Юношеская миоклоническая эпилепсия — симптомы и лечение

Болезненные состояния, связанные с нарушением работы нервной системы – частое явление. Но не все патологии рассматривают как пожизненный приговор. Есть ряд из них, при которых прогноз выздоровления достигает 70% и выше. К ним относится эписиндром.

От подобного нарушения не застрахован ни взрослый, ни ребёнок. Если приступ случился впервые, следует правильно на него среагировать и задуматься, какие факторы могли спровоцировать ухудшение. Крайне важно учесть весь анамнез.

Причины возникновения

К ключевым источникам проблемы у взрослых относят:

• Посттравматические последствия повреждения черепной зоны.
• Опухолевые процессы в головной области.
• Обморочное или синкопальное состояние как следствие расстройства сердечного ритма.
• Паразитарное поражение или абсцесс мозга.
• Коллапс.
• Склероз гиппокампа.

Если приступ случился у ребёнка, симптоматическую эпилепсию объясняют следующие воздействия:

• Кислородное голодание головного мозга или асфиксия.
• Существенное повышение температуры тела.
• Попадание в организм отравляющих веществ.
• Калиево-кальциевый дисбаланс.
• Нарушение гормонального фона.
• Опасная для головных структур инфекция, менингит.

Проявления болезни у маленьких детей и подростков намного ярче, чем у взрослых. Такая особенность обусловлена недостаточной зрелостью и продолжением формирования нервной системы.

Терапия фокальной эпилепсии

Лечение фокальной эпилепсии назначается врачом-неврологом и эпилептологом, и включает в себя прием антиконвульсантов. К антиконвульсантам относится: карбамазепин, топирамат, фенобарбитал, леветирацетам и др. Для лечения теменной и затылочной эпилепсии фармакотерапии будет достаточно. При височной фокальной эпилепсиии спустя 1-2 года терапии может возникнуть резистентность к проводимому противосудорожному лечению. Если эффект от терапии отсутствует, то врач назначает операцию.

Операция проводится нейрохирургами, и направлена на полное удаление очагового образования (мальформации, опухоли, кисты) или частичное удаление эпи-участка. Фокальная резекция применяется в том случае, если очаг эпилептической активности хорошо локализуем. Если к эпилептогенной зоне прилегают клетки, которые тоже являются источником эпилептической активности, то назначается расширенная резекция.

Как он проявляется

Опасные признаки у ребёнка подразумевают следующие внешние изменения:

1. Хриплость, прерывистость дыхания.
2. Побледнение кожных покровов.
3. Головная боль различного генеза.
4. Нехарактерная изогнутость суставов конечностей.
5. Нарушения сознания.
6. Появление пены на губах.
7. Судорожное сокращение лицевых мышц, которое постепенно распространяется на всё тело. Яркий симптом эписиндрома – ритмичность конвульсий.

Такие приступы называют фокальными. Вид нарушения определяется локализацией поражённой области. Сложные случаи с потерей сознания характеризуют эписиндром у детей, среди взрослых чаще всего наблюдается простое течение.

Классификация МКБ-10

Начнем с МКБ-10 [1] — ведущей официальной классификации, на которой основаны статистический учет, экспертные решения, назначение льготных лекарств и т. д.

Прежде всего удивляет, почему в официальном для России документе вместо благозвучного научного термина «приступ» используется стигматизирующий термин «припадок». Очевидно, когда МКБ-10 переводили на русский язык, о таких этических нюансах попросту не задумывались.

Кроме того, в некоторых пунктах воедино сведены эпилептический синдром, приступы, форма эпилепсии, этиология эпилепсии, локализация или генерализация, т. е. имеется пересечение понятий. Тем самым нарушаются общенаучные принципы классифицирования. В описании эпилепсии применяются термины с неясным значением, которые практикующему врачу трудно понять: «другие», «другие уточненные формы», «другие виды», «особые синдромы», «уточненная», «неуточненная». При таком подходе полностью отсутствует основание классификации, открывается широкое поле для произвольной трактовки. Как можно что-то лечить, если оно «неуточненное»? Это аналогично тому, как если бы объявили в международный розыск преступника, имеющего «неуточненную внешность».

Таким образом, в МКБ-10 имеется пересечение понятий; сумма членов классификации не равняется объему родового понятия; подразделение на подклассы не является непрерывным; отсутствуют основания классификации, взамен которых вводятся неоперациональные термины: «другие», «особые», «уточненные», «неуточненные».

Формы заболевания

Симптоматическая эпилепсия классифицируется на лобную, височную, теменную, затылочную. В зависимости от затронутого участка отмечается расширение клинической картины болезни.

Лобная форма

Фокальные приступы усугубляются в случае присутствия следующих симптомов:

• Двигательные нарушения конечностей, искажение половины лица.
• Признак дополнительной моторной коры. Он заключается в резком напряжении рук, ног, их притягиванию к телу. Возможны спонтанные выкрики.
• Оперкулярные симптомы: слюнотечение, жевание, причмокивание, закатывание глазных яблок.
• Адверсивные нарушения с дёрганием головы, её отводом в сторону.

Список дополняют парциальные приступы, включающие неадекватные обонятельные реакции, вегетативный сбой, двигательный автоматизм. Спустя две минуты наблюдается переход от фокальных проявлений к генерализованным.

Височная форма

Этот вариант патологии характеризуется такими нарушениями:

• Слуховые галлюцинации – писк, шум, гул в ушах.
• Необоснованные ощущения запаха бензина, жжёной резины, краски.
• Зрительные нарушения. Основной признак – некорректное отображение пропорций предметов.
• Ощущение дежавю.
• Вегетативный сбой, который проявляется учащённым сердцебиением, усиленным потоотделением, тошнотой, болью в животе, жаром.
• Навязчивые идеи.
• Резкий переход от слишком радостного состояния к подавленному.
• Лунатизм.

Если отмечается изолированное нарушение сознания, застывший взгляд, широко открытые глаза, говорят об амигдало-гиппокампальном поражении. При латеральном типе височной эпилепсии дополнительно страдает речь, слух.

Теменная форма

Этот вариант эписиндрома отличается рядом проявлений:

• При передних теменных приступах немеют определённые части тела, происходит временная парастезия.
• Если страдают задние участки, нарушенному сознанию сопутствует замирание с застывшим в одной точке взглядом.
• При нижних приступах клиническая картина складывается из головокружений, дезориентации в пространстве.

Затылочная форма

Помимо зрительных галлюцинаций, у больных наблюдается выпадение полей зрения, учащённое моргание. Дополнительно могут подёргиваться глазные яблоки.

Симптомы фокальной эпилепсии

Фокальная эпилепсия характеризуется парциальными фокальными эпилептическими пароксизмами. Пароксизмы бывают простые, не сопровождающиеся потерей сознания, и сложные, без утраты сознания. Простые парциальные эпилептические припадки бывают вегетативными, соматосенсорными, моторными, сенсорными, с галлюцинаторным компонентом и с психическими расстройствами.

Сложные парциальные эпилептические приступы могут начинаться как простые, но затем происходит повреждение сознания. После припадка может быть спутанность сознания.

Вторично генерализованные парциальные припадки начинаются как простой или сложный фокальный приступ, но затем возбуждение переходит и на другие отделы коры головного мозга. Таким образом пароксизм приобретает клонико-тонический вид. У больного могут фиксироваться различные виды парциальных пароксизмов.

Симптоматическая фокальная эпилепсия сопровождается той симптоматикой, которая соответствует основному поражению мозга. Данный вид эпилепсии характеризуется снижением интеллекта, задержкой психического развития и нарушением когнитивной сферы ребенка.

Идиопатическая фокальная эпилепсия доброкачественна, и не характеризуется нарушениями психических и интеллектуальных сфер.

Эписиндром и эпилепсия, в чем разница

При эпилепсии с хроническим поражением нервной системы, провоцирующим судороги фактором, становится усиление разрядов в головных нейронах. На что организм реагирует простыми или сложными припадками, судорожным поражением как локального участка, так и всех мышц. Высокая вероятность летального исхода обусловлена развивающейся на фоне повышенной активности гипоксией и сопутствующим ей ацидозом. В результате аритмии дыхания начинает отекать головной мозг, происходит нарушение микроциркуляции, что влечёт коматозное состояние.

Разница между эпилепсией и эписиндромом в том, что для второго варианта нехарактерно хроническое течение. Источником проблемы становятся возрастные сосудистые изменения, травмы, опухоли, абсцессы мозга. Если приступ имел единичный характер, прогноз исключительно благоприятный, длительная ремиссия происходит минимум у 70% пациентов при условии адекватной терапии и профилактики.

Патогенез фокальной эпилепсии

Причинами развития фокальной эпилепсии являются: пороки развития, которые затрагивают ограниченный участок головного мозга (артериовенозные мальформации головного мозга, фокальная корковая дисплазия, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (абсцесс головного мозга, энцефалит, нейросифилис, цистицеркоз), нарушения сосудистой системы (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. При ФЭ одними из этиологических факторов при сохранной морфологии нейронов и мозгового вещества в целом могут быть приобретенные и генетически обусловленные метаболические дефекты нейронов некоторой зоны коры больших полушарий.

Перинатальные поражения ЦНС являются ведущей причиной среди факторов возникновения фокальной эпилепсии. Такими поражениями являются: гипоксия плода, асфиксия новорожденного, внутричерепная родовая травма, внутриутробные инфекции. Появление фокального паталогического очага в детском возрасте может быть связано с нарушением созревания коры.

Патофизиологической основой ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона патологического повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, которую можно зафиксировать при помощи МРТ.

Первичная зона — это та часть мозговой коры, в которой генерируются эпи-разряды.

Симптоматогенная зона – это область коры, при возбуждении которой возникает эпилептический приступ. Ирритативная зона— это область, которая регистрируется на ЭЭГ в межприступный промежуток, и является источником эпилептического приступа.

Зона функционального дефицита — это участок, отвечающий за неврологические расстройства, которые сопутствуют эпиприступам.

Диагностика заболевания

Если в заключительном диагнозе о состоянии пациента указывается «эписиндром», процесс исследования только начинается и говорить об окончательном вердикте рано. Максимально информативными считаются два способа:

• На основе использования рентгеновских лучей.
• С применением сильного магнитного поля.

Обе методики помогают распознать наличие или отсутствие поражений головного мозга. В качестве дополнительного исследования назначают энцефалограмму для фиксации самих приступов и обнаружения места их локализации.

Во время диагностики у ряда пациентов с эписиндромом не диагностируются патологические нарушения, при этом периодические припадки повторяются. Подобное состояние рассматривают как предположительно-симптоматическую эпилепсию.

Классификация фокальной эпилепсии

Выделяют симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии. При симптоматической форме можно установить источник и причину появления патологии , а так же выявить морфологические изменения, которые фиксируются при томографических исследованиях.

Особенностью криптогенной ФЭ является то, что, не смотря на ее вторичный характер, ни один из существующих методов визуализации не способен выявить морфологические нарушения в структуре головного мозга.

Для идиопатической ФЭ не характерны типичные для данной группы патологий дефекты головного мозга. Субстратом для ее развития, как правило, выступает наследственная предрасположенность: генетически детерминированные каналопатии, дефекты мембран клеток ЦНС, дисгенезии коры больших полушарий. Прогноз при данном заболевании благоприятный, течение доброкачественное. Идиопатическая ФЭ включает: доброкачественную роландическую эпилепсию, детскую затылочную эпилепсию Гасто, синдром Панайотопулоса, доброкачественные затылочные эпилептические синдромы.

Способы лечения

Выбор тактики терапии осуществляется на основании нескольких факторов, включая возраст, вероятную причину, индивидуальное протекание приступа. Взрослым пациентам предлагают следующую схему:

• Для длительного приёма назначают лекарственные травы с расслабляющим эффектом. Это багульник, фиалка, душица, чистотел, липа.
• Планируют диету с ограниченным употреблением жидкости, солений, копчёностей.
• Прописывают препараты с противосудорожным и транквилизирующим действием. Их предназначение – уменьшение частоты приступов и мышечное расслабление соответственно.

Лечение детей подразумевает следующие этапы:

• Организация диетического рациона с упором на жирную пищу, снижением количества белка. Благодаря такому питанию липиды становятся для организма единственным энергоресурсом. Сокращение числа припадков происходит из-за активной работы внутренних структур над формированием кетоновых тел.
• Восстановление кальциево-калиевого баланса.
• Фитотерапия с применением упомянутых выше лекарственных растений.

Основная цель лечения – купирование первопричины. Только в этом случае удаётся исключить инвалидность, получить эффективный результат и нормальную полноценную жизнь.

Первая помощь во время приступа

При повторном приступе или начальном проявлении болезни иногда удаётся обойтись без бригады скорой помощи. Если сознание у больного сохранено, его усаживают, интересуются об общем самочувствии. При условии адекватной оценки можно не применять серьёзные меры. Когда же налицо бессознательное состояние, придерживаются приведённой ниже последовательности:

1. Кладут взрослого или ребёнка на спину со слегка приподнятой головой (можно использовать сложенную одежду). Такая предусмотрительность позволит исключить удары и черепные травмы при возникновении судорог.
2. В рот кладут носовой платок с целью предупреждения прикусывания языка.
3. Если налицо обильное слюнотечение, голову поворачивают набок во избежание захлёбывания.
4. Нужно быть готовым к вероятному одноминутному апноэ. Ситуация под контролем, когда спустя пару секунд происходит восстановление дыхания.

К ошибкам при оказании первой помощи относят приведение человека с приступом в сознание, купирование припадка механическими усилиями. Такие меры не дадут ожидаемого результата (как и насильное размыкание стиснутых зубов).

Длительность одного приступа составляет в среднем 3 минуты, на протяжении которых основная цель первой помощи – исключение травмы, сохранение правильного положения языка, предупреждение гипоксии. При улучшении самочувствия нельзя сразу вставать – нужно выдержать 10-минутный интервал. Вызов скорой помощи оправдан в таких ситуациях:

• Больной – женщина, ожидающая малыша.
• Приступ случился у пожилого человека или ребёнка.
• Длительность судорог превышает 3 минуты.
• Бессознательное состояние сохраняется спустя 10 минут.

Введение

Классификация — это деление множества объектов по определенному основанию на виды, которые далее делятся на подвиды и т. д.
Основание деления может быть существенным (естественная классификация), например таблица Д.И. Менделеева, и несущественным (вспомогательная классификация), например алфавитный каталог.

Главная цель классификации заключается в определении места объектов в системе и установлении между ними связей.

Характер классификации зависит от ее цели. Например, с точки зрения домохозяйки, которая не читала труды Дарвина и Ламарка, вся существующая на нашей планете рыба делится на съедобную и несъедобную.

Для врача классификация должна иметь прежде всего практическое значение. Благодаря ей он должен получать конкретные алгоритмы диагностики и лечения.

В настоящее время в эпилептологии основными являются следующие классификации: МКБ-10 (Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем) и ILAE 2017 (International League Against Epilepsy Classification — классификация Международной лиги по борьбе с эпилепсией).