Синдром ригидного человека (СРЧ) — редкое неврологическое заболевание, характеризующееся прогрессирующей ригидностью мышц и болезненными мышечными спазмами. Термин СРЧ впервые был введен в 1956 г. американскими неврологами F. Moersch и H. Wbltman, представившими описание больных с ранее неизвестным заболеванием, которое характеризовалось «прогрессирующей флюктуирующей мышечной ригидностью и спазмами в аксиальной мускулатуре» [1, 2]. Этиология и патогенез данного заболевания остаются до конца не изученными, предполагается аутоиммунный механизм заболевания. При СРЧ относительно избирательно страдает ГАМКергическая нисходящая система, что приводит к нарушению баланса между норадренергическими и ГАМКергическими нисходящими системами [1, 2]. Основу клинических проявлений данного синдрома составляют: боли и напряжение мышц спины, живота, шеи; преобладание высокого мышечного тонуса в разгибателях конечностей, постоянное напряжение паравертебральных мышц, мышц живота и мышечные спазмы (см. таблицу)
Диагностические критерии СРЧ с изменениями [3—5] [1].
Наряду с классическими вариантами СРЧ в литературе описаны случаи его сочетания с другими неврологическими симптомами, в том числе с мозжечковыми и глазодвигательными нарушениями, выраженной вегетативной дисфункцией, что расширяет представления о клинических проявлениях СРЧ [2, 6]. Приводим собственное наблюдение СРЧ с особенностями клинического течения.
Когнитивная ригидность
Это инертность мышления, отсутствие гибкости в отношении корректировки порядка действий в условиях изменившихся внешних обстоятельств. Людям такого типа очень сложно применить знакомый предмет для непривычного действия. Эта вещь для них ассоциируется только с традиционным его предназначением.
В повседневности когнитивный вид ригидности выражается в том, что человек сложно усваивает и использует новую информацию, обучающий материал и практические навыки. Новые технологии с трудом осваиваются им и используются, даже если они значительно облегчают работу или повышают условия жизни.
Типы темперамента
Описание особенностей различных темпераментов
может помочь разобраться в чертах темперамента человека, если они четко выражены, но люди с резко выраженными чертами определенного темперамента не так уж часто встречаются, чаще всего у людей бывает смешанный темперамент в различных сочетаниях. Но преобладание черт какого-либо типа темперамента дает возможность отнести темперамент человека к тому или иному типу.
Меланхолик
Человек легко ранимый, склонный к постоянному переживанию различных событий, он мало реагирует на внешние факторы. Свои астенические переживания он не может сдерживать усилием воли, он повышенно впечатлителен, легко эмоционально раним. Эти черты эмоциональной слабости.
Флегматик
Медлителен, невозмутим, имеет устойчивые стремления и настроение, внешне скуп на проявление эмоций и чувств. Он проявляет упорство и настойчивость в работе, оставаясь спокойным и уравновешенным. В работе он производителен, компенсируя свою медлительность прилежанием.
Сангвиник
Живой, горячий, подвижный человек, с частой сменой настроения, впечатлений, с быстрой реакцией на все события, происходящие вокруг него, довольно легко примиряющийся со своими неудачами и неприятностями. Он очень продуктивен в работе, когда ему интересно, приходя в сильное возбуждение от этого, если работа не интересна, он относится к ней безразлично, ему становится скучно.
Холерик
Быстрый, страстный, порывистый, однако совершенно неуравновешенный, с резко меняющимся настроением с эмоциональными вспышками, быстро истощаемый. У него нет равновесия нервных процессов, это его резко отличает от сангвиника. Холерик, увлекаясь, безалаберно растрачивает свои силы и быстро истощается.
Аффективная ригидность
Это инертность мышления относительно установления связи событий с определенными аффективными реакциями. Иными словами, человек не способен связать реальные события с фантазией. Это является для него помехой в плане определения и решения настоящих проблем.
Личность с аффективной ригидность излишне сосредотачивается на каком-то предмете или ситуации. При этом овладевающие чувства чрезмерно влияют на поведение человека. В данном случае включается прежний опыт испытанных переживаний. В результате человек действует по уже проверенному ранее алгоритму.
Черты характера
Люди, относящиеся к такому типу личности, отличаются подозрительностью по отношению к окружающим, недоверчивостью. Боясь быть обманутыми, они всегда и везде стараются проявлять осмотрительность.
У человека с ригидным типом высшей нервной деятельности самооценка всегда завышена.
Он не признает критику в свой адрес — она раздражает его. Сам он также не способен оценивать себя объективно. При этом он довольно жестко может высказывать свое мнение об окружающих.
Шутки в сторону человека с ригидным типом нервной деятельности способны вызвать в нем чувство обиды, уверенность в том, что его несправедливо недооценивают. Это часто приводит к конфликтным ситуациям. Такие люди не способны отказаться от своих убеждений, даже если они не правы. Это самый сложный тип личности с точки зрения поведения в конфликтной ситуации.
Столкнувшись с таким человеком, стоит аккуратно подбирать тему для разговора и высказываться, взвешивая каждое слово. В спорной ситуации лучше промолчать и уйти, не накаляя отношения.
Ригидные личности — это убежденные консерваторы. Но в этом можно найти и некоторые плюсы. Из таких людей получаются прекрасные математики, бухгалтера, экономисты и представители других точных наук и профессий. Если данная особенность выражена умеренно, то из недостатка она превращается в достоинство. Такой человек придерживается жизненной позиции, ему свойственна педантичность и аккуратность, что зачастую ценится в людях.
Ригидные личности предпочитают конкретику. Они более устойчивы к стрессовым ситуациям и воздействию внешних раздражителей. Если человек интеллектуально развит, он может «заражать» окружающих своей идеей. Это способствует быстрому приобретению лидерских позиций.
Если же ригидность высоко развита, она может зародить параноидальные наклонности. Сдерживать и направлять таких людей в правильное русло очень сложно. Помочь может только квалифицированный психолог.
Таблица
Меланхолический темперамент
, как видно из таблицы, определяется слабостью процессов возбуждения и торможения, при этом их подвижность или инертность нехарактерны. Даже при небольшом перенапряжении, например, в случае решения трудной задачи или жизненной ситуации у меланхолика наступает срыв.
У меланхолика слабый тип нервной системы и, следовательно, нестойкий перед обстоятельствами, требующими преодоления или сильного возбуждения нервной системы. Остальные три типа нервной системы считаются сильными.
Флегматическим темпераментов
, называется такой тип темперамента, который, будучи сильным типом, все-таки отличается малой подвижностью нервных процессов. Однажды возникнув в определенных центрах, они отличаются постоянством и силой. Инертная нервная система соответствует этому типу.
Сангвинический темперамент
— другой сильный тип темперамента — характерен тем, что процессы возбуждения и торможения у него достаточно сильные, уравновешенные и легко подвижные.
Холерический темперамент
— третий сильный тип темперамента
—
неуравновешенный, безудержный, у него преобладают процессы возбуждения над слабым торможением. Этот тип нервной системы быстро истощается и склонен к срывам.
Если на схеме расположить все темпераменты в системе координат, в точке начала которых сангвиник (сильный, уравновешенный, подвижный), то другие темпераменты отклоняются от него в зависимости от выраженности черт трех координат типа нервной системы, характерных этим темпераментам.
Схема зависимости темперамента от координат типа нервной системы
Почему понятия темперамент и тип нервной системы нельзя отождествлять?
Темперамент — это понятие психологическое, а тип нервной системы — физиологическое.
Причины
Ригидный тип личности, как правило, формируется еще в детском возрасте или на этапе взросления. Зачастую виноваты в этом родители. Причиной служит их повышенная требовательность к ребенку и недоверие к его действиям, особенно если это выражается в агрессивной форме.
Постоянное опасение за правильность результатов своих поступков вызывает необходимость постоянного признания своей значимости. Ребенок начинает стремиться к абсолютному лидерству, возникает желание всегда быть первым, лучшим, незаменимым.
Ригидные личности, рассказывая о своем детстве, часто утверждают, что их отношения с родителями были нормальными, даже в какой-то степени дружескими. Но это было поверхностное общение без обоюдного проявления чувств.
Испытывая несправедливость по отношению к себе, такой ребенок старается избавиться от переживаний. С этой целью он надевает защитную маску хладнокровия — ригидность. Личность данного типа выглядит бесчувственной, убеждая себя, что его ничего не касается. На самом деле, это очень ранимые люди, которые скрывают свои душевные переживания от окружающих.
Уже в детстве такой ребенок замечает, что его больше ценят за поступки, а не за его сущность. Он уверен в этом, даже если это ошибочное мнение. По данной причине он становится старательным и трудолюбивым. Все свои проблемы ригидная личность всегда решает сама. За помощью обращается в самых крайних случаях. Не любит рассказывать о своих неприятностях окружающим.
Ригидный человек любит пунктуальность, но сам склонен опаздывать, так как его приготовления часто затягиваются. Будучи уверенным в том, что начальник всегда прав, он боится авторитетных людей.
Так как ригидный человек всегда уверен в своей правоте и честности, любое сомнение в этом воспринимает как оскорбление. Он склонен к преувеличениям, слишком требователен к себе и боится совершать ошибки.
Внешние признаки
Ригидную личность отличают привычки, свойственные такому типу. Эти люди часто скрещивают руки на груди, так они интуитивно пытаются закрыть зону солнечного сплетения, чтобы не поддаваться чувствам. У них есть приверженность к темным оттенкам одежды, любимый цвет — черный. Предпочитают фасоны, обтягивающие талию, стараясь, опять же, зажать зону солнечного сплетения.
Ригидный человек всегда держит осанку. Он имеет пропорциональное телосложение, даже если со временем появляется лишний вес, приобретения которого он боится больше, чем все другие люди. Плечи у него всегда прямые, а шея гордо вытянута.
Ригидные личности обладают живостью характера и подвижностью. При этом они недостаточно гибки. Взгляд таких людей живой и открытый.
В случае обнаружения у себя подобных внешних признаков, а также манеры поведения и общения, нельзя оставлять проблему без внимания. С целью избежания усугубления своего состояния рекомендуется обратиться за помощью к психологу.
Клинический случай
Пациент Т.
, 23 года, направлен в краевую клиническую больницу Красноярска с жалобами на выраженную прогрессирующую скованность и болезненные спазмы мышц спины, шеи, грудной клетки, живота, плечевого пояса со значительным ограничением подвижности позвоночника, затруднением выполнения движений, ходьбы (замедление и укорочение шага) и самообслуживания, ограничение свободной речи из-за скованности в артикуляционных мышцах, общую слабость, трудности при проглатывании пищи (особенно твердой), снижение массы тела на 10 кг в течении 3 мес. Пациент также отмечал усиление скованности мышц туловища при волнении, внезапных стимулах (громкий звук, испуг и др.) и уменьшение во сне.
Из анамнеза известно, что в детстве рос и развивался без особенностей. С детства вегетарианец, в течение последнего года стал употреблять в пищу мясо. С 16-летнего возраста диагностирован кифосколиоз грудного отдела, беспокоила умеренная болезненность в спине. Развитие настоящего заболевания присходило в течение года, появилась умеренная скованность и болезненность в мышцах туловища, что связал со стрессом. Далее прогрессировали скованность мышц, замедление ходьбы, затруднение при выполнении физической работы. Через 3 мес стал отмечать поперхивание сухой пищей, уменьшение массы тела. Вышеуказанные жалобы пациента неуклонно прогрессировали, усилилась скованность мышц и другие симптомы стали значительно более выраженными.
Наследственный анамнез не отягощен.
В неврологическом статусе при осмотре: ходьба самостоятельная, отмечается олигобрадикинезия. Пациент гипомимичен, при осмотре не присаживается (отмечает усиление стягивания в мышцах спины в положении сидя). Ориентирован, адекватен, в речи отмечается легкая дизартрия, на вопросы отвечает короткими фразами, отсутствует речевая инициатива. Нуждается в помощи в быту и при самообслуживании (трудно одеться, достать с полки кружку, помыться и т. д.). Память в пределах нормы, снижение внимания. Глазные щели D=S, зрачки D=S, движения глазных яблок в полном объеме, нистагма, диплопии нет. Тригеминальные точки безболезненны, чувствительность на лице не нарушена. Носогубные складки несколько асимметричны. Язык по средней линии, тонус языка несколько повышен. Мягкое небо подвижно, язычок по средней линии, глоточный рефлекс сохранен. Дисфагия при приеме сухой пищи. Напряжение мышц шеи и оромандибулярной мускулатуры, ограничение поворота и наклонов головы. Выраженный кифосколиоз в грудопоясничном отделе, ограничение движений во всех отделах позвоночника. Выраженное напряжение мышц живота, спины, шеи (рис. 1).
Рис. 1. Вид пациента Т. (а) спереди и (б) сбоку. Паравертебральные мышцы в зоне сколиоза умеренно болезненны при пальпации. Скованность мышц рук и ног. Ограничение объема активных движений в верхних конечностях до уровня груди. Мышечная сила в конечностях достаточная во всех сегментах, сухожильные рефлексы D=S. Патологических знаков нет. Нарушений чувствительности не выявлено. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Менингеальных знаков нет. Тазовые функции не нарушены. Признаки вегетативной дисфункции: яркий разлитой дермографизм, гипергидроз ладоней и стоп.
Пациент прошел дообследование у генетика краевого медико-генетического центра, данных, свидетельствующих о лизосомальных болезнях накопления, нет.
По данным магнитно-резонансной томографии головного мозга — признаки умеренной наружной гидроцефалии, минимальная эктопия правой миндалины мозжечка; мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) грудной клетки, органов брюшной полости, ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости — без патологии; эзофагогастроскопия — эрозия желудка, УЗИ щитовидной железы — без патологии.
Развернутый анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ мочи, ревматологические пробы, креатинфосфокиназа — за весь период наблюдения в пределах нормы. Анализ крови на гормоны щитовидной железы (общий Т3 — 1,17 нмоль/л, общий Т4 — 100,53 нмоль/л, ТТГ — 2,49 мЕД/л) — в пределах нормы. Анализ на онкомаркеры: альфа-фетопротеин — 3,55 МЕ/мл (норма), раковый эмбриональный антиген — 2,9 нг/мл (норма). Проведена игольчатая электромиография (ЭМГ): в спонтанной ЭМГ регистрируется постоянная двигательная активность мышечных единиц и спонтанная активность в виде фибрилляций, фасцикуляций и единичных положительных острых волн. В трапециевидных мышцах потенциал двигательных единиц соответствует норме. Консультирован смежными специалистами (нефролог, ортопед, нейропсихолог, психиатр, офтальмолог, ЛОР-врач, уролог, гастроэнтеролог), данных в отношении болезни Бехтерева, онкологического заболевания, системного заболевания соединительной ткани, психиатрической и другой патологии не установлено.
Выполнен анализ крови на антитела к GAD (глутамат-декарбоксилаза), зарегистрирован повышенный уровень — 32,70 Ед/мл (норма менее 10 Ед/мл).
Учитывая постепенное начало заболевания с напряжением мышц, болезненными спазмами, медленное прогрессирование, затруднения при ходьбе, дисфагию, вегетативную дисфункцию, отсутствие когнитивных нарушений и другой соматической и неврологической патологии, подтвержденной данными электромиографической картины, наличие антител к антигенам ГАМКергических нейронов, был выставлен диагноз «G25.8 Другие уточненные экстрапирамидные и двигательные нарушения. СРЧ с выраженной ригидностью, дисфагией, дизартрией, вегетативной дисфункцией, скелетными деформациями в виде грубого кифосколиоза, умеренно прогредиентное течение, стадия неполной стабилизации». Пациент заочно был проконсультирован в ФГБНУ «Научный центр неврологии». Учитывая результаты проведенного комплексного обследования, наиболее вероятным являлся аутоиммунный патогенез заболевания.
Пациент госпитализирован в неврологическое отделение для проведения иммуносупрессивного лечения и подбора дальнейшей терапии. В ходе госпитализации выявлено эрозивное поражение желудка по данным гастроскопии, что явилось противопоказанием для пульс-терапии метилпреднизолоном. Проведен курс лечения внутривенным человеческим иммуноглобулином (октагам 5%) в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 дней, в качестве дополнительной терапии добавлен баклофен в дозе 10 мг 3 раза в сутки, вальпроевая кислота 600 мг в сутки (с целью стимуляции ГАМК-передачи). На фоне лечения отмечена динамика в виде уменьшения скованности мышц, увеличения объема движений в шейном отделе позвоночника, уменьшения речевых нарушений и дисфагии. Пациенту рекомендован прием циклоспорина в начальной дозе 50 мг/сут, которую наращивать далее пациент отказался. На фоне лечения в течение 3 мес состояние пациента стабилизировалось, стал активнее, уменьшилась ригидность, улучшилась речевая активность, глотает свободно. При плановом осмотре проведена коррекция терапии: вальпроевая кислота заменена на леветирацетам в дозе 500 мг/сут, добавлен диазепам в дозе 10 мг в сутки, баклофен 30 мг/сут, от дальнейшего приема циклоспорина, А пациент отказался. При наблюдении в динамике в течение полугода состояние пациента оставалось стабильным.
Дальнейшее прогрессирование заболевания в марте 2021 г., когда стала нарастать скованность мышц плечевого пояса и шеи, появились отеки стоп, которые были расценены как побочный эффект на прием леветирацетама. Препарат был отменен, однако отеки стоп не регрессировали. В апреле 2021 г. к клинической симптоматике добавился парез левой руки, который развился остро во время приема пищи, когда рука находилась на весу (рис. 2).
Рис. 2. Пациент Т. Периферический монопарез слева. Вызвана бригада скорой медицинской помощи, пациент с подозрением на острое нарушение мозгового кровообращения был доставлен в стационар, обследован, проведена МСКТ головного мозга в динамике — без патологии, инсульт был исключен. При осмотре отмечено прогрессирование кифосколиоза, выявлен периферический парез проксимального (3—3,5 балла) и дистального (1,5—2 балла) отделов левой верхней конечности с выпадением рефлексов, отсутствием болевого синдрома, наличием вегетативно-трофических расстройств в виде отека левой кисти, болевой верхней моногипестезии левой руки. При пальпации выявлена выраженная ригидность паравертебральных мышц, мышц шеи, определялись триггерные точки в мышцах шеи и надплечья слева. По результатам электронейромиографии (ЭНМГ) регистрируется легкое снижение скорости проведения импульсов при антидромной стимуляции чувствительных окончаний срединного и локтевого нервов слева. В динамике выявлено нарастание титра антител к GAD — 101,50 Ед/мл.
Острое возникновение брахиоплексопатии слева при выполнении движений рукой на фоне выраженной ригидности мышц в области шеи и плечевого пояса, вероятно, было обусловлено компрессионно-ишемическим фактором в сочетании с дизиммунными механизмами. В пользу последнего свидетельствует нарастание титра анти-GAD-антител, сопровождающееся углублением ранее имевшихся и появлением новых клинических проявлений заболевания. Кроме того, при осмотре у пациента наблюдали отечность стоп (рис. 3),
Рис. 3. Пациент Т. Отечность стоп. болевую гипестезию по типу «носков», выпадение ахилловых рефлексов с двух сторон. По данным ЭНМГ зарегистрировано снижение скорости проведения импульсов при антидромной стимуляции чувствительных окончаний икроножных и поверхностных малоберцовых нервов с обеих сторон. Таким образом, наряду с плексопатией у пациента диагностировано поражение другого отдела периферической нервной системы в виде дистальной сенсорно-вегетативной полинейропатии нижних конечностей. Отсутствие данных о паранеопластическом процессе позволяет предположить наиболее вероятной причиной развития полинейропатии у наблюдаемого пациента аутоимунный механизм. Кроме того, учитывая недостаточную массу тела пациента, возможно предположить метаболическое поражение нервов нижних конечностей.
С учетом прогрессирования неврологической симптоматики, нарастания титра антител к GAD, отсутствия изменений по эзофагогастроскопии проведен курс пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе 1000 мг 5 раз. Пациента проконсультировал врач лечебной физкультуры, подобрана лечебная физкультура, к терапии добавлены трентал, нейрометаболическая терапия (тиоктовая кислота, келтикан-комплекс). Пациент выписан в стабильном состоянии, вместе с тем значимой динамики по симптомам поражения периферической нервной системы не отмечено.
