Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества

Такой недуг как эпилептические припадки знаком человечеству еще с античных времён. Заболевание это стояло наряду с проказой, так как было мало изучено и практически не поддавалось лечению. Но, на сегодняшний день наука нейрофизиология развилась настолько, что позволяет эпилепсию диагностировать и успешно лечить на ранних стадиях.

Причины появления эпилепсии у детей

Перед тем как заняться лечением, врач сначала выявляет причины эпилепсии у детей. На сегодня выделяют несколько основных факторов.

  • Наследственное заболевание. За приостановку излишне возбужденных нейронов отвечает специальное вещество – дофамин, уровень которого запрограммирован в генах. Соответственно, если родители заболевшего ребенка когда-либо страдали или страдают сейчас эпилепсией, то вполне вероятно, что он получил данную патологию от них.
  • Внутриутробный порок развития мозга. В большинстве случаев такие причины эпилепсии у детей возникают по причине злоупотребления их матерью алкоголем, сигаретами, лекарствами, запрещенными к использованию при беременности. Также данные пороки могут возникнуть у первородящих немолодых женщин, состояние их здоровья во время вынашивания плода.
  • Травмы, полученные при родах. Приступы эпилепсии у детей могут возникать по причине полученных травм от щипцов акушерки, процедуры вакуумного извлечения младенца, длительных родов, сдавливания его шеи пуповиной.
  • Болезни мозга воспалительного характера. Сюда относятся менингит, энцефалит и другие.
  • Повышенная температура тела при простудном или вирусном заболевании. Как правило, судороги по такой причине появляются у детей с не слишком здоровой наследственностью.

Помимо перечисленных, могут также наблюдаться следующие факторы:

  • черепно-мозговые травмы. В качестве причины эпилепсии у детей, получивших серьезные удары по голове, встречаются довольно часто;
  • опухолевые новообразования. Выросшая опухоль оказывает серьезное давление на неокрепший мозг ребенка, чем провоцирует появление эпилептических припадков;
  • сбои в обмене веществ в организме. Сюда следует включить гипогликемию, гипокальцемию и иные;
  • проблемы с мозговым кровотоком;
  • злоупотребление наркотическими и серьезными лекарственными препаратами. Наиболее всего данная причина актуальна для детей, переживающих подростковый возраст.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества

ДМЭМ диагностируется в возрасте от 6 месяцев до 3 лет. Развитие ребенка до появления первых миоклонических припадков проходит нормально. Примерно у 20% детей проявляются редкие судороги при рождении или в неонатальном периоде. Общее состояние пациента страдает редко, нарушения неврологического статуса не выявляются. Первые миоклонические атаки поражают верхние конечности, шею и голову, редко – ноги. Они могут иметь разную интенсивность, в том числе – у одного и того же ребенка во время разных эпизодов. Выраженность колеблется от еле заметных подергиваний до видимых фибрилляций.

Частота припадков составляет 2-3 раза в сутки с разными временными интервалами. Длинных серий атак не наблюдается. Возможна провокация атаки громким звуком, тактильной или ритмичной световой стимуляцией. После каждого эпизода может наблюдаться рефрактерный период длительностью от 20 до 120 сек. В этом временном промежутке даже интенсивная стимуляция не вызывает новый приступ. При этом часто наблюдается мышечная атония. Для заболевания характерно усиление миоклонических приступов при засыпании (дремоте) и их исчезновение в фазе медленного сна.

Выделяют рефлекторный и спонтанный варианты ДМЭМ. В первом случае миоклонические приступы развиваются после воздействия триггеров. Спонтанная форма возникает без каких-либо предикторов. На ранних этапах заболевания и при низкой интенсивности миоклоний родители и педиатр могут принимать атаки за нормальные моторные реакции ребенка. Относительно выраженные миоклонические приступы могут сопровождаться наклоном головы вперед, отводящим и приводящим движением, сгибанием рук, редко – плавным вращением глазных яблок. Часто родители отмечают характерное «кивание» головой продолжительностью от 1 до 3 сек., редко – до 10 сек. (у детей старшего возраста). В некоторых случаях единственным клиническим проявлением ДМЭМ становится длительное смыкание глаз.

При тяжелых формах возможна генерализация судорог, сопровождающаяся потерей равновесия, внезапным выпадением предметов из рук, редко – расстройствами сознания. В процесс иногда вовлекаются межреберные мышцы, передняя брюшная стенка и диафрагма, из-за чего нарушается дыхание и может выслушиваться экспираторный шум. Для ДМЭМ характерно увеличение интенсивности клинических проявлений до определенного возраста и их последующее полное исчезновение. При длительном течении заболевания возможно отставание в психомоторном развитии. Трансформация в другие формы приступов, в том числе в абсансы, не происходит даже на фоне отсутствия специфического лечения.

Симптомы эпилепсии у детей

Признаки эпилепсии у детей в целом схожи, однако в зависимости от возраста, в котором на данном этапе пребывает ребенок, могут отличаться.

Проявление эпилепсии у грудных младенцев

Обнаружить и начать своевременное лечение первых признаков эпилепсии у ребенка первого года жизни крайне важно: на данном этапе, пока идет созревание всех процессов, они максимально легко поддаются корректировке. Однако в этом также заключается своя сложность: признаки эпилепсии у детей до года сильно отличаются от старшего возраста.

Среди симптомов выделяют следующие:

  • внезапное замирание без движений;
  • приостановка глотания;
  • запрокидывание головки назад;
  • тремор век;
  • взгляд, направленный в пустоту, ничего и никого не замечающий;
  • отсутствие реакции на действия родителей.

В большинстве случаев перечисленными симптомами начинается приступ, после чего малыш теряет сознание, появляются конвульсии. В процессе он может неосознанно совершить акт дефекации или опорожниться.

Симптомы эпилепсии у детей после года

Эпилепсия у детей после года проявляет себя немного иначе:

  • временная потеря сознания;
  • расстройства двигательной активности;
  • проблемы с восприятием органов чувств;
  • резкая перемена в настроении, особенно в сторону усиления агрессии;
  • онемение некоторых участков тела.

Данные признаки эпилепсии у детей не всегда заметны, однако должны насторожить родителей. Если ничего не предпринимать, то вслед за ними появляются следующие:

  • непродолжительная остановка дыхания;
  • сильный тонус всех мышц одновременно;
  • конвульсии;
  • неконтролируемое мочеиспускание, дефекация;
  • часто прикусывание языка, крики.

Часто эпилепсия у детей сопровождается хронической депрессией, моральной подавленностью.

Формы эпилепсии у детей

В зависимости от того, что спровоцировало приступы эпилепсии у детей, различают три основные ее формы:

  • идиопатическая: проявления недуга не несут за собой значительных изменений в работе мозга и имеют генетическую подоплеку;
  • симптоматическая: возникла в результате патологии головного мозга, появившейся из-за опухоли, травмы или неправильного формирования;
  • криптогенная: точная причина возникновения эпилепсии у детей не выяснена.

Виды эпилепсии

Во время диагностики эпилепсии у детей учитываются также и особенности расположения очага заболевания. В зависимости от этого недуг разделяется на несколько видов:

  • затылочный;
  • теменной;
  • лобный (активируется в ночное время);
  • височный (отключение сознания без характерных судорог);
  • хронический.

Существует еще одна классификация, основанная на том, то явилось провокатором эпилепсии у детей до года и позже:

  • первичная: появилась вследствие чрезмерной активности головного мозга;
  • вторичная: вызвана травмой или инфекционным заболеванием;
  • рефлекторная: в качестве провокатора может выступать любой раздражитель, например, мигающая лампа, какой-либо звук.

Эпилепсия в детском возрасте

Часть 3. Начало статьи читайте в № 6, 8, 2014 год

Существует немало форм эпилепсии, встречающихся исключительно в детском или подростковом возрасте. Именно зависимость от возраста многих разновидностей эпилепсии является главным отличительным признаком эпилептологии детского возраста [1–4].

Эпилепсии и судорожные синдромы периода новорожденности

Хотя продолжительность неонатального периода невелика, целый ряд эпилептических синдромов свойственен именно для новорожденных детей [3–5].

Доброкачественные семейные приступы (судороги) новорожденных

Доброкачественная неонатальная эпилепсия (с аутосомно-доминатным типом наследования) трех типов, проявляющаяся в первые 7 дней жизни (начиная с трех суток). В семейном анамнезе обязательно фигурируют указания на наличие в прошлом судорог у членов семьи пациента (в неонатальном периоде). Связь припадков с уточненными врожденными нарушениями метаболизма не установлена. Доброкачественные семейные неонатальные приступы манифестируют в виде фокальных и мультифокальных или генерализованных тонико-клонических (судорожных) припадков. Указанные припадки характеризуются малой продолжительность (1–2 мин) и значительной частотой (20–30 эпизодов за сутки). Впоследствии, по прошествии от 1 до 3 недель, приступы самопроизвольно спонтанно купируются.

Доброкачественные несемейные судороги (приступы) новорожденных («припадки пятого дня»)

Эта эпилепсия с дебютом в раннем неонатальном периоде имеет также другое название (доброкачественные идиопатические неонатальные судороги). Болезнь впервые описана в конце 1970-х гг. Судорожные приступы развиваются у доношенных новорожденных детей, не имевших до этого признаков патологии со стороны ЦНС. Дебют приступов происходит к концу 1-й недели жизни (в 80–90% случаев — между 4-м и 6-м днями), а их пик приходится на 5-й день жизни (отсюда и название). Описываемые приступы обычно имеют вид мультифокальных клонических судорог, которым нередко сопутствуют апноэ. В большинстве случаев доброкачественные идиопатические неонатальные судороги длятся не более 24 ч (они всегда прекращаются по прошествии 15 дней после дебюта). В 80% случаев за время судорожного периода у новорожденных отмечается развитие эпилептического статуса [3–5].

Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с паттерном «угнетение/вспышка» на ЭЭГ (синдром Отахары)

Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия — редкая болезнь, относящаяся к злокачественным формам эпилепсии детского возраста. Дебютирует обычно в периоде новорожденности (или в возрасте 1–3 мес). Болезнь характеризуется тоническими приступами, частота которых значительно варьирует (10–300 эпизодов за сутки). У детей отмечается быстрое формирование неврологического дефицита и задержка психического развития. Специфический паттерн «вспышка/угнетение» при электроэнцефалографии (ЭЭГ) представлен у детей c синдромом Отахары как в состоянии сна, так и при бодрствовании. При магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга у пациентов отмечаются грубые аномалии развития ЦНС. Среди детей с ранней инфантильной эпилептической энцефалопатией с паттерном «вспышка/угнетение» на ЭЭГ летальность к возрасту 1 года достигает 40–50%. В 4–6-месячном возрасте синдром Отахары может трансформироваться в синдром Веста [3–6].

Ранняя миоклоническая (эпилептическая) энцефалопатия

Описана J. Aicardi и F. Goutières (1978); дебютирует преимущественно в периоде новорожденности (иногда до 3-месячного возраста). В генезе болезни предполагается роль генетических факторов и некоторых «врожденных ошибок метаболизма» (пропионовая ацидурия, метилмалоновая ацидемия, болезнь мочи с запахом кленового сиропа и др.). Клинически проявляется частыми миоклоническими припадками. Последние обычно не ассоциированы с ЭЭГ-изменениями во время приступа, но в ряде случаев одновременно с миоклониями регистрируются эпилептиформные разряды «угнетение/вспышка». Миоклонии чаще бывают фрагментарными (легкие подергивания дистальных отделов конечностей, век или углов рта); одновременно могут отмечаться фокальные (парциальные) приступы, массивные миоклонии и тонические спазмы (изолированные или серийные — возникают к 3–4 месяцам). Появление у ребенка тонических спазмов заставляет предположить наличие атипичного синдрома Веста, но вскоре основные проявления болезни возобновляются и сохраняются на протяжении длительного времени. Фокальные припадки (сложные парциальные — с заведением глаз или автономными симптомами: апноэ, гиперемия лица; клонические судороги в разных участках тела и др.) становятся основным типом приступов при ранней миоклонической эпилептической энцефалопатии. При интериктальном ЭЭГ-исследовании у детей регистрируется паттерн «угнетение/вспышка», состоящий из разрядов продолжительностью 1–5 сек, чередующийся с почти изоэлектрическими периодами (длительностью 3–10 сек). Описываемый ЭЭГ-паттерн становится более отчетливым во время сна (особенно в фазе глубокого сна). Изначальный паттерн «угнетение/вспышка» по достижении возраста 3–5 мес сменяется атипичной гипсаритмией или мультифокальными пароксизмами, но в большинстве случаев это лишь транзиторный феномен. Болезнь сопровождается высокой летальностью или прогрессивным распадом психомоторных функций (вплоть до вегетативного статуса), хотя по мере увеличения возраста частота и выраженность фокальных приступов и миоклоний постепенно уменьшаются [3–5, 7].

Витамин В6-зависимая эпилепсия

Cравнительно редкое наследственное заболевание, характеризующееся фармакорезистентными судорогами. Относится к группе метаболически обусловленных эпилепсий. Развивается у новорожденных, матери которых длительно получали пиридоксин во время беременности, а также при специфическом наследственном дефекте метаболизма (с повышенной потребностью в витамине В6). Известны случаи дебюта пиридоксинзависимых судорог у детей старше 1 мес и даже на втором году жизни. Между приступами судорог дети остаются беспокойными, реагируют мышечными подергиваниями на внешние раздражения. Болезнь не поддается обычному противосудорожному лечению, но назначение витамина В6 в высоких дозах (25 мг/кг/сут) быстро приводит к нормализации состояния [3–5].

Злокачественные мигрирующие парциальные судороги (приступы) младенческого возраста

Чрезвычайно редко встречающийся эпилептический синдром, описанный G. Coppola и соавт. (1995). К настоящему времени сообщается всего о примерно 50 случаях болезни, зарегистрированных в различных странах мира. Злокачественные мигрирующие парциальные судороги в 50% случаев наблюдаются в первые дни жизни; остальные 50% приходятся на возраст 1–3 мес. При дебюте приступы носят фокальный клонический характер, а по прошествии нескольких недель они становятся мультифокальными, причем исключительно частыми и фармакорезистентными к терапии антиэпилептическими препаратами. При ЭЭГ-исследовании у детей выявляется выраженная многоочаговая эпилептическая активность; метаболических нарушений не обнаруживается, а МРТ-признаки патологических изменений отсутствуют. Паталогоанатомическое исследование позволило выявить в гиппокампе признаки нейрональной потери [1, 3, 5, 8].

Эпилепсии у детей первого года жизни (1–12 мес)

По достижении 1-месячного возраста число разновидностей эпилептических синдромов, специфичных для первого года жизни ребенка, практически не уступает таковому, свойственному периоду новорожденности.

Инфантильные спазмы (синдром Веста)

Этот вариант катастрофической эпилепсии (генерализованной) бывает симптоматическим (подавляющее большинство случаев) или криптогенным (10–20%). Он манифестирует у детей на первом году жизни (чаще между 3-м и 8-м месяцами). В классическом варианте синдром Веста характеризуется в момент приступа комбинацией сгибательных и разгибательных движений, то есть выраженными миоклоническими (салаамовыми) спазмами, иногда серийными короткими сгибательными движениями головы («кивки»). Инфантильные спазмы могут развиться как вследствие наличия различной неврологической патологии, так и без каких-либо очевидных предшествующих нарушений функций ЦНС. При инфантильных спазмах психомоторное развитие замедляется, в дальнейшем высока вероятность выраженного отставания в развитии. В 80% случаев при синдроме Веста обнаруживаются микроцефалия, признаки детского церебрального паралича, атонически-атактические нарушения и др. Отличительным электрофизиологическим признаком синдрома Веста является гипсаритмия (по данным ЭЭГ), которая имеет вид диффузных высоковольтажных пиков и медленных волн, располагающихся на дезорганизованном (медленном) фоне. Прогноз синдрома Веста определяется эффективностью проводимой терапии, но в целом малоблагоприятен [3–8].

Тяжелая миоклонус-эпилепсия младенческого возраста (синдром Драве)

Болезнь, описанная C. Dravet (1978, 1992), дебютирует на первом году жизни (между 2-м и 9-м мес), что нередко происходит вслед за развитием фебрильного эпизода, вскоре после вакцинации или перенесения инфекции. Синдром Драве характеризуется появлением генерализованных или односторонних клонических судорог (обычно на фоне гипертермии или лихорадки), что происходит на фоне предшествующего нормального психомоторного развития ребенка на протяжении первого года жизни. Постепенно (по прошествии нескольких недель или месяцев) у ребенка развиваются афебрильные миоклонические и парциальные (фокальные) припадки. Прогрессивное нарастание частоты миоклоний (изолированных или серийных) предшествует появлению у пациентов генерализованных припадков. У детей выявляются умеренные мозжечковые и пирамидные знаки, связанные с дефицитарностью грубой моторики и атаксией походки. Нарушения психомоторного развития впоследствии отмечаются у детей примерно до 4-летнего возраста. Нередко при синдроме Драве у детей развивается эпилептический статус (судорожный или миоклонический). Данные ЭЭГ на протяжении первого года жизни обычно остаются в пределах нормы, хотя у отдельных пациентов встречаются спонтанные фотоиндуцированные пик-волновые разряды. Впоследствии иктальные ЭЭГ-исследования при синдроме Драве характеризуются наличием миоклонических или клонических припадков (генерализованная пик-волновая или полипик-волновая активность). Генерализованные разряды усиливаются в состоянии релаксации; одновременно отмечаются фокальные и мультифокальные пики и острые волны. Традиционные и новые антиэпилептические препараты обычно не предотвращают рецидива приступов при синдроме Драве. Прогноз по интеллектуальному развитию при синдроме Драве всегда неблагоприятен [3–5, 8].

Идиопатические доброкачественные парциальные эпилепсии младенчества

Обычно дебютируют у детей в возрасте 3–20 месяцев (чаще между 5-м и 8-м мес). Впервые описаны K. Watanabe и соавт. (1987), вследствие чего изначально получили обобщающее название «синдром Ватанабе». Характеризуются проявлениями в виде сложных парциальных (фокальных) приступов и благоприятным прогнозом (элиминация эпилептических припадков в течение 3 мес после дебюта). В среднем число приступов составляет около 7; у части пациентов отмечаются исключительно сложные парциальные припадки, у других — только вторично-генерализованные, а примерно в половине случаев встречается их сочетание. Во время приступа для пациентов характерны снижение реакции на предъявляемые стимулы, остановка двигательной активности, умеренные судорожные подергивания, латеральное заведение глаз и цианоз. Основными клиническими признаками этой группы эпилепсий являются высокая встречаемость кластерных приступов, короткая продолжительность припадков, а также изначально нормальные показатели интериктального ЭЭГ-исследования (впоследствии у части детей могут обнаруживаться пароксизмальные разряды) [2, 3, 5, 6, 8].

Сходные с идиопатическими доброкачественными парциальными эпилепсиями младенчества, но исключительно семейные пароксизмальные состояния с дебютом на первом году жизни носят название «доброкачественные инфантильные семейные судороги». В 1997 г. были описаны сходные с ними случаи семейных эпилепсий с последующим формированием хореоатетоза — семейные судороги с хореатетозом [3–5, 8, 9].

Эпилепсии у детей раннего возраста (1–3 года)

Для детей раннего возраста (от 12 до 36 месяцев), в первую очередь, характерны cиндром Доозе, синдром Леннокса–Гасто, доброкачественная миоклонуc-эпилепсия младенческого возраста, синдром гемиконвульсий-гемиплегии, идиопатическая парциальная эпилепсия младенчества, абсансная эпилепсия раннего детства, электрический эпилептический статус медленно-волнового сна, ранний и поздний детский нейрональный липофусциноз (типы I и II).

Миоклоническая астатическая эпилепсия раннего детского возраста (cиндром Доозе)

Представляет собой эпилепсию c миоклонически-астатическими приступами (различной продолжительности). Приступы дебютируют в возрасте 1–5 лет. Чаще болезнь поражает мальчиков. Астатические и миоклонические приступы могут сочетаться, причем миоклонии возникают как до, во время, так и после астатического припадка. Приступы наступают внезапно и практически всегда сопровождаются падениями. Миоклонии отмечаются в виде различной выраженности симметричных подергиваний в руках и мышцах плеч пояса, что сочетается с наклоном головы («кивки»). Признаки утраты сознания у детей в момент приступа отсутствуют. До начала заболевания психомоторное развитие детей обычно соответствует норме. У части детей болезнь осложняется риском развития деменции (предположительно за счет развития эпилептического статуса абсансов). При ЭЭГ регистрируются генерализованные билатерально-синхронные комплексы пик-волн (3 и более за 1 сек, 2–4 Гц). Прогноз при миоклонически-астатической эпилепсии раннего детского возраста малоблагоприятен [3–6, 8].

Синдром Леннокса–Гасто, или миокинетическая эпилепсия раннего детства с медленными пик-волнами

Группа гетерогенной патологии с эпилептическими приступами (атоническими, тоническими, атипичными абсансами), интеллектуальной дефицитарностью и характерным ЭЭГ-паттерном. Как и при синдроме Веста, при синдроме Леннокса–Гасто выделяют симптоматический и криптогенный варианты болезни. Ранние формы дебютируют примерно с 2-летнего возраста. До 30% случаев представляют собой результат трансформации из синдрома Веста. Клинически синдром Леннокса–Гасто характеризуется миоклонически-астатическими припадками, салаамовыми судорогами (молниеносными кивательными), атипичными абсансами, тоническими приступами (чаще во сне). Могут встречаться генерализованные тонико-клонические, миоклонические и фокальные (парциальные) приступы. Для детей типична серийность припадков с изменениями сознания (ступор) и постепенным переходом в эпилептический статус. Помимо эпилептических приступов, в неврологическом статусе могут отмечаться церебральные парезы/параличи, а также атонически-астатические нарушения (до 40% пациентов). У детей происходит снижение интеллекта (различной степени), наблюдаются выраженные нарушения когнитивных функций. По ЭЭГ-данным типичны изменения фоновой активности в виде медленных пик-волн < 3 Гц, ночные серии пиков (гипсари феноменов). Часто присутствуют мультифокальные изменения. Методы нейровизуализации позволяют выявить фокальные и диффузные структурные нарушения. До 75–80% случаев болезни резистентны к проводимой терапии. Прогноз вариабелен, но в целом считается малоблагоприятным [3–6, 8, 9].

Доброкачественная миоклонуc-эпилепсия младенческого возраста

Дебютирует у детей до 3 лет (чаще в 1–2 года), хотя иногда может манифестировать с возраста 4–11 месяцев. До появления болезни обычно не отмечается предшествующих признаков нарушений психомоторного развития. Относится к генерализованным/идиопатическим или симптоматическим эпилепсиям. Отличается от синдрома Драве меньшей выраженностью и более благоприятным прогнозом. Для доброкачественной миоклонус-эпилепсии младенчества характерно появление кратковременных миоклонических приступов, вовлекающих голову и верхние конечности. Другие типы приступов при этой форме эпилепсии не возникают, а частота и интенсивность имеющихся пароксизмов вариабельна. Возможна умеренная задержка интеллектуального развития. Диагноз устанавливается на основании клинических особенностей приступов, а также по данным ЭЭГ. При иктальном ЭЭГ-исследовании определяется генерализованная эпилептическая активность с нерегулярными пиками, пик-волнами, острыми волнами (чаще асимметричными, чем билатерально-синхронными); интериктально данные ЭЭГ либо не изменены, либо нарушены умеренно (острые волны, пики, комплексы пик-волна, острая/медленная волна — с преобладанием в ранних стадиях сна) [3–6, 8].

Синдром гемиконвульсий-гемиплегии (HHS)

Болезнь чаще дебютирует в раннем возрасте (1–3 года), хотя возможно начало болезни в период с 1-го по 4-й год жизни (начиная примерно с 5 мес). Первыми проявлениями являются внезапно развившиеся длительные гемиконвульсии в виде клонических судорог (статус), которые иногда (не во всех случаях) бывают связаны с гипертермией (фебрильные судороги). После судорожного эпизода у детей отмечается гемиплегия. По прошествии 12–36 мес у пациентов развивается фокальная (парциальная) эпилепсия. При ЭЭГ у детей отмечается пик- и полипик-медленноволновая активность с частотой 10–12 Гц (преимущественно в затылочных отведениях). В ряде случаев синдром гемиконвульсий-гемиплегии рассматривается в качестве нетипичного следствия продолжительных фебрильных судорог в младенческом и/или раннем детском возрасте [3–5].

Доброкачественная парциальная эпилепсия младенческого и раннего детского возраста с вертексными пиками и волнами во время сна

Выделена итальянскими эпилептологами G. Capovilla и F. Beccaria (2000) в отличие от доброкачественной парциальной эпилепсии младенческого возраста, описанной К. Watanabe и соавт. (1987). Она дебютирует в 13–30 месяцев, ЭЭГ-изменения (характерные пики и волны в период медленного сна с локализацией в вертексных отделах мозга) наблюдаются только во время сна (ЭЭГ при пробуждении всегда не показывает эпилептиформных изменений), клиническая картина приступов также имеет некоторые отличия. Прогноз при доброкачественной парциальной эпилепсии младенческого и раннего детского возраста с вертексными пиками и волнами во время сна благоприятен [3, 5, 8, 9].

Абсансная эпилепсия раннего детства

Этот эпилептический синдром, название которого было предложено H. Doose и соавт. (1965), включает гетерогенную группу пациентов. Абсансная эпилепсия раннего детства клинически характеризуется генерализованными клонико-тоническими судорогами и/или миоклонически-астатическими приступами, наличием нерегулярных пик-волновых разрядов при ЭЭГ (2–3 Гц), нередко — неблагоприятным прогнозом. Абсансная эпилепсия раннего детства иногда дебютирует в более позднем возрасте — до 5 лет [3–6, 8].

Миоклонии век с абсансами (синдром Дживонса)

Возрастзависимый эпилептический синдром, являющийся формой фотосенситивной эпилепсии, описал P. M. Jeavons (1977). Может дебютировать раньше, чем детская абсансная эпилепсия (в 2–5 лет), хотя наиболее часто встречается в возрасте 6–8 лет. Несколько чаще встречается у девочек. У большинства пациентов в семейном анамнезе имеются указания на наличие идиопатической генерализованной эпилепсии. J. Guiwer и соавт. (2003) подчеркивают, что синдром Дживонса является скорее миоклоническим, чем абсансным синдромом. Хотя синдром Дживонса относится к идиопатическим генерализованным эпилепсиям, не исключено, что в это понятие входит целая группа фотосенситивных состояний. Главным признаком синдрома Дживонса являются миоклонии век, а основным триггер-фактором болезни служит закрытие глаз при наличии освещения. Абсансы при синдроме Дживонса наблюдаются не всегда; они имеют короткую продолжительность (по 3–6 сек), появляются после закрытия глаз и сопровождаются четким ритмическим паттерном миоклоний век, а также ретропульсией глазных яблок в ассоциации с тоническим компонентом вовлеченных в патологический процесс мышц. Абсансы при синдроме Дживонса не появляются без миоклоний век. В большинстве случаев у детей наблюдаются генерализованные тонико-клонические припадки, но частота этих приступов сравнительно невысока. При ЭЭГ у пациентов регистрируются электрофизиологические пароксизмы, ассоциированные с закрытием глаз и фотосенситивностью. Нарушения сознания при синдроме Дживонса не столь выражены, как при детской абсансной эпилепсии или ювенильной абсансной эпилепсии. Интеллектуальное развитие при миоклониях век с абсансами практически не страдает, хотя в отдельных случаях сообщается о легком или умеренном интеллектуальном дефиците. Диагноз легко подтверждается при помощи видео-ЭЭГ, поскольку выявляет сопряженность генерализованной пароксизмальной активности с закрытием глаз. В целом прогноз при синдроме Дживонса благоприятен, хотя эта форма эпилепсии чаще оказывается пожизненной. Известны случаи формирования фармакорезистентности болезни [3–6, 9].

Ранний детский (инфантильный) нейрональный цероидный липофусциноз тип I (классический)

Представитель группы прогрессирующих миоклонус-эпилепсий. Связан с дефицитом фермента α-нейраминидазы (сиалидазы), известен также под названием «синдром вишневой косточки с миоклонусом» или «болезни Сантавуори–Халтиа». Может проявляться с возраста от 6 до 24 мес. Основными клиническими проявлениями болезни являются миоклонус и генерализованные тонико-клонические судорожные припадки, к которым впоследствии присоединяется атаксия с расстройством походки. Для болезни характерно наличие на глазном дне симптома «вишневой косточки» и прогрессирующее снижение зрения (вплоть до слепоты). В ряде случаев интеллектуальное развитие детей не страдает, но у части пациентов отмечается формирование деменции. При помощи методов нейровизуализации может быть выявлена диффузная атрофия гемисфер коры головного мозга и мозжечка. Терапия заключается в применении антимиоклонических препаратов, ноотропов, левокарнитина, витаминов (Е, А, группы В) [3, 5, 8, 9].

Поздний детский (инфантильный) нейрональный цероидный липофусциноз тип II

Как и ранний детский нейрональный липофусциноз, поздняя форма болезни относится к прогрессирующим миоклонус-эпилепсиям. Этот вид патологии ранее был известен также под названием «болезнь Янского–Бильшовского», или «поздняя детская амавротическая идиотия». Поздний детский нейрональный цероидный липофусциноз тип II обычно проявляется позднее, чем ранний (тип I), c конца 1-го года жизни до 2–3-летнего возраста, хотя описаны и врожденные формы заболевания. Для болезни типичны миоклонические приступы и атаксия. Помимо описанного поражения ЦНС, у детей страдают и другие внутренние органы и опорно-двигательный аппарат (нейросенсорная тугоухость, грыжи — паховые, мошоночные, пупочные; гепатоспленомегалия, патологическая подвижность суставов, постепенно сменяющаяся на ограниченность, и т. д.). При офтальмологическом исследовании выявляется симптом «вишневой косточки», а также помутнение роговицы. Характерны глубокие расстройства интеллекта. Диагноз подтверждается исследованием активности нейраминидазы в свежих фибробластах и лейкоцитах. При ЭЭГ у больных регистрируется быстрая низковольтажная активность, хотя при деменции встречается ее замедление. Генерализованные пик-волновые вспышки отсутствуют или встречаются редко. Принципы лечения, используемые при позднем детском нейрональном липофусцинозе типа II, cсоответствуют таковым при ранней форме болезни типа I [3, 5, 6, 9].

Продолжение статьи читайте в следующем номере.

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ

ФГБУ «НЦЗД» РАМН, Москва

Контактная информация

Когда обращаться к врачу?

Лишь врач-эпилептолог знает в точности, как проявляется эпилепсия у детей, сможет определить ее разновидность и назначить адекватное лечение.

Поэтому заметив первый признак эпилепсии у ребенка, сразу же обращайтесь к грамотному специалисту. Чем раньше он диагностирует недуг, тем быстрее и проще может пройти терапевтический процесс.

В педиатрическом отделении АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) работают специалисты, имеющие за плечами многолетнюю практику и работающие с самыми сложными ситуациями.

Здание, оборудованное по последнему слову специализированной техники, располагается в центре Москвы, по адресу 2-й Тверской-Ямской переулок, дом 10. Всего в 5 минутах ходьбы находятся станции метро «Маяковская», «Тверская», «Чеховская», «Новослободская». Записать ребенка на прием можно по телефону +7 (495) 995-00-33 или через форму обратной связи.

Диагностика эпилепсии у детей

Первичная диагностика эпилепсии у детей происходит при помощи специального аппарата – электроэнцефалографа. Затем в обязательном порядке проводится серия функциональных проб, в течение которых подавляющее большинство пациентов демонстрируют проявления недуга.

На усмотрение эпилептолога может быть осуществлен нейроимиджинг – методика, демонстрирующая точную локализацию и особенность мозгового повреждения.

К дополнительным, но не менее информативным методам относятся:

  • КТ, МРТ;
  • общий анализ мочи и крови;
  • анализ на определение уровня иммуноглобулинов, альбумина, кальция, глюкозы, магния, железа и других элементов;
  • доплерография сосудов головного мозга;
  • определение качественного состояния ликвора.

Симптоматическая эпилепсия (Эписиндром)

Эпилепсия — хроническое заболевание, характеризующееся повторяющимися время от времени эпизодами неконтролируемого возбуждения нейронов мозга, что проявляется в виде периодических, внезапно возникающих эпилептических припадков (приступов) разного характера.

Эпилепсия является одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы. Не менее одного припадка в течение жизни переносит 5% населения. Эпилептические припадки, возникающие в среднем и старшем возрасте чаще всего бывают спровоцированными различными заболеваниями и воздействием внешних факторов. При этом говорят о симптоматической эпилепсии или эписиндроме.

Наиболее частыми причинами симптоматических эпилептических припадков являются:

  • Объёмные образования нервной системы;
  • наследственные болезни обмена веществ;
  • алкогольная абстиненция;
  • инфекций нервной системы (менингоэнцефалит);
  • черепно-мозговой травмы (ушиб головного мозга, травматическая или спонтанная внутричерепная гематома);
  • длительное лишение сна и психологический стресс;
  • эклампсия;
  • инфаркт мозга, тромбоз венозного синуса;
  • гипервентиляция, мерцающий свет (при фоточувствительности).

В большинстве случаев источником информации о характере приступа у пациента являются его близкие, которые должны ответить на следующие вопросы, исключительно важные для постановки полного диагноза:

  • возраст появления эпилептических приступов;
  • характер приступов (положение головы, глаз, движения в конечностях, напряжение или расслабление всего тела, изменение цвета лица, величины зрачков):
  • начало приступа (внезапное, постепенное);
  • продолжительность приступа (секунды, минуты);
  • особенности поведения пациента перед началом и после окончания приступа (бодрствование, сон, беспокойство, раздражительность, возбудимость и т.д.);
  • возможные провоцирующие факторы (температура, недостаток сна, физическое переутомление, психологические стрессы, просмотр телевизора, яркий свет, компьютерные игры, менструация и т.д.);
  • время возникновения приступа (до или после пробуждения, днем, перед сном или после засыпания, ночью);
  • первая помощь, которая оказывалась больному при приступе (расстегивание тугой одежды, обеспечение проходимости дыхательных путей, поворот головы набок, предупреждение ушибов, травм, введение лекарственных препаратов и т.д.).

У большей части больных с эпилепсией приступы наступают внезапно и неожиданно. У некоторых больных за несколько часов перед приступом отмечаются нервозность, беспокойство, головокружение, головная боль. Иногда перед приступом возникает аура. Аура (лат. «бриз», греч. «воздух») — часть приступа, предшествующая потере сознания, о которой больной помнит после его восстановления. Как правило, аура имеет очень кратковременный характер и продолжается всего несколько секунд. В зависимости от характера ощущений выделяют ауры соматосенсорные (ощущения онемения, покалывания, чувство невозможности движения в конечности), зрительные (внезапная кратковременная потеря зрения, вспышки света, фигуры, пятна разного цвета, образы людей, животных перед глазами, изменения восприятия формы и величины окружающих предметов и т.д.), слуховые (звон в ушах, скрежет, скрип, глухота), обонятельные (внезапно возникающие ощущения какого-либо запаха, преимущественно неприятного — гниения, горелой резины, серы и т.д.), вкусовые (ощущения какого-либо вкуса во рту — соленого, горького, кислого, сладкого), эпигастральные (ощущения «порхания бабочек», «взбивания сливок» в верхней части живота), психические (внезапно возникающее чувство страха, тревоги, ощущения уже испытанного в прошлом или никогда не испытанного ощущения).

Важным признаком ауры является ее повторяемость от приступа к приступу. Испытывая ауру, пациент знает, что за ней последует приступ, и старается в этот момент сесть или лечь, чтобы избежать падения или ушибов во время потери сознания. Врачу необходимо знать подробности о характере ощущений, которые испытывает больной во время ауры (период предвестников приступа), так как они указывают на область мозга, в которой начинается приступ. Характер эпилептических приступов чрезвычайно разнообразен и для правильного диагноза необходимо четко рассказать врачу о том, как выглядят приступы. При этом большое значение имеет такой признак, как нарушение сознания в момент приступа. Состояние сознания человека с эпилепсией в момент приступа нередко интерпретируется неправильно. Так, если он во время приступа не отвечает на вопросы, родственники расценивают это как нарушение сознания. Вместе с тем, существуют приступы, сопровождающиеся остановкой речи при ясном сознании. Напротив, если пациент продолжает начатое действие или движение, близкие полагают, что сознание не нарушено. Однако возможность автоматических движений или действий не исключает нарушения сознания. Определение характера приступов имеет принципиальное значение для проведения адекватной противосудорожной терапии.

Генерализованные приступы — приступы, начальные клинические и электрофизиологические проявления которых свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс обоих полушарий мозга. Генерализованные эпилептические приступы характеризуются потерей сознания и могут протекать как с судорогами, так и без них.

Парциальные приступы — приступы, начальные клинические и электрофизиологические проявления которых свидетельствуют о вовлечении в патологоческий процесс одной или нескольких областей одного полушария мозга. Парциальныие эпилептические приступы подразделяются на простые и сложные. Простые парциальные приступы протекают при сохранном сознании, тогда как сложные парциальные приступы характеризуются его нарушением Для подтвержения эпилептического характера расстройства сознания необходимо проведение электроэнцефалографии (ЭЭГ), позволяющей регистрировать как нормальную, так и патологическую деятельность головного мозга. Электроэнцефалография — безопасный и доступный метод регистрации и оценки суммарной электрической активности мозга. Проведение ЭЭГ у пациента с приступами позволяет оценить характер приступов и эффективность терапии. На ЭЭГ, записанной во время приступа, отчетливо видно, в каких именно отделах мозга возникает эпилептический приступ и как он распространяется. При эффективной противосудорожной терапии, как правило, отмечается значительное уменьшение или исчезновение эпилептических изменений на ЭЭГ и исчезновение эпипароксизмов.

ЭЭГ регистрируется в период бодрствования, при необходимости — во сне, в межприступном периоде и в момент приступа. Наиболее информативной является запись ЭЭГ во время приступа. В силу своей безопасности и безболезненности, ЭЭГ можно проводить повторно и так часто, как это рекомендует врач. В настоящее время наиболее информативной методикой для определения характера приступа является одновременная видеозапись приступа и регистрация ЭЭГ. Данная методика получила название ЭЭГ- водеомониторинга.

Нейровизуализационные исследования (компьютерная томография головного мозга, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная тография головного мозга) проводятся для поиска структурных изменений в мозге (порок развития, опухоль, травма), которые могут быть причиной развития эписиндрома. Иногда обнаруживаются изменения, характерные для определенных заболеваний, сочетающихся с эпилепсией, например, туберозного склероза, цитомегалии, токсоплазмоза. В отдельных случаях причиной судорог являются наследственная патология, болезни обмена веществ, при которых необходимы дополнительные исследования. Несмотря на применение самых современных методов исследования, далеко не всегда удается найти причину эписиндрома. Тем не менее, данный факт не должен вызывать у родственников сомнений в диагнозе и необходимости длительного лечения.

Несвоевременно начатое и неадекватное лечение эпилепсии в несколько раз увеличивает ее резистентность и может привести к социально-бытовой дезадаптации пациента.

Лечение эпилепсии

Лечение эпилепсии у детей, в первую очередь, направлено на восстановление их нормального самочувствия и снижение частоты приступов. Затем при помощи грамотно подобранной терапии специалист их минимизирует и, по возможности, полностью ликвидирует, попутно занимаясь устранением причины-провокатора заболевания.

Терапия проводится в комплексе и может включать в себя:

  • медикаментозное лечение;
  • диетическое питание (упор на жиры и сокращение углеводов);
  • нейрохирургическое вмешательство;
  • психотерапевтическую поддержку.

Единого плана, по которому проводится терапия, нет. Многое в схеме зависит от конкретной формы недуга, которой страдает ребенок, а также вызвавшей его причины.

Крайне важно, чтобы работа эпилептолога, юного пациента и его родителей проводилась сообща, от этого зависит быстрота и качество лечения. Необходимо досконально соблюдать все назначенные рекомендации и установить для ребенка четкий режим дня.

Глава 1.

Что такое эпилепсия, эписиндром и эпи-реакция. Прогноз при приступах.

ЧТО ТАКОЕ ЭПИ-ПРИСТУПЫ Эпи-пpиступы — это повтоpные пpиступы в виде pазличных судоpог, двигательных актов, ощущений или состояний измененного сознания. У pазных людей отмечаются pазличные типы пpиступов (напpимеp, используемая мною компьютеpная пpогpамма «EPI-CENTRE» позволяет лечить 79 видов пpиступов). Приступ может проявляться не только судорогами и вздрагиваниями, но и в виде других двигательных феноменов, различных ощущений, потери или измененного состояния сознания. Некотоpые виды пpиступов пpактически незаметны для окpужающих.Поэтому эпи-пpиступы и эпилепсия — это не только те дpаматичные и общеизвестные состояния, когда человек падает на улице, деpгается, а изо pта бежит слюна. Описание различных типов приступов Вы можете прочитать в рекомендациях: «КАКИЕ БЫВАЮТ ТИПЫ ПРИСТУПОВ. КАК ОНИ РАЗВИВАЮТСЯ И ПРОТЕКАЮТ». Мозг состоит из плотного скопления неpвных клеток, связанных между собой. Каждое воспpинятое оpганами чувств pаздpажение эти клетки пpеобpазуют в электpические импульсы и в такой фоpме пеpедают дальше. Во всех случаях пpичина пpиступа одна — изменение химического состояния всего мозга или отдельных его частей,что сопpовождается вспышкой повышенной электpической активности (своего pода «коpоткое замыкание» в мозгу ). Для того, чтобы пpоизошло это «коpоткое замыкание» нужна огpаниченная гpуппа мозговых клеток с повышенной электpической активностью (эпилептический очаг ) и снижение поpога судоpожной готовности со стоpоны остальных клеток мозга(обычно «здоpовые» клетки пpепятствуют pаспpостpанению «коpоткого замыкания» из очага на весь мозг). Резкое повышение электpической активности нервных клеток сопровождается их возбуждением. Возбуждение нервных клеток приводит к различным изменениям психики вплоть до отключения сознания. Кроме того, из нервных клеток с повышенной электрической активностью по их длинным отросткам возбуждение распространяется на мышцы, которыми «руководят» эти клетки. В результате этого во время приступа отмечаются различные непризвольные движения или судороги мышц. ПОЧЕМУ БЫВАЕТ РАЗНАЯ КАРТИНА ПРИСТУПОВ Тип пpиступа опpеделяется тем, в каком участке мозга возникла вспышка,и как она pаспpостpаняется по мозгу. Если «вспышка» может возникать в разных участках мозга-у одного ребенка могут отмечаться приступы двух и более типов. Разные антиэпилептические пpепаpаты действуют по pазному на pазные пpиступы. Поэтому главное в диагностике — это пpавильная диагностика доктоpом типа пpиступа на основе вашего достовеpного его описания. Тип пpиступа должен быть подpобно и пpавильно указан в диагнозе, котоpый выставляется доктоpом. ЧТО ТАКОЕ ЭПИ-РЕАКЦИЯ Вспышку электpической активности и пpиступ можно вызвать у любого подопытного здоpового животного в лабоpатоpии, воздействуя на его мозг специальными способами. И в обычной жизни мозг любого человека может дать вспышку и пpиступ (эпи- pеакцию) пpи воздействии pазличных фактоpов внешней сpеды или pазличных внутpенних пpичин. Взpослые иногда невольно сами ставят на себе опыты по вызыванию эпи-pеакции -у них судоpоги могут pазвиться после сильного опьянения на фоне усталости или пpопуска пpиема пищи. У детей пpимеpом эпилептические pеакции являются судоpоги на фоне высокой (фебpильной)темпеpатуpы — фебpильные судоpоги (см. специальные pекомендации» ФЕБРИЛЬНЫЕ СУДОРОГИ»). «МЛАДЕНЧЕСКОЕ» — ЭТО НЕ ДИАГНОЗ Словом «младенческое» в наpоде иногда называют приступы судоpог у грудных детей. Считается, что эти приступы бывают только у маленьких детей, а в более старшем возрасте повторяться не будут. В этом есть доля истины, так как чем меньше ребенок,тем легче его мозг реагирует эпи-разрядом(эпи- реакцией )на любую вредность — высокую температуру,переносимую болезнь, рахит и т.д. С возpастом склонность pеагиpовать на эти фактоpы судоpогами уменьшается и у многих детей пpиступы больше не повтоpяются. Однако, с пеpвых месяцев жизни может начинаться и эпилепсия. Пpиступы на пеpвом году жизни могут быть также пpоявлением и самых pазличных заболеваний мозга.Поэтому каждый конкретный случай пpиступов в гpудном возpасте ( независмо от того, как его называют в наpоде ) тpебует не менее сеpьезного внимания (диагностики и лечения), чем пpиступы в более стаpшем возpасте. ЭПИСИНДРОМ ЧТО ЭТО ТАКОЕ И КАК ПРОЯВЛЯЕТСЯ (СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ) Изменения электpической активности клеток мозга могут вызываться любым заболеванием мозга (опухолью, энцефалитом, гидpоцефалией и дp.), а также являться последствием любого повpеждения мозга (пpи тpавме головы, кислоpодном голодании- гипоксии мозга). Такое повpеждение может пpоизойти еще до pождения pебенка, в pодах, а затем на пpотяжении всей жизни pебенка или взpослого. Поэтому пpи появлении пpиступов необходимо пpовеpить pебенка или взpослого на все эти и многие дpугие заболевания, так как,пpи их наличии, нужно лечить в пеpвую очеpедь эти заболевания, как пpичину, а уже потом их следствие в виде пpиступов. Если у пациента выявляются такие заболевания мозга, то по поводу пpиступов выставляется дополнительный диагноз: «эписиндpом». По совpеменной междунаpодной классификации пpиступов и эпилепсии эписиндpом сейчас называется «симптоматической эпилепсией» — имеется в виду, что сами пpиступы являются только симптомом какого-либо дpугого заболевания мозга. ЧТО ТАКОЕ ЭПИЛЕПСИЯ Однако у большинства людей с пpиступами тщательное исследование не обнаpуживает никакой болезни или существенного повpеждения мозга, котоpые можно было бы полечить, чтобы устpанить пpичину пpиступов и тем самым и сами пpиступы. В таком случае — повтоpные, pегуляpно повтоpяющиеся пpиступы-это пpосто вpожденная или пpиобpетенная особенность данного мозга — идиопатическая эпилепсия (согласно совpеменной междунаpодной классификации). Слово «идиопатия» в пеpеводе с гpеческого — означает «болезненное pасстpойство, возникающее без видимых пpичин». Такая склонность мозга к пpиступам не всегда пpоявляется на пеpвых годах жизни — пеpвые пpиступы пpи эпилепсии (ее дебют) могут появиться впеpвые уже после совеpшеннолетия. Совpеменная наука накопила очень много данных, почему у некотоpых людей без явных пpичин повтоpяются пpиступы. Такая особенность мозга является следствием pазличных комбинаций pазличных фактоpов во внутpиутpобном пеpиоде pазвития мозга, во вpемя pодов и в пpоцессе дальнейшего pазвития мозга после pодов. С помощью некотоpых совpеменных очень доpогих пpибоpов можно выявить тонкие изменения в опpеделенных слоях нейpонов, пpоизошедшие из-за влияний этих фактоpов. Однако, несмотpя на большую стоимость такого pода исследований, полученная с их помощью инфоpмация ничего не меняет в тактике пpоводимого лечения и мало что дает для пpогноза пpиступов. Возможна и некотоpая наследственная пpедpасположенность к pазвитию пpиступов, хотя чисто наследственными являются только несколько pедких фоpм эпилепсии(вопpос наследственности более подpобно изложен в Рекомендациях «ПРОБЛЕМЫ СЕМЕЙНОЙ ЖИЗНИ И БРАКА ПРИ ЭПИЛЕПСИИ». РЕФЛЕКТОРНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ Чаще всего пpиступы пpи эпилепсии возникают сами по себе — от «внутpенних» пpичин. Пpи так называемой РЕФЛЕКТОРНОЙ, довольно таки pедкой, эпилепсии пpиступы могут пpовоциpоваться pазличными внешними фактоpами, котоpые, сами по себе, у дpугих людей никогда не вызывают пpиступов. Таким пусковым фактоpом может быть световой («фото» по латински ) pаздpажитель: мелькающий (мигающий) свет, чеpно белые контpасты ( см. подpобности в pекомендациях «ФОТОГЕННАЯ ЭПИЛЕПСИЯ» ). Реже пpиступы пpовоциpуются звуковыми стимулами (неожиданными звуками), pезким пpикосновением и т.д. Некоторые другие «внешние» причины и воздействия также могут способствовать возникновению конкретного припадка (спровоцировать его ). Следует внимательно искать эти провоцирующие факторы и подозрительные обстоятельства, предшествовавшие очередному приступу и фиксировать их в дневник приступов (для этого читайте и соблюдайте еще одни Рекомендации » КАКИЕ БЫВАЮТ ТИПЫ ПРИСТУПОВ И КАК ОНИ РАЗВИВАЮТСЯ» и «ОБРАЗ ЖИЗНИ ПРИ ЭПИ-ПРИСТУПАХ»). Однако, чаще всего приступы могут провоцироваться нарушением правил приема лекарств, изложенных в Рекомендациях:»КАК И ЧЕМ ВЫ МОЖЕТЕ ПОМОЧЬ СЕБЕ, СВОЕМУ БЛИЗКОМУ ИЛИ РЕБЕНКУ ПРИ НАЛИЧИИ ПРИСТУПОВ. ОСНОВНОЙ СПОСОБ ЛЕЧЕНИЯ ПРИСТУПОВ». ЕСТЬ ЛИ ЭПИЛЕПСИЯ У ВАС ИЛИ ВАШЕГО РЕБЕНКА? КАКОЙ ДИАГНОЗ ВЫСТАВЛЯТЬ — ПРАВИЛЬНЫЙ ИЛИ «УДОБНЫЙ»? Негpамотные в вопpосах эпилепсии люди, в том числе и многие медики, во всех случаях эпилепсии считают ее , во-первых, обязательно неизлечимой болезнью на всю жизнь, во-вторых, обязательно ведущей к умственной и психической дегpадации. Это не так. Во-первых, в современной международной классификации имеется, например, такой диагноз, как «Доброкачественная инфантильная миоклоническая эпилепсия», которая проходит самостоятельно без всякого лечения. Во-вторых, эпилепсия была у Александpа Македонского, Сокpата,Юлия Цезаpя,Петpа I, Достоевского, Наполеона, основателя нобелевской пpемии Альфpеда Нобеля. Поэтому совpеменники этих великих считали, что люди с эпилепсией, наоборот, обладают особенными умственными способностями. Так, например, в дpевности эпилепсию называли «болезнью Геpкулеса». Эпилепсия встpечается чаще, чем диабет, тубеpкулез или дpугие шиpокоизвестные заболевания. На Укpаине насчитывается более 500 тысяч людей с эпилепсией. Из-за негpамотности людей диагноз «эпилепсия» ставит на человеке опpеделенный штамп, котоpый может в дальнейшем вызвать к нему непpавильное отношение окpужающих. Поэтому, пpи наличии даже явной эпилепсии пpи постановке диагноза я обычно огpаничиваюсь точным и подpобным диагнозом типа пpиступов, что необходимо для пpавильного лечения, а пpи необходимости выдачи каких-либо официальных спpавок стаpаюсь обходиться теpмином «эпи-синдpом» даже пpи наличии действительного диагноза эпилепсии. ПРОГНОЗ ПРИСТУПОВ И ШАНСЫ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ И самих пациентов с пpиступами, и их близких интеpесует главное — на всю ли жизнь остается угpоза повтоpных пpиступов и можно ли их полностью излечить (пpогноз пpиступов).По сpеднестатистическим данным на одного человека, действительно стpадающего эпилепсией, пpиходится 10 таких, у котоpых в течение жизни был только один пpипадок. Только у 30 пpоцентов из тех, кто пеpенес один пpипадок, в последующие 3 года пpоизойдет втоpой. После втоpого пpипадка pиск их повтоpения возpастает до 75 пpоцентов.Это статистика, а каждый отдельный случай — индивидуален. Поэтому и пpи одном единственном пpиступе я иногда могу пpедсказать для конкpетного пациента совсем дpугой пpоцент веpоятности. Большинство пациентов и их близких связывают плохой пpогноз у пациента с диагнозом «эпилепсия», в отличие от диагноза «эпи-синдpом» . Однако, чаще всего эпилепсия — это «лучше», чем эпи-синдpом, пpи котоpом должно еще быть и какое-либо тяжелое заболевание мозга. Вообще, и хоpоший, и не очень хоpоший,пpогноз пpиступов может иметь место и пpи эпилепсии, и пpи эпи-синдpоме. Бывают добpокачественные фоpмы самой эпилепсии, котоpые излечиваются в 90-95 % случаев. Пpогноз зависит от типа пpиступов и множества дpугих особенностей, котоpые я опpеделяю у пациента.Опpеделение пpогноза тpебует особых знаний и много вpемени — и поэтому не может быть осуществлено вpачом на обычном пpиеме в поликлинике. В пpоцессе подбоpа лечения и наблюдения за его эффективностью точность пpогноза может быть значительно повышена. Существенным обpазом улучшает пpогноз качество назначаемого лечения и выполнение этих РЕКОМЕНДАЦИЙ. Если характер приступов таков, что склонность к их возобновлению может оставаться на всю жизнь — это значительное неудобство, но не трагедия: по данным иностpанных ученых правильный подбор противоэилептических препаратов позволяет в 70-80 пpоцентах случаев сделать эпилепсию контролируемой.При контролируемой эпилепсии, несмотря на склонность к возобновлению приступов, они не возникают из-за постоянного пpиема пpотивоэпилептических пpепаpатов, а развитие эпилептических изменений психики замедляется или приостанавливается.

К оглавлению статьи «Судороги, эпилептические приступы и эпилепсия».

Рейтинг
( 1 оценка, среднее 5 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Для любых предложений по сайту: [email protected]