Гидроцефалия — описание, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Гидроцефалия (код по мкб 10 G91) – заболевание центральной нервной системы, которое сопровождается скоплением избыточного количества спинномозговой жидкости в желудочках или пространствах между оболочками мозга. Заболевание не всегда проявляется симптомами повышенного внутричерепного давления.

Все сложные случаи заболевания обсуждаются на заседании экспертного совета с участием кандидатов и докторов медицинских наук, врачей-неврологов высшей категории, которые являются ведущими специалистами в области заболеваний центральной нервной системы. Пациентов, нуждающихся в хирургическом лечении, консультируют нейрохирурги. Оперативные вмешательства выполняют в клиниках-партнёрах. Персонал клиники неврологии обладает высоким профессионализмом, внимательно относится к пожеланиям пациентов.

Причины гидроцефалии

Гидроцефалия бывает врождённой и приобретенной. Врожденная гидроцефалия дебютирует в детском возрасте. Приобретенная гидроцефалия возникает под воздействием различных провоцирующих факторов.

В зависимости от механизма развития заболевания различают 3 основные формы гидроцефалии:

• окклюзионная гидроцефалия (код по мкб 10 — G91.8);
• сообщающаяся (открытая, дизрезорбтивная) гидроцефалия (код G91.0);
• гиперсекреторная гидроцефалия (код- G91.8 – другие виды гидроцефалии).

Нарушение тока цереброспинальной жидкости при окклюзионной (закрытой, несообщающейся) гидроцефалии происходит вследствие закрытия (окклюзии) ликворопроводящих путей сгустком крови, объёмным новообразованием или спаечным процессом, развившимся после воспаления. В том случае, если закупорка происходит на уровне желудочковой системы (Сильвиев водопровод, отверстие Монро, отверстия Мажанди и Люшка), возникает проксимальная окклюзионная гидроцефалия.

Записаться на приём

По темпам течения заболевания выделяют 3 формы заболевания:

• острую гидроцефалию, когда от момента первых симптомов заболевания до грубой декомпенсации проходит не более 3 суток.
• подострую прогредиентную гидроцефалию, развивающуюся в течение месяца с начала заболевания;
• хроническую гидроцефалию, которая формируется в сроки от 3 недель до 6 месяцев.

В зависимости от уровня давления спинномозговой жидкости гидроцефалию делят на следующие группы: гипертензивная, нормотензивная, гипотензивная. При гипертензивной гидроцефалии внутричерепное давление повышено, в случае гипотензивной – понижено. Нормотензивная гидроцефалия (код по мкб 10 – G91.2) сопровождается нормальными цифрами ликворного давления.

Гидроцефалия может развиться после травматических повреждений головного мозга и различных заболеваний. Гидроцефалия формируется вследствие следующих болезней центральной нервной системы:

• новообразования головного мозга, локализованные в области ствола или желудочков мозга;
• острые нарушения мозгового кровообращения;
• субарахноидальные и внутрижелудочковые кровоизлияния;
• энцефалопатии различного происхождения (хронические гипоксические состояния, алкогольная интоксикация).

У лиц пожилого возраста часто развивается заместительная гидроцефалия. Её причиной является атрофия мозговой ткани. При уменьшении объёма головного мозга освободившееся пространство заполняет спинномозговая жидкость.

В клинике неврологии Юсуповской больницы приоритетными являются проблемы диагностики и лечения острой и хронической гидроцефалии при нетравматических субарахноидальных кровоизлияниях вследствие нарушения артериовенозных соединений и разрыва артериальных аневризм сосудов, посттравматической гидроцефалии.

Публикации в СМИ

Гидроцефалия (водянка головного мозга) — избыточное накопление ликвора в желудочках мозга и подоболочечных пространствах; проявляется симптомами повышения ВЧД • Возникает вследствие дисбаланса между образованием и абсорбцией ликвора: абсорбируется меньше, чем образуется. Причиной может быть обструктивный процесс в желудочках либо в субарахноидальном пространстве, реже — истинная гиперпродукция ликвора (при папилломе ворсинчатого сплетения) • Характеризуется избыточным накоплением ликвора в желудочках мозга или субарахноидальном пространстве с их расширением • У новорождённых приводит к увеличению размеров черепа и атрофии головного мозга (снижение метаболизма в прилежащих участках головного мозга).

Классификация.

По наличию сообщения между полостями желудочков мозга и субарахноидальным пространством.

• Несообщающаяся (обструктивная) гидроцефалия обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы •• Приобретённая гидроцефалия ••• Опухоли IV желудочка (медуллобластома, эпендимома — при них расширены все желудочки) и сильвиева водопровода (глиома покрышки среднего мозга — расширены боковые и III желудочки, а размеры IV желудочка не изменены) ••• Фиброз арахноидальной оболочки вследствие менингита или внутрижелудочкового кровоизлияния •• Врождённая гидроцефалия ••• Стеноз сильвиева водопровода при наличии перегородки и истинном сужении (#307000, Xq28, ген молекулы адгезии клеток L1 L1CAM, 308840, À). Для врождённого стеноза характерен малый размер задней черепной ямки ••• Синдром Денди–Уокера — врождённая атрезия отверстий Мажанди и Люшка. Характеризуется кистозной дилатацией IV желудочка и гипоплазией мозжечка ••• Аневризмы вены Галена (v. cerebri magna — Galeni) и другие сосудистые мальформации ••• Доброкачественные внутричерепные кисты (арахноидальные и эпендимальные) ••• Гидроцефалия, сцеплённая с Х-хромосомой, — редкая форма врождённой гидроцефалии у мужчин.

• Сообщающаяся (необструктивная) гидроцефалия возникает при препятствии на путях циркуляции ликвора дистальнее выхода из IV желудочка и на уровне пахионовых грануляций •• Приобретённая ••• Воспаление арахноидальной оболочки при менингите и в результате внутрижелудочкового кровоизлияния (наиболее часто при родовой травме и у недоношенных) ••• Тромбоз вен, стеноз синусов твёрдой мозговой оболочки ••• Травма, сопровождаемая субарахноидальным кровоизлиянием, с последующим воспалением паутинной оболочки ••• Гидроцефалия нормотензивная •• Врождённая ••• Воспаление арахноидальной оболочки — внутриутробная инфекция ••• Энцефалоцеле ••• Агирия — аномалия развития: отсутствие извилин коры больших полушарий головного мозга; полость черепа заполнена ликвором.

Отдельно выделяют функциональную гидроцефалию, развивающуюся в результате избыточного образования ликвора при папилломе ворсинчатого сплетения. Эта опухоль также может сама закупорить желудочковую систему, вызывая обструктивную гидроцефалию. Небольшие кровоизлияния из неё вызывают обструкцию субарахноидального пространства (после удаления опухоли гидроцефалия может сохраняться).

По преимущественному накоплению ликвора • Внутренняя (желудочковая) гидроцефалия — гидроцефалия, характеризующаяся скоплением ликвора преимущественно в желудочках головного мозга • Наружная гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора преимущественно в субарахноидальном пространстве или (реже) в субдуральном пространстве при наличии сообщения между субарахноидальным и субдуральным пространствами • Общая гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора как в желудочках, так и в субарахноидальном пространстве.

Клиническая картина • Ребёнок при начальных проявлениях заболевания становится беспокойным, далее появляются малая подвижность, плохой аппетит • Прогрессирующее увеличение окружности головы (до 60 см и более), истончение кожи, расширение вен волосистой части головы • Расхождение черепных швов, напряжение, увеличение и выбухание родничков, отсутствие их пульсации • Симптомы внутричерепной гипертензии из-за податливости черепа у новорождённых и детей младшего возраста выражены неярко • При значительном повышении ВЧД — симптом заходящего солнца (глаза ребёнка смотрят вниз, нижняя часть радужной оболочки прикрыта, сверху видна широкая полоса склеры; парез взора вверх) • Звук «треснутого горшка» при перкуссии черепа • Отёк дисков зрительных нервов, последующее снижение остроты зрения за счёт атрофии • Поражение двигательной сферы: усиление рефлексов с нижних конечностей, позже — парез • Показатели развития отстают от нормальных, в запущенных случаях неизбежна умственная отсталость • Заболевание, возникшее после 17–18 лет, увеличением размеров головы не сопровождается, на первый план выходят признаки внутричерепной гипертензии.

Методы исследования • Рентгенография черепа: расхождение швов черепа, углубление пальцевидных вдавлений, истончение костей (при длительной гипертензии), внутричерепные кальцификаты (в результате врождённых инфекций). Маленькие размеры задней черепной ямки позволяют предположить стеноз сильвиева водопровода, большие — синдром Денди–Уокера • УЗИ (нейросонография) указывает на степень расширения желудочков, внутрижелудочковое кровоизлияние • КТ помогает определить размеры желудочков, место обструкции путей ликвора, позволяет выявить сопутствующие аномалии • МРТ наиболее информативна, показана при сочетании гидроцефалии с опухолями, сосудистыми мальформациями, при многокамерности желудочков • Ангиография помогает выявить сосудистые аномалии • При подозрении на врождённую инфекцию проводят серологические исследования на вирусы краснухи, герпеса, ЦМВ, Toxoplasma gondii и Treponema pallidum.

Дифференциальная диагностика • Врождённая макрокрания (нормальные темпы роста головы и семейный анамнез макрокрании) • Увеличение головы при рахите (разрастание костной ткани черепа и типичные для рахита изменения скелета) • Объёмные внутричерепные образования (субдуральные гематомы, опухоли).

Лечение преимущественно оперативное.

Виды операций • Удаление причины обструкции путей ликвора (опухоли мозга, арахноидальных спаек) • Шунтирование ликвора в полости тела •• Показание — прогрессирующая сообщающаяся гидроцефалия •• Способы: вентрикулоперитонеальное шунтирование (наиболее распространённое); вентрикулоатриальное, вентрикулоплевральное и люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоуретероанастомоз, вентрикулохолецистостомия — менее популярны из-за более частого возникновения осложнений • Создание сообщения между желудочковой системой и субарахноидальным пространством •• Показание — несообщающаяся гидроцефалия •• Способы: вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену, вентрикулостомия III желудочка.

Консервативное лечение • ЛС для адекватного лечения гидроцефалии нет. В качестве дополнительной терапии используют ацетазоламид (снижает образование ликвора) и фуросемид — для снижения ВЧД • Внутрижелудочковые кровоизлияния лечат медикаментозно (симптоматическая терапия), поскольку при этом расширение желудочков преходящее.

Осложнения нередко возникают после шунтирующих операций: дисфункция шунта, гнойные осложнения (перитонит, вентрикулит).

Прогноз гидроцефалии новорождённых неблагоприятен. МКБ-10 • G91 Гидроцефалия • G94* Другие поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках • O33.6 Гидроцефалия плода, приводящая к диспропорции, требующей предоставления медицинской помощи матери • Q03 Врождённая гидроцефалия • Q05 Spina bifida [неполное закрытие позвоночного канала]

Приложение. Гидроцефалия нормотензивная развивается у взрослых пациентов при недостаточной абсорбции ликвора пахионовыми грануляциями, что позволяет давлению оставаться в физиологических пределах. Возникает вследствие субарахноидального кровоизлияния или менингита, проявляясь иногда через несколько лет. Клиническая картина: классическая триада симптомов — деменция, нарушения походки, недержание мочи; отсутствие признаков повреждения сенсорной, моторной или мозжечковой функций. Диагностика: рентгенография черепа (усиление рисунка пальцевых вдавлений по своду черепа, порозность «турецкого седла»); КТ/МРТ и вентрикулография: резко увеличенные желудочки мозга в сочетании со сравнительно невыраженной атрофией коры головного мозга; со временем (при отсутствии адекватного лечения) перерастяжение нервных волокон приводит к прогрессирующему истончению белого вещества мозга. Лечение хирургическое — вентрикулоперитонеальное шунтирование. Прогноз относительно благоприятный (операция приносит видимый эффект). Результаты лучше, если метод применён в течение первых 6 мес после появления симптомов. Синонимы: гидроцефалия арезорбтивная, скрытая гидроцефалия, синдром Хакима–Эдамса. МКБ-10 • G91.2 Гидроцефалия нормального давления.

Нормотензивная гидроцефалия

В 1965 году впервые появилась публикация с описанием классической клинической картины нормотензивной гидроцефалии. Авторами работы являются нейрохирурги С. Хаким и Р. Адамс, которые описали симптомы хронической гидроцефалии взрослых с нормальным давлением ликвора. Позднее характерная симптоматика получила название триады Хакима-Адамса. Поэтому нормотензивную гидроцефалию также называют синдромом Хакима-Адамса.

Триада клинических проявлений нормотензивной гидроцефалии включает:

• нарушение походки
• деменцию
• недержание мочи.

Нарушение походки обычно является первым признаком развития заболевания и происходит в результате атаксии или поражения лобной доли головного мозга. Нарушения походки включают «магнитную» походку с мелкими шажками и «прилипанием» стопы к полу, нарушение равновесия и затруднения при выполнении поворотов. Достаточно часто у больных возникает шаркающая походка с широко расставленными ногами.

Симптоматическая нормотензивная гидроцефалия может быть следствием следующих ситуаций:

• внутрижелудочковое кровоизлияние
• воспалительный процесс в головном мозге
• черепно-мозговая травма
• перинатальные поражения головного мозга
• новообразования в головном мозге
• операции на головном мозге.

Диагностика идиопатической и симптоматической нормотензивной гидроцефалии основана на данных клинической картины, анамнезе заболевания и результатах МРТ головного мозга.

Лечение нормотензивной гидроцефалии производится хирургическим методом шунтирования. Операция с установкой шунта позволяет получить продолжительный положительный результат в 50-75% случаев. Операция наиболее эффективна при диагностировании нормотензивной гидроцефалии на ранней стадии (в течение первых месяцев после возникновения провоцирующего фактора).

В послеоперационном периоде возможны следующие осложнения:

• субдуральная гематома (требует повторной операции);
• вторичное инфицирование;
• ликворная гипотензия, сопровождающаяся головными болями.

После выполнения шунтирования пациент должен пройти курс реабилитации для эффективного восстановления походки и когнитивных функций.

Неокклюзионная гидроцефалия головного мозга

Известны следующие причины неокклюзионной гидроцефалии:

• новообразования ствола мозга или мозжечка;
• воспаление вещества или оболочек головного мозга;
• острые и хронические нарушения мозгового кровообращения;
• внутрижелудочковые кровоизлияния;
• энцефалопатии вследствие отравления токсинами.

Викарная гидроцефалия головного мозга у взрослых развивается вследствие замещения атрофированного вещества головного мозга спинномозговой жидкостью.

Основные признаками гидроцефалии у детей является опережающий рост головы и увеличенный диспропорциональный череп. У новорожденных имеют место следующие симптомы неокклюзионной гидроцефалии:

• напряжённый родничок;
• частое запрокидывание головки;
• смещение глазных яблок книзу, косоглазие;
• пульсирующие округлые выпячивания в местах несросшихся костей черепа.

Взрослые пациенты с гидроцефалией предъявляют жалобы на ощущения тяжести в голове и головные боли, усиливающиеся в утренние часы.

Для лечения пациентов с неокклюзионной гидроцефалией в Юсуповской больнице созданы все условия:

• опытные врачи, являющиеся ведущими специалистами в области неврологии;
• квалифицированный персонал, который внимательно относится ко всем пожеланиям пациентов;
• комфортные условия пребывания пациентов и их родственников в клинике неврологии;
• обследование с использованием аппаратуры ведущих производителей мира;
• индивидуальные схемы лечения препаратами, зарегистрированными в России.

Пациенты обеспечены индивидуальными средствами личной гигиены и диетическим питанием. Неврологи проводят динамическое наблюдение пациентов в течение всего периода лечения.

Также нейрохирурги выполняют следующие операции по поводу гидроцефалии:

• акведуктопластику;
• вентрикулокистоцистерностомию;
• септостомию;
• эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли головного мозга;
• эндоскопическую установку шунтирующей системы.

После эндоскопической операции практически полностью восстанавливается нормальная жизнедеятельность пациента. Эндоскопические оперативные вмешательства при неокклюзионной наружной гидроцефалии позволяют значительно уменьшить количество осложнений.

Диагностика

Методы исследования • Рентгенография черепа: расхождение швов черепа, углубление пальцевидных вдавлений, истончение костей (при длительной гипертензии), внутричерепные кальцификаты (в результате врождённых инфекций). Маленькие размеры задней черепной ямки позволяют предположить стеноз сильвиева водопровода, большие — синдром Денди–Уокера • УЗИ (нейросонография) указывает на степень расширения желудочков, внутрижелудочковое кровоизлияние • КТ помогает определить размеры желудочков, место обструкции путей ликвора, позволяет выявить сопутствующие аномалии • МРТ наиболее информативна, показана при сочетании гидроцефалии с опухолями, сосудистыми мальформациями, при многокамерности желудочков • Ангиография помогает выявить сосудистые аномалии • При подозрении на врождённую инфекцию проводят серологические исследования на вирусы краснухи, герпеса, ЦМВ, Toxoplasma gondii и Treponema pallidum.

Дифференциальная диагностика • Врождённая макрокрания (нормальные темпы роста головы и семейный анамнез макрокрании) • Увеличение головы при рахите (разрастание костной ткани черепа и типичные для рахита изменения скелета) • Объёмные внутричерепные образования (субдуральные гематомы, опухоли).

Внутренняя гидроцефалия головного мозга

Заболевание характеризуется скоплением избыточного количества ликвора в полостях мозга. В зависимости от скорости прогрессирования симптомов заболевания различают 3 формы внутренней гидроцефалии:

• прогрессирующая или активная – протекает с быстрым накоплением ликвора и выраженность симптомов;
• стабилизировавшаяся или пассивная – признаки заболевания не нарастают;
• регрессирующая – симптомы болезни исчезают без лечения.

Внутренняя неокклюзионная гидроцефалия головного мозга развивается под воздействием следующих факторов:

• инфекционных заболеваний женщины во время беременности (респираторная вирусная инфекция, эпидемический паротит, герпесвирусная или цитомегаловирусная инфекции, краснуха, сифилис);
• аномалий внутриутробного развития, препятствующих циркуляции и всасыванию ликвора;
• травм головного мозга;
• воспаления вещества и оболочек мозга (менингит, менингоэнцефалит, арахноидит);
• кровоизлияние в результате травм и заболеваний сосудов мозга;
• кислородного голодания или нарушения кровообращения головного мозга.
• интоксикаций химическими веществами или алкоголем;
• генетических дефектов.

Внутренняя гидроцефалия головного мозга у взрослых может развиться при наличии онкологических новообразований мозга, которые локализуются в области мозжечка или ствола мозга, острого нарушения кровообращения головного мозга (инсульта), артериальной гипертензии, сахарного диабета.

Характерными являются признаки внутренней гидроцефалии у взрослых:

• шаткая, неустойчивая походка;
• потеря контроля над мочеиспусканием;
• ухудшение памяти;
• головные боли, которые не всегда снимают обезболивающие лекарства;
• ухудшение зрения;
• зрение ухудшается, ощущается давление на глаза;
• тошнота и рвота.

У пациентов отмечается рассеивание внимания и снижение его концентрации, утрачиваются навыки мышления. Появляются признаки психических расстройств:

• эмоциональная неустойчивость;
• приступы агрессии;
• неврастения;
• смена апатии эмоциональным подъёмом.

Появляются нарушения двигательных функций.

В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения пациентов, страдающих внутренней гидроцефалией головного мозга:

• уютные палаты разного класса комфортности;
• обследование с помощью современных диагностических аппаратов ведущих фирм мира;
• использование для лечения эффективных лекарственных средств, обладающих минимальным спектром побочных эффектов;
• индивидуальный подход к выбору тактики ведения каждого пациента;
• внимательное отношение персонала.

В клинике неврологии работают кандидаты и доктора медицинских наук, являющиеся ведущими неврологами. Все сложные случаи внутренней гидроцефалии обсуждаются на заседании экспертного совета.

Симптомы и диагностика гидроцефалии

Остро развивающаяся окклюзионная гидроцефалия проявляется симптомами повышения внутричерепного давления:

• головной болью;
• тошнотой и рвотой;
• сонливостью;
• застоем дисков зрительных нервов;
• симптомы аксиального смещения мозга.

Головная боль наиболее выражена в момент пробуждения в утренние часы из-за дополнительного повышения внутричерепного давления во время сна. Этому способствует расширение мозговых сосудов вследствие накопления углекислого газа, которое сопровождается притоком крови, растяжением твёрдой оболочки головного мозга в области основания черепа и стенок сосудов. Тошнота и рвота усиливаются и иногда приводят к уменьшению головной боли. Наиболее опасным признаком повышения внутричерепного давления является сонливость. Она появляется накануне резкого и быстрого ухудшения неврологической симптоматики.

Нарушение ходьбы проявляется апраксией. Пациент может свободно инсценировать ходьбу или езду на велосипеде в положении лёжа, однако в вертикальном положении такая способность мгновенно теряется. Человек ходит неуверенно, широко расставив ноги, походка его становится шаркающей. На поздних стадиях гидроцефалии развивается парез нижних конечностей. Наиболее поздним и непостоянным симптомом является недержание мочи.

Неврологи Юсуповской больницы диагностируют окклюзионную гидроцефалию с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии. При хронической дизрезорбтивной гидроцефалии на томограммах определяется симметричное расширение желудочковой системы с баллонообразным увеличением передних рогов, не визуализируются субарахноидальные щели, имеет место диффузное двустороннее изменение белого вещества полушарий головного мозга в виде снижения его плотности, чаще всего вокруг боковых желудочков. Компьютерная томография позволяет также уточнить наличие и распространённость сопутствующего ишемического поражения мозга у пациентов с субарахноидальными кровоизлияниями.

Пациентам выполняют поясничную пункцию и выводят не менее 40 мл ликвора. Её отправляют в лабораторию на исследование. Улучшение состояния пациентов после процедуры является хорошим прогностическим прогнозом в отношении выздоровления пациента после операции.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Ребёнок при начальных проявлениях заболевания становится беспокойным, далее появляются малая подвижность, плохой аппетит • Прогрессирующее увеличение окружности головы (до 60 см и более), истончение кожи, расширение вен волосистой части головы • Расхождение черепных швов, напряжение, увеличение и выбухание родничков, отсутствие их пульсации • Симптомы внутричерепной гипертензии из — за податливости черепа у новорождённых и детей младшего возраста выражены неярко • При значительном повышении ВЧД — симптом заходящего солнца (глаза ребёнка смотрят вниз, нижняя часть радужной оболочки прикрыта, сверху видна широкая полоса склеры; парез взора вверх) • Звук «треснутого горшка» при перкуссии черепа • Отёк дисков зрительных нервов, последующее снижение остроты зрения за счёт атрофии • Поражение двигательной сферы: усиление рефлексов с нижних конечностей, позже — парез • Показатели развития отстают от нормальных, в запущенных случаях неизбежна умственная отсталость • Заболевание, возникшее после 17–18 лет, увеличением размеров головы не сопровождается, на первый план выходят признаки внутричерепной гипертензии.

Лечение гидроцефалии

При развёрнутой клинической картине заболевания консервативное лечение неэффективно. Пациентов Юсуповской больницы консультирует нейрохирург с целью решения вопроса о немедленном нейрохирургическом вмешательстве. При кровоизлиянии и тромбозе операция заключается в наложении наружных вентрикулярных дренажей с последующим введением в полость желудочков стрептокиназы – препарата, который растворяет сгустки крови и обеспечивает тем самым нормальный отток спинномозговой жидкости.

Если у пациентов не прогрессируют симптомы хронической гидроцефалии, им назначают мочегонные препараты – диакарб, мaннит, фуросемид или лазикс. С целью профилактики гипокалиемии пациенты принимают аспаркам. При нарастании симптомов окклюзионной гидроцефалии нейрохирурги выполняют шунтирующие операции. Своевременно выполненное оперативное вмешательство при гидроцефалии позволяет добиться выздоровления всех пациентов. В настоящее время нейрохирурги предпочитают делать эндоскопические операции по поводу гидроцефалии.

При наличии признаков окклюзионной гидроцефалии звоните по телефону Юсуповской больницы. Неврологи индивидуально подходят к выбору метода лечения.