Вентрикуломегалия — это патология, при которой поражаются желудочки головного мозга. Функция этих частей органов – поддержание внутричерепного давления и обеспечение нормального кровообращения коры человеческого мозга.
Чаще всего недуг встречается у еще не рожденных малышей, реже – у детей дошкольного и школьного возраста. Вентрикуломегалия у взрослых развивается в исключительных случаях, так как недуг является врожденным.
Рассмотрим более детально, что такое вентрикуломегалия, причины ее возникновения и как лечится.
Причины и предпосылки развития вентрикуломегалии у плода
Согласно медицинским исследованиям, вентрикуломегалия боковых желудочков возникает по следующим причинам:
- Наследственные предпосылки. Если кто-либо из близких родственников ребенка (мать, отец, родные/двоюродные брат или сестра) страдали подобным недугом, вероятность его появления у новорожденного возрастает до 25% в сравнении с малышом, у которого в роду никто не болел таким заболеванием;
- Вентрикуломегалия у плода часто развивается как побочное заболевание вместе с другим недугом, например синдром Дауна;
- Провоцируют патологию внутриутробные инфекции, вследствие которых желудочки головного мозга увеличиваются.
В чем причина патологии
Одна из причин развития вентрикуломегалии у плода – перенесенная вирусная инфекция на ранних сроках беременности, TORCH-синдром. Заболевание может быть спровоцировано инфекционным поражением мозга в перинатальный период (предродовой).
Редко причиной патологии является неонатальный сепсис – заражение крови у грудничка первых 28 дней жизни.
Во многих источниках можно встретить информацию о том, что в большинстве случаев заболевание диагностируется у детей, матери которых старше 35 лет. Это аргументируют большим риском генетических поломок в организме женщины. Нет четкой статистики (процентного соотношения) ВОЗ в данном вопросе, а клиническая практика опровергает такое утверждение. Дети с вентрикуломегалией рождаются и у женщин в возрасте 20-28 лет.
В Центре медицинских исследований Детройта (США) с 1992 по 1994 гг. проводилось наблюдение за беременными в предродовом периоде. Полученные научные данные изложены в издании «Слабовыраженная изолированная вентрикуломегалия: связанные с ней аномалии и наблюдения» Mark W. Tomlinson, Marjorie C. Treadwel, 1997. Женщинам, у плода которых были увеличены боковые желудочки на 11-15 мм, проводили цитогенетические анализы. В 10-12% случаев была выявлена положительная взаимосвязь между заболеванием и хромосомными отклонениями.
Факторы, ведущие к развитию патологии:
- многофункциональная незрелость ЦНС;
- увеличение реабсорбции (обратное всасывание) бикарбонатов почками, в результате чего наступает метаболический ацидоз (окисление крови);
- нарушение гемодинамики плода (движения крови по сосудистому руслу);
- перинатальная гипоксия (внутриутробный дефицит кислорода);
- травмы во время родовой деятельности.
Перечисленные факторы приводят к заболеванию не только у младенцев, а также у детей и подростков до 18 лет. У взрослых встретить вентрикуломегалию можно крайне редко.
В научном издании «Нейрохиругия и неврология детского возраста» Л. В. Кузнецова, 2007, собраны данные многочисленных клинических исследований. По их результатам у 50-64% пациентов присутствует стабильная вентрикуломегалия неясной этиологии (идиопатическая).
Течение вентрикуломегалии плода у беременных женщин после 35 лет
Вентрикуломегалия у плода чаще всего развивается в том случае, если матери ребенка больше 35-ти лет. Это происходит по следующим причинам:
- Возрастает риск генетических нарушений (например, появления синдрома Дауна);
- Чаще возникают внутриутробные инфекции;
- Беременная женщина после 35-ти лет подвержена осложнениям во время вынашивания ребенка.
Таким образом, если матери меньше 35-ти лет, вентрикуломегалия у ребенка возникает лишь в исключительных случаях.
Лечение
У младенцев при расширении БЖ первые 2-3 недели жизни нарушена гемодинамика сосудов, передних мозговых артерий, pH крови смещается в кислую сторону. Организм ребенка компенсирует эти явления. Если компенсаторные механизмы не справляются к концу 4 недели жизни, назначают Диакарб.
Диуретик относится к группе мочегонных препаратов, которые прописывают при эпилептических судорогах, сбоях динамики ликвора. Средство назначают с осторожностью, контролируя работу почек, так как оно обладает нефротоксическим действием. Диакарб может усиливать окисление крови.
Грудничкам назначают антигипоксанты для устранения кислородного дефицита. Насыщение головного мозга O2 улучшает функциональность ЦНС.
Витамины группы B положительно влияют на незрелую нервную систему, нормализуют обменные процессы на клеточном уровне, синтезируют гемоглобин. Если расширение ЖБ спровоцировано инфекцией, женщине назначают антибиотики.
Нейрохирургическое лечение показано малышам в случае перехода болезни в гидроцефалию, когда в мозге скапливается большое количество жидкости. Если состояние плода во время вынашивания крайне тяжелое, большая вероятность несовместимости с жизнью, рекомендуют не рожать.
Диагностика латеровентрикулоасимметрии головного мозга
Процедура УЗИ головного мозга ребенка
В зависимости от возраста пациента применяются различные методы диагностики патологии:
- Обнаружить болезнь у плода можно, начиная с 17-той недели беременности. Для диагностики врач проводит УЗИ брюшной полости матери;
- Вентрикуломегалия у грудничка подтверждается после проведения УЗИ головы;
- Для диагностики взрослого человека назначается МРТ головного мозга.
Все процедуры направлены на обследование желудочков головного мозга и выявление латеровентрикулоасимметрии (нарушение симметрии желудочков).
Диагностика гидроцефалии
Неврологи Юсуповской больницы проводят комплексное обследование пациентов с гидроцефалией. Доминирующие положение среди методов диагностики гидроцефалии в настоящее время занимает компьютерная томография. Процедуру проводят для определения размеров и формы желудочков, выявления аномалий развития и новообразований, кист.
Магнитно-резонансная томография позволяет определить форму и выраженность гидроцефалии. С помощью этого диагностического метода уточняют причину возникновения водянки головного мозга. Нейросонография помогает оценить степень расширения желудочков мозга. Процедура применяется только при диагностике заболевания у детей с открытым родничком, поскольку череп блокирует ультразвук. С помощью нейросонографии проводят внутриутробную диагностику гидроцефалии.
Цистернография – метод исследования, при котором в спинномозговую жидкость вводят радиоактивное вещество. Его применяют для уточнения вида гидроцефалии и определения направления тока ликвора. Во время ангиографии контрастное вещество вводят в артерии, снабжающие кровью головной мозг. Через некоторое время выявляют аномалии на уровне кровеносных сосудов и патологические процессы. Врачи Юсуповской больницы применяют инновационные методы диагностики заболеваний церебральных сосудов – магнитно-резонансную ангиографию, не требующую введения контрастных веществ. Нейропсихологическое обследование заключается в проведении опроса, позволяющего выявить отклонения в работе головного мозга.
Степени тяжести вентрикуломегалии боковых желудочков
Врачи выделяют три степени тяжести патологии:
- Первая: увеличение желудочков головного мозга до 11-12 мм. Пациентам ставится диагноз «вентрикулодилятация» — незначительное расширение желудочков головного мозга у новорожденных и детей дошкольного возраста;
- Вторая: увеличение желудочков до 15 мм. На фоне этого часто наблюдается асимметрия боковых желудочков мозга и нарушение притока крови к пораженным областям;
- Третья: увеличение желудочков до 20 мм. На этой стадии происходят необратимые изменения в структуре мозга.
Кроме этого, ребенку могут поставить диагноз «пограничная вентрикуломегалия», что обозначает увеличение боковых желудочков не более, чем на 9 мм.
Вентрикуломегалия 1 степени
На первом этапе развития недуга ярко выраженные симптомы отсутствуют. Обнаружить его может лишь невролог после проведения диагностики. Большинство родителей замечают, что ребенок становится легковозбудимым и раздражительным. Других симптомов, к сожалению, не проявляется.
Вентрикуломегалия средней степени тяжести
Вторую стадию недуга еще называют «умеренная вентрикуломегалия». Как правило, она сочетается с другими недугами, например, вентрикуломегалия и агенезия мозолистого тела часто встречаются вместе. Также в этом случае встречается латеровентрикулоасимметрия головного мозга (асимметрия желудочков). Также наблюдаются такие симптомы:
- Периодические конвульсии, схожие с эпилептическими припадками;
- Увеличение размеров головы;
- Наличие выпирающих вен на лбу;
- Замедленное физическое развитие;
- Умственная отсталость.
Тяжёлая степень вентрикуломегалии
Кроме аномального расширения желудочков головного мозга присутствуют такие симптомы:
- Повышение внутричерепного давления вследствие ассиметричной формы желудочков;
- Периодические головные боли;
- Нарушения речи.
К патологии часто добавляются дополнительные болезни: ДЦП, синдром Дауна или гидроцефалия.
Последствия врожденной вентрикуломегалии
Перинатальная смертность, причиной которой становится тяжелая задержка внутриутробного развития плода, преждевременные роды или перенесенная внутриутробная инфекция, составляет 4%.
Также в 4% случаев у новорожденных отмечаются различного рода хромосомные аномалии.
9% новорожденных появляются на свет с сосудистыми мальформациями головного мозга.
Еще в 11% случаев на фоне врожденной вентрикуломегалии диагностируется задержка умственного и физического развития, выраженность которых может варьироваться от легкой до средней степени тяжести.
Причем риски развития неблагоприятного неврологического исхода вентрикуломегалии для плода женского пола выше, чем аналогичные риски для плода мужского пола.
Лечение вентрикуломегалии у плода
Заболевание чаще всего врожденное, поэтому его можно обнаружить еще до рождения ребенка. Для этого будущей матери делают УЗИ брюшной полости, по результатам которого определяют степень патологии. При третьей степени женщине предлагают сделать аборт, так как велик риск выкидыша.
В остальных случаях врачи начинают поиски причины патологии:
- Женщина должна сдать анализы на наличие инфекционных заболеваний;
- Плод проверяют на наличие врожденных патологий (ДЦП, синдром Дауна и т.д.);
- Если никаких отклонений выявлено не было, беременной женщине прописывают калий в таблетках. Он насыщает плод кислородом, что позволяет улучшить его состояние.
При вентрикуломегалии у плода последствия зависят от оперативности лечения на стадии беременности.
Чем опасна вентрикуломегалия
Вентрикуломегалия у ребенка может приводить к развитию серьёзных нарушений в работе центральной нервной системы и головного мозга. При изолированной форме, когда отклонение наблюдается само по себе, прогноз обычно благоприятный.
Вентрикуломегалия, причинами которой являются генетические нарушения, часто сочетается отклонениями в умственном развитии. В особо тяжёлых случаях ребёнок может оказаться нежизнеспособным. Важно не пропускать УЗИ при беременности, когда уже реально обнаружить многие нарушения развития, в частности, вентрикуломегалию, чем опасна данная ситуация, так это тем, что запустив процесс, можно упустить драгоценное время.
Вентрикуломегалия, причинами которой послужило длительное воздействие на плод инфекции, гипоксии во время вынашивания или родов могут вызывать последствия от разного рода психоневрологических расстройств до тяжёлых форм церебрального паралича. Такие последствия вентрикуломегалии лечению поддаются сложно. Оно даёт свой эффект, но требует огромных временных затрат и услилий врачей и родителей.
Лечение вентрикуломегалии у новорожденного
При легкой степени патологии никакой терапии не назначается: матери необходимо лишь внимательно наблюдать за состоянием ребенка и при малейших отклонениях от нормы обращаться к невропатологу.
Вторая стадия лечится медикаментозным путем: ребенку назначаются препараты, которые ускоряют процессы в головном мозге:
- Витамин B в таблетках;
- Диуретики – препараты, выводящие лишнюю жидкость из организма;
- Медикаменты для улучшения кровоснабжения.
Для усиления эффекта рекомендуется чаще гулять с ребенком на свежем воздухе и выполнять с ним минимальные физические упражнения.
Оперативное вмешательство
Третья степень патологии лечится хирургическим путем, так как прием медикаментов не даст никаких результатов. Ассиметричная форма желудочков корректируется путем проведения вентрикуло перитонеального шунтирования.
Это операция, во время которой устанавливаются шунты для выведения лишней жидкости. После хирургического вмешательства дети восстанавливаются достаточно быстро: пропадает бессонница и вновь появляется аппетит.
Лечение гидроцефалии
Неврологи Юсуповской больницы дифференцировано подходят к лечению пациентов с гидроцефалией. При регрессировавшей форме заболевания медикаментозную терапию не применяют. Для снижения ликворного давления пациентам назначают мочегонные препараты: диакарб, маннитол, лазикс. Улучшают функциональную активность головного мозга ноотропы, венотоники и ангиопротекторы.
При прогрессирующей гидроцефалии нейрохирурги в клиниках-партнёрах Юсуповской больницы выполняют шунтирующие операции. В случае наличия препятствия для оттока ликвора удаляют объёмное образование или рассекают спайки. При наличии гематомы её удаляют хирургическим путём.
Инновационным методом лечения гидроцефалии являются эндоскопические операции:
- эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка;
- эндоскопическая установка шунтирующей системы;
- септостомия;
- акведуктопластика;
- вентрикулокистоцистерностомия;
- эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли головного мозга.
Эндоскопические операции обладают рядом преимуществ по сравнению с шунтирующими вмешательствами: восстанавливают физиологический ток ликвора, малотравматичные, улучшают качество жизни пациента.
Лечение эндоскопическими методами
Эндоскопическое лечение гидроцефалии, или водянки головного мозга, является приоритетным направлением в нейрохирургии, так как данное заболевание распространено как среди детей, так и среди взрослых. Гидроцефалия головного мозга возникает вследствие нарушения всасывания спинномозговой жидкости в венозную систему.
Эндоскопическая операция
Эндоскопические вмешательства при гидроцефалии головного мозга применяются для снижения внутричерепного давления. Операции при водянке наиболее эффективны в сравнении с медикаментозными методами терапии, которые помогают замедлить прогрессирование болезни, но не устраняют ее. Эндоскопическая операция при гидроцефалии, стоимость лечения которой определяется тяжестью болезни, подразделяется на несколько видов:
- Септостомия;
- Вентрикулоцистерностомия дна третьего желудочка;
- Вентрикулоцистерностомия;
- Установка шунтирующей системы эндоскопически;
- Удаление внутрижелудочковых опухолей эндоскопически;
- Акведуктопластика.
Наиболее широкое применение получила эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна третьего желудочка. Основной задачей хирурга при данной методике является создание путей оттока спинномозговой жидкости из желудочков в цистерны мозга, через которые ликвор всасывается в сосудистые стенки, как у здорового человека.
Преимущества эндоскопических операций
Эндоскопическая операция может быть эффективной только при условии, что проводит ее хороший специалист. Одно неправильное движение хирурга при вмешательстве на головном мозге может привести к непоправимым тяжелым последствиям. При установке шунтов довольно часто наблюдается их закупорка сгустками крови, опухолевыми клетками и пр. При эндоскопии никакие инородные предметы в организме не остаются, соответственно, развитие подобных осложнений исключается.
В тяжелых случаях пациентам устанавливают дренажи головного мозга. Такое мероприятие очень опасно, поскольку по дренажу инфекция может легко проникнуть в головной мозг. При эндоскопическом вмешательстве этого осложнения не происходит.
Шунтирование
Многие люди, у которых обнаружено заболевание, задумываются, где лечить гидроцефалию: в государственном медицинском учреждении или современной клинике. Юсуповская больница оснащена новейшим оборудованием. Врачи регулярно повышают свою квалификацию и осваивают новые методы лечения. Персонал клиники обеспечивает комфортное пребывание пациентов.
Шунтирование при гидроцефалии у взрослых, цена которого варьируется в зависимости от особенностей течения болезни, проводится безопасно и качественно в Юсуповской больнице. Установка шунтирующей системы обеспечивает выведение спинномозговой жидкости. Длительность процедуры составляет около 90 минут, она проводится под общим наркозом у больных любого возраста.
Шунтирование является безопасным вмешательством, но при его использовании существуют определенные риски, о которых пациента информирует врач-невролог. Например, возможна реакция на анестезию или развитие кровотечения. Шунтирование позволяет восстановить у больного нормальное функционирование головного мозга.
Основные факторы развития болезни
Чаще всего расширение желудочков формируется, как самостоятельное заболевание. Но иногда совместно диагностируют синдром Тернера, Дауна, Эдвардса и т.д. Симптоматика проявляется, если у женщины во время беременности были выявлены различные аномалии, и не обязательно, чтобы это были хромосомные болезни.
Расширение желудочков провоцируют инфекционные болезни, которые женщина перенесла, будучи беременной. Также выделяют следующие факторы-провокаторы вентрикуломегалии:
- гипоксия плода;
- внутриутробные инфекции;
- гидроцефалия;
- наследственность.
Что именно спровоцировало расширение желудочков, может определить только невропатолог, после проведения тщательного обследования.
Вентрикуломегалию чаще выявляют у новорожденных, если возраст мамы превышает 35 лет. После достижения данной возрастной отметки у женщины могут появиться отклонения, которые необходимо учитывать при зачатии ребенка:
- возрастает риск появления генетических нарушений;
- материнский хромосом может быть мутирован;
- кислородное голодание у плода возрастает в два раз;
- возрастает опасность наличия инфекционных болезней.
Исходя из этого, можно сказать, что у женщин до 35 лет риск формирования у будущего ребенка заболевания маловероятен, а после резко возрастает, в два — три раза.
Возможные нарушения и осложнения
Согласно исследованиям, 11% детей, у которых диагностировали расширение желудочков, страдают физическим и психологическим отставанием в развитии. Симптомы могут быть явными или малозаметными.
У 4% наблюдаются хромосомные патологии. Еще у 4%, при сочетании патологии развития плода и вентрикуломегалии, наблюдается смертельный исход.
Если ребенку поставлен диагноз изолированная форма болезни, т.е. не выявлены другие пороки в развитии и генетические мутации, прогноз будет благоприятный, при условии, что лечение будет начато сразу с момента появления на свет ребенка.
Вентрикуломегалия требует обязательного лечения и наблюдения течения болезни в динамике, если этого не сделать, у ребенка появятся неврологические болезни и другие последствия, которые существенно отразятся на его здоровье и развитии.