бульбарную форму дизартрии от псевдобульбарного синдрома, причиной которого является поражение кортико-бульбарных трактов. Также нужно исключить моторную, акустико-мнестическую и динамическую афазию.

Лечение

Лечения требует не сам бульбарный синдром, а основное заболевание и возникающие жизнеугрожающие состояния. При нарастании выраженности симптомов и появлении признаков сердечной и дыхательной недостаточности пациенту требуется перевод в отделение интенсивной терапии. По показаниям проводят ИВЛ, устанавливают назогастральный зонд.

Для коррекции нарушений помимо этиотропной терапии назначают препараты различных групп с нейротрофическим, нейропротективным, метаболическим, сосудистым действием. Уменьшить гиперсаливацию можно при помощи атропина. В восстановительном периоде или при хронических заболеваниях для улучшения речи и глотания назначают массаж, занятия с логопедом, кинезиотерапию.

Бульбарный синдром является грозным признаком поражения продолговатого мозга. Его появление требует обязательного обращения к врачу для уточнения этиологии и решения вопроса о необходимости госпитализации.

Петров К. Б., д. м. н., профессор, предлагает вашему вниманию слайд-шоу о клинических вариантах бульбарного синдрома и немедикаментозных методах лечения этого состояния:

Лечение и коррекция бульбарной дизартрии у детей

Терапия патологии комплексная, направлена на причину, а также симптоматику бульбарной дизартрии. Проводится лечение неврологического заболевания, речевых расстройств, которое закрепляется реабилитационной программой.

Неврологическая помощь заключается в устранении причины нарушений. Если имеет место инфекционно-воспалительный процесс — применяются антибактериальные или противовирусные препараты, инфузионная терапия. При объемных образованиях показана хирургическая операция с последующей реабилитационной программой.

Также нужно восстановить клетки головного мозга. Для этого используется нейрометаболическая терапия: ноотропы, нейропротекторы, витамины.

Логопедическая помощь направлена на устранение внешних характеристик бульбарной дизартрии. Логопед помогает разработать артикуляционную мускулатуру, избавиться от дефектов речи, поставить правильное произношение звуков, сделать речь плавной и выразительной. Применяются массаж, упражнения, дыхательная гимнастика. Напомним, что эффект от логопедической помощи будет нулевой, если не устранить причину.

Реабилитационная программа проводится посредством общего массажа, физиотерапевт, лечебной физкультуры, плавания. Может понадобиться помощь психолога.

Родители должны знать, что лечение обычно длительное: может понадобиться не один месяц, пока речь нормализуется. Поэтому вам необходимо запастись терпением, настойчивостью.

Болезнь двигательного нейрона: виды

Болезнь двигательного нейрона имеет код МКБ-10 G12: Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы. Она относится к группе неврологических заболеваний, при которых происходит поражение двигательных нейронов. Синонимы: болезнь Лу Герига, болезнь Шарко. Во многих станах для обозначения болезни двигательного нейрона принято употреблять термин «Боковой амиотрофический склероз» (БАС), как наиболее распространенной патологии в этой группе. Сюда также относят:

• наследственную спастическую параплегию;
• первичный боковой склероз;
• прогрессирующую мышечную атрофию;
• болезнь двигательного нейрона, бульбарная форма;
• псевдобульбарный паралич;
• первичный латеральный склероз.

Болезнь характеризуется дегенерацией двигательных нейронов в коре головного мозга, стволе головного мозга, кортикоспинальных путях и спинном мозге. В результате происходит прогрессирующий мышечный паралич.

Заболевание относится к редким. Его распространенность составляет примерно 2-3 человека на 100 тысяч в год. Наиболее часто болезнь возникает у людей в возрасте 60-70 лет, хотя не исключено развитие патологии и у людей младше 40 лет.