Синдром Толосы-Ханта: причины, симптомы и как лечить?

Синдром Толоса-Ханта (СТХ) – заболевание, которое было описано сравнительно недавно (1954 г.) неврологом из Испании Толосом а затем дополнено (в 1961 г.) врачом-офтальмологом из Англии Хантом. Эта патология имеет и другие названия, поскольку ее синдромы схожи с рядом других заболеваний: опухолями головного мозга, миозом орбиты глаза, заболеваниями кровеносной системы, инфекционным энцефалитом и рядом других заболеваний.

В некоторых случаях синдром Толоса-Ханта считают симптомом верхней глазничной щели, но это не в полной мере характеризует заболевание.

Проявления болезни зависят от того, какие нервы головного мозга, проходящие через верхнюю глазничную щель, были затронуты. Однако при своевременном лечении гормональными препаратами возможно достижение устойчивой ремиссии и полное выздоровление.

Лучевая диагностика

КТ-семиотика

Выявляется мягкотканный инфильтрат в области кавернозного синуса, распространяющийся через зрительный канал, верхнюю глазничную щель в орбиту, через нижнюю глазничную щель инфильтрат распространяется в крылонёбную ямку, околоносовые пазухи.

МРТ-семиотика

Т1-ВИ: гранулемы имеют изоинтенсивный МР-сигнал

Т2-ВИ, FLAIR: гранулемы изо-, слабогиперинтенсивны

Т1-ВИ с контрастным усилением: гранулемы обычно накапливают контрастный препарат

МРА, КТ-ангиография: может наблюдаться сужение просвета внутренней сонной артерии.

Синдром Толоза — Ханта: неврологический хамелеон

В.В. Пономарев, Городская клиническая больница № 5, г. Минск, Республика Беларусь

Резюме

Проведено обследование 130 больных с синдромом Толоза — Ханта. Установлено, что наиболее частым этиологическим фактором развития заболевания является аутоиммунное воспаление наружной стенки кавернозного синуса, иногда с образованием гранулем (40 %). Реже причиной синдрома Толоза — Ханта были сосудистые мальформации (13 %), первичные или метастатические опухоли головного мозга (7,8 %), ограниченные краниальные пахименингиты (4 %), орбитальные миозиты (3,0 %), тромбоз кавернозного синуса и узелковый полиартериит (0,7 %). У 30,8 % больных причина заболевания осталась неуточненной. Изучены эпидемиологические и клинические особенности при различных причинах заболевания. При аутоиммунном синдроме Толоза — Ханта установлены: высокий уровень провоспалительных цитокинов (интерлейкина-6 и ФНО-альфа) в сыворотке крови и спинномозговой жидкости; воспалительная инфильтрация или гранулемы наружной стенки кавернозного синуса при магнитно-резонансной томографии; в 20 % случаев — субклиническое поражение зрительного анализатора при проведении методики вызванных потенциалов; высокая эффективность глюкокортикоидов.

Ключевые слова

синдром Толоза — Ханта, гранулема кавернозного синуса, провоспалительные цитокины.

Синдром Толоза — Ханта (СТХ, болезненная офтальмоплегия, синдром верхней глазничной щели) впервые описан испанским неврологом E. Tolosa в 1954 г. и дополнен английским врачом W. Hunt в 1961 г. [6, 15]. Эта патология проявляется поражением структур, проходящих через верхнюю глазничную щель (глазничная артерия и вена, отводящий, блоковый, глазодвигательный нервы, первая ветвь тройничного нерва), и прилегающего к ней кавернозного синуса. Клиническая картина СТХ характеризуется болями чаще в области орбиты, диплопией, экзофтальмом и хемозом, которые проявляются в различных сочетаниях и бывают разной степени выраженности [7, 8, 13]. Практика показывает, что сходные клинические признаки наблюдаются при широком круге неврологических и соматических заболеваний: бактериальном, вирусном и грибковом воспалении наружной стенки кавернозного синуса или мозговых оболочек; первичных либо вторичных опухолях мозга и орбиты; сосудистых мальформациях и диссекциях ветвей внутренней сонной артерии; тромбозе, лимфоме, эпидермоидных кистах кавернозного синуса; орбитальном миозите, саркоидозе, гранулематозе Вегенера, некоторых заболеваниях крови, офтальмической мигрени и др. [1-3, 5, 12, 14].

Таким образом, в основе формирования СТХ лежат различные причины, которые определяют многоликий характер заболевания. В природе подобный аналог разнообразия назван хамелеоном. За последние годы достигнут несомненный прогресс в понимании механизмов развития этого заболевания. Cогласно критериям, разработанным International Headache Society (2004), диагноз СТХ обоснован в случаях выявления гранулемы наружной стенки кавернозного синуса при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга либо при проведении биопсии [10]. При отсутствии изменений на МРТ более правомочен термин «синдром верхней глазничной щели», и в этих случаях пациенты нуждаются в динамическом наблюдении.

Относительная редкость СТХ, полиморфный и полиэтиологический характер заболевания создают существенные сложности в его своевременной диагностике и выборе дифференцированной терапии в практике не только врачей-неврологов, но и нейрохирургов, окулистов, эндокринологов, онкологов, ревматологов и др. В представленной работе обобщен собственный многолетний опыт по диагностике и лечению этой патологии.

Материал и методы исследования

С 1990 по 2007 гг. во II неврологическом отделении нашей клиники (до 2005 года — клиническая база НИИ неврологии, нейрохирургии и физиотерапии Министерства здравоохранения Республики Беларусь) наблюдали 130 больных с СТХ (64 мужчины, 66 женщин, возраст 51,7 ± 12,4 года). Проводился традиционный неврологический осмотр. Оценивали состояние глазного дна и проводили офтальмометрию по Гертелю. Выполняли общеклинические, иммунологические анализы крови и спинномозговой жидкости (СМЖ). Там же количественно определяли интерлейкин-6 и ФНО-альфа методом твердофазного иммуноферментного анализа с помощью набора реактивов «Цитокин» (Санкт-Петербург). Регистрировали зрительные вызванные потенциалы на диагностическом комплексе Compass фирмы Nicolet (США). Проводили КТ- и МРТ-исследования головного мозга на аппаратах Siеmens Somatom (Германия), Vista Polaris фирмы Picker (США) с напряжением магнитного поля 1 Тл и дигитальную субтракционную каротидную ангиографию (КАГ) на комплексе Neurostar (Германия). Результаты лабораторных исследований подвергнуты статистической обработке с вычислением t-критерия Стьюдента. Достоверными считали результаты P < 0,05. Катамнез составлял от 1 года до 17 лет.

Результаты и обсуждение

При анализе полученных данных установлено, что СТХ в равной степени встречался как у мужчин, так и у женщин в широком возрастном диапазоне (от 15 до 87 лет). С одинаковой частотой поражались левая и правая сторона, однако процесс всегда был односторонним. Клинические проявления заболевания развивались остро или подостро, после перенесенной накануне вирусной инфекции, переохлаждения, повышения АД либо без видимой причины. Как правило, первым неврологическим симптомом СТХ была боль различной интенсивности, локализующаяся ретробульбарно, в лобной, надбровной или височной областях. Спустя несколько дней (реже одновременно) присоединялись двоение в глазах, косоглазие и ограничение подвижности глазного яблока на стороне боли. Направление диплопии и страбизм зависели от заинтересованного черепного нерва. При поражении всех нервов, проходящих через верхнюю глазничную щель, развивалась тотальная офтальмоплегия, но это отмечено только у каждого четвертого больного. Чаще встречались неполные формы СТХ, при которых в патологический процесс в различных сочетаниях вовлекались нервы VI, IV, III пар и I ветвь V пары. У части больных наблюдались экзофтальм и хемоз (отек и покраснение конъюнктивы глаза). Других неврологических синдромов (пирамидного, гипертензионного, мозжечкового, псевдобульбарного, когнитивного) в исследованной группе не выявлено. Достаточно часто у обследованных пациентов наблюдалось рецидивирующее течение, когда сходная неврологическая симптоматика в различные сроки (от 6 мес. до 11 лет) повторялась на той же, реже — на противоположной стороне лица.

Комплексное обследование больных позволило выявить основные причины формирования СТХ. Наиболее частым этиологическим фактором развития заболевания было аутоиммунное воспаление наружной стенки кавернозного синуса, иногда с образованием гранулем — 52 чел. (40 %). Реже причиной СТХ были сосудистые мальформации — 17 чел. (13 %), первичные или вторичные опухоли головного мозга — 10 чел. (7,8 %), ограниченные краниальные пахименингиты — 5 чел. (4 %), орбитальные миозиты — 4 чел. (3,0 %), тромбоз кавернозного синуса и узелковый полиартериит — по 1 чел. (0,7 %). У 40 (30,8 %) больных причина заболевания осталась неуточненной, и такие случаи мы трактовали как идиопатические. Этиологический фактор развития СТХ определял некоторые эпидемиологические и клинические особенности заболевания.

Аутоиммунный СТХ развивался не только после переохлаждения, перенесенных накануне инфекций, но также после стрессов. Чаще страдали мужчины (59,6 %). Характерными особенностями заболевания были: острое начало (76,9 %), неполные формы (83,1 %), умеренный или выраженный болевой синдром (80,7 %) и высокая эффективность терапии глюкокортикоидами (92 %). Среди заинтересованных черепных нервов чаще вовлекался глазодвигательный нерв. У 25 % больных при классических симптомах его поражения (птоз, расходящееся косоглазие, ограничение движений глазного яблока вверх и внутрь) наблюдался нормальный диаметр зрачка. При аутоиммунном СТХ были достаточно характерны: рецидивирующее течение — в 28 % и белково-клеточная диссоциация в СМЖ (0,44-1,87 г/л) — в 44 % случаев. Экзофтальм легкой или умеренной степени (20-24 мм) встречался только у 19,2 %, а хемоз — у 10 % больных. Проведение вызванных зрительных потенциалов у 4 чел. из 14 пациентов выявило субклиническое поражение зрительных нервов. Рутинные исследования крови не выявили патологии. При исследовании иммунного статуса в сыворотке крови наиболее существенным нарушением у половины больных была активация клеточного и/или гуморального иммунитета. Изменения содержания IgG в СМЖ были недостоверны. Отмечено значительное повышение интерлейкина-6 в сыворотке крови — до 0,13 ± 0,01 пг/мл (P < 0,05) и ФНО-альфа в СМЖ — до 0,109 ± 0,01 пг/мл (P < 0,05). Утолщение наружной стенки кавернозного синуса либо гранулемы при МРТ головного мозга обнаружены у 6 больных.

Сосудистые мальформации чаще встречались у женщин (70,5 %), почти всегда на фоне декомпенсации артериальной гипертензии. Преобладал острый характер процесса и умеренный болевой синдром. Глазодвигательный и отводящий нервы вовлекались в процесс одинаково часто. Экзофтальм и хемоз практически не встречались. При МРТ и КАГ у 13 пациентов выявлены артериальные аневризмы (3-30 мм в диаметре) супраклиноидного отдела внутренней сонной артерии; в 2 случаях — в инфраклиноидном отделе; у 2 больных — каротидно-кавернозные соустья. В 1 случае в каротидном бассейне одновременно обнаружено две аневризмы. У 7 пациентов наблюдали разрывы аневризм и в СМЖ определяли эритроциты. В 3 случаях при МРТ в динамике отмечали спонтанное тромбирование аневризм. Уровни интерлейкина-6 и ФНО-альфа в сыворотке крови и СМЖ не изменялись. У 6 больных проведена операция клипирования шейки аневризмы.

Опухоли чаще (у 8 чел.) развивались подостро без видимой причины. В клинической картине преобладали экзофтальм (22-28 мм), хемоз и тотальная офтальмоплегия у 7 больных. В 6 случаях причиной СТХ были первичные опухоли мозга. У четырех больных опухолевый процесс носил метастатический характер (первичный очаг обнаружен в легких, бронхах, предстательной железе, а также первичным очагом стала меланома кожи). У 4 пациентов произведено удаление опухоли (гистологически невринома — 2 чел., менингиома — 2 чел.). В 1 случае для лечения использован gamma knaif.

Ограниченные краниальные пахименингиты диагностированы у 5 больных (4 мужчины, 1 женщина, возраст 29-43 года). Для этих пациентов были характерны острое начало, отсутствие общемозговых, общеинфекционных симптомов и менингеальных знаков. Экзофтальм и хемоз не встречались. В СМЖ у всех больных отмечался преимущественно лимфоцитарный плеоцитоз от 258 х 106 до 564 х 106 клеток/л, в 2 случаях одновременно повышался белок до 0,81 и 1,7 г/л. В 1 случае диагноз подтвержден морфологически во время операции при биопсии твердой мозговой оболочки.

Орбитальный миозит имел место у 4 больных (3 женщины, 1 мужчина, возраст 40-70 лет). Клиническая картина развивалась подостро, отмечались интенсивные боли в орбите, экзофтальм (> 28 мм), выраженный хемоз и диплопия только в одном направлении. Функция щитовидной железы не была нарушена. При МРТ орбиты наблюдалось одностороннее увеличение в объеме внутренних мышц глаза.

Тромбоз кавернозного синуса диагностирован у женщины 76 лет с подострым развитием тотальной офтальмоплегии слева, выраженным хемозом и экзофтальмом. При МРТ в проекции кавернозного синуса выявлен гиперинтенсивный участок и резко расширенная левая глазничная вена.

Узелковый полиартериит отмечен у женщины 42 лет, у которой подостро развились артралгии, затем инфаркт-пневмония и прогрессирующая почечная недостаточность. На этом фоне спустя 6 месяцев от начала заболевания присоединились боли в глазном яблоке и тотальная офтальмоплегия справа. Исследования СМЖ и МРТ головного мозга не выявили патологии.

Идиопатический СТХ обычно развивался без видимой причины. Преобладали пациенты пожилого и старческого возраста (68 %). Болевой синдром был невыражен, белково-клеточная диссоциация в СМЖ не встречалась, отмечена меньшая эффективность глюкокортикоидов (в 72 % случаев). На МРТ головного мозга изменений не было либо они были неспецифическими — в форме наружной или сообщающейся гидроцефалии и явлений лейкоареоза.

Неврологическая симптоматика при СТХ связана с топическим уровнем локализации патологического процесса. Болевой синдром при данном заболевании обусловлен раздражением I ветви тройничного нерва, идущего рядом со стволом глазодвигательного нерва. Локализация болей может различаться: орбита, лоб, висок, корень носа. Интенсивность боли имеет широкий диапазон — от минимальной до резко выраженной. Следует учитывать атипичные (безболевые) варианты СТХ, связанные с локализацией патологического процесса до вхождения V пары в кавернозный синус. По отношению к синусу выделяют передний, средний и задний варианты СТХ [1]. Глазодвигательные нарушения при этой патологии чаще проявляются диплопией при взгляде прямо, внутрь и вверх вследствие поражения III черепного нерва. Остальные глазодвигательные нервы вовлекаются в патологический процесс в разнообразных сочетаниях. Отсутствие мидриаза при поражении глазодвигательного нерва может быть связано с одновременным поражением перикаротидных симпатических волокон [15]. Формирование неполных клинических вариантов СТХ связано с частичным поражением верхней глазничной щели, в которой отводящий нерв располагается латерально, глазодвигательный нерв — в средней, а блоковый — в ее верхней части. C.C. Lin и J.J. Tsai выявили линейную корреляцию между числом черепных нервов и объемом поражения кавернозного синуса [9]. В литературе описаны варианты СТХ с изолированным поражением отдельных черепных нервов. Так, A. Kikuchi et al. [7] среди 118 больных с СТХ в 5,1 % случаев наблюдали изолированное поражение отводящего нерва. Патогенез поражения черепных нервов при СТХ связан с их воспалительной инфильтрацией, а при опухолях, аневризмах, орбитальном миозите имеет место их компрессия [5].

При локализации процесса в области вершины орбиты неврологические симптомы сочетаются с нарушением зрительного анализатора, что клинически проявляется отеком или атрофией диска зрительного нерва либо центральной скотомой [1]. Наиболее частыми офтальмологическими симптомами СТХ являются экзофтальм и хемоз, развитие которых связано с инфильтрацией ретробульбарной клетчатки и затруднением венозного оттока из орбиты. В отличие от орбитального миозита или тромбоза кавернозного синуса эти симптомы при СТХ никогда не являются ведущими и не достигают выраженной степени [2]. В наших исследованиях у 20 % больных при проведении методики зрительных вызванных потенциалов выявлены субклинические зрительные нарушения, указывающие, что патологический процесс при СТХ топически может выходить за рамки верхней глазничной щели и кавернозного синуса.

Аутоиммунные механизмы, чаще всего лежащие в основе СТХ, подчеркиваются большинством авторов [1, 8, 10, 12, 13]. Y. Tanaka et al. [12], описав одновременное развитие аутоиммунной нейтропении и СТХ у 47-летней женщины, отмечают сходные иммунные механизмы в формировании обеих болезней. В наших исследованиях на аутоиммунный характер процесса указывали: рецидивирующий характер, дизиммунные нарушения в крови, белково-клеточная диссоциация в СМЖ и высокий уровень провоспалительных цитокинов (интерлейкина-6 и ФНО-альфа) в сыворотке и СМЖ. Обращало на себя внимание нормальное содержание IgG в СМЖ, что указывало на отсутствие интратекального синтеза этих антител при данном заболевании.

СТХ встречается при ряде заболеваний со сходной клинической картиной. Клиническими диагностическими критериями СТХ являются следующие признаки [1]:

• «сверлящая» или «грызущая» боль внутри глазницы, офтальмоплегия, следующая за ней или развивающаяся одновременно;
• поражение в различных комбинациях всех глазодвигательных нервов, I ветви тройничного нерва и волокон периартериального сплетения;
• прогрессирование симптомов в течение нескольких дней и недель;
• спонтанные ремиссии, иногда с резидуальным дефектом;
• возможность рецидивов через несколько месяцев или лет;
• отсутствие каких-либо изменений вне каротидного синуса либо системных реакций при тщательном обследовании больного.

W. Hant et al. [6] к числу диагностических критериев при данном заболевании относили эффект от применения кортикостероидов.

Рецидивирующее течение является характерной чертой любой аутоиммунной патологии. При аутоиммунном СТХ наблюдали обострения у 28 % больных. Продолжительность ремиссии сильно различалась и максимально составляла 11 лет. В нашем исследовании отмечено менее тяжелое течение рецидивов при раннем назначении специфической терапии.

В последние годы в диагностике СТХ большую роль отводят методам нейровизуализации, так как проведение биопсии транссфеноидальным доступом обычно ограничено. T. Ozawa et al. [11] предложили МРТ-критерий СТХ: наличие в стенке кавернозного синуса патологической ткани, изоинтенсивной в Т1w-режиме и изогипоинтенсивной в Т2w-режиме. По данным La L. Mantia et al. [10], воспалительная инфильтрация или гранулемы в области кавернозного синуса при МРТ обнаружены в 44 (35 %) из 124 случаев СТХ. T.L. Haque et al. при МРТ выявляли маленькие очаги, примыкающие к краниальным нервам без распространения на кавернозный синус. При проведении МРТ в динамике после приема глюкокортикоидов авторы обнаруживали полное исчезновение очагов, что позволяет предположить их гранулематозный характер [4].

Практическую значимость имеет исключение вторичного (симптоматического) характера заболевания. По нашим данным, удельный вес вторичного СТХ составил 29,2 %. Аналогичные данные (31 %) получены La L. Mantia et al. в масштабном европейском исследовании [10]. По мнению ряда авторов [1, 5], диагноз СТХ может быть установлен только путем исключения заболеваний со сходной клинической картиной. Среди них встречаются первичные опухоли головного мозга (аденома гипофиза, менингиома крыла основной кости, краниофарингиома, невринома) и метастазы в головной мозг или орбиту. Аналогичной клинической симптоматикой проявляются артериовенозные аневризмы внутренней сонной артерии, которые располагаются экстрадурально и не всегда сопровождаются субарахноидальным кровоизлиянием, поскольку стенки кавернозного синуса препятствуют увеличению аневризмы и предохраняют ее от разрыва. Другой вариант сосудистых мальформаций — каротидно-кавернозные соустья, которые проявляются быстрым развитием офтальмоплегии, пульсирующим экзофтальмом, шумом в орбите, сосудистыми нарушениями в переднем отрезке глаза. Очень редко СТХ бывает проявлением системных заболеваний, в частности гранулематоза Вегенера либо узелкового полиартериита. При этой патологии неврологические симптомы СТХ сочетаются с изменениями органов дыхания, ЛОР-патологией и полиорганной симптоматикой (поражением глаз, почек, кожи, костно-мышечной системы, желудочно-кишечного тракта). Характерным лабораторным тестом заболевания является наличие антител к цитоплазме нейтрофилов в 97 % случаев [1]. По мнению P. Thajeb [13], в ряде случаев СТХ представляет ограниченную форму гранулематоза Вегенера. Также редко СТХ наблюдается при ограниченном пахименингите на основании мозга. В этих случаях диагноз подтверждают экстрапаренхиматозная инфильтрация при МРТ головного мозга либо специфические патоморфологические нарушения при биопсии твердой мозговой оболочки [3]. Особого внимания заслуживают случаи идиопатического СТХ, когда воспалительные или аутоиммунные причины отсутствуют, а МРТ в норме, либо эти изменения неспецифичны. По нашему мнению, за такими пациентами требуется катамнестическое наблюдение с целью исключения иного генеза заболевания.

Лечение СТХ заключается в назначении иммуносупрессивной терапии. Большинство исследователей указывают на высокую эффективность кортикостероидов при данной патологии. Однако относительная редкость СТХ не позволяет проводить плацебо-контролируемые исследования. Обычно назначают преднизолон или его аналоги (медрол) в таблетках в дозе 1-1,5 мг/кг массы тела либо внутривенно 500-1000 мг/сут. [2, 4-6]. Cледует учитывать, что глюкокортикоиды эффективны (хотя и в меньшей степени) и при других патологических состояниях: саркоидозе, аневризмах и опухолях.

Таким образом, СТХ — полиэтиологический синдром. Выявление у больных СТХ требует проведения тщательной дифференциальной диагностики. В случае установления аутоиммунного характера заболевания высокоэффективны глюкокортикоиды.

Автор приносит искреннюю благодарность сотрудникам неврологического, нейрохирургического, диагностического отделений больницы, а также клинико-диагностической лаборатории за многолетнюю помощь в проведении данного исследования.

Литература 1. Дамулин И.В., Локшина А.Б., Артемьев Д.В. и др. Синдром болевой офтальмоплегии, обусловленный гранулематозом Вегенера // Неврол. журн. — 2002. — № 5. — C. 29-35. 2. Пономарев В.В. Редкие неврологические синдромы и болезни. — СПб., 2005. — 216 с. 3. Bosch J., Ortega-Aznar A., Tintore M. et al. Hypertrophic pachymeningits. A review of the histories of two cases and pathological relationship with the Tolosa-Hunt syndrome and the orbital pseudotumor // Rev. Neurol. — 2000. — Vol. 31, № 10. — P. 946-951. 4. Haque T.L., Miki Y., Kashii S. et al. Dynamic MR imaging in Tolosa-Hunt syndrome // Eur. J. Radiol. — 2004. — Vol. 51, № 3. — P. 209-217. 5. Gladstone J.P., Dodick D.W. Painful ophthalmoplegia: overview with a focus on Tolosa-Hunt syndrome // Curr. Pain Headache Rep. — 2004. — Vol. 8, № 4. — P. 321-329. 6. Hunt W.E., Meagher J.N., Le Fever H.U. et al. Painful ophthalmoplegia. It’s relation to indolent inflammation of the cavernous sinus // Neurology. — 1961. — № 11. — P. 56-62. 7. Kikuchi A., Shiga Y., Onodera J. et al. A case of Tolosa-Hunt syndrome starting from abducens nerve palsy alone // Rinsho. Shinkeigaku. — 2001. — № 6. — P. 296-298. 8. Klein L.B., Hoyt W.F. The Tolosa-Hunt syndrome // J. Neur. Neuros. Psych. — 2001. — Vol. 71, № 5. — P. 577-582. 9. Lin C.C., Tsai J.J. Relationship between the number of involved cranial nerves and percentage of lesions located in the cavernous sinus // Eur. Neurol. — 2003. — Vol. 49, № 2. — P. 98-102. 10. Mantia La L., Curone M., Rapoport A.M., Bussone G. Tolosa — Hunt syndrome: critical literature review based on INS 2004 criteria // Cephalgia. — 2006. — Vol. 26, № 7. — P. 772-781. 11. Ozawa T., Minakawa T., Saito A. et al. MRA demonstration of «periarteritis» in Tolosa — Hunt syndrome // Acta Neurochir. — 2001. — № 3. — P. 309-312. 12. Tanaka Y., Tsukamoto N., Sakuraya M. et al. Autoimmune neutropenia accompanied by Tolosa — Hunt syndrome // Rinsho. Ketsueki. — 1999. — Vol. 40, № 11. — P. 1168-1173. 13. Tessitore E., Tessitore A. Tolosa — Hunt syndrome preceded by facial palsy // Headache. — 2000. — Vol. 40, № 5. — P. 393-396. 14. Thajeb P., Tsai J.J. Cerebral and oculorhinal manifestations of a limited form of Wegener’s granulomatosis with c-ANCA-associated vasculitis // J. Neuroimaging. — 2001. — Vol. 11, № 1. — P. 59-63. 15. Tolosa E. Periarteritic lesions of the carotid siphon with the clinical features of a carotid infraclinoid aneurysm // J. Neur. Neuros. Psych. — 1954. — Vol. 17. — P. 300-302.

Дифференциальный диагноз

Проводится с различными патологическими процессами, приводящими к развитию вторичного синдрома верхней глазничной щели. К их числу относят первичные или вторичные (метастатические) опухоли передней или средней черепных ямок (менингиома, неходжкинская лимфома), нейросаркоидоз, сосудистые аномалии (каротидно-кавернозные соустья, диссекции стенки ВСА, аневризмы ВСА), орбитальные миозиты, тромбоз кавернозного синуса, гипертрофические базальные пахименингиты, гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит и т.д.

Рис.1. МРТ головного мозга, Т2-ВИ в корональной плоскости: в проекции левого кавернозного синуса определяется изоинтенсивный инфильтрат, частично суживающий просвет левой ВСА.

Рис.2. МРТ головного мозга в аксиальной плоскости, а – Т1-FS после в/в контрастирования, б – Т2-ВИ. В области правого кавернозного синуса определяется зона накопления контрастного вещества с частичным сужением просвета правой ВСА (а, зеленые стрелки); на Т2-ВИ данная зона имеет гипоинтенсивный МР-сигнал (б, зеленые стрелки) вследствие фиброзных изменений.

Рис.3. МРТ головного мозга, Т1-ВИ в аксиальной плоскости после в/в контрастирования (а, б): а — состояние до лечения: в проекции левого кавернозного синуса, верхушки глазницы и верхней глазничной щели визуализируется тканевой компонент, интенсивно гомогенно накапливающий контрастное вещество: б – после лечения глюкокортикостероидами отмечается значительное уменьшение размеров инфильтрата.

Механизм развития болезни, симптомы заболевания

Начинается болезнь без предпосылок и сразу же в острой форме, с боли в глазничной области. Болезненные ощущения появляются в лобной части, в районе надбровных дуг, и с нарастанием интенсивности переходят на глаза. Далее следует развитие симптомов по нарастающей, сменяя друг друга:

• появляется проблема с движением глаз, диплопия (двоение в глазах). Больному сложно сконцентрировать взгляд на одном предмете, все двоится;
• офтальмоплегия (нарушение подвижности глазного яблока). В большинстве случаев бывает односторонней. Степень неподвижности зависит от количества поврежденных нервов и интенсивности;
• экзофтальм (смещение глазного яблока) происходит в случае, если не проводится никакого лечения или при часто повторяющемся синдроме;
• косоглазие может развиться при одностороннем поражении нерва;
• ухудшение общего состояния и повышение температуры.

Все перечисленные симптомы могут нарастать друг за другом, постепенно вызывая внешние изменения. Но в некоторых случаях при стремительном течении могут проявиться практически одновременно.

Иногда по непонятным причинам явные признаки болезни внезапно исчезают самостоятельно. Однако без получения соответствующего лечения возможен рецидив. Продолжительность ремиссии может быть абсолютно разной, как и частота рецидивов.

Пример описания

Описательная часть (головной мозг): в проекции наружной стенки правого кавернозного синуса определяются мягкотканные образования (гранулемы) размером до 0,6 см в диаметре с диффузно-однородным типом накопления контрастного вещества.

Заключение: МР-картина очагового инфильтративного поражения стенки правого кавернозного синуса, с учетом локализации, сигнальных характеристик и накопления контрастного вещества может соответствовать проявлениям синдрома Толоса-Ханта.

Описательная часть (МРА): определяются множественные мелкие пристеночные дефекты наполнения на уровне субклиноидного сегмента правой ВСА (восходящая часть) и сифона, минимальный диаметр артерии на уровне субклиноидного сегмента справа 0,2 см.

Заключение: МРА картина сужения просвета и снижения кровотока интракраниального отдела правой внутренней сонной артерии, множественных мелких пристеночных дефектов наполнения на уровне субклиноидного сегмента (восходящая часть), сифона правой внутренней сонной артерии.

Основные моменты

1. Синдром Рамсей Хант – это осложнение черепицы, но он не является заразным сам по себе.
2. Потеря слуха – распространенный симптом.
3. Восстановление возможно, если лечение проходит через три дня после того, как вы начинаете замечать симптомы.

Синдром Рамсей Ханта случается, когда черепица воздействует на нервы на вашем лице близко к одному из ваших ушей. Опоясывающий лишай, воздействующий на ухо, является условием, вызванным вирусом, называемым herpes zoster oticus. Общий вирус ветряной оспы также вызывает ветряную оспу, которая наиболее часто встречается у детей. Если у вас была ветряная оспа в вашей жизни, вирус может снова активироваться в вашей жизни и вызывать черепицу.

Как черепица, так и ветряная оспа наиболее узнаваемы сыпью, которая появляется в пораженной области тела. В отличие от ветряной оспы, черепаховая сыпь возле лицевых нервов ушами может вызвать другие осложнения, в том числе лицевой паралич и боль в ушах. Когда это происходит, это называется синдромом Рамсей Ханта.

Если вы получаете сыпь на лице и также начинаете замечать симптомы, такие как слабость лицевых мышц, обратитесь к врачу, как только сможете. Раннее лечение может помочь вам не испытывать осложнений синдрома Рамсей Ханта.

рекламаРеклама

Симптомы

Список использованной литературы и источников

1. Diagnostic imaging. Brain / Anne G. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. ELSEVIER. Philadelphia, 2021. P.1237. ISBN: 978-0-323-37754-6
2. Rohini Nadgir, David M.Yousem. Neuroradiology. 4th edition. ELSEVIER. Philadelphia, 2021. P.630. ISBN: 78-1-4557-7568-2
3. Tolosa-Hunt syndrome [Электронный ресурс] / Radiopaedia.org: сайт. – URL: https://radiopaedia.org/articles/tolosa-hunt-syndrome-3 (11.06.2018)
4. Неврология: национальное руководство / гл. ред. Е.И. Гусев, А.Н.Коновалов, В.И.Скворцова, А.Б.Гехт. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 1035 с.
5. Пономарев В.В. Синдром Толоса-Ханта: дефиниции, клиника, диагностика, лечение // Медицинские новости. – 2015. — №1. – С. 6-9.

Общая информация

Гиперакузией называют снижение толерантности к звукам нормальной громкости. Нарушение характеризуется болезненной чувствительностью, неуместными или преувеличенными реакциями на звуки, которые окружающие расценивают, как обычные (не несущие угрозы, не слишком громкие).
Гиперакузия является более широким понятием, чем фонофобия (патологическая боязнь звуков) или мизофония (ощущение неприязни по отношению к звукам), которые предполагают наличие отрицательных эмоциональных ассоциаций. Включает в себя как перечисленные расстройства, так и нарушения, при которых звуки болезненно воспринимаются вне зависимости от психологического состояния.

Почему возникает гиперакузия

Поражения лабиринта

Выделяют следующие заболевания внутреннего уха, вызывающие гиперакузию:

• Болезнь Меньера.
  Отмечается крайне интенсивное системное головокружение пароксизмального характера. Во время приступов возникают тошнота, рвота, ухудшение координации, шум и заложенность в ухе, сердцебиение, одышка. Продолжительность эпизода колеблется от нескольких минут до нескольких дней, чаще составляет 2-8 часов.
• Перилимфатическая фистула.
  Сообщение между внутренним и средним ухом образуется на фоне травм, среднего отита, внутричерепной гипертензии. Проявляется головокружением, шумами, ощущением заложенности уха. Гиперакузия обусловлена усилением симптомов при достаточно громких звуках. Проявления также нарастают при кашле, чихании, изменении атмосферного давления.
• Отосклероз.
  Сопровождается утратой подвижности стремени, кондуктивной и нейросенсорной тугоухостью. Чаще страдают женщины. Болезнь какое-то время течет бессимптомно, затем страдает восприятие низких тонов при возможной гиперчувствительности к высоким, что проявляется, например, плохим пониманием мужской речи при гиперакузии во время разговора с женщиной или ребенком. В дальнейшем восприятие высоких звуков также ухудшается.

Травматическое повреждение

Возможной причиной симптома является акустическая травма. При острой форме наблюдаются сильная боль, внезапная потеря слуха в сочетании с головокружением, писком, звоном в ушах. В период восстановления может формироваться гиперакузия. При хроническом течении нарушение выражено на стадии начальных проявлений, в последующем сменяется тугоухостью и шумом в ушах.

Посткоммоционный синдром считается частым осложнением черепно-мозговых травм. Наиболее распространен при сотрясениях. Возможны головокружения, упорные цефалгии, гиперакузия, бессонница, ночные пробуждения, беспокойство, утомляемость, снижение настроения, эмоциональная неустойчивость. Отмечается незначительное ухудшение когнитивных способностей – памяти, концентрации внимания.

Болезни черепно-мозговых нервов

Распространенной неврологической причиной гиперакузии является неврит лицевого нерва. Формируется после переохлаждения, вирусных инфекций, отита, травм. Характеризуется асимметрией лица, слабостью мимических мышц и частичной потерей вкусовых ощущений на стороне поражения. Синдром Рамсея Ханта провоцируется вирусом герпеса. Обнаруживаются общая гипертермия, высыпания на ухе, языке и мягком небе, нерезко выраженный парез лицевой мускулатуры с больной стороны, гиперакузия, прозопалгии.

Гиперакузия

Мигрень

Заболевание проявляется приступообразными цефалгиями, распространяющимися на одну половину головы (чаще правую). Возможны периодические смены стороны. Гиперакузия в варианте фонофобии сопутствует всем формам мигрени: простой, с аурой, менструальной и пр. Симптом особенно ярко выражен при мигренозном статусе – приступе, продолжающемся более 3 суток. Может сопровождать мигренозный инсульт, для которого, наряду с гемикранией, характерны неврологические расстройства, сохраняющиеся в течение недели и более.

Менингиты

Типичными проявлениями различных форм менингитов считаются гипертермия, интоксикационный синдром, мучительные распирающие головные боли, повышение мышечного тонуса, болезненная реакция на любые раздражители: свет, шум, прикосновения. Гиперакузия выявляется при следующих типах лептоменингитов и пахименингитов:

• Бактериальные:
  пневмококковый, менингококковый, туберкулезный, при болезни Лайма.
• Вирусные:
  энтеровирусные, острый лимфоцитарный и другие.
• Грибковые и протозойные:
  кандидозный, при токсоплазмозе, малярии.

Неинфекционные неврологические болезни

Симптом нередко встречается при рассеянном склерозе. Ранними признаками патологии считаются слабость в ногах, радикулярные боли, оптический неврит, нистагм. В последующем развиваются спастические парапарезы или тетрапарезы, атаксия, интенционный тремор, скандированная речь. Гиперакузия также характерна для ранней формы амавротической идиотии – синдрома Тея-Сакса. Возникает на начальной стадии, в дальнейшем дополняется снижением двигательной активности, вегетативными нарушениями, гипотонией мышц, бульбарным синдромом.

Психические расстройства

У больных посттравматическим стрессовым расстройством гиперакузия имеет выраженный эмоциональный компонент. Звуки воспринимаются, как неожиданные, пугающие, сигнализирующие об опасности. Отмечается гиперчувствительность к любым раздражителям на фоне психоэмоционального истощения. Наблюдаются флешбэки, бессонница, агрессивность, эмоциональная лабильность, неприятные соматические ощущения.

При депрессиях гиперакузия формируется на фоне эмоциональной неустойчивости, повышенной истощаемости. Чаще проявляется у пациентов, страдающих невротической депрессией с выраженным тревожным компонентом. Другими признаками являются устойчивое снижение настроения, болезненная бесчувственность, замедление речи, движений и мышления. Возможны мысли о самоубийстве.

Острое косоглазие

Этот тип косоглазия возникает внезапно, сопровождается диплопией, но при этом сохранены признаки содружественности. Заболевание это не связано с парезом глазодвигательного нерва, а является следствием декоменсированной гетерофории (при стрессе, психических травмах, утомлении, нервном перенапряжении). Такие пациенты нуждаются в обследовании у невролога. Для лечения этого типа косоглазия используют призматическую коррекцию. Если через полгода эффект от лечения не наблюдается, то назначают операцию.

Содружественное косоглазие

При содружественном косоглазии подвижность глаз не ограничена, а угол отклонения первичного и вторичного параметров совпадаю по всем девяти меридианам (различия не превышают пяти диоптрий).

Этот тип косоглазия можно разделить на :

• Аккомодационное;
• Неаккомодационное;
• Частично аккомодационное.

Новизна классификации направлена на разделение аккомодационного типа косоглазия на рефракционное, комбинированное, нерефракционное и декомпенсированное.

Аккомодационное косоглазие

Рефракционное

При рефракционном аккомодационном косоглазии имеется выраженная аметропия (более 4 диоптрий). При этом величина углов девиации, измеренная без коррекции, одинаковая. То есть при очковой коррекции аметропии отклонения полностью нивелируются.

Лечение при этом типе косоглазия обычно консервативное и направлено на развитие бинокулярного зрения за счет устранения девиации. Степень оптической коррекции постепенно уменьшаю, контролируя при этом показатели цветотеста и синоптофора. Это позволяет стимулировать физиологические процессы эмметропизации.

Нерефракционное

Этот тип аккомодационного косоглазия обычно сопровождается сходящимся углом отклонения. При это аметропия выражена незначительно, а угол отклонения вблизи превышает этот показатель для дали. Даже полная коррекция аметропии не устраняет девиацию глаза, так как при напряжении аккомодации возникает отклонение. Исправить девиацию можно путем гиперкоррекции (до +3 диоптрий).

Для лечения используют convex sphere (для близи), что помогает сформировать бинокулярное зрение. Обычно эта разновидность косоглазия самостоятельно проходит примерно к десяти годам.

Комбинированное

Комбинированный тип аккомодационного косоглазия сочетает в себе рефракционные и нерефракционные разновидности девиации. При этом гиперметропия у пациента превышает возрастную норму. Без коррекции угол отклонения для близи больше, чем для дали. Устранить девиацию можно за счет использования бифокальных очков (верхняя часть компенсирует аметропию, а нижняя превышает ее на 2-3 диоптрии).

Лечение при этом типе проводится ортопическое. Для создания бинокулярного зрения подбирается оптическая коррекция, сила которой постепенно уменьшается. Если после десятилетнего возраста сохраняется девиация для дали, то проводят оперативное лечение. Это позволяет отказаться от постоянного использования очков.

Декомпенсированное

При декомпенсированном типе аккомодационного косоглазия присутствует неаккомодационный компонент, который обычно носит вторичный характер. Это отличает его от частично аккомодационного косоглазия, где неаккомодационный компонент присутствует изначально.

Если не проводить лечение (или недостаточно эффективное лечение), то аккомодационное косоглазие может перейти в частично аккомодационное.

Лечение этого типа косоглазия хирургическое и направлено на исправление угла неаккомодационного компонента. После операции назначают ортоптическое лечение. Когда устанавливается нормальное бинокулярное зрение, силу оптической коррекции постепенно уменьшают.