Ликвородинамические нарушения головного мозга: признаки, лечение

Самая распространенная жалоба, которую слышит врач от своих пациентов, — это головная боль. На нее жалуются и взрослые, и дети. Не обращать внимания на это нельзя. Особенно если при этом есть еще другие симптомы. Особое внимание следует обратить родителям на головные боли у ребенка и на поведение грудничка, ведь он не может сказать, что болит. Возможно, это последствия тяжелых родов или врожденные аномалии, что можно выяснить еще в раннем возрасте. Может, это ликвородинамические нарушения. Что это такое, какие есть характерные признаки этого заболевания у детей и взрослых и как лечить, рассмотрим далее.

Что значит ликвородинамические нарушения

Ликвор — это цереброспинальная жидкость, которая постоянно циркулирует в желудочках, ликворопроводящих путях и в субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга. Ликвор играет большую роль в обменных процессах в центральной нервной системе, в поддержке гомеостаза в тканях мозга, а также создает определенную механическую защиту головному мозгу.

Ликвородинамические нарушения — это состояния, при которых нарушена циркуляция ликвора, его выделение и обратное всасывание. Эти процессы регулируются железами, которые расположены в сосудистых сплетениях желудочков мозга, вырабатывающих жидкость.

В нормальном состоянии организма состав спинномозговой жидкости и давление ее стабильны.

Диагностика патологий

В настоящее время существует несколько методов диагностики ликвородинамических нарушений. Основу в данном случае составляют жалобы и клиническая картина. Для того, чтобы врачу точнее поставить диагноз требуется первоначально побеседовать с пациентом, расспросить его о жалобах, времени их появления, длительности, а так же условий на фоне которых они появляются.

Точность поставленного диагноза и уменьшение возможных обследований сокращается после осмотра пациента, предпочтительно делать это не в период спокойствия и отсутствия клиники, а в момент проявления заболевания.

Производится осмотр, большое внимание уделяют проверке нистагм и пальпации мышц, в особенности затылочных. После этого приступают к проведению инструментальных и лабораторных методов диагностики.

Лабораторные

Самым распространённым и экономически менее затратным является общий анализ крови. Он определяет косвенно наличие воспалительного процесса. Это необходимо для подтверждения или наоборот исключения возможной причины заболевания.

Исследование цереброспинальной жидкости. Метод менее распространённый и требует высокой подготовки специалиста к данной манипуляции. С его помощью уточняется характер содержимого, которое содержится в полости головного и спинного мозга. В случае ликвородинамических нарушений может быть обнаружено повышение содержания белка. Обязательным моментом является полное отсутствие воспалительного компонента.

Инструментальных методов диагностики гораздо больше по сравнению с лабораторными, кроме того, они обладают большей диагностической ценностью. Среди них можно выделить следующие:

Ультразвуковое исследование. Оно позволяет оценить не только структуры мягких тканей, но и возможные механические причины, которые создают нарушение оттока жидкости.
Ангиография— метод определения состояния сосудистого компонента организма. При ликвородинамических нарушениях большое значение играет исследование сосудов головы и шеи. С помощью его можно выявить даже небольшие в размерах, но дающие клиническую картину заболевания нарушения.
Эхоэнцефалография. Это не инвазивный способ выявления патологических изменений в передаче нервных импульсов на уровне вещества головного мозга.
Компьютерная или магнитно—резонансная томография. Это способы оценки состояния структур мозга, объемов полостей и размеров составляющих частей. В последнее время методика пользуется большой популярностью из-за высокой точности получаемого изображения по сравнению с ранее распространённым способом рентгенологического исследования. Его существенным недостатком являются высокие экономические затраты, а так же в некоторых регионах труднодоступность.

Именно после правильно разработанного плана диагностики и полученных данных решается вопрос о подборе лечения. Лечить лишь симптоматику бесполезно, так как это может привести к более быстрому развитию осложнений.

Каков механизм нарушений

Рассмотрим, как могут развиваться ликвородинамические нарушения головного мозга:

Увеличивается скорость выработки и выделения ликвора сосудистыми сплетениями.
Замедляется скорость всасывания ликвора из субарахноидального пространства из-за перекрытия сужения ликвророносных сосудов вследствие перенесенных субарахноидальных кровоизлияний или воспалительных заболеваний оболочек головного мозга.
Снижается скорость выработки ЦСЖ при нормальном процессе всасывания.

Скорость всасывания, выработки и выделения ликвора оказывает влияние:

На состояние церебральной гемодинамики.
Состояние гематоэнцефалического барьера.

Воспалительный процесс в головном мозге способствует увеличению его объема и повышению внутричерепного давления. Как результат — нарушение кровообращения и закупорка сосудов, по которым движется ликвор. Из-за накопления жидкости в полостях может начаться частичное отмирание внутричерепных тканей, а это приведет к развитию гидроцефалии.

Профилактика нарушений

Это один из важнейших этапов, направленных на предотвращение не только ликвородинамических нарушений, но и осложнений связанных с ними.

В первую очередь, это предупреждение развития врожденной формы данного заболевания. В случае, если у членов семьи есть наследственные патологии, особенно связанные с нарушениями кровообращения или дефекты развития различных органов, требуется обратиться для консультации к генетику. Это необходимо для исключения возможного факта передачи нарушений, связанных с генетическими мутациями, передающимися по наследству.

А так же тщательная предгравидарной подготовка женщины для предупреждения развития воспалительных заболеваний на этапе вынашивания ребёнка.

Среди мер профилактики приобретённых состояний следует выделить:

Предупреждение инфекционных воспалительных заболеваний, связанных с поражением нервной системы.
Следить за состоянием свёртывающей системы крови, избегать гиперкоагуляции и стрессовых ситуаций, а так же скачков артериального давления.
Следить за состоянием осанки, предупреждать развитие остеохондроза особенно в шейном отделе позвоночника. Для этого регулярно требуется проводить физические упражнения, направленные на укрепление мышц. При работе, связанной с вынужденным положением тела делать регулярные перерывы для расслабления мышечных волокон, а так же предупреждения застойных явлений.

Классификация нарушений

Ликвородинамические нарушения классифицируют по следующим направлениям:

Как протекает патологический процесс:

Хроническое течение.
Острая фаза.

2. Стадии развития:

Прогрессирующая. Внутричерепное давление растет, и патологические процессы прогрессируют.
Компенсированная. Внутричерепное давление стабильное, но желудочки головного мозга остаются расширенными.
Субкомпенсированная. Большая опасность возникновения кризов. Нестабильное состояние. Давление может резко подняться в любой момент.

3. В какой полости мозга локализуется ликвор:

Внутрижелудочковая. Жидкость накапливается в желудочковой системе мозга из-за непроходимости ликворной системы.
Субарахноидальная. Ликвородинамические нарушения по наружному типу могут привести к деструктивным поражениям тканей головного мозга.
Смешанная.

4. В зависимости от давления ликвора:

Гипертензия. Характерно высокое внутричерепное давление. Нарушен отток спинномозговой жидкости.
Нормотензивная стадия. Давление внутричерепное в норме, но полость желудочков увеличена. Характерно такое состояние чаще всего в детском возрасте.
Гипотензия. После оперативного вмешательства избыточный отток ликвора из полостей желудочков.

Лечение заболеваний

Зависеть оно во многом будет от причины, вызвавшей клинические проявления. Поэтому данную терапию ещё называют этиопатогенетической. Если причина врожденная, связанная с аномалиями строения, то может потребоваться хирургическое вмешательство, направленное на создание искусственных дренажных систем или возобновление нарушения оттока. Подобные способы в настоящее время хорошо помогают справиться с гидроцефалией на ранних стадиях течения. Некоторые врожденные аномалии развития головного или спинного мозга, а так же костных структур устранить не удаётся.

При тромботических нарушениях, вызывающие нарушение оттока требуется применение антикоагулянтов, а так же средств, способствующих рассасыванию тромбов.

Опухолевые процессы требуется лечить комплексным методом. Он будет включать хирургическое вмешательство и по усмотрению специалиста химио или лучевую терапии.

Если первопричиной выступал инфекционный агент назначается противовоспалительное лечение с учетом чувствительности возбудителя.

Поскольку в настоящее время большая часть ликвородинамических нарушений может происходить из-за нарушения оттока вследствие изменения осанки, большое внимание уделяется данному способу лечения. У взрослых полностью исправить ситуацию достаточно сложно, и для этого могут потребоваться комплексы хирургических и физических методов, то в детском возрасте нужно обратиться к специалисту с целью подбора наиболее эффективных упражнений, направленных на улучшение мышечного корсета позвоночника.

Причины врожденные

Существуют врожденные аномалии, которые могут способствовать развитию ликвородинамических нарушений:

Генетические нарушения во внутриутробном развитии плода.
Агенезия мозолистого тела.
Синдром Денди-Уокера.
Синдром Арнольда-Киари.
Энцефалоцеле.
Стеноз водопровода мозга первичный или вторичный.
Порэнцефалические кисты.

Причины приобретенные

Ликвородинамические нарушения могут начать свое развитие по приобретенным причинам:

Травмы спинного и головного мозга.
Различные инфекционные заболевания и инфекции паразитного характера, оказывающие влияние на нервную систему.
Новообразования внутри черепа, которые перекрывают ликворные пути.
Тромбоз.
Внутриутробная гипоксия в первые двое суток после рождения.
Папилломы сосудистого сплетения.

Возможные результаты

МРТ головного мозга может выявить следующие патологические состояния:

Онкологические патологии в головном мозге.
Различные патологии инфекционного происхождения, поражающие центральную нервную систему больного.
Кистозные образования, затрагивающие ликворные протоки.
Гипоксия, которая вызвала кровоизлияние в черепе и затруднила движение ликвора.
Травмы головного мозга, приводящие к нарушению функций ликвора.

Лечение после МРТ головного мозга будет подбираться индивидуально для каждого пациента, в зависимости от результатов исследования и запущенности болезни.

Симптоматика нарушений у грудных детей

Ликвородинамические нарушения у детей до года имеют следующие признаки:

Частые и обильные срыгивания.
Неожиданный плач без видимой причины.
Медленное зарастание родничка.
Монотонный плач.
Ребенок вялый, сонливый.
Сон нарушен.
Расхождение швов.

Со временем заболевание все более прогрессирует, и становятся более выражены признаки ликвородинамических нарушений:

Тремор подбородка.
Подергивание конечностей.
Непроизвольные вздрагивания.
Нарушены функции жизнеобеспечения.
Нарушения в работе внутренних органов без видимых причин.
Возможно косоглазие.

Визуально можно заметить сосудистую сетку в области носа, шеи, груди. При плаче или напряжении мышц она становится более выражена.

Также невролог может отметить такие признаки:

Гемиплегия.
Гипертонус разгибателей.
Менингеальные знаки.
Параличи и парезы.
Параплегия.
Симптом Грефе.
Нистагм горизонтальный.
Отставание в психомоторном развитии.

Следует регулярно посещать педиатра. На приеме врач измеряет объем головы, и в случае развития патологии будут заметны изменения. Так, могут быть такие отклонения в развитии черепа:

Быстро увеличивается голова.
Имеет неестественно вытянутую форму.
Большой и малый роднички набухают и пульсируют.
Расходятся швы из-за высокого внутричерепного давления.

Все это признаки того, что развивается синдром ликвородинамических нарушений у грудничка. Прогрессирует гидроцефалия.

Хочется отметить, что у грудных детей сложно определить ликвородинамические кризы.

Здоровье — медицинский портал Азербайджана

Одной из причин возникновения головных болей являются ликвородинамические нарушения. Когда ликвородинамический криз случается у детей они не могут точно передать свои ощущения, что значительно усложняет задачу врача.

Плохо обстоят дела у детей до года. Малыши только криком могут оповестить окружающих, что их что-то беспокоит. А вот что именно? Разобраться в этом — сложная задача для врача и родителей.

* Синдром ликвородинамических нарушений — это патологическое состояние организма, при котором нарушена секреция, циркуляция и резорбция спинномозговой жидкости (ликвора), омывающей головной мозг. Заболевание развивается по гипертензивному или гипотензивному типу и характеризуется сильными головными болями, частыми кризами.

Причины

Ликвородинамические нарушения бывают врожденными и приобретенными. К врожденным, провоцирующим развитие изменений циркуляции спинномозговой жидкости, относятся следующие аномалии мозга: — мальформация Арнольда-Киари; — мальформация Денди-Уокера; — первичный или вторичный стеноз водопровода мозга; — агенезия мозолистого тела; — генетические нарушения в Х-хромосоме; — энцефалоцеле; — порэнцефалические кисты; — трисомия в 13, 18, 9 хромосомах. Список причин приобретенных триггеров включает в себя следующие аномалии: — Внутриутробная гипоксия, приводящая к внутричерепному кровоизлиянию в первые 48 часов после рождения. — Травмы головного и спинного мозга. — Опухоли и кисты мозга, которые перекрывают ликворные пути. — Инфекционные и паразитарные заболевания, поражающие нервную систему. — Тромбозы вен и синусов. — Папиломы сосудистого сплетения.

* Во время беременности на 18-20 неделе проводится скрининговое УЗИ плода. В этот период уже возможно рассмотреть мозг и ликворную систему будущего ребенка. Это дает возможность сделать заключение о наличии или отсутствии патологии мозга у плода.

Особенности клинической симптоматики у детей первого года жизни

У детей до года с нарушениями циркуляции ликвора родители отмечают частые и обильные срыгивания, очень медленное зарастание родничков, расхождение швов, спонтанный плач без причины, после которого детки становятся вялыми, сонливыми. По мере развития заболевания нарастает и симптоматика, присоединяются подергивания конечностей, тремор подбородка, непроизвольные вздрагивания малыша. Очень важно для детей до года регулярно посещать педиатра. Во время осмотра врач в ходе осмотра, измеряет окружность головы ребенка. В норме объем головы за первые 3 месяца увеличивается на 6-7см, с четвертого месяца до года на 0,5 -1 см в месяц. При наличии паталогических изменений голова растет очень быстро и риобретает неестественно вытянутую форму, как правило, в переднезадних размерах. Большой и малый роднички у таких младенцев не закрываются, а наоборот набухают, пульсируют. Вследствие повышенного внутричерепного давления и пластичности соединительной ткани швы расходятся. Благодаря этому дети долгое время находятся в стадии компенсации. Нарастающая гидроцефалия — это яркий признак нарушения ликвородинамики. При осмотре невролога отмечается очаговая неврологическая симптоматика: параличи и парезы, пара- и гемиплегия, гипертонус разгибателей, нистагм, симптом Грефе, менингеальные знаки. Маленькие пациенты отличаются монотонным плачем, у них часто нарушен сон. В области переносицы, шеи, верхней части груди у больных детей выражена сосудистая сеть, которая становится различима при напряжении ребенка (плач, попытка поднять голову, сесть). У маленьких пациентов сложно выделить ликвородинамические кризы. У детей до года могут наблюдаться нарушения со стороны внутренних органов без объективных причин. Нарушаются витальные функции. Со временем такие детки начинают значительно отставать в психомоторном развитии. Иногда внимание мамы привлекает нарастающее косоглазие у ребенка. Опытный офтальмолог по изменениям со стороны глазного дна уже может заподозрить синдром ликвородинамических нарушений.

Клиника у детей после года

После того как череп ребенка полностью сформировался и роднички закрылись, швы окостенели, начинают преобладать симптомы повышенного внутричерепного давления. Дети жалуются на головную боль, апатию, сменяющуюся беспокойством, нарушение координации движений, походки, речи. Ликвородинамическая головная боль возникает приступообразно, чаще по утрам, может сопровождаться тошнотой и рвотой. После рвоты облегчение не наступает. У таких деток падает зрение, отмечается горизонтальный нистагм, из-за паралича мышц они не могут посмотреть вверх. В тяжелых случаях наблюдается симптом «качающейся головы куклы». Усиление симптомов носит название «ликвородинамические кризы». Если заболевание возникло в раннем возрасте, дети плохо разговаривают или не разговаривают вовсе. Изменения умственного развития от минимальных до крайней идиотии. Такие детки пользуются в своей речи стандартными заученными фразами, зачастую не понимая их смысла. Они всегда в хорошем настроении. У детей также есть нарушения со стороны эндокринной системы, чаще всего они проявляются в виде ожирения, задержки полового развития. Со временем у маленьких пациентов нарастает судорожный синдром.

Диагностика

У детей до года диагностика ликвородинамических нарушений состоит из сбора анамнеза беременности, жалоб родителей, осмотра ребенка специалистами (неврологом, офтальмологом), исследований глазного дна, проведения инструментальных исследований, среди которыхУЗИ, магнитно-резонансной томография, нейросонография, компьютерная томография.

У детей старше года для диагностики также собирают жалобы, проводят осмотр специалистами, из инструментальных исследований проводят МРТ и КТ.

Лечение

Методику лечения выбирают, исходя из этиологических факторов, возраста пациента, наличия сопутствующей патологии. Существует медикаментозный и оперативный виды терапии. Медикаментозную терапию применяют для уменьшения объема циркулирующего ликвора, его образования, уменьшения интракраниальныого объема. С этой целью назначают Диакарб и Фуросемид. Эти лекарственные средства часто применяют в неонатальной практике, не смотря на риск развития осложнений. Для достижения максимального эффекта препараты комбинируют в различных дозировках. Так же применяют стероиды. Их действие в данной ситуации направленно на уменьшение отека мозга. Решение о проведении хирургического лечения принимаются при необходимости снизить внутричерепное действие и уменьшить неврологическую симптоматику. Показания к оперативному лечению:

— оклюзионная форма гидроцефалии, подтвержденная данными МРТ; — отсутствие эффекта от медикаментозного лечения; — ликвородинамический криз. В каждом случае решение о хирургическом вмешательстве принимается индивидуально.

www.bakumedinfo.com

Признаки ликвородинамических нарушений у детей после года

У ребенка после года череп уже сформирован. Роднички полностью закрылись, и швы окостенели. Если имеются ликвородинамические нарушения у ребенка, появляются признаки повышенного внутричерепного давления.

Могут быть такие жалобы:

Головная боль.
Апатия.
Беспокойство без причины.
Тошнота.
Рвота, после которой не наступает облегчение.

А также характерны такие признаки:

Нарушается походка, речь.
Появляются нарушения в координации движений.
Падает зрение.
Горизонтальный нистагм.
В запущенном случае «качающаяся голова куклы».

А также, если ликвородинамические нарушения головного мозга прогрессируют, будут заметны такие отклонения:

Ребенок плохо разговаривает.
Используют стандартные, заученные фразы, не понимая их смысл.
Всегда в хорошем настроении.
Задержка полового развития.
Развивается судорожный синдром.
Ожирение.
Нарушения в работе эндокринной системы.
Отставание в учебном процессе.

О ВНУТРИЧЕРЕПНОМ ДАВЛЕНИИ У РЕБЕНКА. ЛЕЧЕНИЕ.

Мы часто слышим фразу «У моего ребенка ВЧД». И это верное утверждение – у всех живых существ на планете, у которых есть череп — есть и внутричерепное давление. Но, что же тогда беспокоит родителей малышей?

О проблеме правильно говорить — повышенное внутричерепное давление. Сразу оговоримся — это не диагноз, а описание одного из звеньев развития множества различных заболеваний (то есть симптом). Внутричерепное давление (ВЧД) повышается при гидроцефалии, опухолях головного мозга, нейроинфекциях (энцефалитах, менингитах), черепно-мозговых травмах, внутричерепных кровоизлияниях, некоторых редких наследственных болезнях и т.д.

Внимание! Если у ребенка действительно повышено внутричерепное давление, то ему действительно нужна медицинская помощь, так как вопрос стоит о нарушениях развития ребенка в будущем, а в некоторых случаях — даже об угрозе жизни!

Косвенными признаками повышения ВЧД являются:

— нарушения сна и поведения;
— гиперактивность, дефицит внимания;
— нарушения психического, речевого и моторного развития, низкая обучаемость;
— «мраморный» рисунок кожи (в том числе на голове);
— носовые кровотечения;
— «пальцевые вдавления» на рентгенограмме черепа;
— тремор (дрожание) подбородка;
— ходьба на цыпочках

Причина состояния кроется в избыточном скоплении цереброспинальной жидкости в желудочках головного мозга, где эта жидкость и продуцируется, и затруднении её перемещения или всасывания в субарахноидальном пространстве.

Иногда, врачи ставят таким детям синдромальные диагнозы: «гидроцефальный синдром», «повышенное внутричерепное давление», «расширение желудочков головного мозга» (симметричное или ассиметричное), «симптом Грефе», «синдром заходящего солнца», «гипертензионно-гидроцефальный синдром».

Сопутствующими симптомами являются:

незарастание родничков;
сонливость;
заметное косоглазие;
белая полоска глазного яблока между зрачком и верхним веком;
частые и обильные срыгивания;
возникновение судорог;
непроизвольные вздрагивания всем телом;
слишком слабые врожденные рефлексы малыша;
сниженный тонус мышц;
чрезмерное увеличение черепа;
тошнота; рвота;
головокружения;
плохой сон;
чрезмерная плаксивость;
отставание в развитии.

Достоверными диагностическими методами повышенного ВЧД являются: УЗИ (нейросонография), КТ и МРТТ головного мозга.

ЛЕЧЕНИЕ ПОВЫШЕННОГО ВЧД.

Выбор методов лечения зависит от степени выраженности заболевания.

Очень тяжелые формы (гидроцефалия)- требуют проведения оперативного лечения с шунтированием с целью создания оттока лишней жидкости. Это достаточно сложные случаи и остеопатическое лечение может быть показано только после шунтирующей операции.

В менее сложных случаях: традиционно врачи назначают диуретики, которые выводят жидкость отовсюду, включая и ликворные пространства. Это неспецифическое воздействие, не направленное на причину.

Мы же ставим перед собой задачу нормализации механизмов ликвородинамики — продукции и резорбции ликвора. Это работа с подвижностью костей основания черепа, что способствует улучшению венозного оттока, уравновешиванию натяжения твердой мозговой оболочки, нормализации положения и подвижности шейных позвонков и др.

То есть — мы выявляем основную причину и воздействуем на нее, восстанавливая нормальную физиологию организма.

Естественно в случае, грубых структурных нарушений показана фармакотерапия и, при необходимости, оперативное лечение. Но если восстановить нормальные механизмы возможно — это необходимо сделать.

Важно понимать, что решение проблемы не нужно затягивать и откладывать, ведь развитие синдрома можно предотвратить или уменьшить. Необходимо обратиться к врачу — остеопату уже на начальных этапах заболевания и почти всегда избежать тяжелых последствий.

Диагностика заболевания у взрослых

С головными болями и симптомами, описанными выше, необходимо обратиться к неврологу. Для уточнения диагноза и назначения лечения могут назначить следующие исследования:

Компьютерную томографию.
Ангиографию.
Пневмоэнцефалографию.
ЭХО головного мозга.
ЯМРТ.

Если есть подозрение на синдром ликвородинамических нарушений, могут назначить поясничную пункцию с изменением ликворного давления.

При диагностике у взрослых большое внимание обращают на основное заболевание.

Последствия нарушений ликвородинамики

Если вовремя не заняться лечением данного заболевания, то уже спустя непродолжительное время после появления симптомов могут проявиться неблагоприятные последствия:

Среди них самыми распространёнными являются нарушения когнитивных функций, ухудшение памяти внимания. Человек может забывать о событиях, которые с ним происходили в недавнем времени. Способность к восприятию информации и запоминанию постепенно снижается.
Дети, у которых встречаются ликвородинамические нарушения, хуже сверстников начинают развиваться как умственно, так и физически.
Постоянно беспокоящие головные боли мешают человеку нормально выполнять свои рабочие обязанности. Во многом вышеописанные изменения происходят из-за нарушенного питания вещества головного мозга. Все клетки головного мозга, а в частности кора очень чувствительны к недостатку кислорода и при длительном или постоянном дефиците начинает происходить их атрофия. Именно поэтому дети взрослые с выраженными проявлениями ликвородинамических нарушений вынуждены получать группу инвалидности.

Лечение ликвородинамических нарушений

Чем раньше выявлено заболевание, тем больше шансов восстановить утраченные функции мозга. Вид лечения подбирают исходя из наличия патологических изменений протекания заболевания, а также из возраста пациента.

При наличии повышенного внутричерепного давления, как правило, назначают мочегонные препараты: «Фуросемид», «Диакарб». Применяют антибактериальные средства при лечении инфекционных процессов. Нормализация внутричерепного давления и его лечение — это главная задача.

Для снятия отеков и воспалительных процессов используют глюкокортикоидные препараты: «Преднизолон», «Дексаметазон».

Также для уменьшения отека мозга используют лекарства группы стероидов. Необходимо устранить причину, вызвавшую заболевание.

Как только выявлены ликвородинамические нарушения, лечение должно быть назначено незамедлительно. После прохождения комплексной терапии заметны положительные результаты. Особенно это важно в период развития ребенка. Речь улучшается, заметен прогресс в психомоторном развитии.

Также возможно хирургическое лечение. Оно может быть назначено в следующих случаях:

Медикаментозное лечение неэффективно.
Ликвородинамический криз.
Окклюзионная гидроцефалия.

Хирургическое лечение рассматривается для каждого случая заболевания отдельно с учетом возраста, особенностей организма и течения заболевания. В большинстве случаев оперативного вмешательства на головном мозге стараются избегать, чтобы не повредить здоровую ткань мозга, и применяют комплексное медикаментозное лечение.

Известно, если не лечить синдром ликвородинамических нарушений у ребенка, смертность составляет 50 % до 3 лет, до взрослого возраста доживает 20-30 % детей. После хирургического вмешательства смертность составляет 5-15 % больных детей.

Смертность повышается из-за несвоевременной постановки диагноза.

Диагностика перинатальных церебральных нарушений у детей раннего возраста включает комплексное изучение показателей венозного кровотока, УЗИ структур головного мозга в определении особенностей гемодинамических расстройств в сопоставлении с гемодинамическими проявлениями. У детей, особенно родившихся ранее 34-й недели гестации, необходимо регулярно оценивать морфометрические и функциональные показатели сердца для раннего выявления отклонений, которые могут усугубить церебральную патологию.

Проблема не только недоношенности

У доношенных и недоношенных новорожденных, перенесших тяжелую асфиксию или имеющих тяжелый синдром дыхательных расстройств, отмечена прямая связь между мозговым кровотоком и изменениями артериального давления, что явилось феноменом нарушения ауторегуляции. Из-за отсутствия регуляции мозговой кровоток пассивно следует за изменениями артериального давления, увеличивается риск развития ишемических поражений при гипотензии и кровоизлияний при эпизодах повышения артериального давления. Для более достоверной оценки состояния ребенка использовались не абсолютные значения скоростей артериального кровотока (ввиду их значительной вариабельности и зависимости от большого количества внешних факторов), а индексы резистентности, учитывая поправку на гестационный возраст.

У глубоконедоношенных детей возникают неврологические нарушения. Кроме того, на их дальнейшее развитие, биологическую и социальную адаптацию влияет ряд специфических факторов, включающих соматические хронические заболевания, функциональные расстройства, поведенческие особенности и нарушение социализации в семье и обществе. Проблемы связаны не только с самой недоношенностью, но и с перенесенной интенсивной терапией.

Качество жизни глубоконедоношенных детей может ухудшаться из-за специфических для них хирургических и соматических проблем, хронических заболеваний, регоспитализаций, что приводит к ежедневной активности, нарушению социального и поведенческого статуса. Ухудшение качества жизни происходит обратно пропорционально массе тела при рождении. Инфекции верхних дыхательных путей, бронхиальная астма, лор-патология усугубляют состояние, отягощенное неврологическим дефицитом.

Уровень физического развития ребенка является основным показателем здоровья. У недоношенных детей на первом году жизни отмечаются задержки весоростовых показателей, а также гетерохронии роста.

Диагностика микроцефалии (уменьшения окружности головы более чем на 2 стандартных отклонения в соответствии с возрастом и полом) продемонстрировала: патология связана с низким показателем психомоторного развития, высокой частотой развития детского церебрального паралича (ДЦП), задержкой двигательного и психического развития. Дети с замедленными темпами роста окружности головы имели значительно более низкий индекс ментального развития, чем здоровые.

Изучение биоэлектрической активности (БЭА) головного мозга проводится методом электроэнцефалографии (ЭЭГ). БЭА головного мозга формируется внутриутробно и к рождению имеет характер медленноволновой активности с фрагментами быстрых колебаний.

Важно учесть: при регистрации определенного патологического паттерна с помощью традиционной ЭЭГ нередко происходит наслоение ЭКГ, и помехи от работы электрических приборов могут маскировать грубое подавление активности в межвспышечных интервалах.

Фоновые характеристики БЭА (степень прерывистости, наличие циклической вариабельности БЭА, амплитуда, соответствие степени зрелости общего паттерна БЭА возрасту ребенка от зачатия) обладают высокой диагностической ценностью при оценке степени тяжести перинатальных поражений ЦНС у новорожденных разного гестационного возраста.

Сохранение патологического паттерна «вспышка — подавление» является маркером тяжести повреждения мозга для доношенных детей, патофизиологическая основа которого включает функциональное и/или структурное разобщение нейрональных связей между корой и глубокими структурами головного мозга, например, таламусом. В работах нейрофизиолога Карла Асо можно увидеть, что снижение амплитуды ЭЭГ-активности прямо пропорционально распространенности энцефаломаляции преимущественно коры головного мозга, мозолистого тела, таламуса, среднего мозга и моста при патологоанатомическом исследовании новорожденных. Патоморфологическое исследование показало прямую взаимосвязь между количеством поврежденных нейронов и фоновой активностью аЭЭГ как у доношенных, так и у недоношенных детей.

Преимущества аЭЭГ

Многоканальная неонатальная ЭЭГ подразумевает регистрацию БЭА от скальповых электродов, расположенных над основными областями коры головного мозга. Методика позволяет оценить общие и локальные характеристики фоновой БЭА с предположительной топической диагностикой одного или нескольких источников патологической активности, диагностировать задержку или процесс нарушения созревания функционального состояния ЦНС и объективно дифференцировать эпилептические феномены от пароксизмальных состояний несудорожного генеза.

При регистрации аЭЭГ (амплитудно-интегрированной электроэнцефалографии) на скальповые электроды подается очень слабый переменный ток частотой 400 Гц. Это необходимо для мониторного измерения межэлектродного импеданса и контроля исправности передачи сигнала от электродов через буферный усилитель к последующим каскадам усиления. После усиления сигнал проходит фильтр с полосой пропускания от 2 до 15 Гц, который минимизирует артефакты от движений, потоотделения, миограммы, ЭКГ и возможных помех от аппаратуры в условиях ОРИТ (искусственная вентиляция легких, инфузоматы и т. д.).

Метод аЭЭГ точно предсказывает исход у 80 % детей через 3 часа после рождения и у 90 % детей через 6 часов жизни. Сочетание клинической оценки неврологического статуса с аЭЭГ в первые 12 часов жизни повышает точность прогноза с 75 % до 85 %. При анализе взаимосвязи минимальной амплитуды аЭЭГ, оценки по шкале Sarnat и наличия структурных изменений при МРТ у доношенных младенцев наибольшую прогностическую информативность показала минимальная амплитуда. Ее значение менее 4 мкВ в первые 72 часа после рождения позволяло прогнозировать выявление последующих структурных отклонений при выполнении МРТ.

Вентрикуломегалия, диагностированная к 40-й неделе постменструального возраста, является предиктором развития ДЦП.

У глубоконедоношенных детей раннее прогнозирование исхода с использованием аЭЭГ/ЭЭГ значительно сложнее, чем у доношенных, перенесших асфиксию. Перинатальный исход зависит от степени недоношенности и спектра патологии перинатального периода и не всегда определяется наличием первичного церебрального повреждения.

Необходимо четко определять вспышки на аЭЭГ в первые 48 часов жизни, что будет ассоциировано с прогнозированием исхода пери- и интравентрикулярного кровоизлияния (ПИВК) до 3–4-й степени (около 130 вспышек за 60 минут увеличивают шансы на выживание, а также на благоприятный неврологический прогноз на 70–80 %). У детей с низкой плотностью вспышек БЭА статистически чаще отмечаются летальные или тяжелые инвалидизирующие исходы.

Судорожная активность, которая регистрируется на аЭЭГ у недоношенных детей с экстремально низкой массой тела, очень низкой массой тела с ПИВК 3–4-й степени, не имеет значимой взаимосвязи с неврологическими исходами.

Важным аспектом оценки функционального состояния мозга новорожденных является онтогенетический подход к анализу неонатальной ЭЭГ. Динамические изменения БЭА головного мозга у новорожденных с разным гестационным возрастом в полной мере отражают морфологическое и функциональное развитие ЦНС у детей в раннем онтогенезе.

Особенности диагностики

Для определения предрасположенности новорожденного к развитию ДЦП необходим комплексный подход оценки БЭА.

У малышей, рожденных в сроке гестации до 28-й недели, вплоть до 30–32-й недели постменструального возраста, БЭА представлена нерегулярной, прерывистой активностью на ЭЭГ. Окончательный переход от прерывистой к регулярной, непрерывной активности ЭЭГ заканчивается примерно к 44–46-й неделе постменструального возраста.

У новорожденных с малым и экстремально малым сроком гестации (до 30–32 недель) практически невозможно выделить физиологические стадии цикла сон/бодрствование или имеется их функциональная рудиментарность. Последовательное формирование физиологических и электрографических паттернов стадий цикла сон/бодрствование начинается примерно с 30-й недели, окончательная дифференцировка возможна после 36–37-й недели постменструального возраста.

В процессе функционального созревания ЦНС отмечается возрастание степени межполушарной синхронизации ритмов БЭА, которая достигает практически 100 % к 40–42-й неделе постментруального возраста.

Первые вспышки осцилляций активности на ЭЭГ могут быть зарегистрированы уже у плода на 22–23-й неделе гестации. Доминантной чертой ЭЭГ глубоконедоношенных новорожденных является прерывистый характер фоновой активности. Отмечаются при записи ЭЭГ интервалы электроцеребрального молчания, или межвспышечные инактивные интервалы, которые с некоторой периодичностью прерываются билатеральными разрядами высокоамплитудных медленных волн с включением в состав вспышки заостренных элементов и небольшого количества быстрых ритмов. Вспышки активности у новорожденных с экстремально малым сроком гестации (до 26 недель) в среднем составляют от 1 до 5 с, но могут достигать и 80 с, в то время как длительность межвспышечных интервалов электроцеребрального молчания у этих детей не превышает минуты.

Для недоношенного новорожденного в норме характерно наличие trace discontinue — прерывистой кривой. Необходимо помнить, что рудиментарные электрографические паттерны активного сна (REM) могут быть различимы у детей с 25–26 неделями постменструального возраста. С увеличением гестационного возраста новорожденных прогрессивно возрастает степень межполушарной синхронизации билатеральных вспышек в составе trace discontinuе.

Первой у недоношенных, начиная примерно с 25–26-й недели постменструального возраста, формируется филогенетически более древняя стадия активного сна (active sleep), или REM-стадия сна. На ЭЭГ в этот период регистрируется регулярная, непрерывная активность. Появление этих физиологических и функциональных феноменов отражает начало формирования стадии активного сна.

По принципу Prechtl

В основу оценки неврологического статуса лег принцип оптимальности Prechtl, при этом оптимальные показатели неврологического статуса новорожденного расценены как 0, субоптимальные — как отличные от 0. Оценивается неврологический статус новорожденного через взаимодействие процессов возбуждения и торможения. Избыток возбуждения или недостаток торможения определяется как положительное значение, а избыток торможения или недостаток возбуждения — как отрицательное. Методика включает 7 шкал: общей активности с 5 биполярными и 2 униполярными позитивными субшкалами особых феноменов (судорог-тремора), мышечного тонуса, глубоких рефлексов, рефлексов новорожденных, вегетативной, дополнительной биохимической, дополнительной нейрофизиологической. Затем определяется профиль новорожденного — суммируя баллы субшкал и вычисляя среднее арифметическое для данной шкалы. Также оценивается суммарный показатель по всем субшкалам и вычисляется суммарная оценка по шкалам.

Важно при УЗИ

При ультразвуковой визуализации необходимо учитывать повышение эхоплотности перивентрикулярной зоны над плотностью сосудистого сплетения. Отмечается выявление очагов инфаркта и некроза перивентрикулярного белого вещества мозга на уровне треугольника боковых желудочков и белого вещества лобных долей; визуализация кист на 2–4-й неделе жизни вдоль латеральной или верхней границы бокового желудочка, расположение кист в теменных и затылочных отделах головного мозга. В некоторых случаях может визуализироваться полное, частичное или изолированное отсутствие мозолистого тела, признаки голопрозэнцефалии и гидроцефалии, кальцификация коры, базальных ядер или перивентрикулярной области.

Клинический случай

Новорожденная девочка весом 1 600 г, ростом 43 см. Окружность головы — 31 см, груди — 28 см. Оценка по шкале Апгар 5/6 баллов (2-1(ИВЛ)-1-0-1 /2-1(ИВЛ)-1-1-1). От 3-й беременности, протекающей на фоне нарушения жирового обмена 1–2-й степени, артериальной гипертензии II риск 2, кисты правой почки, миопии средней степени обоих глаз в сроке 225 дней.

Поступление в ОАиР для новорожденных

Состояние крайне тяжелое. Находилась на аппарате ИВЛ. Мышечный тонус и двигательная активность снижены, рефлексы адаптации угнетены. Большой родничок — 2,0×2,0 см, спокоен. Кожа розовая, отечный синдром 2-й степени. Оценка гестационной зрелости по Petrussа 32 недели.

Дыхание аппаратное, симметрично проводится с обеих сторон, выслушиваются рассеянные хрипы в умеренном количестве. Тоны сердца ритмичные, несколько приглушены, шум не выслушивается. ЧСС 144–146 уд/ мин, АД 52/31→59/37 мм рт. ст. на фоне титрования дофамина 7,5 мкг/кг/мин и норадреналина 0,05 мкг/кг/мин. Вводился гидрокортизон по схеме.

Живот мягкий, доступен пальпации, перистальтика выслушивается, снижена. Печень +1 см, селезенка не пальпируется. Стул после очистительной клизмы, мекониальный. Мочилась, моча светлая.

Гемодинамика в течение 7 суток стабилизировалась титрованием дофамина 7,5→3 мкг/кг/мин и 4 суток — норадреналина 0,05 мкг/кг/мин. АД 59/37 — 69/44 мм рт. ст., ЧСС 146–160 уд/мин.

Ребенок на ИВЛ, дыхание симметрично проводится с обеих сторон, с постепенным исчезновением хрипов к 2-м суткам, SaO2 97 %. Учитывая данные коагулограммы и УЗИ головного мозга, для повышения коагуляционного потенциала крови в 1-е, 4-е сутки жизни переливалась СЗП О (I) Rh +.

Отечный синдром в динамике с уменьшением, с 8-го дня жизни отеков нет. Желтухи не было. Кормление с первых суток жизни физиологическим раствором с переходом на смесь Pre-NAN 0, остатков не отмечалось. С 6-го дня жизни переведена на смесь Pre-NAN, усваивает.

Обследование

ЭЭГ № 1–4: низкоамплитудная ЭЭГ с признаками дисциркуляторных расстройств в сосудистых бассейнах головного мозга.

УЗИ головного мозга № 1: боковые желудочки симметричны, передние рога справа 3 мм, слева 4 мм. Полости боковых желудочков не расширены. Затылочный рог справа 13 мм, слева 15 мм. III желудочек 3 мм. Перивентрикулярная область: эхогенность не повышена. Отмечается повышенное количество жидкости между извилинами. Межполушарная щель срединна, не расширена, 3 мм. Субарахноидальное пространство не расширено. Рисунок извилин и борозд слабо дифференцируется.

Сосудистые сплетения: справа контуры ровные, структура однородная, слева контуры неровные, структура однородная. Полость прозрачной перегородки 8 мм. Полость Верге 4 мм, большая цистерна 6 мм. Зрительные бугры и базальные ядра: эхоструктура однородная, эхогенность несколько повышена. В области переднего рога левого бокового желудочка визуализируется неоднородное гиперэхогенное образование 6×5 мм.

Допплерометрия: PMA PS-13.2, PD -6,4, RI 0,52.

Заключение: субэпендимальное кровоизлияние слева, несколько снижен мозговой кровоток.

УЗИ головного мозга № 2–3: межполушарная борозда срединна. Подоболочечное пространство 4 мм. Извилины и борозды слабо дифференцируются. Передние рога боковых желудочков справа 4 мм, слева 4 мм. III желудочек 3 мм. Большая цистерна 8 мм. В области проекции боковых желудочков гиперэхогенные образования слева 7×4 мм, справа 6×4 мм.

Допплерометрия ПМА: PS-32,4, PD -11,3, RI 0,65 (N).

Заключение: внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК) 1–2-й степени с двух сторон.

УЗИ головного мозга № 4

Допплерометрия ПМА: RI 0,72.

Заключение: незрелость структур головного мозга. ВЖК 1–2-й степени с двух сторон.

УЗИ головного мозга № 5: боковые желудочки симметричны, передние рога справа 4 мм, слева 4 мм. Полости боковых желудочков не расширены. Затылочный рог справа 25 мм, слева 24 мм. III желудочек 5 мм. Перивентрикулярная область: эхогенность повышена. Межполушарная щель срединна, не расширена. Субарахноидальное пространство не расширено. Субкортикальные зоны: эхогенность повышена. Рисунок извилин и борозд слабо выражен.

Сосудистые сплетения: справа контуры ровные, структура однородная, слева контуры неровные, структура неоднородная. Полость прозрачной перегородки 8 мм. Полость Верге 3 мм, большая цистерна 10 мм. Зрительные бугры и базальные ядра: эхоструктура однородная, эхогенность несколько повышена. В области боковых желудочков имеются гиперэхогенные образования справа 6×4 мм, слева 8×4 мм.

Заключение: ВЖК 1–2-й степени с двух сторон. Выраженная незрелость структур головного мозга.

УЗИ головного мозга № 6

Допплерометрия: RI 0,65.

Заключение: вентрикуломегалия, ВЖК 1–2-й степени с двух сторон.

УЗИ головного мозга № 7: в области проекции боковых желудочков гиперэхогенные образования слева 7×4 мм, справа 8×5 мм.

Заключение: без динамики.

УЗИ органов брюшной полости № 1–2: без патологии.

Rtg органов грудной клетки и брюшной полости № 1

ОГК: легкие расправлены, определяется усиление легочного рисунка в прикорневых отделах с двух сторон. Средостение срединно. Cor — N.

ОБП: следы газа в желудке.

Rtg органов грудной клетки и брюшной полости № 2

ОГК: по всем легочным полям затенения среднеинтенсивные с нечеткими контурами. Корни прослеживаются. Средостение срединно. Cor — N.

Окулист № 1: OU: спокойны, роговицы отечные, рефлекс с глазного дна тусклый, глазное дно из-за отека не офтальмоскопируется. Рекомендовано: осмотр детским офтальмологом.

Окулист № 2: OU: спокойны, роговицы чистые, прозрачные, рефлекс с глазного дна розовый, глазное дно соответствует сроку гестации. Рекомендовано: осмотр детским офтальмологом.

ЭКГ: снижен вольтаж, ритм синусовый, ЧСС 166–170 уд/мин, отклонение ЭОС вправо, нарушение процессов реполяризации в миокарде.

Эхо-КС: открытое овальное окно. Регургитация на МК 1-й степени, на ТК 1-й степени.

Диагноз

Спастическая диплегия. Детский церебральный паралич: ранняя стадия (?). Синдром дыхательного расстройства у новорожденного в стадии разрешения и формирования бронхолегочной дисплазии. Церебральная депрессия у новорожденного. ВЖК 1–2-й степени с двух сторон. Недоношенность 32 недели. Внутриутробная гипоксия плода, впервые отмеченная до родов. Умеренная асфиксия при рождении.

К 6-му месяцу жизни выставлен окончательный диагноз: детский церебральный паралич, спастическая диплегия; канюленоситель.

Профилактика ликвородинамических нарушений

К профилактическим мероприятиям можно отнести:

Наблюдение беременности в женской консультации. Очень важно встать на учет как можно раньше.
Своевременное выявление внутриутробных инфекций и их лечение.

На 18-20-й неделе УЗИ показывает развитие мозга плода и состояние ликвора будущего ребенка. На этом сроке можно определить наличие или отсутствие патологий.

Правильный выбор родоразрешения.
Регулярное наблюдение у педиатра. Измерение окружности черепа, если есть необходимость проводить исследование глазного дна.
Если своевременно не закрылся родничок, необходимо провести нейросонографию и проконсультироваться у нейрохирурга.
Своевременное удаление новообразований, которые купируют ликворные пути.
Регулярное наблюдение у врача и проведение необходимых исследований после перенесенных травм головного и спинного мозга.
Своевременное лечение инфекционных заболеваний.
Профилактика и терапия хронических заболеваний.
Отказаться от курения и алкоголя.
Рекомендуется заниматься спортом, вести активный образ жизни.

Любое заболевание легче предупредить или предпринять все меры, чтобы снизить риск развития патологии. Если диагностированы ликвородинамические нарушения, то чем раньше начата терапия, тем больше шансов, что ребенок будет развиваться нормально.

Ликвородинамическое исследование сообщающейся сирингомиелии

А.Т. ФАЙЗУТДИНОВА1,2, И.М. МИХАЙЛОВ3, Э.И. БОГДАНОВ1,2

1Республиканская клиническая больница МЗ РТ, 420064, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 138

2Казанский государственный медицинский университет, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49

3Казанская государственная медицинская академия, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 36

Файзутдинова Айсылу Тальгатовна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры неврологии и реабилитации КГМУ, врач невролог клинико-экспертного отделения РКБ МЗ РТ, тел. +7-903-306-44-38, e-mail1,2

Михайлов Игорь Марсович — кандидат медицинских наук, доцент кафедры лучевой диагностики, e-mail: [email protected]

Богданов Энвер Ибрагимович — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой неврологии и реабилитации КГМУ, руководитель неврологической клиники РКБ МЗ РТ, e-mail: [email protected],2

Проведено клиническое и магнитно-резонансное томографическое ликвородинамическое (методом фазово-контростной cine-МРТ) обследование пациентов с сообщающейся сирингомиелией. Выявлены анатомический и динамический компоненты ликвородинамических нарушений, способствующих формированию сообщающейся формы сирингомиелии.

Ключевые слова: ликвородинамические исследования, фазово-контростная cine-МРТ, сообщающаяся сирингомиелия.

А.Т. FAYZUTDINOVA1,2, I.M. MIKHAILOV3, E.I. BOGDANOV1,2

1Republican Clinical Hospital of the Ministry of Healthcare of the Republic of Tatarstan, 138 Orenburgskiy Trakt, Kazan, Russian Federation 420064

2Kazan State Medical University, 49 Butlerov St., Kazan, Russian Federation 420012

3Kazan State Medical Academy, 36 Butlerov St., Kazan, Russian Federation 420012

CSF circulation study of communicant syringomyelia

Fayzutdinova A.T. — Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of Neurology and Rehabilitation, neurologist of the Clinical-Expertise Department, tel. +7-903-306-44-38, e-mail1,2

Mikhailov I.M. — Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of Radiological Diagnostics, e-mail: [email protected]

Bogdanov E.I. — D. Med. Sc., Professor, Head of Neurological Clinic, Head of the Department of Neurology and Rehabilitation, e-mail: [email protected],2

The clinical and CSF circulation (by cine-PC MRI technique) study of communicant syringomyelia was performed. Anatomical and functional components of liquorodynamic changes were identified. These factors can be important for the communicant syringomyelia formation.

Key words: CSF circulation study, cine-PC MRI, communicant syringomyelia.

Сирингомиелия (от греч. syrinx — трубка, канал и myelos — спинной мозг) — это хроническое полиэтиологичное заболевание, характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей, которые заполнены ликвором или близкой ему по составу жидкостью. Классический «портрет» сирингомиелии включает нечувствительность к боли и температурным воздействиям в области верхних конечностей и туловища по типу «куртки» или «полукуртки» при сохранности чувства прикосновения (тактильной чувствительности) и глубокой чувствительности. Клиническую картину дополняют слабость и атрофии рук, а также различные костные деформации: сколиоз, короткая шея, крупные кисти. Первое описание болезни дано в 1824 году французским врачом Оливье д’Анже. Однако патогенез данного процесса до сих пор остается неясным. Широкое внедрение в практику методов неинвазивной нейровизуализации, особенно магнитно-резонансной томографии, позволило проводить диагностику сирингомиелии на ранней стадии, а также открыло новые перспективы для изучения ее патогенеза. Установлено, что, во-первых, сирингомиелия является вторичным процессом; во-вторых, в основе сирингомиелии, независимо от ее этиологии, обычно лежат нарушения ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне БЗО или спинномозгового канала; в-третьих, развитие сирингомиелии, в отличие от интрамедуллярных постнекротических непрогрессирующих кистозных образований, является динамичным процессом: продольный отек спинного мозга, обозначаемый как «пресирингс», предшествует полостеобразованию, а прекращение действия механизма заполнения полости приводит к ее коллапсу [1, 2]. Современная систематизация полостей при сирингомиелии включает следующие формы патологии: 1. Сообщающаяся сирингомиелия (дилатация центрального канала, сообщающаяся с 4 желудочком) — 10%. 2. Несообщающаяся сирингомиелия, включающая: а) центральные и парацентральные полости, б) первичные паренхимальные полости. 3. Атрофические полости (сирингомиелия ex vacuo). 4. Неопластические полости. Круг этиологических факторов позволяет разграничить сирингомиелию, связанную с краниальными факторами и со спинальными факторами. В большинстве случаев (до 70%) сирингомиелия обусловлена конгенитальной патологией на уровне краниовертебрального перехода, главным образом, мальформацией Киари 1 типа (МК1). В настоящее время перспективы изучения спинального полостеобразования связаны с внедрением функциональных неинвазивных ликвородинамических исследований, включающих ультразвуковые и cine-МРТ методики [1, 2]. Целью данной работы было клиническое и магнитно-резонансное томографическое (МРТ) ликвородинамическое обследование пациентов с сообщающейся сирингомиелией.

Материалы и методы исследования

Из базы данных пациентов с сирингомиелией были отобраны результаты обследования пациентов, у которых МРТ исследование (1Тл) выявило феномен сообщения сирингомиелитической полости с 4 желудочком (рис. 1). Всего было выявлено 7 пациентов. Все они вошли в основную группу (СГ) исследования. Первую группу сравнения (НГ) составили 7 пациентов с несообщающейся сирингомиелией, соответствующие пациентам основной группы по полу, возрасту, наличию сопутствующей эктопии миндаликов мозжечка (n=4), количеству сеансов рентгенотерапии, наличию в анамнезе оперативной декомпрессии ЗЧЯ (n=1). Вторую группу сравнения (КГ) составили 7 добровольцев без патологии КВП, сирингомиелии и выраженной органической симптоматики, соответствующие пациентам основной группы по полу и возрасту. Всем обследованным проведено клиническое неврологическое, МРТ морфометрическое и ликвородинамическое (методом cine-PC MRI [3, 4]) исследования. Методом cine-PC MRI оценивали наличие движения ликвора и смещения спинного мозга, максимальные систолическую и диастолическую скорости потоков, длительность достижения систолического пика скорости. Статистическую значимость выявленных различий определяли по критерию Стьюдента и непараметрическим парным методом Вилкоксона; за достоверный был принят уровень р<0,05.

Результаты

Результаты клинического неврологического обследования представлены в таблице 1. Частота сообщающейся сирингомиелии, по нашим данным, составила 8,4%. Неврологическое обследование не выявило достоверных различий по выраженности клинических проявлений между группами пациентов с сообщающейся и несообщающейся сирингомиелией, как на момент осмотра, так и в отношении начальных симптомов заболевания. В то же время, одинаковая выраженность симптоматики в сочетании с меньшей (в среднем на 10 лет) длительностью клинических проявлений заболевания в группе пациентов с сообщающейся сирингомиелией позволяет предположить более тяжелое течение данной формы сирингомиелии.

Таблица 1.

Результаты клинического обследования пациентов

Показатель	СГ	НГ	КГ
Пол, м/ж	6/1	6/1	6/1
Возраст, лет *	43±17	44±14	40±18
Возраст начала заболевания, лет*	35±15	27±11	—
Длительность заболевания, лет*	8±7	18±17	—
Физические перегрузки и травмы до клинического дебюта заболевания, n	6	5	—
Операция по поводу менингита до клинического дебюта заболевания, n	—	2	—
Начальные симптомы: — снижение чувствительности в руках, n	2	2
— боль в руках, n	2	2
— боль в области затылка или шеи, n	2	2
— другое	1	1
Жалобы при осмотре, n: — нарушение глотания	2	1	0
— нарушение зрения	4	4	3
— нарушение слуха	3	2	1
— нарушение чувствительности	6	5	1
— мышечная слабость	6	2	0
— боль в шее и в руках	3	4	0
— головная боль	3	5	2
— головокружение, шаткость при ходьбе	4	2	2
— тазовые нарушения	0	2	0
среднее число жалоб, *	3,4±1,9	3±1,5	1±1
Объективные данные, n: — нистагм	3	2	0
— бульбарные нарушения	2	2	0
— атаксия статико-локомоторная	5	5	1
— атаксия динамическая	0	1	1
— сегментарно-диссоциированные расстройства чувствительности	7	5	0
— проводниковые расстройства чувствительности	0	1	0
— парезы атрофические	4	4	0
— парезы спастические	3	3	0
— сколиоз	3	3	0
среднее число, *	3±2,2	2,9±1,5	0,2±0,4

Примечание: * — различия между группами пациентов с сирингомиелией статистически недостоверны (р> 0,05); ** — различия между пациентами с сирингомиелией и без сирингомиелии статистически достоверны (р<0,05)

МРТ-морфометрическое исследование — результаты в таблице 2. МРТ исследование показало, что пациенты с сирингомиелией в целом по сравнению с группой без сирингомиелии имеют менее глубокую заднюю черепную яму (ЗЧЯ), более высокое стояние зубовидного отростка, уплощенное основание черепа (большие значения угла NBO между точками nasion, basion, occiput) и более низкий уровень стояния миндалин мозжечка, согласуется с литературными данными [1, 2]. Особенностью пациентов с несообщающейся сирингомиелией было равномерное расширение желудочковой системы (и боковых и четвертого желудочков), вытянутость интракраниального пространства, более высокий индекс «тесноты» на верхнешейном уровне (отношение аксиальной площади спинного мозга с полостью к площади позвоночного канала на уровне СI позвонка) и «переполнение» ЗЧЯ с заострением ее верхнего угла (образован спинкой турецкого седла, верхней точкой намета мозжечка и внутренним затылочным бугром) и уменьшением расстояния между понтомедуллярным сочленением и уровнем большого затылочного отверстия (pm). Пациентов с сообщающейся сирингомиелией по сравнению с несообщающейся отличало более высокое стояние зубовидного отростка, а также расширение боковых желудочков мозга в сочетании с нормальными размерами четвертого желудочка. Кроме того, у пациентов с сообщающейся сирингомиелией выявлено достоверное сужение ликворопроводящих путей на уровне задних отделов большого затылочного отверстия (с) и уменьшение размеров большой цистерны, что по данным [5] может приводить к снижению амортизирующей способности большой цистерны и коррелировать с увеличением волны давления, распространяющейся вдоль центрального канала спинного мозга.

Таблица 2.

Результаты МР-морфометрического исследования

Показатель	СГ	НГ	КГ
Длина интракраниального пространства, мм (3)	167±6	173±8	165±6
Длина ската, мм (2, 3)	39±4	38±3	45±5
Индекс Клауса, мм (2, 3)	32±3	33±8	41±5
Высота стояния зубовидного отростка над линией Чемберлена, мм (1, 2, 3)	5±3	2±2	-2±3
Опущение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия, мм (2, 3)	3±5	5±10	-2,5±3
Угол NBO, град (2, 3)	177±6	175±6	166±8
Верхний угол ЗЧЯ, град (3)	107±10	101±11	112±10
Индекс передних рогов боковых желудочков (2, 3)	38±3	41±5	35±3
Сагиттальная площадь 4 желудочка, мм2 (1*)	75±31	130±101	85±29
Сагиттальная площадь большой цистерны, мм2 (2)	75±58	151±139	197±80
с, мм (1)	1±2	3±3	6±5
Индекс «тесноты» на верхнешейном уровне (1, 3)	0,30±0,12	0,46±0,11	0,28±0,07
рm, мм (3)	16±4	13±5	17±2

Примечание: (1) — р<0,05 для групп с сообщающейся и несообщающейся сирингомиелией (критерий Стьюдента); (2) — р<0,05 для групп с сообщающейся сирингомиелией и без сирингомиелии (критерий Стьюдента); (3) — р<0,05 для групп с несообщающейся сирингомиелией и без сирингомиелии (критерий Стьюдента); (1*) — р<0,05 для групп с сообщающейся и несообщающейся сирингомиелией (критерий Вилкоксона)

Ликвородинамическое (cine-PC MRI) исследование. У всех обследованных на уровне позвонка СI в переднем и заднем субарахноидальном пространстве (САП) позвоночного канала выявлялись двухфазные систоло-диастолические потоки ликвора. Достоверное смещение спинного мозга на этом уровне выявлялось у всех пациентов с сирингомиелией и только у двух пациентов без сирингомиелии (оба с наиболее низким в своей группе уровнем расположения миндалин мозжечка). В зонах переднего субарахноидального пространства и спинного мозга соответствующие значения максимальных систолической и диастолической скоростей потоков и длительности достижения систолического пика скорости (табл. 3) достоверно не отличались между группами. На уровне заднего субарахноидального пространства скоростные показатели не отличались между группами с сообщающейся сирингомиелией и без сирингомиелии, но достоверно превышали соответствующие значения в группе с несообщающейся сирингомиелией. Систолическое смещение спинного мозга у пациентов с сирингомиелией у 12 из 14 пациентов опережало систолический поток в переднем субарахноидальном пространстве. Начало систолического смещения в заднем и переднем субарахноидальных пространствах совпадало в группах с сообщающейся сирингомиелией и без сирингомиелии, а в группе с несообщающейся сирингомиелией систолическое смещение в заднем субарахноидальном пространстве начиналось достоверно раньше, чем в переднем, совпадая с началом смещения спинного мозга.

Таблица 3.

Результаты ликвородинамического исследования на уровне позвонка CI

Показатель	СГ	НГ	КГ
Максимальная систолическая скорость, см/c:- переднее САП	1,56±0,53(3,5)	1,36±0,74 (3)	1,69±0,49 (5)
— заднее САП	1,28±0,47(3,5)	0,87±0,45 (2,3,5)	1,78±0,92 (5)
— спинной мозг	0,32±0,10 (5)	0,30±0,18	—
Максимальная диастолическая скорость, см/c:- переднее САП	1,04±0,52 (3)	1,04±0,68 (3)	0,96±0,32
— заднее САП	0,79±0,34 (3)	0,43±0,29 (1,2,4)	0,87±0,36
— спинной мозг	0,16±0,08	0,24±0,17	—
Длительность достижения систолического пика скорости, мс:- переднее САП	131±27 (3)	141±50	130±29
— заднее САП	120±37	180±165	112±28
— спинной мозг	97±42	113±79	—

Примечание: (1) — р<0,05 для групп с сообщающейся и несообщающейся сирингомиелией; (2) — р<0,05 для групп с несообщающейся сирингомиелией и без сирингомиелии; (3) — р<0,05 для потока в субарахноидальном пространстве и смещения спинного мозга; (4) — р<0,05 для переднего и заднего субарахноидального пространства; (5) — р<0,05 для систолического и диастолического потоков в одном пространстве

Выявлен ряд внутригрупповых закономерностей. В группе с сообщающейся сирингомиелией диастолическая скорость была ниже систолической (для переднего и заднего субарахноидальных пространств и для спинного мозга); значения максимальных систолической и диастолической скоростей потоков и длительности достижения систолического пика скорости достоверно не отличались в переднем и заднем субарахноидальном пространстве, но были достоверно выше по сравнению с соответствующими показателями спинного мозга. Аналогичные закономерности для переднего и заднего субарахноидальных пространств прослеживались и в группе без сирингомиелии. У пациентов с несообщающейся сирингомиелией отмечены иные зависимости. Не выявлено различия между систолической и диастолической скоростью потока как для переднего субарахноидального пространства, так и для спинного мозга; максимальная диастолическая скорость потока в заднем субарахноидальном пространстве не отличалась от соответствующего показателя в спинном мозге, но была достоверно выше в переднем субарахноидальном пространстве; длительность достижения систолического пика скорости достоверно не отличалась в переднем и заднем субарахноидальном пространстве и в спинном мозге.

Таким образом, анализ ликвородинамики на уровне позвонка СI выявил меньшую подвижность спинного мозга у пациентов без сирингомиелии, а также различные ликвородинамические закономерности для групп с сообщающейся и несообщающейся сирингомиелией. Особенностью пациентов с сообщающейся сирингомиелией были достоверные различия между систолической и диастолической скоростями потоков, а также между ликвородинамическими параметрами субарахноидального пространства и спинного мозга. В группе пациентов с несообщающейся сирингомиелией отсутствовали скоростные различия между диастолическим смещением спинного мозга и потоком ликвора в заднем субарахноидальном пространстве. Ликвородинамическое исследование показало сопоставимость полученных нами результатов с литературными данными, например, по абсолютным значениям скоростных показателей здоровых лиц и по большей подвижности спинного мозга у больных с мальформацией Киари 1 типа [6], по более высоким значениям скорости потока в переднем субарахноидальном пространстве по сравнению с задним у больных с мальформацией Киари 1 типа [7].

Анализ внутриполостных потоков ликвора. В группе пациентов с сообщающейся сирингомиелией поток жидкости внутри сирингомиелитической полости на уровне ниже обекса выявлены у трех пациентов, на уровне позвонка СI — у 5 пациентов. Оба пациента, у которых не выявлялись внутриполостные потоки, не имели мальформации Киари 1 типа: морфометрическое исследование выявило у одного пациента высокое стояние зубовидного отростка, а у второго — мальформацию Киари 0. На уровне самой широкой части сирингомиелитической полости потоки ликвора были зарегистрированы у пяти пациентов с сообщающейся сирингомиелией и у четырех с несообщающейся сирингомиелией (табл. 4). Длительность систолы внутриполостного потока в группе с сообщающейся сирингомиелией была достоверно выше соответствующего показателя в группе с несообщающейся сирингомиелией.

Таблица 4.

Результаты ликвородинамического исследования внутриполостных потоков ликвора у пациентов с сообщающейся и несообщающейся сирингомиелией

Сообщающаяся сирингомиелия
Пациент	1	2	3	4	5	6	7	М±m
Локализация полости	До С4	До Th3	До С6	До Th2	До С6	Холокорд	До С6
Уровень измерений	С2-3	C6	С2	C2	C3	С4	C3
Максимальная систолическая скорость, см/c	0,44	3,78	—	—	0,72	3,61	0,12	1,73±1,80
Максимальная диастолическая скорость, см/c	0,43	2,48	—	—	0,69	2,1	0,1	1,14±1,08
Длительность достижения систолического пика скорости, мс	179	72	—	—	232	118	265	173±79
Длительность систолы, мс	270	235	—	—	384	519	530	388±137*
Длительность диастолы, мс	443	470	—	—	538	612	378	488±90
Несообщающаяся сирингомиелия
Пациент	1	2	3	4	5	6	7	М±m
Локализация полости	С1-Th8	C2-Th1	С2-С6	C2-Th6	C1-Th4	С1-Th9	C2-7
Уровень измерений	C6	C3	С3	C3	C3-4	C4	C4-5
Максимальная систолическая скорость, см/c	1,18	—	—	—	0,44	1,27	0,8	0,92±0,38
Максимальная диастолическая скорость, см/c	2,03	—	—	—	0,48	1,02	0,79	1,08±0,67
Длительность достижения систолического пика скорости, мс	42	—	—	—	135	63	136	94±49
Длительность систолы, мс	167	—	—	—	325	204	305	250±77
Длительность диастолы, мс	498	—	—	—	978	407	505	597±258

Примечание: * — различия между группами статистически достоверны (р<0,05)

Рисунок.

Сагиттальные МРТ пациентов с сообщающейся сирингомиелией

Обсуждение

Сообщающаяся форма сирингомиелии является редким вариантом заболевания, механизм развития которой, согласно ликвородинамической теории «водяного молота» Гарднера, связан с обструкцией ликворопроводящих путей на уровне выхода из четвертого желудочка с повышением в нем давления и проталкиванием спинномозговой жидкости через обекс в центральный канал спинного мозга [8, 9]. В литературе имеются отдельные наблюдения сообщающейся сирингомиелии с ликвородинамическим подтверждением данной теории [10, 11]. Основными причинами сообщающейся сирингомиелии называют гидроцефалию, развившуюся после церебрального кровоизлияния или менингита, мальформацию Киари 2, энцефалоцеле и аномалию Денди-Уокера. В нашем наблюдении сообщающаяся сирингомиелия преимущественно сочеталась с мальформацией Киари 1 типа или с высоким стоянием зубовидного отростка, кроме того, практически все пациенты отмечали связь начала клинических проявлений заболевания с травмами или физическими перегрузками. Другой особенностью, выявленной в нашей группе пациентов, было отсутствие расширения четвертого желудочка, что, вероятно, исключает стенозы на уровне отверстий Люшка и Мажанди и предполагает другой патогенез заболевания.

Таким образом, сообщающаяся сирингомиелия представляет собой патогенетчески неоднородный вариант сирингомиелии, определение механизма формирования которой требует использования МРТ ликвородинамических и МРТ морфометрических исследований. Анализ полученных данных позволил нам выделить структурный анатомический и динамический функциональный компоненты ликвородинамических нарушений, которые могут способствовать формированию сообщающейся формы сирингомиелии. Пациентов с сообщающейся сирингомиелией отличало достоверное сужение ликворопроводящих путей на уровне задних отделов большого затылочного отверстия и уменьшение размеров большой цистерны, а также достоверные скоростные различия между диастолическим смещением спинного мозга и потоком ликвора в заднем субарахноидальном пространстве. Кроме того, длительность систолы внутриполостного потока в группе с сообщающейся сирингомиелией была достоверно выше соответствующего показателя в группе с несообщающейся сирингомиелией.

ЛИТЕРАТУРА

1. Богданов Э.И. Сирингомиелия // Неврологический журнал. — 2005. — № 6. — С. 4-11.

2. Syringomyelia. A Disorder of CSF Circulation / Ed. by G. Flint, C. Rusbridge. — Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2014. — 345 p.

3. Badelia R.A., Bogdan A.R., Wolpert S.M. Analysis of cerebrospinal fluid flow wave-forms with gated phase-contrast MR velocity measurements // AJNR. — 1995. — Vol. 16. — P. 389-400.

4. Brugie`res P., Idy-Peretti I., Iffenecker C. et al. CSF Flow Measurement in Syringomyelia // Am. J. Neuroradiology. — 2000. — Vol. 21. — P. 1785-1792.

5. Chang H.S., Nakagawa H. Hypothesis on the pathophysiology of syringomyelia based on simulation of cerebrospinal fluid dynamics // JNNP. — 2003. — Vol. 74. — P. 344-347.

6. Hofmann E., Warmuth-Metz M., Bendszus M., Solymosi L. Phase-contrast MR imag-ing of the cervical CSF and spinal cord: volumetric motion analysis in patients with Chiari I malformation // AJNR. — 2000. — Vol. 21. — P. 151-158.

7. Iskandar B.J., Quigley M., Haughton V.M. Foramen magnum cerebrospinal fluid flow characteristics in children with Chiari I malformation before and after craniocervical decompression // J. Neurosurg. (Pediatrics 2). — 2001. — Vol. 101. — P. 169-178.

8. Gardner W.J., Angel J. The mechanism of syringomyelia and its surgical correction // Clin. Neurosurg. — 1959. — Vol. 6. — P. 131-140.

9. Pamir M.N., Özer A.F., Zirh T.A. et al. CT myelography in communicating syringomyelia // Eur. J. Radiology. — 1991. — Vol. 12. — P. 47-52.

10. Kohli A., Gupta R.K. Neurological picture. Gardner’s hypothesis and magnetic reso-nance imaging // JNNP. — 1997. — Vol. 63. — P.143.

11. Kawaguchi T., Fujimura M., Tominaga T. Syringomyelia with obstructive hydroceph-alus at the foramens of Lushka and Magendie successfully treated by endoscopic third ventriculostomy // Surgical Neurology. — 2009. — Vol. 71 (3). — P. 349-352.

REFERENCES

1. Bogdanov E.I. Siringomieliya. Nevrologicheskiy zhurnal, 2005, no. 6, pp. 4-11 (in Russ.).

2. Syringomyelia. A Disorder of CSF Circulation. Ed. by G. Flint, C. Rusbridge. Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2014. 345 p.

3. Badelia R.A., Bogdan A.R., Wolpert S.M. Analysis of cerebrospinal fluid flow wave-forms with gated phase-contrast MR velocity measurements. AJNR, 1995, vol. 16, pp. 389-400.

4. Brugie`res P., Idy-Peretti I., Iffenecker C. et al. CSF Flow Measurement in Syringomyelia. Am. J. Neuroradiology, 2000, vol. 21, pp. 1785-1792.

5. Chang H.S., Nakagawa H. Hypothesis on the pathophysiology of syringomyelia based on simulation of cerebrospinal fluid dynamics. JNNP, 2003, vol. 74, pp. 344-347.

7. Iskandar B.J., Quigley M., Haughton V.M. Foramen magnum cerebrospinal fluid flow characteristics in children with Chiari I malformation before and after craniocervical decom-pression. J. Neurosurg. (Pediatrics 2), 2001, vol. 101, pp. 169-178.

8. Gardner W.J., Angel J. The mechanism of syringomyelia and its surgical correction. Clin. Neurosurg., 1959, vol. 6, pp. 131-140.

9. Pamir M.N., Özer A.F., Zirh T.A. et al. CT myelography in communicating syringomyelia. Eur. J. Radiology, 1991, vol. 12, pp. 47-52.

10. Kohli A., Gupta R.K. Neurological picture. Gardner’s hypothesis and magnetic reso-nance imaging. JNNP, 1997, vol. 63, p.143.

11. Kawaguchi T., Fujimura M., Tominaga T. Syringomyelia with obstructive hydroceph-alus at the foramens of Lushka and Magendie successfully treated by endoscopic third ventriculostomy. Surgical Neurology, 2009, vol. 71 (3), pp. 349-352.