Клинические разновидности хореи, методы лечения и врачебные рекомендации

Home » Отделение Неврологии » Болезни » Малая хорея

Малая хорея – это заболевание ревматической этиологии, характеризующееся двигательными расстройствами.

Поражение ревматическим процессом организма начинается с проникновения в организм бактерий гемолитического стрептококка группы А. Этот микроб из очагов инфекции (например, при хроническом тонзиллите из небных миндалин) проникает в кровяное русло, распространяется в различных тканях. В основе патогенеза ревматического поражения лежит патология соединительной ткани. Может развиваться поражение клапанов сердца, суставов. Проникновение возбудителя в центральную нервную систему может провоцировать нарушения функций коры головного мозга, мозжечка, базальных ганглиев (нейроревматизм). Происходит поражение крупных и мелких сосудов головного мозга с развитием васкулитов и тромбоваскулитов. В результате развития дегенеративных процессов, в этих участках нервной системы нарушается координация движений и тонус мышц.

После открытия антибиотиков частота встречаемости малой хореи составляет до 10% от всех неврологических заболеваний. Заболевание чаще развивается у девочек, чем у мальчиков, и преимущественно в осенне-зимний период. Длительность заболевания составляет от 3 до 6 недель. Возможно появление кратковременных рецидивов в течение длительного промежутка времени после разгара заболевания (например, во время беременности). В редкий случаях наблюдаются смертельные случаи из-за патологического влияния на сердечно-сосудистую систему.

Из истории заболевания

Поскольку классическими симптомами хореи являются беспорядочные движения рук и нестабильная походка, которая сопровождается пританцовывающими движениями, неудивительно, что греческое слово «хорея», в переводе обозначающее «танец», в итоге стало служить названием для этого заболевания.

Одним из первых врачей, описавших эту тяжёлую болезнь, был Парацельс (1493-1541). Описывая явления религиозного экстаза в виде популярной в Средневековье и эпоху Возрождения пляски Св. Витта, он обнаружил людей, демонстрирующих тяжёлые патологические симптомы. Значительно позже, уже в XVII веке, врач Т. Сиденгам описал хорею, появляющуюся в детском возрасте и получившую наименование в его честь. И только в 1872 г. Д. Гентингтоном (Хантингтоном) была описана наследственная форма хореи, дебютирующая у взрослых людей. Сейчас это заболевание носит название хорея или болезнь Гентингтона (сокращённо БГ).

В 1993 г. международная группа исследователей в области генетики обнаружила мутацию, которая приводит к возникновению БГ.

Причины хореи

Речь идёт о серьёзных генетических изменениях: это ген ННТ, который и отвечает за развитие патологии. Его местонахождение — четвёртая хромосома. Он обладает способностью к кодированию особого белка, который называется гентингтин. Как он работает в норме, науке неизвестно, но если он меняется по причине генетических отклонений, возникает БГ.

Поскольку белок меняет свою структуру, это приводит к тому, что нервные клетки в головном мозге человека начинают работать некорректно и в итоге гибнут. Гентингтин — сложное вещество, поэтому течение болезни отличается сложностью и многовариантностью. Современные исследователи продолжают активное изучение хореи Гентингтона, пытаясь глубже понять специфику основных механизмов её развития.

Мутацию, которая служит причиной возникновения хореи, содержат все клетки организма больного, поэтому речь идёт о классическом наследственном заболевании.

Помощь пациенту

При подтверждении хореи врач назначает следующее лечение:

• назначаются препараты, помогающие в меньшей степени всасывать медь, избыток которой является следствием генетической предрасположенности;
• антибактериальная терапия назначается при тяжелом течении хореи Генингтона;
• транквилизаторы и нейролептки уменьшают проявление гиперкинеза, а также снижают эмоциональные и интеллектуальные нарушения;
• препараты, нормализующие уровень АД, необходимые при нарушении кровоснабжения мозга;
• уменьшение дозировки или отказ от протирвотных лекарств, назначаемых психиатрами;
• при воспалительных процессах головного мозга назначаются гормональные препараты;
• в крайних случаях назначается операция на головном мозге, после чего у больного уменьшаются неконтролируемые движения.

Также помимо лекарств назначается витаминотерапия и физиолечение – как вспомогательные методы, которые помогут уменьшить симптомы заболевания.

Лечение и реабилитация очень тяжелый процесс. При проведении терапии на начальной стадии развития заболевания есть шанс остановить прогрессирование болезни.

Симптомы хореи

Время появления первых симптомов хореи — средний возраст (период от 35 до 55 лет). Около 10% клинических случаев БГ приходятся на детский и юношеский возраст. В таких ситуациях специалисты говорят о ювенильной хорее.

Развитие болезни часто происходит скрыто и вначале малозаметно, поэтому диагностировать её могут поздно.

Симптоматика хореи разнообразна. Например, она может проявляться сочетающимися признаками (у больного постоянно меняется настроение и возникают трудности в мышлении). Развитие симптомов зависит от возраста и степени тяжести патологии. Одни пациенты демонстрируют преимущественно расстройства двигательной сферы с лёгкими психическими отклонениями, другие, наоборот, проявляют тревожность, признаки депрессии или другие психические нарушения. Точное время, когда появляется первая симптоматика, определить сложно.

Диагностика

Неврологический осмотр пациента и анализ клинической картины позволяет поставить предварительный диагноз. Большое внимание уделяется семейному анамнезу (наличие схожей симптоматики или подтвержденной хореи у близких родственников), приему лекарственных препаратов, перенесенным инфекционным заболеваниям и т.д.

Для окончательного заключения требуется проведение комплексного медицинского обследования. Общий и биохимический анализы крови позволяют выявить воспаление, определить уровень меди и церулоплазмины в крови, а также обнаружить частицы печени, свидетельствующие о болезни Вильсона–Коновалова.

Дополнительно назначают КТ или МРТ, электроэнцефалографию.

Также проводят дифференциальную диагностику с острой ревматической лихорадкой, атетозом, дистонией, миоклонусом, атетозом.

Двигательные расстройства

Расстройства двигательной сферы при хорее принято называть:

• собственно, хореёй;
• брадикинезией;
• дистонией.

Эта симптоматика не даёт больному находиться в естественной физиологической позе, нарушая процессы ходьбы и равновесия. «Танец» выражается в непроизвольных движениях, которые человек не может контролировать. Брадикинезия проявляется в замедленности и сложности движений произвольного характера, а дистония — в формировании неестественных и нелепых поз, сопровождающихся «скручиванием» либо подёргиванием конечностей. Также к двигательным расстройствам, возникающих при хорее Гентингтона, относят нарушения функций глазных мышц, проблемы при глотании и нечёткую речь.

Нарушения двигательной сферы при проявлениях хореи у взрослых людей характеризуются быстротой, вычурностью и спонтанностью. При этом могут быть задействованы любые группы мышц, а контроль за движениями абсолютно невозможен.

Обычно о начале патологического процесса свидетельствуют отклонения, наблюдаемые при движениях мускулатуры лица. Больные гримасничают, высовывают язык, поднимают щёки, сворачивают губы в «трубочку», хмурят брови и нелепо подмигивают. Прогрессирование патологии сопровождается появлением непроизвольных движений в других мышцах. Пациенты начинают быстро сгибать и разгибать пальцы рук, далее похожие симптомы затрагивают и нижние конечности. Иногда движения возникают в ногах и руках одновременно.

Дети, страдающие хореёй, напротив, демонстрируют вялые движения. Они сильно замедленны, а речь ребёнка невнятна, с неправильным произношением звуков и слов, нарушенной скоростью и ритмичностью. Со стороны двигательной сферы типичны колебательные движения глазных яблок. Ребёнок не может нормально перевести взгляд с одного предмета на другой и сфокусировать зрение на конкретном объекте.

При начале болезни в детском и подростковом возрасте в качестве основных симптомов специалисты отмечают брадикинезию и мышечную скованность. Насильственных движений, как при классической хорее у взрослых, дети не демонстрируют. Также ювенильная хорея характеризуется нарушениями в поведении и обучении с быстрым прогрессированием всего симптомокомплекса.

При начале заболевания в более позднем возрастном периоде собственно хорея является её ведущим признаком, а её наследственность выявить очень просто. Чаще всего родителей взрослого пациента уже нет в живых, так как они просто не доживают до того момента, когда у их потомства начинаются выраженные явления хореи.

Бесплатная консультация по вопросам обучения

Наши консультанты всегда готовы рассказать о всех деталях!

Каков прогноз?

При своевременном лечении прогноз положительный, болезнь заканчивается выздоровлением. Однако появление рецидивов не исключается. Обострения недуга могут быть обусловлены повторной ангиной или ревматическим процессом.

После перенесенной болезни на довольно продолжительный период может сохраниться астенизация. К основным осложнениям патологии относят порок сердца, аортальную недостаточность, митральный стеноз.

Заболевание не смертельно и при правильном лечении не представляет угрозы для жизни больного. Смертельный исход возможен в случае резкого сбоя в функционировании ССС, несовместимого с жизнью.

Изменения психики

Психика при БГ претерпевает постепенные патологические изменения. Снижение способностей человека к полноценному мышлению характеризуется, прежде всего, проблемами с памятью и снижением критического порога восприятия собственного состояния. Больной становится тревожным, раздражительным или, наоборот, апатичным. В тяжёлых случаях развиваются галлюцинаторные или бредовые синдромы. Нередки и суицидальные явления на фоне тяжёлых депрессий.

Также со стороны психики может появиться такая симптоматика:

• агрессивные вспышки;
• бессонница;
• импульсивность и спонтанность в поведении;
• отчуждение в социальном плане.

Бред и галлюцинации встречаются значительно реже. Что касается нарушений мыслительной сферы, по мере развития болезни пациенты постепенно теряют остроту памяти, логику и концентрацию внимания. Им трудно принимать самостоятельные решения и давать чёткие ответы даже на самые простые вопросы. Новую информацию они со временем усваивают всё хуже, что является очевидным признаком прогрессирующего слабоумия.

Стадии течения

Доктор А. Шолсен из университета в Джорджтауне (США) предлагает в качестве классификации пять этапов развития хореи:

• раннюю. Больному поставлен диагноз хореи Гентингтона, но пока его полноценные функции не нарушены;
• промежуточную раннюю. Человек в состоянии работать и нормально контактировать с социумом, но трудности в мышлении, движениях и поведении уже дают о себе знать. С повседневными делами и работой пациенты ещё справляются;
• промежуточную позднюю. Работать больной уже не в состоянии, но домашние дела ещё выполняет сам;
• позднюю начальную. Пациент теряет самостоятельность, но в домашних условиях сохраняет ряд функций — при условии регулярного участия других людей в своей повседневной жизни;
• позднюю. Помощь необходима всё время, в том числе и профессиональный уход. Отметим, что поздняя стадия болезни требует от людей, которые окружают пациента, особого подхода и навыков.

Народные средства

Фото: beardoholic.com

Хорея – серьезное заболевание, которое требует медицинской помощи. Ни в коем случае нельзя полагать, что народные средства способны избавить человека от этого недуга. Как было написано раннее, в лечении хореи используются седативные средства. Многие из них созданы на основе растительных компонентов. Поэтому их смело можно заменить средствами народной медицины.

Существует множество народных рецептов, обладающих успокоительных эффектом:

• Настой из душицы, календулы и пижмы. Для приготовления успокоительного сбора понадобится смешать перечисленные травы в равном количестве, залить кипятком, укутать и дать настояться не менее получаса. После приготовления настой используется трижды в день по 100 мл. На один стакан кипятка понадобится 1 столовая ложка сбора.
• Настой из листьев мелиссы также прост в приготовлении. Для этого понадобится 3 столовых ложки измельченных листьев мелиссы, которые заливаются стаканом кипятка и томятся на водяной бане в течение 10 – 15 минут. После чего настой следует охладить и процедить. Употреблять необходимо по 100 мл дважды в день.

Еще проще приготовить чай из мелиссы, который не менее полезен, чем настой.

Большой популярностью обладает мята, которая у многих растет на дачном участке. Чтобы такая чудесная трава не пропадала без дела, можно заваривать чай с ее использованием. Такой чай не только улучшит настроение и избавит от раздражительности, но также способствует быстрому засыпанию.

Существует еще одно успокоительное средство на основе меда и свекольного сока. Для его приготовления необходимо пополам смешать свекольный сок и мед. Полученную смесь следует принимать по 0,5 стакана 3 раза в день в течение 10 дней, после чего делается перерыв.

Также эффективны травяные ванны перед сном. Например, для приготовления одной из них понадобится 1 кг трав (полынь, липа, розмарин). После перемешивания трава заливается 4 л холодной воды, далее проваривается на огне в течение 5 минут и настаивается следующих 15 минут. После приготовления полученный отвар процеживается и выливается в теплую ванну.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Формы заболевания

На основании специфики симптомов различают такие формы хореи:

• гиперкинетическую. Характеризуется спонтанными двигательными актами, которые, как уже отмечалось ранее, не подлежат сознательному контролю. Также для гиперкинетической формы хореи типичны речевые нарушения по причине гипертонуса мышц лица. Иногда у больных бывают судороги и неконтролируемые глазодвигательные акты во время сна;
• акинетико-ригидную. Сильный мышечный гипертонус;
• психическую. Постепенно развивается слабоумие, личность пациента претерпевает деструктивные изменения.

Психотические явления для последней формы тоже являются характерным признаком.

Осложнения

Большинство форм хореи характеризуются частыми рецидивами, снизить частоту которых можно, соблюдая рекомендации врача.

Когда речь идет о наследственной патологии, прогноз в основном неблагоприятный. Заболевание постепенно прогрессирует. Развиваются тяжелые осложнения – воспаление легких, сердечная недостаточность. Из-за неконтролируемых движений часто происходят травмы. Хореический гиперкинез может вызвать спазм дыхательной мускулатуры, что чревато удушьем. Пациенты часто жалуются на галлюцинации и другие психологические расстройства.

Немедикаментозное лечение

В ряде случаев пациенты хорошо реагируют на немедикаментозную терапию в виде:

• психотерапевтического воздействия;
• ЛФК;
• занятий с квалифицированным логопедом;
• дыхательной гимнастики;
• трудотерапии.

Регулярное использование этих методов (безусловно, если позволяет состояние больного) может значительно снизить интенсивность патологических симптомов как в физическом, так и в психическом плане. Доказано, что у пациентов улучшается психоэмоциональный фон, они начинают лучше контролировать свои произвольные движения. Ходьба становится более стабильной, равно как и процессы глотания и равновесия.

Физические упражнения являются одним из действенных способов, замедляющих развитие расстройств двигательной сферы. Есть специальные программы ЛФК, разработанные для таких больных, неоднократно показавшие свою эффективность.

Медикаментозное лечение

Лечение сильными медикаментами врачи используют в тяжёлых случаях хореи. Одним из популярных средств является тетрабеназин. Его разработали специально для лечения хореи Гентингтона как препарат, уменьшающий гиперкинез.

Также назначают нейролептики и средства, применяемые при болезни Паркинсона. Назначение антипаркинсонических препаратов улучшает двигательные функции, а нейролептики (например, галоперидол, хлорпромазин, клозапин и др.) облегчают состояние больных при бредовых и галлюцинаторных явлениях. Если у пациента депрессия, ему назначают антидепрессанты, при бессоннице — седативные и успокаивающие лекарства.

Общие сведения

Хорея Гентингтона — нейродегенеративное заболевание с аутосмоно-доминантной наследственностью, характеризующееся деменцией и моторными нарушениями. Понятию «хорея Гентингтона» соответствуют также: болезнь Гентингтона, хорея наследственная, хорея дегенеративная, хорея прогрессирующая хроническая. Популяционная частота — 1:10 000. Обычно хорея Гентингтона начинает проявляться клинически в возрастном периоде от 20 до 50 лет. Заболевание имеет неблагоприятный прогноз, летальный исход наступает в среднем через 10-13 лет после манифестации заболевания.