Синдром пустого турецкого седла: симптомы, диагностика, лечение

Синдром «пустого турецкого седла» — состояние, при котором из-за недостаточности диафрагмы турецкого седла, мягкая мозговая оболочка и ткани находящиеся рядом с ней внедряются в полость седла и при этом сдавливают гипофиз. Очень распространённое заболевание в области головного мозга, быстро выявляемое благодаря исследованию МРТ турецкого седла. Патологоанатом В.Буш в 1951 году первым предложил обозначение «турецкое седло», из–за характерной формы клиновидной кости, похожей на всем известную деталь конского снаряжения.

Что это такое?

Турецкое седло – это термин, обозначающий полое образование в теле клиновидной кости черепа человека в виде выемки по форме напоминающей седло, и имеет размер 8-12 мм. В центре седла располагается гипофиз – мозговой узел, отвечающий за выработку гормонов влияющих на рост, репродуктивную способность и обмен веществ и являющийся центральным органом эндокринной системы и соединен с гипотоламусом. Гипофиз отделён от остальной мозговой оболочки и субарахноидального пространства, наполненного спинномозговой жидкостью – перегородкой, твёрдой мозговой оболочкой — диафрагмой. Гипоталамус соединён с гипофизом ножкой, через отверстие в центре диафрагмы седла, и выполняет в организме функцию гомеостаза и нейроэндокринную деятельность.

В обычном состоянии гипофиз, располагается по центру турецкого седла и имеет свойство в течение жизни, увеличиваться, занимая всё пространство гипофизарной ямки (часть седла где находится гипофиз). При нарушении целостности, истончения, деформации или недоразвитости защитницы гипофиза — диафрагмы турецкого седла, происходит продавливание гипофиза, путём попадания мягкой мозговой оболочки и спинномозговой жидкости внутрь седла и гипофизарной ямки. Из-за этого происходит распластывание гипофиза по нижней стенке седла в виде тонкого слоя ткани, это и дало название синдрому «пустого турецкого седла». Также область турецкого седла, соседствует с переплетением зрительных нервов, над ней частично перекрещиваются зрительные нервы и тракты, что в свою очередь в случае искажения структуры гипофиза, ведет к проблемам связанным со зрением.

Конечно, эта деформация железы негативно отражается на её деятельности, вызывая в организме, гормональные эндокринные нарушения. Продавливание содержимого клиновидной кости, также может возникнуть вследствие повышения внутричерепного давления – гипертензии, это случаях, и когда имеется врожденная патология диафрагмы седла и как дополнительный фактор при приобретённом синдроме.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) в Санкт-Петербурге

Область турецкого седла представляет сложный комплекс тесно соседствующих анатомических образований, расположенных в головном мозге. Исследование турецкого седла может быть частью МРТ головного мозга, либо МРТ турецкого седла можно делать прицельно.

Гипофиз – эндокринный орган, расположенный в турецком седле. Его масса всего 0,5-1,0 г. Гипофиз вырабатывает целый ряд гормонов, поступление которых в кровяное русло контролируется релизинг-факторами гипоталамуса. По рентгенограммам черепа переднее-заднее измерение турецкого седла всегда больше истинных размеров гипофиза. На МРТ в норме размеры гипофиза не превышают следующие: высота 8 мм, передне-заднее измерение 12 мм, латеральные размеры – 14 мм. Возрастные и половые колебания очень существенны. Важным ориентиром является диафрагма седла. В норме она должна быть слегка вогнутой или плоской. Исключение составляют женщины пубертантном периоде и репродуктивном возраста. У них диафрагма чуть приподнята и высота гипофиза может быть 9-10 мм. Во время беременности диафрагма может быть приподнята, а высота гипофиза достигать 10-12 мм. Размеры гипофиза также нередко увеличиваются на фоне кортикостероидной терапии. Отчётливой корреляции между размерами гипофиза и турецкого седла нет. Внутренняя структура гипофиза неоднородная. В заднем отделе в 80-90% наблюдений визуализируется яркий участок. Между долями гипофиза интенсивность сигнала чуть ниже, что важно не путать с кистой кармана Ратке.

МРТ головного мозга. Срединные структуры мозга в норме. Сагиттальная Т1-зависимая МРТ. Обозначения: Hyp – гипофиз, I – воронка (ножка) гипофиза, CHO – перекрест зрительных нервов, CM – сосочковые тела, P – Варолиев мост, LQ – пластина четверохолмия, OS – клиновидная кость

МРТ головного мозга. Срединные структуры области турецкого седла в норме. Корональная Т1-зависимая МРТ. Обозначения: Hyp – гипофиз, V3 – III желудочек, CHO – перекрест зрительных нервов, ACsup – супраклиноидный отрезок ВСА, ACint – внутрикавернозный отрезок ВСА. Показана линия, соединяющая супраклиноидный и внутрикавернозный отрезки ВСА.

Опухоли могут происходить из любой ткани и быстро вовлекают соседние структуры. Поэтому клинические проявления очень часто затрагивают и нервную, и эндокринную системы. По классификации ВОЗ собственно к опухолям ЦНС области турецкого седла относятся краниофарингиомы и некоторые другие редкие опухоли. Аденомы гипофиза относятся к опухолям эндокринной системы. В селлярно-параселлярной области у взрослых на первом месте по частоте стоит аденома гипофиза, затем менингиома и метастаз, реже встречаются аневризма и краниофарингиома, очень редко встречается невринома, воспалительная псевдоопухоль, хордома, мукоцеле, лимфома Мекелевой полости, гипофизит и киста кармана Ратке. У детей первое место по частоте занимает краниофарингиома, затем идёт глиома зрительного тракта и гипоталамуса, редко встречается невринома, арахноидальная киста, герминома, эпидермоидная киста, киста кармана Ратке, очень редко гамартома, тератома, гистиоцитоз и менингит. Методика МРТ обязательно должна включать Т1-зависимые и Т2-зависимые сагиттальные и корональные томограммы. При интраселлярной патологии выполняют корональные Т1-взвешенные томограммы с контрастированием. Толщина среза выбирается 3 мм или меньше. В дифференциальной диагностике образований области турецкого седла надо учитывать его локализацию. Если оно только интраселлярное, то вероятнее всего это аденома гипофиза. Если оно только супраселлярное, то это может быть краниофарингиома, астроцитома, менингиома, аневризма или метастаз. Параселлярно располагаются менингиома, метастазы или аневризма. Почти любая опухоль может иметь сочетание и интра-, и супра-, и параселлярного компонентов. Аденома гипофиза – составляет от 10 до 15% от всех внутричерепных опухолей. Происходит аденома из передней доли, то есть аденогипофиза. Аденома гипофиза – доброкачественная опухоль, злокачественные формы – аденокарциномы – исключительно редки. Встречается аденома в любом возрасте, но редко до 10 лет и старше 60 лет. Пик частоты приходится на 45-50 лет. Наблюдаются одинаково часто у мужчин и женщин. По размерам их разделяют на макроаденомы (более 10 мм) и микроаденомы (до 10 мм). Клинические проявления состоят из эндокринных нарушений и проявлений масс-эффекта – головные боли, зрительные нарушения в связи с компрессией перекреста зрительных нервов, гипоталамические синдромы. Редко встречается гидроцефалия. 10% аденом гипофиза клинически не проявляются, их называют «инсидентиномы». Это почти всегда микроаденомы. По микроскопическому типу аденомы делятся на: • ацидофильные (эозинофильные), они продуцируют гормон роста или пролактин, • базофильные – продуцируют АКТГ, редко, тиреотропный гормон или гонадотропин • хромофобные – продуцируют пролактин или гормонально неактивны. Пролактин-продуцирующие аденомы (30% случаев) вызывают у мужчин импотенцию и снижение либидо, у женщин аменорею, галакторею, инфертильность, и у всех – тучность. Аденомы, продуцирующие гормон роста (15%), вызывают гигантизм у детей, а у взрослых акромегалию. АКТГ-продуцирующие гормоны составляют около 10% случаев, остальное приходится на аденомы, избыточно продуцирующие сочетание гормонов. Макроаденомы обычно гормонально активны, чаще это пролактиномы. При МРТ головного мозга они выходят за пределы нормальных размеров седла, обычно округлой формы, имеют плотную капсулу. Макроаденома обычно изоинтенсивна или чуть гипоинтенсивна на Т1-взвешенных МРТ. Т2-зависимые МРТ плохо дают представление о ее размерах, так как она сливается с хиазмальной цистерной. Лучше делать МРТ, отражающие протонную плотность, так как на них аденома умеренно гиперинтенсивна, а ликвор гипоинтенсивен. Внутри аденомы на МРТ нередко встречаются участки кровоизлияний и кисты, достигающие иногда больших размеров, описаны амилоиды внутри опухоли. Опухоль хорошо усиливается на контрастных МРТ.

МРТ головного мозга. Макроаденома гипофиза с супра- и ретроселлярным типами роста. Внутриопухолевая киста. Сагиттальная и корональная Т1-зависимые МРТ с контрастированием.

По направлению рост макроаденомы может быть: 1. Супраселлярным – верхний край опухоли отчетливо виден на фоне супраселлярной цистерны, смещает перекрест зрительных нервов. При дальнейшем росте переходит на ткань мозга, сдавливая III желудочек и вызывая окклюзионную гидроцефалию; 2. Субфронтальным – выйдя вверх за пределы седла опухоль распространяется вперед на основание лобных долей; 3. Ретроселлярным – опухоль огибает спинку седла и может спускаться вдоль ската ; 4. Интраселлярным – изредка опухоль “ продавливает “ дно седла и переходит на клиновидную пазуху. Обычно такой рост сочетается с супраселлярным; 5. Параселлярным – встречается в нескольких вариантах: а) со смещением кавернозного синуса и охватом внутренней сонной артерии, б) с прорастанием синуса – 6-10% случаев макроаденом , в) под кавернозный синус – экстрадуральный рост, г) интрадурально между кавернозным синусом и сегментом внутренней сонной артерии, проходящей над наклоненным отростком – супраклиноидный интрадуральный рост, д) интрадурально между сегментом внутренней сонной артерии, проходящей над наклоненным отростком, и перекрестом зрительных нервов – супраклиноидный интрадуральный рост над супраклиноидным сегментом внутренней сонной артерии. Отдельно выделяют гигантские аденомы, имеющие одновременно все типы роста.

МРТ головного мозга. Макроаденома гипофиза с супраселлярным типом роста. Сагиттальная и корональная Т1-зависимые МРТ, поперечная Т2-зависимая МРТ, МРА с частичной реконструкцией в аксиальную плоскость. Компрессия перекреста зрительных нервов и III желудочка, раздвинуты А1 сегменты ПМА.

МРТ головного мозга. Макроаденома гипофиза с субфронтальным типом роста. Сагиттальная Т1-зависимая МРТ.

МРТ головного мозга. Несекретирующая макроаденома. Некротический центр. Распространение на кавернозный синус справа без инвазии ВСА. Т1- зависимая МРТ с контрастированием.

Вопрос об инвазии кавернозного синуса чрезвычайно важен для планирования операции. Горизонтальная часть внутренней сонной артерии (интракавернозный сегмент) на корональных МРТ головного мозга видна в виде черного круга, что отражает быстро движущуюся кровь. Смещение ВСА по данным МРТ не говорит об инвазии синуса. Считается, что вероятность инвазии очень высока при охвате свыше 70% диаметра ВСА или при пересечении линии, соединяющей на корональных срезах середины диаметров интракавернозного и супраклиноидного сегментов ВСА. Распространение опухоли на кости основания черепа хорошо прослеживается по снижению сигнала от губчатого вещества на Т1-зависимых МРТ.

МРТ головного мозга. Макроаденома гипофиза с инфра- и параселлярным типами роста. Прорастание ВСА. Корональная Т1-зависимая МРТ.

МРТ головного мозга. Макроаденома гипофиза с параселлярным типом роста справа. Прорастание ВСА. Корональная Т1-зависимая МРТ.

Весьма целесообразно делать МРТ для прослеживания реакции пролактиномы на лечение ингибиторами его секреции (бромкриптин, дестинекс). При эффективном лечении размеры опухоли при МРТ уменьшаются, а ее структура переживает кистозное перерождение. Макроаденомы могут подвергаться апоплексии – острому нарушению кровоснабжения гипофиза с некрозом или кровоизлиянием. Частота апоплексии составляет около 10%. Наблюдается в возрасте 37-57 лет, в 2 раза чаще у мужчин. Клинически апоплексия представляет собой острое состояние в виде головной боли, рвоты и зрительных нарушений. При МРТ в аденоме появляются участки неоднородности в виде кровоизлияния или кисты. Особым вариантом является некроз нейрогипофиза у беременных – синдром Шихана. МРТ турецкого седла позволяет выявлять и дифференцировать это состояние.

МРТ головного мозга. Макроаденома гипофиза с супраселлярным типом роста. Кровоизлияние в опухоль. Корональная Т1-зависимая МРТ.

Микроаденомы не имеют капсулы и четких границ. Часть из них клинически никак не проявляется, другие гормонально активны, избыточно продуцируя пролактин или АКТГ. Стандартный протокол МРТ исследования при подозрении на микроаденому гипофиза состоит из сагиттальных и корональных Т1-зависимых МРТ, выполненных до контрастирования, толщина среза -2 мм, опционно выполняются поперечные Т2-зависимые МРТ. После контрастирования необходимо сделать корональные Т1-зависимые МРТ, можно с подавлением сигнала от жира (FatSat), опционно динамическое исследование или МРТ типа 3D SPGR (turboFLASH).

МРТ головного мозга. Типичная микроаденома гипофиза. Часть стандартного протокола исследования: Т1-зависимая, Т2-зависимая и Т1-зависимая с контрастированием корональные МРТ.

Повысить чувствительность метода иногда удается динамическим методом МРТ контрастирования. Быстро болюсно вводят 0.1 мМ/кг массы контрастного вещества и сразу начинают томографию. Оптимальны МРТ корональные срезы и ускоренная методика, например 3D turbo SE. Контрастное усиление при МРТ нормальной ткани гипофиза начинается с задней доли и быстро распространяется на переднюю. Как правило, при МРТ контрастирование нормальных тканей наступает быстрее, чем опухолевой. Оптимальное время выявления микроаденомы около 90 с. от инъекции. Интерпретация изображений должна быть осторожной, так как есть опасность принять за аденому промежуточную часть между долями гипофиза или кисту кармана Ратке.

МРТ головного мозга. Микроаденома гипофиза (стрелка). Т1-зависимая томограмма с обычным и болюсным контрастированием.

Косвенные МРТ признаки позволяют заподозрить микроаденому: приподнятость диафрагмы турецкого седла, скошенность дна и (или) ножки гипофиза. Два последних симптома смотрят на корональных Т1-зависимых МРТ. Допускается асимметрия диафрагмы до 1,5 мм на корональных МРТ. Прямых признаков, то есть самой опухоли, если она меньше 5 мм можно не найти. Если все же микроаденома выявляется, то обычно она гипоинтенсивна на Т1-зависимых и гиперинтенсивна на Т2-зависимых МРТ . Около 20-30% микроаденом гиперинтенсивны на Т1-зависимых МРТ и могут быть гипоинтенсивны на Т2-зависмых МРТ. Микроаденома при МРТ может содержать кистозный и геморрагический компоненты. Отсутствие находок при МРТ у пациентов с эндокринными нарушениями ставит вопрос о дальнейшей тактике. Целесообразно прибегнуть к МРТ с контрастированием. Микроаденомы после контрастирования оказываются гипоинтенсивнее окружающих нормальных тканей гипофиза , которые усиливаются . В редких случаях после введения гадолиния микроаденома усиливается больше окружающих тканей при МРТ, причем скорее это АКТГ-продуцирующая микроаденома. Краниофарингиома происходит из эпителиальных клеток, оставшихся от подвергшегося инволюции краниофарингиального канала (протока Ратке). Это доброкачественная медленно растущая внеосевая опухоль. В целом её частота составляет чуть больше 3-5% от внутричерепных образований и 6-10% от опухолей у детей. У детей краниофарингиома самая частая опухоль не относящаяся к нейроэпителиальному ряду, она у них составляет свыше половины от всех опухолей области турецкого седла. У них она относится к обычно к адамантинозному типу и имеет значительный кистозный компонент. У взрослых краниофарингиомы чаще папиллярного типа и состоят из солидного компонента без кист и без кальцинатов.

По данным МРТ, супраселлярное расположение наблюдается в 75% случаев, супраинтраселлярное – 21% и изолированное интраселлярное – 4%. По характеру роста, видимого на МРТ головного мозга, выделяют следующие типы: Тип А – опухоль почти вся интраселлярная, ПСоА и А1 сегмент ПМА не смещены; Тип B – опухоль растёт кпереди от перекреста зрительных нервов и смещает его кзади. ПСоА и А1 сегмент ПМА приподняты, ОА не смещена Тип C – опухоль растёт кзади от перекреста зрительных нервов и смещает его кпереди. Наблюдается обструкция III желудочка и гидроцефалия. ПСоА и А1 сегмент ПМА. Краниофарингиома долго течёт бессимптомно, затем проявляется тошнотой, рвотой, головными болями и нарушением зрения – битемпоральной гемианопсией, отёком сосков и атрофией зрительных нервов, а также эндокринными нарушениями – замедлением роста, ожирением, гипотиреоидизмом, изредка сахарным диабетом и ранним созреванием. При МРТ краниофарингиома четко отграничена, окружена незначительным отеком, чаще гипоинтенсивна на Т1-зависимых и гиперинтенсивна на Т2-зависимых МРТ. Адамантинозный подтип опухоли при МРТ имеет значительный кистозный компонент, а солидный компонент часто содержит кальцинаты, придающий ему “пятнистость”. Кистозный компонент опухоли на МРТ нередко имеет примесь белка, крови и холестерола. Папиллярный подтип при МРТ целиком состоит из солидного компонента и не содержит кальцинатов. Краниофарингиома хорошо усиливается при контрастировании МРТ, обычно больше по периферии.

МРТ головного мозга. Краниофарингиома (стрелка). Адамантинозный тип. Т1-зависимые сагиттальные МРТ до и после контрастирования.

Астроцитома происходит из зрительных нервов, перекреста и трактов. Она составляет около 5% от первичных опухолей ЦНС у детей. Часть случаев относится к проявлениям нейрофиброматоза I типа. Астроцитома также может происходить из тканей гипоталамуса и вторично распространяться на перекрест и тракт. Гистологически опухоль относится к пилоцитарному подтипу, по субарахноидальным пространствам не диссеминирует. Астроцитомы этой локализации растут очень медленно, обычно экспансивно. При распространении вверх опухоль может перекрывать отверстия Монро, вызывая окклюзионную гидроцефалию. При МРТ головного мозга астроцитома гипоинтенсивна на Т1-зависимых МРТ и гиперинтенсивна на Т2-зависимых МРТ. Внутренняя структура опухоли при МРТ однородная. При МРТ с контрастированием усиливается не всегда, но если контрастирование имеет место, то обычно по периферическому типу. Герминома, хотя гораздо чаще встречается в области шишковидной железы, также может локализоваться в гипоталамусе, воронке гипофиза и переднем отрезке III желудочка. Нередко супраселлярная локализация сочетается с опухолью в области шишковидной железы, то есть образование первично-множественное. Обычно герминома диагностируется у пациентов в возрасте до 20 лет, чаще женского пола. Клинически проявляется несахарным диабетом и нарушением полей зрения. При МРТ головного мозга обнаруживается изо- или гипоинтенсивное образование на Т1-взвешенных МРТ и слегка гиперинтенсивное на Т2-взвешенных МРТ, видно, что опухоль локализуется по средней линии, однородная по структуре, имеет инфильтративный тип роста, хорошо усиливается при МРТ с контрастированием. Растет опухоль быстро, может диссеминировать по субарахноидальным пространствам и желудочкам. Менингиома супра- и параселлярной локализации встречается у взрослых. Происходит она из диафрагмы седла, оболочек, покрывающих передний наклонный отросток, бугорок седла и кавернозный синус. Если менингиома распространяется в сторону перекреста зрительных нервов, то вызывает его компрессию и зрительные нарушения. Опухоль может прорастать кавернозный синус, сдавливая расположенные в нем нервы и внутреннюю сонную артерию. При росте вдоль основания черепа вперед (субфронтальный тип роста) опухоль иногда переходит в орбиту и клиновидную пазуху. При распространении назад менингиома может «сползать» вдоль ската. МРТ признаки менингиомы данной локализации не отличаются от таковых в любой другой области. Относительно невысокий сигнал на Т2-зависимых МРТ и хорошее контрастное усиление и «дуральные хвосты» помогают дифференцировать ее от других супраселлярных опухолей. Отсутствие интраселлярного компонента при МРТ отличает ее от аденомы гипофиза.

МРТ головного мозга. Супраселлярная менингиома. «Дуральные хвосты» (стрелки). Сагиттальная Т1-зависимая МРТ с контрастированием.

Метастазы главным образом попадают гематогенным путем. Они составляют меньше 1% от опухолей гипофиза. Первичная локализация опухоли – молочная железа (гипофиз занимает 6-8% от всех зон метастазирования) и легкое. Только 7% метастазов в гипофиз проявляются клинически, обычно в виде несахарного диабета. На МРТ головного мозга отличительной чертой метастаза является утолщение ножки гипофиза, исчезновение высокого сигнала за задней долей гипофиза, типична также инвазия кавернозного синуса. Метастаз обычно изоинтенсивен на Т1- и Т2-зависимых МРТ.

Кроме собственно гипофиза метастаз может располагаться в любой из структур селлярно-параселлярной области. Отличить его от других опухолей очень трудно, но заподозрить метастаз можно по костной деструкции, склерозу седла и множественности. Шваннома (невринома) относится к редким параселлярным опухолям. Возникает из III и V пар черепных нервов, реже IV и VI пар. Клиника неврином состоит из болей и атрофии иннервируемых ими мышц. При МРТ невринома может локализоваться в любом месте по ходу нервов и их ветвей. Дифференциальная МРТ диагностика опухолей должна проводиться также с неопухолевыми заболеваниями: при интраселлярной локализации – с кистой кармана Ратке и гранулематозным воспалением, а также синдромом «пустого» турецкого седла; супра- и параселлярной локализации – с эпидермоидной и арахноидальной кистами, тератомой, гамартомой гипоталамуса, аневризмой, саркоидозом и гистиоцитозом . Гранулематозное воспаление ткани гипофиза (гипофизит) – редкое состояние, вызванное туберкулёзом, саркоидозом, сифилисом, микотическим поражением или разрывом кисты кармана Ратке. Клинически гипофизит проявляется головными болями, повышен уровень пролактина. При МРТ гипофизит напоминает аденому гипофиза. Увеличение размеров гипофиза исчезает после стероидной терапии и специфической антибиотикотерапии. Синдром «пустого» турецкого седла представляет собой врожденный (первичное «пустое» седло) или приобретенный (вторичное «пустое» седло – следствие операция или лучевой терапии) дефект диафрагмы турецкого седла. Диафрагма представляет собой вырост твердой мозговой оболочки, простирающийся от спинки до бугорка и латерально между дуральными стенками кавернозных синусов. В центральной ее части имеется отверстие, куда входит ножка гипоталамуса. При наличии дефекта диафрагмы хиазмальная цистерна пролабирует в седло (“грыжа” цистерны) вплоть до продавливания костных образований. Синдром имеется у 8-35% населения. Обычно это бессимптомное состояние. Но иногда может проявляться тучностью (80% от симптоматического «пустого» седла), головными болями (80%), нарушением памяти, тошнотой, судорогами, ринореей, зрительными нарушениями (10%) и гипопитуитаризмом. Гормональная недостаточность связана с вторичной атрофией ткани гипофиза. Пик частоты выявления синдрома приходится на возраст 40-49 лет. На рентгенограммах отмечается увеличение размеров седла, сохранена закрытая его конфигурация, дно истончено, но симметрично. На КТ содержимое седла чаще имеет низкую плотность, однако в связи с феноменом усиления луча плотность может быть мягкотканой, что затрудняет дифференциальную диагностику с аденомой. При МРТ внутри турецкого седла выявляется ликворное содержимое, гипофиз “расплющивается” по дну. Ножка гипофиза обычно смещена кзади и, в отличие от кисты кармана Ратке, пересекает седло в направлении к остаткам гипофиза. В дифференциальной диагностике “пустого” седла следует помнить, что после 50 лет наблюдается инволюция гипофиза. При МРТ у таких пациентов хиазмальная цистерна может немного пролабировать в седло.

МРТ головного мозга. «Пустое» турецкое седло. Сагиттальная Т1-зависимая МРТ.

МРТ в СПб турецкого седла с одинаковым успехом можно делать в открытых МРТ и закрытых “тоннельных” аппаратах. В центрах МРТ СПб на открытых аппаратах не применяют динамическое контрастирование.

Оставить отзыв.

МРТ в Санкт-Петербурге USA

Виды патологии

Диагностирование синдрома «пустого турецкого седла» бывает по статистическим данным у каждого десятого. Больше всего встречается у женщин в возрасте от 35 до 55 лет и напрямую связан с ожирением (75%) и деятельностью женского организма – беременности и менопауза (считается, что дополнительные фактором, являются аборты).

Ученые выделяют необходимость разделять виды синдрома:

Первичный или идиопатический – как следствие врожденной недостаточности, бессимптомный, обнаруживается в основном случайно на МРТ при обследовании на другое заболевание.
Вторичный — после лучевого и хирургического лечения или инфекций – сопровождается неприятными симптомами.

Склонность к синдрому может быть наследственной, так и последствием влияния различных факторов.

Как подготовиться к МРТ турецкого седла?

Неплотный прием пищи за 30 минут до контрастирования поможет предотвратить тошноту, головокружение, слюнотечение, металлический привкус

В большинстве медицинских центров диагностику проводят по предварительной записи. При запланированном нативном исследовании особых мероприятий не требуется: достаточно хорошо отдохнуть перед процедурой и выбрать одежду без металлических деталей.

Женщинам в период лактации рекомендовано сделать запас молока на 2-3 кормления, в течение суток контрастное вещество полностью покинет организм.

Перед МР-сканированием лучше воздержаться от приема алкоголя, курения.

В клинике потребуются документы:

паспорт;
направление врача с указанием предварительного диагноза, области и типа исследования (с контрастом или без);
выписки из медицинской карты, стационара, заключение онкоконсилиума;
результаты ранее выполненных МРТ, , рентгенографии.

Причины «пустого турецкого седла»

Медицина выявила несколько причин возникновения и диагностирования синдрома.

Врожденная деформация диафрагмы и наследственная предрасположенность;
Многочисленные беременности, прерывание беременности и менопауза;
Некроз гипофиза в результате ишемии, также как следствие сердечно-сосудистых заболеваний;
Длительный приём гормональных препаратов и контрацептивов;
Перенесённые инфекционные заболевания;
Механические воздействия и черепно-мозговые травмы;
Опухоли головного мозга;
Последствия онкологического лечения;
Ожирение, злоупотребление антибиотиками и прочее.

Диагностика

Исследование области турецкого седла предполагает нейровизуализацию частей мозга, которые находятся внутри или рядом – диафрагма, гипофиз, гипоталамус, ножка гипофиза, зрительные нервы. Инструментальная диагностика в формате МРТ дает представление о местоположении и морфологическом строении перечисленных мозговых структур. Другие методы:

Офтальмологическое обследование (при наличии хиазмального синдрома). Включает визометрию, офтальмоскопию, периметрию. Дифференциальная диагностика при синдроме пустого седла проводится в отношении глаукомы.
Ангиография (исследование кровеносной системы в прилегающей зоне).
Компьютерная томография.

Для подтверждения эндокринных нарушений делают анализ крови и определяют концентрацию гипофизарных гормонов. При необходимости дополнительно проводят рентгенографию костных структур черепа.

Симптомы «пустого турецкого седла»

Часто клиническое проявление синдрома бывает бессимптомно или с периодическими нарастаниями симптомов, а также сочетаниями эндокринологических и неврологических проявлений.

Симптомы, относящиеся к неврологической части проявлений заболевания.

Нейропатологические и зрительные расстройства — ухудшения зрения, черные точки в глазах и усиленная слезоточивость;
Головные боли, с отсутствием локализации и увеличением интенсивности, при этом не зависят от времени суток или состояния сна или бодрствования человека;
Всплески артериального давления, часто сопровождающиеся обмороками, одышкой или ознобом, диареей, болями в грудной клетке;
Увеличение температуры тела до незначительных пограничных показателей;
Боли в области живота, судорожные реакции.

Эндокринные сигналы организма, указывающие на отклонения функции гипофиза.

Ожирение – 75% больных имеют лишний вес;
Нарушение половой функции у мужчин и увеличение грудных желёз;
Гиперактивность щитовидной железы и как следствие: повышенное потоотделение, тремор рук и век, эмоциональная нестабильность, более частое сердцебиение;
Недостаточное (гипо) функционирование щитовидной железы: усталость, запоры, отечность, сухость кожных покровов;
Нарушение менструального цикла, проявление бесплодия;
Снижение функции надпочечников – синдром Иценко – Кушинга – характеризуется усилением волосяного покрова, психическими нарушениями, пигментацией.

Конечно, всё вышеизложенное имеет отношение и к множеству других заболеваний, поэтому для диагностирования синдрома, необходимо направленное обследование.

Диагностика синдрома

Сложность выявления заболевания, требует сочетания нескольких видов диагностики.

Предварительная, контактная диагностика врача – после всестороннего анализа жалоб пациента и сопоставление их с анамнезом заболевания — направление на предметное обследование;
Исследование клинических показателей крови — анализ крови на тиреоидные гормоны (гормоны, вырабатываемые щитовидной железой);
Аппаратное исследование. Здесь может быть применено несколько аппаратов электронной диагностики – иногда требуются в совокупности. МРТ – даёт самую точную картину состояния мозговых нарушений. На МРТ видно насколько деформирован гипофиз, его проседание и степень смещения. Далее диагностика КТ (компьютерная томография) – позволит специалисту точно определить размеры железы и возможные сдвиги местоположения. Есть ещё – рентген – боковая проекция черепа и прицельное исследование нужной области, но он не может дать чёткой картины и может применяться только как первичный вариант, перед более чёткой диагностикой.

Часто «пустое турецкое седло» выявляют в процессе диагностирования других, попутных или не связанных заболеваний.

К какому врачу идти?

Если человек замечает странные не связанные ни с чем головные боли, неоправданно быстрый набор веса или неуправляемую гипертонию, то конечно, необходимо обратиться к терапевту – врачу который на основании жалоб и явных предпосылок, уже направит вас на обследование и на консультации: к неврологу – для выявления или исключения неврологических проблем; к офтальмологу – чтобы в случае чего исключить ухудшения, связанные напрямую именно со зрительными каналами или с другими заболеваниями; к эндокринологу для оценки показаний лабораторных гормональных исследований. И затем врач на основании собранного материала, сможет с точностью поставить диагноз и выработать эффективный план мониторинга за состоянием и предложить варианты лечения пациента.

Функции

Функции мозговых структур, расположенных в турецком седле в голове связаны с работой эндокринной системы и зрительного аппарата, что в случае развития патологий предопределяет такие нарушения, как снижение остроты и качества зрения. Гипоталамо-гипофизарная система обеспечивает нейрогуморальную регуляцию в организме. Недоразвитие костных структур, повреждения участков мозга, объемные внутричерепные процессы с локализацией в указанной зоне нередко провоцируют заболевания.

Лечение

Лечение «пустого турецкого седла» в основном симптоматическое. Медики сначала точно должны диагностировать синдром, если выяснится что это врожденная патология, то лечение здесь не требуется. Пациента ставят на учет в профильном медицинском учреждении, для осуществления контроля и мониторинга заболевания.

Если заболевание приобретённое (вторичное), то лечение назначается врачом на основании наличия основных проблем у пациента.

Повышенное давление – сосудистая терапия и наблюдение у терапевта и кардиолога;
Проблемы со зрением – контроль и вспомогательное лечение у офтальмолога;
Плохие анализы – сильное превышение или уменьшение тиреоидных гормональных показателей — заместительная поддерживающая терапия препаратами из области эндокринных заболеваний;
Частые мигрени, слабый иммунитет – также терапевт вам посоветует дополнительные лекарства для исчезновения данных симптомов.

Обращение к хирургу, требуется не часто и только в крайних случаях, когда другого выбора нет. Хотя нередко хирургическое вмешательство, это часть обычного лечения и его назначают, если считают, что это избавит пациента от проблемы. Но, всё-таки, часто это крайнее средство для устранения серьёзных проблем:

Удаление опухолей головного мозга различной этиологии;
Провисание зрительных нервов и трактов в отверстие диафрагмы – есть опасность полной потери зрения;
Просачивание спинномозговой жидкости через отверстие в диафрагме седла и истечение СМЖ из носа.

Народное лечение малоэффективно, но имеет место быть как общее укрепление организма и насыщение его витаминами. Также, следует отказаться от приема гормональных средств, разработать план снижения веса и исключить пищевые излишества.

Анатомическое строение

Анатомия черепа новорожденных предполагает чашеобразную форму турецкого седла с широким входным отверстием, что видно на снимках. Верхняя часть спинки седла представлена хрящевой структурой, поэтому не просматривается на снимках. Хрящевая ткань костенеет к году жизни младенца. Субарахноидальное (под паутинной оболочкой) пространство отделено от области турецкого седла твердой оболочкой.

Участок прилегающей твердой оболочки известен как диафрагма. Гипофиз при помощи ножки соединяется с гипоталамусом. Ножка проходит сквозь диафрагму. В пубертатный период седло приобретает индивидуальную форму, которая идентично отпечаткам пальцев позволяет идентифицировать отдельную личность по костям черепа, используя прижизненные краниограммы (рентгеновские снимки).

Обычно подобный метод идентификации применяется в судебной медэкспертизе. Сверху образование в черепе ограничено диафрагмой, с боковых сторон – пещеристыми пазухами. Над областью турецкого седла – углубления в кости черепа, располагается перекрест (хиазма) зрительных нервов. К 3-летнему возрасту образование в черепе становится круглым.

В пубертатный период (половое развитие) происходит изменение круглой формы на продолговатую. Размеры турецкого седла в норме у взрослых в сагиттальном направлении – около 9-15 мм. Размеры турецкого седла в вертикальном направлении – около 7-13 мм. Если после завершения пубертатного периода седло остается круглым, это свидетельствует об инфантилизме (незрелость развития).

4.Лечение менингиомы бугорка турецкого седла

Как уже упоминалось выше, этот вид опухолей является крайне сложным для хирургического удаления по причине их глубинной локализации и близости к жизненно важным мозговым центрам. Наиболее эффективным является радикальное хирургическое удаление

новообразования с применением транскраниального доступа – с проведением трепанации черепа. Следует отметить, что такая обширная операция, безусловно, является довольно травматичной для больного, но в большинстве случаев полностью удалить опухоль, используя более щадящие хирургические методы, к сожалению, невозможно.

При благоприятном расположении менингиомы и ее малых размерах в некоторых случаях возможно проведение операции более щадящим транссфеноидальным (трансназальным) доступом

– через носовые ходы.