Битемпоральная гемианопсия: симптомы, виды, причины, лечение

Гемианопсией называется частичная потеря видимости из-за врожденных или приобретенных повреждений зрительной системы. Гемианопсия не является самостоятельным заболеванием, а сопровождает иные болезни. Поэтому лечением гемианопсии занимаются врачи разных специализаций — онкологи, неврологи, терапевты, эндокринологи и др. Рассмотрим причины патологии, способы лечения и профилактики.

Общие сведения

При гемианопсии человек не может видеть одной стороной глаза — правой или левой. Визуальная картинка частично выпадает из поля зрения, как будто закрыли или перекрыли видимость. Иногда заболевание сопровождается галлюцинациями. Такое состояние возникает при поражении зрительных структур головного мозга, который управляет всеми функциями и системами организма. Поэтому патологию относят к неврологическим заболеваниям, она не принадлежит офтальмологии.

Гемианопсия бывает:

• врожденной;
• приобретенной.

Приобретенная форма чаще всего развивается у женщин после 30 лет. Показано симптоматическое лечение на фоне основного заболевания.

Врожденная форма развивается на фоне поражений центральной нервной системы:

• недоразвитие головного мозга и черепной коробки;
• выход оболочек мозга за пределы черепной коробки;
• повышенное внутричерепное давление по причине влияния спинномозговой жидкости;
• водянка головного мозга.

При рассеянном склерозе поражаются нервные оболочки, в том числе и у зрительного аппарата.

С клинической точки зрения различают две формы патологии:

• гомонимную (симметричную);
• гетеронимную.

Гомонимная гемианопсия характеризуется выпадением левой/правой части поля зрения на обоих глазах. Гетеронимная патология имеет 2 формы:

• битемпоральная;
• биназальная.

Битемпоральная гемианопсия характеризуется выпадением височных половин поля зрения в обоих глазах. Названия патологии с приставкой «би» показывает на то, что слепые участки поля зрения появляются с двух сторон.

Существует также биназальная форма гемианопсии, она появляется из-за синдрома «пустого турецкого седла» либо хиазмальном арахноидите. Биназальная патология — выпадение полей зрения со стороны носа. Подобная клиническая картина встречается редко, она сопровождает онкологию, гидроцефалию, воспалительные очаги в паутинной оболочке, заболевания ЦНС.

Встречаются случаи частичного поражения зрительной системы в одном глазе и полная слепота — в другом.

От объема зоны поражения гемианопсия бывает:

• полной;
• частичной;
• квадратной;
• скотома.

В случае полной гемианопсии поражена половина зрительного поля, при частичной — поражена часть половины зрительного поля. При квадратной — только четверть поля, при скотоме в зрительном поле появляется пятно круглой формы.

Визуальное пренебрежение

Визуальное пренебрежение (также называемое гемиспространственным пренебрежением или односторонним пространственным пренебрежением) отличается от гемианопсии тем, что это дефицит внимания, а не визуальный. В отличие от пациентов с гемианопсией, которые на самом деле не видят, у людей с пренебрежением зрением нет проблем со зрением, но у них нарушается способность обращать внимание и обрабатывать получаемую ими визуальную информацию. В то время как гемианопсия может быть ослаблена, позволяя пациентам перемещать глаза по визуальной сцене (обеспечивая, чтобы вся сцена попала в их неповрежденное поле зрения), пренебрежение нельзя. Пренебрежение также может относиться к слуховым или тактильным раздражителям и может даже привести к тому, что пациент не заметит одну сторону своего тела.

Эллис и Янг (1998) показали, что пренебрежение также может повлиять на ментальные карты пациентов, так что если их попросят представить себя стоящими в знакомом месте и назвать здания вокруг них, они не будут называть здания на своей пораженной стороне, но будут быть в состоянии назвать их, когда их попросят мысленно повернуться в противоположную сторону.

Некоторые пациенты с запущенным лечением также страдают гемианопсией, однако они часто возникают независимо друг от друга.

Причины

Приобретенная форма патологии развивается при поражении:

• коры затылочной доли головного мозга;
• центральных отделов зрительных путей;
• зрительных трактов.

Поражение структур головного мозга бывает вызвано:

• острыми нарушениями мозгового кровообращения;
• воспалительными процессами мозговых оболочек;
• объемными внутричерепными образованиями — опухолями;
• ангиоматозом;
• черепно-мозговыми травмами;
• ятрогенным фактором;
• врожденной патологией ЦНС.
• рассеянным склерозом.

Острым нарушением мозгового кровоснабжения называются инсульты, которые могут возникать на фоне тромбоза питающих головной мозг сосудов, артериальной гипертензии, атеросклероза и прочих сосудистых патологий. При нарушенном кровообращении мозг страдает от недостатка кислорода, глюкозы.

Воспалительные очаги в мозговой оболочке образуются из-за проникновения инфекции. Это возможно при гнойном отите, травме головы, а также при воспалительных заболеваниях внутренних органов — инфекция попадает в мозг с током крови. К примеру, при воспалительном процессе в носовых пазухах может пострадать расположенная в основании мозга хиазма. На воспалительные процессы в коре головного мозга могут влиять гнойные очаги в тканях легких или бронхов.

Ангиоматоз — это серия наследственных патологий, при которых поражается нервная система и кожные покровы. Для заболевания характерно активное разрастание кровеносных сосудов и формирование новообразований — фибром, бляшек и т. д.

Ятрогенным фактором называется непреднамеренное повреждение зрительного аппарата в ходе операции на ЦНС.

Что такое гемиплегия

Гемиплегия — это нарушение передачи нервного импульса в мышечные волокна какой-либо части тела. Другими словами, импульс, идущий из коры головного мозга, не доходит в полном объёме до двигательных нейронов, которые находятся в передних рогах спинного мозга. Именно по этой причине человек утрачивает контроль над движениями в конечностях или части тела. Данное состояние носит обратимый характер. При правильном лечении выздоровление наступает очень быстро.

Если гемиплегия носит временный характер и подвергается терапии, то гемипарез — это уже более серьёзное состояние. И заключается оно в тяжёлом поражении нервных волокон. Двигательные нейроны либо полностью разрушаются под действием каких-либо раздражителей, либо по какой-то причине наступает физиологическая блокада. В этом случае лечение уже ничем не поможет. При нарушении передачи нервного импульса прекращается двигательная активность, а мышцы данной области атрофируются. При гемипарезе существует правостороннее или левостороннее поражение.

В случае с гемиплегией возможно полное восстановление двигательной активности, в отличие от гемипареза. В месте, где продолговатый мозг переходит в спинной происходит частичное перекрещивание двигательных нервных волокон, здесь и возникают нарушения различного рода, но симптомы поражения проявляются на противоположной стороне тела. Такие нюансы обычно освещаются специалистом.

Симптомы

Гемианопсия сразу начинается с острой формы и сопровождает черепно-мозговую травму либо инсульт. Больные жалуются, что из поля зрения выпадают целые участки визуальной картинки либо перед глазами появляются большие пятна — они препятствуют четкой визуализации.

Часто острую форму гемианопсии сопровождают следующие симптомы:

• головокружение;
• тошнота, рвотные позывы;
• нарушение пространственной ориентации;
• повышение кровяного давления;
• нарушение мимики;
• онемение конечностей;
• нарушение речи.

Но иногда заболевание протекает без ярко выраженной симптоматики: пациент жалуется на постоянные головные боли, которые сопровождаются частичным выпадением полей зрения; появляется немотивированная слабость и общее недомогание. При появлении таких симптомов необходимо сразу же идти на прием к офтальмологу или терапевту.

Больным гемианопсией трудно справляться с повседневными обязанностями, выполнять обычную работу. Опасность представляет прогулка по городу: они не всегда видят приближающийся автотранспорт, не замечают многие объекты дорожного полотна, плохо ориентируются в пространстве.

При утрате периферийного зрения человеку трудно ориентироваться в пространстве, ухаживать за собой, выполнять повседневную работу.

Здоровая зрительная система обеспечивает человеку центральное и периферийное зрение. При гемианопсии периферийное зрение отсутствует, что приводит к дезориентации в пространстве. Поле зрения представляет собой совокупность предметов, которые человек видит одномоментно при фиксации взгляда на чем-либо одном. При выпадении части поля зрения ориентация в пространстве затруднена либо невозможна.

При каких заболеваниях развивается

Гомонимная гемианопсия может быть как врожденным, так и приобретенным. Его возникновение могут спровоцировать следующие болезни:

1. Глазная мигрень . Развитие гемианопсии связано с нарушением кровообращения в области зрительного нерва. Его сопровождают такие признаки, как сверхсильная чувствительность глаз к свету, тошнота, усиление слуха, головные боли. Возникает он из-за произошедшего значительного расширения сосудов, находящихся в головном мозге. Слепые участки вследствие этой патологии появляются в тех местах, где произошло нарушение кровотока.
2. Нефротический синдром.
3. Гидроцефалия. Вследствие этой патологии в головном мозге набирается слишком большое количество жидкости. Она же оказывает давление на его ткани. По этой причине и возникают проблемы со зрением.
4. Нарушения циркуляции крови в головном мозге, например при инсульте.
5. Эпилепсия. Из-за эпилептических приступов происходит отек мозга. Он и приводит к нарушениям зрения. Перед припадком могут появляться те же симптомы, что и перед мигренью. Причиной развития неполной слепоты может стать как кровоизлияние, спровоцировавшее эпилепсию, так и сам припадок.
6. Нарушения ЦНС.
7. Новообразования в мозге. Из-за их возникновения в той его части, которая отвечает за зрение, начинают сдавливаться его ткани. Этот процесс и становится причиной выпадения частей зрения.
8. Интоксикация организма. Вследствие основательного отравления этиловым спиртом, медикаментозными препаратами или какими-либо продуктами может также ухудшиться качество зрения.
9. Черепно-мозговые травмы. Они часто становятся причиной возникновения опухоли в головном мозге. Она же давит на те ткани в нем, которые отвечают за функционирование органа зрения. В результате развивается частичная слепота.

Предотвратить развитие глаукомы – капли от глазного давления.

Для чего назначают глазные капли Тауфон узнайте из статьи.

Источники

• https://moy-oftalmolog.com/symptoms/blurred-vision/gemianopsiya.html
• https://zrenue.com/nejrooftalmologija/54-zabolevanija-hiazmy/416-binazalnaja-gemianopsija.html
• https://www.minclinic.ru/pns/zritelniy_put_rasstroystva.html
• https://GlazaLik.ru/bolezni-glaz/drugie-bolezni/gemianopsiya/
• https://GlazaTochka.ru/bolezni/gomonimnaya-gemianopsiya
• https://okulist.online/zabolevaniya/glaz/zritelnyj-nerv/gomonimnaya-gemianopsiya.html
• https://GlazaLik.ru/bolezni-glaz/drugie-bolezni/gemianopsiya-gomonimnaya/
• https://glaz.guru/zabolevaniya/gomonimnaya-i-geteronimnaya-levostoronnyaya-gemianopsiya.html
• https://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/gemianopsiya
• https://ProZrenie.online/zabolevaniya/redkie/gomonimnaya-gemianopsiya-vidy-metody-lecheniya-profilaktika.html

Клинические проявления

Клиническое течение осложняется агнозией или галлюцинациями. Пациент с агнозией не может различить знакомые предметы: он их просто не узнаёт. При прозопагнозии пациент не узнаёт знакомые лица. При «психическом параличе взора» больные видят только один предмет: окружающие предметы полностью выпадают из поля зрения.

Галлюцинации возникают у пациентов, перенесших инсульт. Они могут быть как оформленными (пациент видит знакомые ему образы), так и неоформленными (различные линии, геометрические фигуры). Галлюцинации всегда появляются неожиданно.

Поражение может затрагивать разные части зрительного аппарата:

• зрительный нерв;
• оптическую хиазму;
• корковый зрительный анализатор;
• кору головного мозга.

Зрительный нерв

Полное поражение зрительного нерва приводит к абсолютной слепоте. При частичном поражении из поля зрения выпадают отдельные «куски» — человек видит «обрезанную» картинку либо появляются слепые сектора в поле зрения.

Если поражена оптическая хиазма, то у человека может развиться полная слепота. Но на практике чаще всего встречается частичное поражение, что проявляется в отсутствие периферийного зрения. Больные ощущают себя как «лошадь в шорах», то есть, ничего не видят по бокам. У них присутствует центральное зрение, которое может быть острым, но полностью отсутствует боковое. Эта патология называется битемпоральной гемианопсией.

Иногда видимость пропадает не по бокам, а в центральной части. В этом случае больные не видят собственный нос и жалуются, что перед глазами со стороны носа появилось черное пятно. Такую патологию называют биназальной гемианопсией.

Корковый зрительный анализатор

Гомонимная (одноименная) гемианопсия — наиболее распространенная клиническая картина при повреждении зрительного анализатора. Одноименная — значит, с одной и той же стороны. К примеру, правосторонняя гемианопсия — это выпадение левой половины поля зрения в обоих глазах. Реже встречается нижняя либо верхняя гемианопсия.

Если корковая проекционная область повреждена частично, то наблюдается частичное выпадение поля зрения: либо выпадают квадраты вверху слева, либо внизу справа.

Кора головного мозга

При поражении коры головного мозга могут возникать галлюцинации. К примеру, пациент видит перед собой блестящие линии или точки. Фигурки перемещаются вместе с движением глазного яблока. Это явление называется фотопсией.

При повреждении коры головного мозга развивается агнозия (неспособность распознавать знакомые предметы) либо прозопагнозия (неразличение, неузнавание знакомых лиц).

Осложнения

Патологические повреждения зрительных трактов приводят к атрофии зрительного нерва. Если основное заболевание, которое привело к гемианопсии, неизлечимо, то качество зрения больного будет постепенно снижаться вплоть до полной слепоты.

У некоторых больных на фоне офтальмологических патологий развивается стойкая депрессия, они предпочитают проводить время в одиночестве и отдаляются от социума. Насмешки над нелепыми движениями и неаккуратностью вызывают у них психологический дискомфорт и желание избежать его любыми путями. Если не лечить депрессию, она может привести к более серьезным психическим отклонениям. Поэтому больных следует проконсультировать у психолога или психотерапевта.

↑ Изменения поля зрения

изменениями поля зрениякинетической и статической периметрииизоптерынизкой остротой зренияСуть теста Кестенбаумарефлекторного закрытия глазной щелиПри гемианопсиина относительную гемианопсиюхорошее освещениеДля выявления скотомы на красный цветтопической диагностикиРис. 82.

Схема расположепия нервных волокон в хиазме. 1 — сетчатка; 2 — зрительный нерв; 3 — хиазма; 4 — оптический тракт; 5 — схема поперечного сечения хиазмы; 6 — гипофиз; 7 — зона прохождения и перекреста папилломакулярного пучка.
на некоторых особенностях перекрестаОсновные виды изменений поля зрения

Рис. 83.
Схема типичных изменений полей зрения в зависимости от уровня локализации патологического очага (по Duke—Elder S.).1 — односторонний амавроз при монолатеральном поражении зрительного нерва; 2— односторонний амавроз и контралатеральная височная гемианопсия при поражении интракраниальной порции зрительного нерва вблизи хиазмы; 3 — битемпоральнад гемианопсия при поражении медиальной части хиазмы; 4 — неконгруентная гомо- нимная гемианопсия при поражении оптического тракта; 5 — гомонимная гемиа¬нопсия без сохранения макулярной зоны при поражении задней части оптиче¬ского тракта или передней части оптической радиации; 6 — неконгруентная верх¬няя гомонимная квадрантопсия при поражении передней части оптической радиации (височная доля); 7 — слабо выраженная неконгруентная гомонимная нижняя квад¬рантопсия при поражении внутренней части оптической радиации (теменная доля); 8 — неконгруентная гомонимная гемианопсия без сохранения макулярной зоны при поражении средней части оптической радиации; 9 — конгруентная гомонимная ге¬мианопсия с сохранением макулярной зоны при поражении задней части оптиче¬ской радиации; 10 — конгруентная гомонимная гемианопсическая центральная ско¬тома при поражении области затылочной доли.
гемианопические дефекты поля зренияинтракраниальной порции зрительного нерва

Рис. 84.
Битемпоральная гемианопсия при поражении хиазмы в медиальной части.

Рис. 85.
Правосторонняя гомонимная гемианопсия при поражении левого оптического тракта.
Гемианопсии делят

Рис. 86.
Неполная гомонимная конгруентная гемианопсия (поражение на уровне задних отделов левой оптической радиации).

Рис. 87.
Неполная гомонимная неконгруентная левосторонняя гемианопсия (поражение на уровне передних отделов правой оптической радиации).
вторичной постзастойной атрофией зрительного нерваОдностороннее концентрическое сужениетрудность дифференциальной диагностикив сочетании со скотомамиквадрантные односторонние дефекты

Рис. 88.
Односторонняя нижневисочная квадрантопсия у больной с опухолью правого зрительного нерва.
абсолютных или относительных скотомОдносторонние центральные или парацентральные скотомГомонимные гемианопичеекие центральные скотомыГетеронимные битемпоральные дефектыхиазмавызывать поражение волоконСимметричные битемпоральные квадрантопсии

Рис. 89.
Гемианопические битемпоральные дефекты поля зрения при сдавлении хиазмы сверху.
асимметричный характер ростаГомонимные гемианопическиев виде квадрантопсииОпухоли височной доли
Патология органа зрения при общих заболеваниях | Комаров Ф.И., Нестеров А.П., Марголис М.Г., Бровкина А.Ф

Важно Причины и различия асиметрий головного мозга, их влияние на жизнь человека

Диагностика

Диагностика любых зрительных патологий начинается с офтальмологического осмотра — визиометрии, авторефлектометрии, исследования зрачка и измерения внутриглазного давления.

Чтобы установить гемианопсию, нужно провести топическую диагностику:

• периметрию;
• кампиметрию.
• УЗ допплерография;
• МРТ;
• компьютерную томографию;
• КТ-ангиографию.

С помощью периметрии выявляют «слепые» участки поля зрения. Это ключевая диагностика в данном случае. При гомонимной патологии формируются симметричные участки: у височной части с одной стороны и у переносицы — с другой. То есть, правые доли либо левые.

Если периметрию провести невозможно в силу возраста пациента или других причин, применяют иную диагностику. К примеру, врач держит в руках палку или полотенце и просит пациента найти середину. При гемианопсии больной разделит пополам только часть палки, так как не видит предмет целиком. Также больной не видит движение пальцев врача с пораженной стороны глаза.

При битемпоральной патологии наблюдается нарушение височных половинок поля зрения для обоих глаз. При биназальной патологии выпадают центральные половинки (около носа).

С помощью компьютерной кампиметрии определяют нарушение цветовосприятия и цветоощущения на конкретном участке зрительного поля.

МРТ и КТ позволяют определить этиологию заболевания, что поможет выбрать нужный алгоритм лечения. С помощью компьютерной диагностики можно определить локализацию новообразований, зоны поражения мозга при инсульте, объем травматических повреждений.

КТ-ангиография визуализирует сосудистую сетку, с помощью данной диагностики определяют степень поражения кровеносных сосудов.

УЗ допплерография — это неинвазивный метод обследования для определения скорости кровотока.

Контрольные исследования

Важно дифференцировать это заболевание с такими патологиями как снижение восприятия определенных цветов, то есть гемихроматопсия, ухудшение зрения в определенных зонах — гемигипоксия. Эти заболевания могут предшествовать возникновению гемианопсии или развиваться самостоятельно.

Чтобы установить точное количество полей зрения, которые выпадают, проводят периметрию.

Дополнительно назначаются контрольные исследования, которые могут проводить только врачи с нормальным зрением. Для этого пациент и доктор становятся друг напротив друга на расстоянии 10 сантиметров. Их глаза обязательно должны располагаться на одном уровне. Оба участника обследования прикрывают по одному глазу повязкой или рукой. Пациент должен внимательно смотреть в открытый глаз доктора.

Врач начинает двигать пальцем от периферии к центральной области поочередно во всех направлениях. Когда палец доктора появится в поле зрения пациента, он должен об этом сообщить. Если сам врач не страдает патологией, а его показатели совпадают с параметрами обследуемого, то у пациента нормальное зрение. Выявить это заболевание данным способом не составит никакого труда.

Лечение

Без устранения основного заболевания, которое вызвало патологию зрительного анализатора, избавиться от гемианопсии невозможно. Исцеление от соматического заболевания приведет к полному либо частичному восстановлению полей зрения. Лечение проводит либо нейрохирург, либо невролог.

Лечение энцефалита, инсульта, черепно-мозговой травмы проводится в стационаре. Некоторые острые клинические состояния требуют неотложной хирургической помощи. Развитие опухолевого процесса головного мозга требует лечения в онкологическом центре: пациенту назначают лучевую терапию либо химиотерапию.

При выявлении генетической формы патологии требуется консультация генетика. Вылечить генетическую патологию невозможно, поэтому больным назначают симптоматическое лечение. Принимать препараты и лечение придется до конца жизни.

Врожденная патология может быть устранена при помощи хирургии или медикаментозного лечения. Результат будет зависеть от степени поражения тканей, анатомических аномалий, сопутствующего заболевания.

Чем занимается офтальмолог в данном случае? Он назначает симптоматическое лечение, которое успокаивает боль и частично восстанавливает зрительную функцию. К примеру, врач может назначить препараты, улучшающие микроциркуляцию крови в тканях зрительного органа. Для укрепления иммунитета прописывают иммуномодуляторы, витаминные комплексы. Физиопроцедуры стимулируют функции зрительного нерва.

Больным предлагают носить специальные очки, которые дополняют недостающую визуальную картину.

Если не лечить основное заболевание, может пострадать зрительный нерв. Атрофия зрительного нерва приводит к утрате зрения и полной слепоте. Важно своевременно обратиться к врачу, пройти диспансеризацию при необходимости.

Симптоматика гемиплегии

Для гемиплегии характерно нарушение проведение нервных импульсов от головного мозга до мышечных волокон вследствие поражения нервных волокон пирамидного пути. Исходя из этого, основным и главным клиническим признаком этого состояния будет отсутствие двигательной активности какой-либо части тела, в зависимости от расположения патологического очага: на противоположной стороне, перекрёстной или той же.

Формы болезни:

• Тетраплегия. В патологический процесс вовлечены 4 конечности.
• Моноплегия. Двигательная активность нарушается в 1 конечности.
• Диплегия. Затрагиваются симметричные части тела.
• Гемиплегия. Нарушения двигательной активности какой-либо одной части тела, например, правая рука, часть туловища, нога.

Сопутствующими симптомами заболевания являются:

• Гипертонус мышечной ткани поражённой части тела.
• Патологические рефлексы конечностей.
• Усиление рефлексов: сухожильного и надкостничного.
• Снижение суставных рефлексов.

У человека, который страдает нарушением нервной проходимости, могут наблюдаться: нарушение речи, мимики поражённой стороны.

Профилактика

Предупредить развитие патологии невозможно. Однако пациент в силах улучшить качество зрения, если будет соблюдать рекомендации врачей:

• при чтении книг нельзя крутить головой по сторонам;
• при чтении книг голову держать прямо, а глазами стараются охватить как можно больший участок текста;
• читать текст нужно не по горизонтали, а по вертикали;
• книгу при чтении нужно держать под углом 90 градусов.

Для расширения зрительного диапазона применяют специальные офтальмологические программы, разработанные ведущими врачами.

Чтобы не спровоцировать развитие патологии, нужно оберегать голову от ударов и травм. Недопустимо перенапрягать зрительные органы, чтобы не травмировать зрительный нерв и сосуды. Исключите курение табака и нахождение в экологически нечистой зоне. Иногда к патологии глаз приводит интоксикация организма, поэтому при работе с хим препаратами соблюдайте меры безопасности.

Профилактические осмотры раз в год важны каждому человеку после 30 лет. Левосторонняя или правосторонняя гемианопсия чаще развивается у женщин в возрасте 30-50 лет. Патологию на начальной стадии можно заметить только на приеме у врача, поэтому не пренебрегайте регулярными проф осмотрами. Это заболевание может ничем себя не выдавать, но впоследствии начнет резко снижаться зрение. Вместе со снижением зрения ухудшится качество жизни, вплоть до инвалидности.

Последствия и осложнения

Восстановление двигательной активности конечности или части тела зависит от степени поражения нервных структур, а также от первопричины заболевания и методов лечения. При своевременно поставленном диагнозе и начатой терапии, с условием, что патология носит временный характер, двигательная активность возвращается в полной мере. Но для полного восстановления потребуется длительная реабилитация, посещение специальных центров и курсов, где специалисты подберут подходящие больному методы воздействия на нервную систему.

В некоторых случаях болезнь носит необратимый характер и возвращение двигательной активности невозможно. В этом случае гемиплегия перетекает в гемипарез, и больной становится инвалидом.

Гемиплегия — эта болезнь, с которой нужно бороться. К тому же сейчас разрабатываются новые способы воздействия и методы лечения болезней головного мозга. Разрабатываются новые лекарственные средства, которые отличаются лучшей эффективностью. При правильной постановке основного диагноза, а также при грамотной терапии, двигательную активность поражённой части тела или конечности можно вернуть до прежнего состояния и продолжить жить привычным темпом жизни.

Большинство родимых пятен безопасны для ребенка, включая одиночные багрово красные пятна (так называемый «поцелуй ангела»), однако до четверти детей, имеющих такую метку, страдают синдромом Штурге-Вебера. Многие из больных с синдромом Штурге-Вебера вполне успешные в жизни. В то же время, синдром Штурге-Вебера может сопровождаться неврологическими расстройствами в виде гемипарезов, гемианопсии, умственной отсталости, СДВГ, симптоматической эпилепсии.

Что такое синдром Штурге-Вебера?

Синдром Штурге-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) – спорадическое нейро-кожное заболевание (факоматоз) с возникновением ангиом (доброкачественных сосудистых опухолей) мягкой мозговой оболочки и кожи лица, как правило в области иннервации глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва (хотя ангиомы могут быть и на теле человека, чаще на верхней части туловища). Поражение кожи и мягкой мозговой оболочки бывает односторонним (около 85% случаев) или двухсторонним (около 15% случаев).

Портрет инфанты Маргариты Терезы [frontalcortex.com/?page=qod&topic=pediatric…]

Психоневрологические осложнения

• Двигательные нарушения (гемипарезы)
• Зрительные нарушения (гемианопсия, катаракта, глаукома, отслойка сетчатки)
• Умственная отсталость
• Синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ)
• Симптоматическая эпилепсия

Шифр заболевания

в базе данных наследственных заболеваний человека MIM ID 185300 (STURGE-WEBER SYNDROME; SWS, англ.).

Как часто встречается синдром Штурге-Вебера?

Это достаточно редкое заболевание (1 на 50 000), которое одинаково часто встречается, как у мальчиков, так и у девочек.

Сколько всего людей с синдромом Штурге-Вебера в целом в мире и в нашей стране, в частности, неизвестно. Частота встречаемости этого заболевания варьирует в достаточно широком диапазоне – от 1 на 40 000 до 1 на 400000 человек в популяции.

Какова причина развития синдрома Штурге-Вебера?

Развитие синдрома Штурге-Вебера обусловлено нарушением нормального эмбрионального развития на 6-9 неделе гестационного развития плода, то есть в течение первых 2-х месяцев вынашивания беременности. Ангиомы формируются из остатков сосудистого сплетения, которое остается в области головной части нервной трубки.

Ряд экспертов связывают причину развития этого заболевания с мутацией гена на хромосоме 4q.

Для синдрома Штурге-Вебера характерен так называемый соматический генетический мозаицизм, при котором часть клеток тканей человека имеют причинную генетическую мутацию, а другие – не имеют, то есть являются здоровыми. В зависимости от того, каких клеток больше (с мутацией или без мутации) варьирует тяжесть заболевания и темпы прогрессирования у различных пациентов.

Так в 2002 году было показано, что мутация (парацентрическая инверсия на хромосоме 4q) встречается приблизительно в 40% клеток оболочек головного мозга и более чем в 50% клеток в области «пламенеющего невуса» винного цвета на коже лица или головы.

В других семьях у пациентов с синдромом Штурге-Вебера выявлена иная мутация – трисомия 10 хромосомы, которая встречалась в клетках в области «пламенеющего невуса» и отсутствовала в нормальных клетках кожи.

В ряде клинических случаев синдром Штурге-Вебера ассоциирован с другим факоматозом – синдромом Клиппеля-Треноне-Вебера.

Каков риск наследования синдрома Штурге-Вебера?

Риск наследования данного заболевания низкий. Преобладают спорадические мутации генов (так называемые мутации de novo) в отдельных группах клеток мозговых оболочек, сосудов мозга, кожи.

Каковы клинические проявления синдрома Штурге-Вебера?

Это заболевание может проявляться в виде изолированного поражения кожи, сочетанного поражения кожи и центральной нервной системы (головного мозга), а также органа зрения (глаза).

В чем заключается поражение головного мозга?

При этом заболевании отмечается патологически расширенная сеть сосудов, чаще расположенная в зоне иннервации тройничного (тригеминального) нерва. Следует помнить, что тройничный нерв иннервирует не только лицо, но и мозговые оболочки. Поэтому сходное расширение сосудистой сети возможно и на мозговых оболочках на той же стороне, где расположено пятно на лице. При полнокровии патологически расширенной сосудистой сети мозговых оболочек (например, при повышении температуры тела, в том числе вызванном прививками, перегревании на открытом солнце или в бане) возможно раздражение коры (серого вещества) головного мозга, что обусловливает развитие эпилептических приступов.

Неврологические проявления синдрома Штурге-Вебера различаются в зависимости от расположения ангиом мягкой мозговой оболочки, которые чаще всего находятся в теменной и затылочной долях.

Гидроцефалия (при рождении и у младенцев) или внутричерепная гипертензия (у детей и взрослых) развивается при синдроме Штурге-Вебера вследствие нарушения оттока из-за внутримозговых ангиом, как кальцинированных, так и некальцинированных.

С учетом характера поражения головного мозга, который очень широко варьирует у разных больных с синдромом Штурге-Вебера, высок риск развития симптоматической фокальной эпилепсии (70-75%).

Умственная отсталость не является обязательным симптомом синдрома Штурге-Вебера, а является следствием повторных нарушений мозгового кровообращения, если таковые все же произошли, и поздно диагностированной и фармакорезистентной симптоматической эпилепсии, если таковая развилась. Поэтому пациенты должны состоять на диспансерном учете у нейрогенетика и невролога-эпилептолога, чтобы развитие ребенка шло в соответствии с возрастом и в дальнейшем.

Важно помнить, что назначение сосудистых препаратов, которые достаточно часто необоснованно назначаются детям первых лет жизни в участковых детских поликлиниках, не показано при синдроме Штурге-Вебера.

Какая патология глаза возможна при синдроме Штурге-Вебера?

Синдром Штурге-Вебера часто сопровождается развитием глаукомы в любом возрасте. Гемангиомы глазного яблока могут со временем приводить к дегенерации эпителия сетчатки, кистозной дегенерации, отслойке сетчатки и потере зрения, поэтому ребенок, подросток или взрослый, страдающий этим заболеванием, нуждается в диспансерном наблюдении у врача офтальмолога.

Глазное дно пациента с пятном цвета портвейна на лице (синдромом Штурге-Вебера)

, осложненным окклюзией центральной вены сетчатки, диффузной хориоидальной гемангиомой сетчатки, глаукомой [Hoyt, William Fletcher, 1926; Neuro-Ophthalmology Virtual Education Library: NOVEL]

Какие методы диагностики показаны при синдроме Штурге-Вебера?

К методам обследования при данном заболевании относятся:

• ангиография церебральных артерий, вен и синусов (МР-ангиография и СКТ-ангиография наиболее оптимальны, поскольку являются неинвазивными методиками и могут применяться как у детей, так и у взрослых); характерные признаки синдрома Штурге-Вебера: несостоятельность поверхностных корковых вен, пустые дуральные синусы, патологическая извитость вен;
• спинномозговая пункция с последующим забором ликвора на исследование (характерно повышение белка),
• компьютерная томография (КТ) головного мозга (предпочтительнее многосрезовая спиральная компьютерная томография – МСКТ); характерные признаки синдрома Штурге-Вебера: внутримозговые кальцификаты, симптом «трамвайных рельсов», корковая атрофия, аномальное расширение венозной сети хориоидальных сплетений боковых желудочков;
• магнитно-резонансная томография – МРТ головного мозга (предпочтительнее МРТ с контрастированием гадолинием); характерные признаки: расширение хориоидальных сплетений, окклюзия венозных синусов, кортикальная атрофия, демиелинизация головного мозга дистрофического генеза;
• однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ); характерные признаки: области гиперперфузии вещества головного мозга (на ранних стадиях развития заболевания), области гипоперфузии головного мозга (на поздних стадиях развития заболевания);
• позитронная эмиссионная томография (ПЭТ); характерные признаки: участки гипометаболизма головного мозга;
• видео-ЭЭГ-мониторинг (ВЭМ); характерные признаки: снижение мощности биоэлектрической активности головного мозга, полифокальная эпилептиформная активность, представленная, преимущественно, пароксизмами высокоамплитудных тета- и дельта-волн.

МРТ головного мозга с контрастированием у больного с синдромом Штурге-Вебера:

пиальный лептоменингеальный венозный ангиоматоз, гемиатрофия большого полушария на стороне венозных мальформаций. Клинически у пациента пятно цвета портвейна на лице в зоне иннервации тройничного нерва (на стороне выявленных МРТ-изменений) и эпилептические приступы

Рутинное проведение МРТ (мощность менее 1,5 Тесла, толщина срезов более 1 мм) головного мозга для диагностики синдрома Штурге-Вебера может быть мало информативно (особенно при небольших областях поражения), поскольку исследование должен выполнять нейрорадиолог, имеющий специальную подготовку по особенностям тонкого (с толщиной 1 мм) сканирования поверхности головного мозга. При этом и сам магнитно-резонансный томограф должен быть достаточно мощным – не менее 1,5 Тесла.

Диспансеризация пациентов с синдромом Штурге-Вебера

Люди, страдающие синдромом Штурге-Вебера, должны наблюдаться мультидисциплинарной командой врачей, имеющих подготовку в области диагностики и лечения наследственных нейрокожных синдромов, куда входят:

• дерматолог,
• невролог,
• нейрохирург,
• нейропсихолог (психолог),
• офтальмолог,
• сосудистый хирург.

Если Вашему ребенку или Вам недавно был поставлен диагноз синдрома Штурге-Вебера – Вы, вероятно, имеете много вопросов о том, какие осложнения могут развиться на фоне этого заболевания, в чем заключается эффективная диспансеризация и лечение.

В таком случае рекомендуем Вам познакомиться с Полезными статьями, подготовленными сотрудниками Неврологического центра эпилептологии, нейрогенетики и исследования мозга Университетской клиники Красноярского государственного медицинского университета им. Проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, которые имеют практический опыт ведения пациентов с данной патологией.

Кроме того, Вы можете обратиться на очную консультацию к специалистам нашего центра.

1Автор:

Наталья Алексеевна Шнайдер, д.м.н., профессор, руководитель Неврологического центра эпилептологии, нейрогенетики и исследования мозга Университетской клиники, заведующая кафедрой медицинской генетики и клинической нейрофизиологии Института последипломного образования КрасГМУ им. Проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого

1Источники:

– Шнайдер Н.А., Шаповалова Е.А. Эпидемиология факоматозов // Вестник Клинической больницы №51. – 2011. – Том IV, №2-3.- С.46-54. – Шнайдер Н.А., Шаповалова Е.А., Чешейко Е.Ю., Молгачев А.А., Хамраева Э.Х. Клиническое наблюдение поздней диагностики поражения головного мозга у 35-летней женщины с синдромом Штурге-Вебера // Вестник Клинической больницы №51. – 2011. – Том IV, №2-3.- С.108-112. – История Райана // Бостонская детская больница https:/…/az/Site2944/mainpageS2944P6.html

Полезные ссылки:

• The Sturge-Weber Foundation www.sturge-weber.org
• Sturge-Weber Syndrome Community swscommunity.org
• Hunter’s Dream for a Cure Foundation www.huntersdream.org
• Kennedy Krieger Institute www.kennedykrieger.org
• Johns Hopkins Medicine www.hopkinsmedicine.org
• The Johns Hopkins University Dermatology Image Atlas dermatlas.med.jhmi.edu/derm
• Vascular Birthmarks Foundation www.birthmark.org
• Johns Hopkins Department of Neurology/Neurosurgery www.neuro.jhmi.edu
• NINDS Sturge-Weber Syndrome Information Page www.ninds.nih.gov/disorders/sturge_weber/sturge_weber.htm
• STURGE WEBER Foundation UK www.sturgeweber.org.uk
• Sturge-Weber Syndrome Community Canada www.swscommunitycanada.org
• Search PubMed for Sturge-Weber www.ncbi.nlm.nih.gov/PubMed/

© Все права защищены. Ссылка на авторов и источник обязательна

Итог

Гемианопсия — это неврологическое расстройство, при котором появляются слепые участки в поле зрения обоих глаз. Эта патология не является самостоятельным заболеванием, она сопровождает болезни неврологического и иного характера. Гемианопсия бывает врожденной, приобретенной, генетической. Приобретенную и врожденную можно вылечить, генетическая патология коррекции не поддается. Чтобы уровень зрения при генетическом заболевании не снижался, проводят симптоматическое лечение. Иногда приходится лечиться всю жизнь.

Используемые источники:

• Квасова М. Д. Зрение и наследственность. — Москва / Санкт-Петербург: Диля, 2002.
• Скоромец А. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы: Руководство для врачей. — 1-е изд. — Л.: Медицина, 1989
• Д. Хьюбел. Глаз, мозг, зрение. — под ред. А. Л. Бызова. — М.: Мир, 1990.
• Статья на Википедии