Кавернозная ангиома головного мозга лечение и диагностика

Кавернозная гемангиома (кавернома) представляет собой доброкачественную сосудистую опухоль. Она состоит из деформированных венозных сосудов, разделенных полостями (кавернами). Как правило, это врожденные новообразования и значительно реже – посттравматические. Они могут располагаться в любой области мозга. Чаще встречаются в полушариях, но могут образовываться и в стволе (особо проблематичная локализация), а в одном случае из десяти являются множественными. Размеры каверном колеблются от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Несмотря на свою доброкачественную природу, гемангиомы, находясь в головном мозге, часто приводят к тяжелым последствиям:

• они могут сдавливать и раздражать мозговые структуры, проявляясь как любой объемный внутричерепной процесс общемозговыми и очаговыми симптомами;
• каверномы являются источником внутримозговых кровоизлияний, не связанных с гипертонической болезнью, в двух-четырех случаях из десяти. Причем, если после первого эпизода пациент не погиб, риск повторной сосудистой катастрофы достигает 30%, а летального исхода – 70%.

Небольшие кавернозные гемангиомы могут долго существовать бессимптомно. Чаще всего первые симптомы появляются в среднем возрасте. Клинические проявления зависят как от величины каверномы, так и от ее локализации. Это могут быть:

• головные боли;
• головокружение;
• двоение в глазах;
• тошнота;
• рвота;
• шум в голове;
• нарушение координации;
• приступы судорожного характера;
• парезы;
• нарушения чувствительности;
• расстройства речи;
• психические нарушения.

Симптомы кавернозной ангиомы

У пациента могут отсутствовать какие-либо симптомы, хотя часто отмечаются головные боли, судорожные припадки или другие очаговые симптомы — например, нарушения двигательных или чувствительных функций. Чаще всего возникновение симптомов связано в кровоизлияниями, которые могут происходить как внутри кавернозной ангиомы, так и в окружающей ее мозговой ткани. В зависимости от степени выраженности кровоизлияния применяют консервативное лечение или оперативное вмешательство, о котором будет рассказано ниже.

Кавернозная ангиома правой лобной доли. На компьютерной томограмме без контрастного усиления видно крупное неоднородное образование в лобной доле справа. Образование характеризуется высокой рентгеновской плотностью в своей центральной части и диффузно повышенной плотностью на периферии вследствие наличия в образовании кальцификатов и мелких кровоизлияний.

Морофология

Макроскопически кавернозная венозная мальформация выглядят как ягода шелковицы. При гистологическом исследовании кавернозные венозные мальформации представляют собой тонкостенные полости неправильной формы, стенки которых образованы эндотелием. Полости могут плотно прилежать друг к другу, либо быть разделены коллагеновыми волокнами или фиброзной тканью, в отличии от АВМ, между петель которых может присутствовать мозговое вещество. В отдельных случаях, они тесно ассоциируется с венозными аномалиями развития (DVA) и в таком случае это — смешанная сосудистя мальформация.

Сосудистые мальформации головного мозга

Типы сосудистых мальформаций различаются между собой на основе их макро- и микроскопических характеристик. Обычно внутричерепные сосудистые мальформации делят на следующие 4 группы:

• Капиллярные мальформации (или телеангиоэктазии)
• Кавернозные мальформации (кавернозные ангиомы/гемангиомы)
• Венозные мальформации
• Мальформации с артериовенозными шунтами

По более новой классификации добавлены еще 2 категории: артериальные мальформации (без формирования артерио-венозного шунта) и смешанные мальформации.

Каверномы могут быть обнаружены в любой области головного мозга, поскольку они могут возникать в любом месте на протяжении сосудистого русла. Иногда встречаются внутричерепные экстрацеребральные кавернозные ангиомы, но они довольно редки. Кавернозные ангиомы также иногда обнаруживаются в спинном мозге, чаще всего в сочетании с множественными сосудистыми поражениями головного мозга.

Формы

Их определяют согласно месту локализации опухоли. Бывают каверномы:

1. Лобной доли. Новообразования формируются в лобных участках мозга. Из-за них возникают сложности с поведением человека и его адаптацией в обществе, он не может управлять своими эмоциями. Кроме этого, наблюдаются нарушения памяти и моторики.
2. Левой височной доли. Кавернома, расположенная в этом участке, провоцирует нарушения слуха и речи. Пациенту трудно воспринимать и запоминать информацию в ходе разговора, также у него не получается строить фразы.
3. Правой височной доли. Из-за такой неоплазии человек теряет способность к опознаванию звуков. Такие больные не узнают голоса близких и знакомые звуковые сигналы.
4. Темени. При появлении каверномы в теменной зоне у больного наблюдаются интеллектуальные расстройства. Он не справляется с простыми математическими задачами, не может строить логичные суждения.
5. Мозжечка. Их наличие ведет к нарушениям координации и походки. У пациента часто возникают судороги, походка становится неровной, он может неправильно держать голову.

Помимо этого, каверномы могут образовываться в области позвоночного ствола. По признакам трудно определить тип заболевания, для этого необходимо проводить обследование.

Выявление кавернозных ангиом

Несмотря на то, что кавернозные ангиомы визуализируются при помощи компьютерной томографии (КТ), этот метод не является методом выбора: дело в том, что выявленные признаки при КТ-исследовании могут соответствовать не только кавернозной ангиоме, но также, среди других возможных вариантов, и низкодифференцированной опухоли.

Чувствительность магнитно-резонансной томографии (МРТ) значительно выше, что объясняется более высоким контрастным разрешением, а также большей способностью отображать текущую кровь и продукты ее распада. Сочетание различных импульсных последовательностей МРТ в значительной мере решило проблему ошибочных диагнозов или недостаточного выявления кавернозных ангиом, поскольку эти образования обладают довольно специфичными признаками на МРТ.

Сделать МРТ головного мозга в Санкт-Петербурге

КТ и МРТ могут быть использованы для динамического наблюдения пациентов с уже диагностированными кавернозными ангиомами, особенно в тех случаях, когда имеется риск кровоизлияния. Хотя МР-картина кавернозных ангиом не позволяет предсказать возникновение кровотечения, МРТ является методом выбора для длительного наблюдения пациентов с кавернозными ангиомами, а также для обследования членов семьи пациента, у которых имеется риск наличия подобных мальформаций. Кроме этого, МРТ крайне полезна при планировании хирургического вмешательства, поскольку позволяет оценить размер образования, его границы, и определить, таким образом, тип операции и хирургический доступ.

При классической ангиографии большинство кавернозных мальформаций не визуализируются, и даже в случае выявления признаков они крайне неспецифичны. Если образование развивается в сочетании с другими сосудистыми мальформациями, что происходит у примерно 30% пациентов с венозными мальформациями, то его МР-характеристики сильно усложняются и становятся менее специфичными. У таких пациентов ангиография может оказаться полезной для дальнейшего уточнения диагноза.

Чем опасна кавернома

Клинические последствия каверномы полностью зависят от места ее расположения и размеров. Если болезнь несвоевременно выявлена, в опухоли происходит воспалительный процесс или дистрофические изменения, то в дальнейшем это чревато:

• Разрывом сосудов.
• Кровоизлиянием.
• Нарастанием мальформаций.
• Местным нарушением кровообращения.
• Кислородным голоданием мозга.
• Летальным исходом.

Но случается, что человек живет всю жизнь с этой проблемой, не зная о ее существовании и прекрасно себя чувствует. Развитие данной патологии нельзя предсказать, как и невозможно судить о том, как она себя проявит в будущем.

Кавернозная ангиома или опухоль?

Сканирование головного мозга с помощью КТ и МРТ в большинстве случаев позволяет четко отличить каверному от других образований мозга, в том числе опухолей разной степени злокачественности. Тем не менее, в ряде случаев дифференцирование этих образований представляет собой диагностическую проблему, для решения которой необходим большой опыт. В связи с этим критически важным является возможность привлечения высококвалифицированного диагноста. Кроме того, качественная расшифровка КТ и МРТ-изображений обеспечивает решение других диагностических задач: исключение окружающего отека мозга, выявление степени выраженности кровоизлияния, описание деталей, влияющих на операбельность каверномы. При сомнениях в диагнозе необходимо получить консультацию радиолога из ведущего центра, специализирующегося на патологии головного мозга. Второе мнение такого диагноста может быть весьма ценным в дифференциальной диагностике ангиом и других патологических состояний.

Причины возникновения каверном

Чаще всего кавернома головного мозга – это врожденное образование. Доброкачественная опухоль мягкая и эластичная при нажатии. При надавливании она исчезает, но потом опять принимает свою первоначальную форму, может кровоточить, что впоследствии вызовет инфицирование. Причина появления в период внутриутробного развития – это нарушение структурно-функционального преобразования тканевых клеток. Соединение вен с артериями на начальном этапе внутриутробного развития дает начало этому заболеванию. Причиной может быть травма мягких тканей, которая положит начало формированию сосудистого новообразования.

Также считается, что формированию каверномы может способствовать:

• Инфекционные патологии во время вынашивания малыша.
• Иммунно-воспалительные факторы.
• Лучевое облучение.

Кавернозные ангиомы на КТ

При использовании визуализационных методов полезным оказывается разделение каверном на 3 компонента. К ним относится (1) периферическая псевдокапсула, состоящая из глиальной ткани, пропитанной гемосидерином, (2) нерегулярного строения промежуточная соединительная ткань, разделяющая между собой каверны и (3) центральная сосудистая часть, состоящая из сосудистых каверн с замедленным кровотоком.

На КТ-снимках без контрастного усиления кавернома выглядит как очаговое образование овальной или узловой формы, характеризующееся слабо или умеренно повышенной рентгеновской плотностью и не оказывающее объемного воздействия на окружающую паренхиму. Участки кальцификации и отложения гемосидерина в стенках фиброзных перегородок, наряду с застоем крови в кавернах, способствуют повышению рентгеновской плотности на изображениях без контрастного усиления. На КТ-снимках кальцификаты обнаруживаются примерно в 33% всех каверном. Если образование застарелое, то в нем могут содержаться центральные неконтрастируемые участки пониженной плотности, что соответствует кистам от резорбированных гематом.

Контрастное усиление может быть как минимальным, так и максимальным, хотя 70-94% кавернозных мальформаций после внутривенного введения контрастного вещества контрастируются слабо или умеренно. В большинстве случаев, хорошая контрастируемость является результатом повышенного кровотока в сосудистом компоненте образования. Гетерогенное «крапчатое» контрастирование обусловлено внутрисосудистыми фиброзными перегородками, а ободок низкой плотности по периферии — псевдокапсулой из глиальной ткани, окружающей образование.

Масс-эффект для каверном не характерен, за исключением тех случаев, когда они ассоциированы с недавним кровоизлиянием. На КТ-снимках без контрастного усиления каверномы могут не определяться вообще. В кровоизлияния и формирования внутримозговой гематомы каверномы визуализируются в виде участков очагового усиления сигнала в прилежащей к гематоме области.

Любое обнаруженное на КТ кровоизлияние у относительно молодого пациента должно быть тщательно исследовано, и кавернозная ангиома должна всегда рассматриваться в качестве возможной причины. При обследовании пациента с судорожным синдромом кавернозная ангиома также должна рассматриваться как вероятный этиологический фактор, особенно если пациенту от 20 до 40 лет.

Определяемые по КТ кавернозные мальформации могут включать также и другие редкие сосудистые мальформации (тромбоз артерио-венозной мальформации, капиллярная телеангиэктазия), глиому (низко-дифференцированная астроцитома или олигодендроглиома) и метастатическую меланому.

Прогноз заболевания

Удаление каверномы при ее прогрессировании в течение 6 месяцев имеет лучший прогноз – у 70% пациентов прекращаются кровоизлияния, у 55 % с эпилептическим синдромом приступы уменьшаются или исчезают совсем.

Если заболевание выявлено до возникновения осложнений – прогнозы положительные, а после операции и курса реабилитации он возвращается в привычную жизнь.

Так как заболевание, в основном, является врожденным, то профилактические меры невозможны. Можно лишь избежать последствий после операции, вовремя начав курс реабилитации.

Кавернозные ангиомы на МРТ

Кавернозные ангиомы представляют собой около 1% всех внутричерепных сосудистых поражений и 15% церебро-васкулярных мальформаций. С развитием и внедрением МРТ кавернозные ангиомы стали наиболее часто обнаруживаемыми сосудистыми мальформациями головного мозга. В ранних исследованиях по аутопсийному материалу частота их встречаемости составляла 0,02-0,53%. С использованием МРТ частота встречаемости образований, похожих на кавернозные гемангиомы, составила 0,39-0,9%, а обнаружение при помощи МРТ ранее не идентифицированных бессимптомных образований подняло их частоту до 0,45-0,9%.

Сделать МРТ головного мозга в Санкт-Петербурге

На МРТ паренхиматозные кавернозные ангиомы представлены характерным образованием по типу «попкорна», четко очерченным, с ровной границей. Внутренняя часть представлена множественными очагами сигнала различной интенсивности, которые соответствуют кровоизлияниям на разных стадиях разрешения.

МРТ-признаки кавернозной ангиомы. Крупные кавернозные ангиомы правой лобной доли и левой затылочной доли на Т1-взвешенном аксиальном срезе. У этих двух гетерогенных объемных образований отмечается сетчатая структура центральной части с чередованием участков высокой и низкой интенсивности сигнала, окруженная гипоинтенсивным ободком из гемосидерина.

Свежая гематома, содержащая дезоксигемоглобин, изоинтенсивна на Т1-взвешенных изображениях и значимо гипоинтенсивна на Т2-взвешенных изображениях. Подострая гематома, содержащая внеклеточный метгемоглобин, гиперинтенсивна как на Т1-, так и на Т2-взвешенных изображениях вследствие парамагнетического эффекта, оказываемого метгемоглобином.

Промежуточные фиброзные элементы характеризуются слабо гипоинтенсивным сигналом на Т1- и Т2-взвешенных изображениях, поскольку содержат кальцификаты и гемосидерин. Гетерогенная внутренняя часть образования окружена гемосидериновым ободком, обладающим низкой интенсивностью на Т1-взвешенных изображениях. Гипоинтенсивность этого ободка становится более выраженной, напоминающей ореол, на Т2-взвешенных изображениях и изображениях в режиме градиентного эха благодаря более высокой чувствительности этих последовательностей к изменениям магнитного поля.

Аксиальные МРТ-изображения в режиме градиентного эхо позволяют достичь лучшей визуализации крупных кавернозных ангиом в правой лобной и левой затылочной долях. Гемосидериновый ободок представлен в виде ореола вследствие повышенной магнитной восприимчивости гемосидерина.

Более мелкие каверномы выглядят на Т1- и Т2-взвешенных изображениях как узелковые очаги низкой интенсивности.

Образования небольшого размера лучше визуализируются на изображениях в режиме градиентного эхо благодаря повышенной чувствительности к изменениям магнитного поля, которая свойственна таким импульсным последовательностям. Также было показано, что на последовательных снимках в режиме градиентного эхо мелкие точечные образования лучше визуализируются при удлинении времени эхо; эти данные позволяют предположить, что такие образования содержат парамагнетические вещества.

На МР-изображении в режиме градиентного эхо визуализируются множественные двусторонние мелкие точечные и округлые очаги низкой интенсивности в перивентрикулярном и субкортикальном белом веществе. Самый крупный очаг визуализируется в перивентрикулярном белом веществе лобной доли кпереди от переднего (лобного) рога левого бокового желудочка около колена мозолистого тела. Кпереди и кзади от него видны множественные очаги более мелкого размера.

На изображениях, полученных при помощи время-пролетной ангиографии, метгемоглобин в центре кавернозной мальформации может напоминать движущуюся кровь. Впрочем, на последующей фазово-контрастной МР-ангиограмме, полученной при установке малой скорости кровотока при кодировании (10-20 см/с), ток крови или патологическая васкуляризация не визуализируются, что позволяет исключить сосудистое поражение.

Обычно кавернозные ангиомы не оказывают объемного воздействия на прилежащие ткани и не вызывают отека, а также им не свойственно наличие питающей артерии или дренирующей вены, за исключением тех случаев, когда они ассоциированы с другими подобными сосудистыми мальформациями. Кавернозные ангиомы часто ассоциированы с венозными мальформациями, для которых характерно наличие дренирующей вены. В таких смешанных случаях может быть полезным проведение стандартной ангиографии.

Т2-взвешенное изображение каверномы варолиева моста.

К кавернозным мальформациям, обнаруживаемым на МРТ, относят и другие скрытые сосудистые мальформации (тромбоз АВМ/аневризмы, капиллярная телеангиэктазия), кровоизлияния в первичной или вторичной опухоли (метастазы меланомы, хориокарциномы, рака щитовидной железы или почки), амилоидная ангиопатия, леченая или первичная инфекция (токсоплазмоз или цистицеркоз), ассоциированные с поражением системы крови множественные геморрагии (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, лейкоз), а также последствия диффузного аксонального повреждения.

О лечении

Кавернома не поддается медикаментозной терапии. Необходимо хирургическое вмешательство. Опухоль желательно удалить. Однако это не всегда является возможным из-за ее расположения. Также пациент может быть против, если ему никак не мешает кавернома. Операция в этом случае не требуется, но риски остаются. Пациент все равно должен оставаться под наблюдением невролога.

При наличии у больного эпилептических приступов проводится лечение антиконвульсантами. Однако в дальнейшем таким больным рекомендуется оперативное избавление от новообразования.

Очень опасны каверномы, которые расположены в глубоких слоях мозга и не подлежат хирургическому удалению. Большую практику и опыт в таком лечении имеет НИИ нейрохирургии им. Бурденко.

Нередки ситуации, когда врачи рекомендуют удалить новообразование, используя различные методы.

Когда необходима операция

Врачи настаивают на удалении каверномы если:

• Опухоль провоцирует эпилептические приступы, судороги.
• Расположена недалеко от жизненно важных областей.
• Кавернома правоцирует неврологические нарушения и неоднократные кровоизлияния.
• Опухоль крупных размеров и находится в функционально значимой зоне.

При этом доктор должен учитывать:

• Возраст пациента.
• Форму и размеры опухоли.
• Течение заболевания и сопутствующие болезни.
• Как давно было кровоизлияние.

Если опухоль невозможно удалить хирургическим путем, существуют другие современные методы удаления.