Синдром Клейне-Левина – это периодическое спонтанно возникающее расстройство сна и бодрствования в виде довольно больших промежутков сна. Сон может длиться несколько дней или даже недель. Больной человек просыпается на небольшой промежуток времени, но при этом не ведет себя адекватно, поглощает всевозможную еду вокруг себя. Периоды такой вот «спячки» потом амнезируются больным. В межприступный период человек абсолютно здоров. Синдром Клейне-Левина является очень редкой патологией, но своей необычной симптоматикой привлекает к себе внимание исследователей. Давайте же и мы узнаем, что это за патология, почему она возникает, чем характеризуется и как лечится. Эта статья именно об этом.
Что это такое
Синдром «спящей красавицы» по-другому называют синдромом Клейне-Левина по имени тех, кто его открыл. Это состояние, при котором человек большую часть своего времени спит. Сон длится от нескольких дней до нескольких недель. Бодрствование же занимает совсем небольшой период, во время которого больной ведет себя крайне неадекватно. Он проявляет агрессию, просто сметает всю еду на своем пути.
В промежутках между сном и бодрствованием человек такой же, как и обычно. За исключением того, что сон может настигнуть его в любой момент и в любом месте.
В мировой медицинской практике известно о 200 случаях синдрома Клейне-Левина. Первый раз о нем заговорили в 1786 году. Тогда исследования проводил французский врач де Бошен. В 1925 году за описание патологии взялся Вилли Клейне, немецкий психиатр. Он составил подробное описание признаков и клинической картины синдрома на основании работы с 9 пациентами.
В 1936 году Макс Левин, невролог из США, выявил связь между периодами спячки и неадекватным пищевым поведением. По его мнению, синдром «спящей красавицы» — неврологическое заболевание, не имеющее никакого отношения к психиатрии.
Симптоматические признаки
Признаки амблиопии не всегда удается обнаружить своевременно, так как при слабой степени болезни клиническая картина отсутствует, и заподозрить присутствующие нарушения может только квалифицированный специалист.
Симптомы амблиопии проявляются следующим образом:
- снижение зрения одного или обоих глаз, не поддающееся коррекции очками;
- нарушается зрительное восприятие объектов, их пространственных признаков (величины, расположение предметов относительно друг друга);
- усиливаются симптомы косоглазия (при его наличии), то есть становится более заметно несимметричное расположение роговиц относительно внутренних углов и наружных краев века;
- ребенок плохо усваивает зрительную информацию.
Причины и условия возникновения синдрома
До сих пор точно не известно, почему развивается синдром Клейне-Левина. Ни МРТ, ни исследования спинномозговой жидкости и гормонального фона так и не рассказали о том, что провоцирует развитие патологии. Но ученые выделили ряд теорий на этот счет.
- Генетическая. Если в вашей семье кто-то страдал от синдрома Клейне-Левина, вероятность того, что он будет и у вас, резко возрастает. На генетическом уровне в головном мозге происходят изменения, связанные с той его частью, которая контролирует сон и голод. В качестве доказательства этой теории приводят пример евреев-ашкеназов, среди которых это заболевание встречается чаще всего.
- Нарушения в работе головного мозга после нейроинфекций. На первом месте менингит и энцефалит, для которых характерно воспаление оболочки и поражение гипоталамуса.
- Теория гормонального сбоя. Чаще всего синдром Клейне-Левина проявляется в подростковом возрасте, когда количество гормонов достигает то самой высокой точки, то, наоборот, самой низкой. Сон в таком случае считается защитной реакцией организма на эти колебания.
- Теория гибели или дефицита орексиновых нейронов. Эти клетки отвечают за правильное чередование периодов бодрствования и сна. Также они регулируют питание и энергию. Если их не хватает, снижается мышечный тонус, появляются слабость и сонливость.
Последние исследования позволили выявить еще одну теорию — гипоталамо-гипофизарной дисфункции. Согласно ей, синдром «спящей красавицы» развивается вследствие нарушения обменных процессов в гипоталамусе.
Также существуют факторы, провоцирующие развитие патологии:
- нарушения во внутриутробном развитии ребенка;
- травмы головного мозга;
- вирусные инфекции;
- стрессовые ситуации.
В этот же список можно добавить наличие злокачественных или доброкачественных новообразований.
Стадии тяжести патологических процессов
Амблиопия проявляется от незначительного снижения зрительной функции и до резкого ухудшения видимости объектов. При первой степени заболевания своевременно выявить нарушения зрения у ребенка практически невозможно. Слабую степень амблиопии (острота зрения 0,4-0,8) диагностируют на профилактических осмотрах у офтальмолога.
Средняя степень (острота зрения 0,2-0,3 ) нарушений также может не иметь клинических признаков и выявляется при офтальмологическом обследовании.
При высокой степени амблиопии зрение ребенка ухудшается (острота зрения 0,1-00,5 ), снижается зрительное восприятие информации.
Наиболее высокая степень нарушений (от 0,04 и ниже) проявляется резким снижением зрения, ребенок не может видеть объекты.
Симптомы
Клиническая картина синдрома Клейне-Левина выглядит так:
- Человек спит минимум 18-20 часов. Он просыпается только для того, чтобы поесть и сходить в туалет. Разбудить его не представляется возможным.
- Приступы могут длиться даже несколько дней. В медицине известны случаи, когда больной спал 6 недель подряд.
- Такой сон вряд ли можно назвать полноценным. Человек не чувствует себя отдохнувшим. Поэтому после короткого периода бодрствования он снова ложится спать. По окончании приступа он чувствует прилив сил и энергии, а вместе с ними и сильный голод.
- Когда больной не спит, он ест. Причем все, что видит на своем пути, не разбираясь в совместимости продуктов. Нет ничего удивительного, если он будет есть селедку с медом или, например, закусит торт соленым огурцом. Кстати, в таком состоянии человек ест много сладкого.
- Во время бодрствования больной проявляет агрессию, раздражительность, чрезмерное эмоциональное возбуждение. Вдобавок ко всему он испытывает эйфорию и гиперсексуальность. Сюда же можно добавить галлюцинации. Эти симптомы синдрома «спящей красавицы» могут проявляться и за несколько часов до того, как человек первый раз уснет.
- К вышеописанным симптомам добавляются чрезмерное потоотделение, посинение кистей рук, стоп, губ и области носогубного треугольника.
- Во время приступа в крови меняется уровень глюкозы.
- После приступа человек становится таким же, каким он был раньше. А сам приступ как будто выпадает из его памяти.
Интересно, что между приступами определить заболевание никак не получится. Человек даже при обследовании будет абсолютно здоровым. Единственный признак — увеличение веса.
Чаще всего между приступами проходит около полугода. Заболевание появляется неожиданно и так же неожиданно пропадает. Приступы становятся короче, а период бодрствования, наоборот, увеличивается. И, в конце концов, жизнь возвращается в привычное русло.
Длительность у синдрома Клейне-Левина может быть разной. Согласно медицинской литературе, максимально — 18 лет.
Длительность протекания заболевания
Это хронический недуг, лечения от которого нет. Эпизоды могут наступать каждые 3-6 месяцев. Длятся они по 2-3 дня и более. Максимально был зафиксирован срок в шесть недель. В промежутках между ними человек выглядит вполне здоровым. Помимо описанных выше нарушений, он ничем не отличается от своих сверстников. Однако периодическое выпадение из настоящей жизни сильно сказывается. Такие люди отстают в развитии, не могут полноценно работать. Когда больной пробуждается после приступа, он никого не узнает, ничего не понимает. Это продолжается до полного его завершения. Обычно родные со временем уже начинают замечать приближение приступа. Больной становится более агрессивным и начинает много есть, словно запасается на период спячки.
Диагностика
Для начала врач определяет степень выраженности вышеописанных симптомов. После назначается инструментальная диагностика:
- Электроэнцефалография. Показывает функциональную деятельность мозга. При синдроме Клейне-Левина аппарат регистрирует пики в височной и височно-теменной зоне.
- Полисомнография. Исследует сон, а конкретно его 3 и 4 фазу. Выявляет уменьшение времени засыпания.
- ПЭТ-КТ мозга. Во время приступа определяет нарушения в процессе циркуляции крови в зоне таламуса и гипоталамуса.
По результатам обследования врач составляет план дальнейших действий.
Лечение
Сказать однозначно, какое понадобится лечение, невозможно. Все из-за того, что выявить причину развития синдрома Клейне-Левина практически нереально. Но в большинстве случаев проводится терапия двух типов: медикаментозная и психологическая.
Прием медикаментов
Лекарства назначают в тяжелых случаях. Это такие группы препаратов:
- Психостимуляторы. Помогают справиться с сонливостью. Чаще всего используются медикаменты, в составе которых есть кофеин.
- Ноотропы. Нормализуют обмен веществ в тканях головного мозга, улучшают память, циркуляцию крови и интеллектуальную деятельность.
- Нормотимики. Устраняют раздражительность, агрессию, вспыльчивость. Также они приводят в норму время сна и бодрствования.
Если синдром «спящей красавицы» не достиг критических состояний, медикаменты лучше не принимать. Заболевание само по себе сойдет на нет.
Работа с психотерапевтом
Психотерапевтические методики при лечении синдрома Клейне-Левина делают периоды сонливости короче. Кроме того, это личная возможность поддержать человека. Обычно используются такие техники:
- Психоанализ. Больной получает задание высказать все, что его тревожит сейчас или тревожило ранее. Ему нужно быть максимально откровенным, рассказывать даже то, что он утаивал от родных и близких людей. Только так получится найти причину развития синдрома «спящей красавицы».
- Арт-терапия. Предполагает занятия творчеством. Это может быть рисование, лепка, кукольный театр и прочее.
- Сновидения наяву. По-другому называется символдрамой. Человеку дают жизненную ситуацию, из которой нужно найти выход. Варианта 3: трагический, драматический, оптимистический. В зависимости от выбора, психотерапевт решает, нужна пациенту помощь или нет.
Пытаться вылечить синдром Клейне-Левина самостоятельно нельзя. Самолечение в этом, как и в других случаях, приводит к ухудшению состояния больного.
Прогноз и профилактика
Прогноз у патологии благоприятный. С течением времени симптомы синдрома Клейне- Левина становятся менее выраженными, а после и вовсе исчезают.
Что касается профилактики, то способов предупредить приступ не существует. Никто не знает, когда он начнется. Но есть возможность хотя бы немного облегчить состояние больного:
- Выделять на ночной сон не более 8-9 часов.
- Днем тоже спать. Достаточно 35-40 минут.
- Вечером перед сном не заниматься делами, которые требуют физической или умственной активности.
- Не есть перед сном шоколад, жирные и тяжелые блюда. Также не рекомендуется употреблять алкогольные и энергетические напитки.
Следование этим советам поможет снизить степень выраженности симптомов, жить с синдромом «спящей красавицы».
Статистика
Всего в мире на сегодняшний день зарегистрировано 1000 пациентов с таким диагнозом. Из них 70% — это мужчины. Медицина ничем не может им помочь, поэтому родным приходится нести круглосуточную вахту, увольняться с работы и забывать про нормальную, обычную жизнь. При этом нужно отметить, что в большинстве случаев симптомы постепенно смягчаются, становятся менее выраженными. Если первый приступ может продлиться более 10 дней, то последующие обычно короче. Период ремиссии между ними увеличивается, правда, булимия может вполне стать причиной набора лишнего веса.
Истории людей с синдромом Клейне-Левина
О британке Хелен Уотерс мир узнал в 2014 году. Она родилась в 1977 году. В детстве ее считали медлительной и неповоротливой. Поэтому друзей среди сверстников у девочки не было. Даже летние каникулы она проводила в одиночестве. Врачи думали, что это — обычная лень, поэтому не проводили обследования и не ставили диагноз.
В юности активнее Хелен не стала. Ее постоянно преследовало чувство усталости. В 2009 году она заболела гриппом. После лечения надеялась приступить к работе, но уснула на целых 3,5 недели. Родители смогли разбудить и накормить ее всего несколько раз. После полного пробуждения все убедились в том, что Хелен чем-то больна.
С этого момента начались утомительные походы по больницам. Врачи, анализы, обследования так и не смогли толком ничего сказать. Сначала думали, что это депрессия. Но назначенные лекарства не помогли. И только после того, как были проведены дополнительные исследования, специалисты смогли понять, что же случилось с девушкой. Диагноз, как вы понимаете, — синдром «спящей красавицы».
Сейчас Хелен не может жить без лекарств. Если она пытается хотя бы уменьшить дозировку, период бодрствования резко сокращается. Неприятным последствием постоянного сна стала частичная потеря памяти. Девушка порой не узнает родных и близких на фото из семейного альбома.
Факторы риска
Привести к развитию функциональных нарушений зрительного анализатора могут некоторые патологические состояния и неблагоприятные факторы:
- аметропия — отклонение преломляющей силы глаза от возрастных значений;
- косоглазие;
- ДЦП;
- нарушение психического развития;
- III и IV степень недоношенности ребенка;
- недостаточный вес новорожденного;
- наличие офтальмологических заболеваний у близких родственников (амблиопия, косоглазие, помутнение хрусталика).
Наличие вредных привычек у беременных женщин (курение и прием алкоголя) в несколько раз повышает риски развития дисфункций зрительной системы.