Аритмология: Пароксизмальные нарушения ритма сердца (тахикардии, тахиаритмии)

Пароксизмальные тахиаритмии характеризуются внезапным началом (а также возможно, и окончанием) с развитием приступа учащения сердечных сокращений более 100 уд./мин, возможным развитием острой недостаточности кровообращения и требуют неотложного лечения.

Тахиаритмии могут возникать в любой части сердца.

В зависимости от расположения очага, тахиаритмии чаще всего бывают:

предсердные (наджелудочковые),
желудочковые,
синусовые,
узловые,
атриовентрикулярные.

Механизм возникновения тахиаритмий может быть различным. Выделяют механизм re-entry (риэнтри) — повторный вход волны возбуждения, эктопический, триггерный и др. Отдельно выделяют тахиаритмии с широким или узким комплексом QRS, что определяет дальнейшую тактику лечения.

Диагностика тахиаритмий

Обычно диагностика тахиаритмий осуществляется врачом поликлиники, кардиологом, врачом скорой помощи. Важным является сбор анамнеза, физикальное обследование, и различные инструментально-диагностические методы. Особенно необходима регистрация приступа тахиаритмии на ЭКГ (для предъявления аритмологу). В Клинике есть все возможные способы диагностики и лечения тахиаритмий.

К основным из них относят:

1. ЭКГ в 12 отведениях.
2. Суточное, трехсуточное и семисуточное
мониторирование ЭКГ.
3. Эндокардиальное электрофизиологическое исследование сердца (эндо-ЭФИ)
– проводят в стационаре. Эндокардиальное ЭФИ сердца осуществляется в рентгеноперационной. Этот метод позволяет произвести оценку функционального состояния проводящей системы сердца и выяснить механизм возникновения аритмии, определить показания к проведению радиочастотной катетерной аблации (РЧА) дополнительных путей проведения и аритмогенных зон.

Пароксизмальные состояния. Обмороки

Обморок, или синкоп – это приступ кратковременной потери сознания и нарушения тонуса мышц тела (падение) вследствие расстройства сердечно-сосудистой и дыхательной деятельности. Синкопальные состояния могут носить нейрогенный характер (психогенные, ирритативные, дезадаптационные, дисциркуляторные), развиваться на фоне соматической патологии (кардиогенные, вазодепрессорные, анемические, гипогликемические, респираторные), при экстремальных воздействиях (гипоксические, гиповолемические, интоксикационные, медикаментозные, гипербарические). Синкопальные состояния, несмотря на их краткосрочность, представляют собой развернутый во времени процесс, в котором можно выделить последовательно сменяющие друг друга стадии: предвестников (пресинкопальное состояние), разгара (собственно синкопальное состояние) и восстановления (постсинкопальное состояние). Степень выраженности клинических проявлений и продолжительность каждой из этих стадий весьма разнообразны и зависят главным образом от патогенетических механизмов обморока.

Обмороки могут провоцироваться вертикальным положением, духотой, различными стрессовыми ситуациями (неприятные известия, взятие крови), внезапной острой болью. В ряде случае обморок возникает без видимой причины. Обмороки могут возникать от 1 раза в год до нескольких раз в месяц.

Клинические проявления. Сразу после провоцирующей ситуации развивается пресинкопальное (липотимическое) состояние продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут. На этой стадии наблюдаются резкая общая слабость, несистемное головокружение, тошнота, мелькание «мушек», «пелена» перед глазами, эти симптомы быстро нарастают, возникает предчувствие возможной потери сознания, шум или звон в ушах. Объективно в липотимическом периоде отмечаются бледность кожных покровов, локальный или общий гипергидроз, снижение артериального давления, неустойчивость пульса, дыхательная аритмия, нарушается координация движений, снижается мышечный тонус. Пароксизм может завершиться на этой стадии или перейти в следующую стадию — собственно синкопальное состояние, при котором все описанные симптомы нарастают, больные падают, нарушается сознание. Глубина потери сознания варьирует от легкого его помрачения до глубокого нарушения, продолжающегося несколько минут. В этом периоде отмечается дальнейшее снижение артериального давления, поверхностное дыхание, мышцы полностью расслаблены, зрачки расширены, реакция их на свет замедленная, сухожильные рефлексы сохранены. При глубокой потере сознания возможно развитие кратковременных судорог, чаще тонических, и непроизвольного мочеиспускания. В постсинкопальном периоде восстановление сознания происходит быстро и полностью, больные сразу ориентируются в окружающем и случившемся, помнят обстоятельства, предшествующие потери сознания. Продолжительность постсинкопального периода от нескольких минут до нескольких часов. В этот период времени отмечаются общая слабость, несистемное головокружение, сухость во рту, сохраняется бледность кожных покровов, гипергидроз, снижение артериального давления, неуверенность движений.

Диагноз ставится на основании тщательно собранного анамнеза, исследования соматического и неврологического статуса, всем больным синкопальными состояниями обязательно проведение эхокардиография, ВЭМ, Эхо-КГ, суточного мониторинга АД, ЭЭГ, УЗДГ, рентгенографии шейного отдела позвоночника, ЭЭГ и ЭЭГ мониторинга

Единую схему лечения больных в межприступном периоде рекомендовать затруднительно, так как причины и патогенетические механизмы развития различных вариантов синкопальных состояний весьма разнообразны. Лечение назначается только после тщательного обследования больного и обоснования диагноза не только основного заболевания, но и уточнения ведущих патогенетических механизмов развития обморока.

Пароксизмальные дискинезии: дифференциальный диагноз с эпилепсиями

Пароксизмальные дискинезии — это неврологические состояния с разнообразной клинической картиной, характеризующиеся внезапными атаками патологической непроизвольной двигательной активности (т. е. сопровождающиеся приступами гиперкинезов) в мышцах конечностей, туловища, лица, шеи [3]. Приступы гиперкинезов мы называем здесь «атаками гиперкинезов», чтобы не смешивать с термином «эпилептические приступы».

Уместность термина «пароксизмальные» обусловлена тем, что гиперкинезы внезапно появляются и также внезапно исчезают, принимая форму атак. Между атаками гиперкинезов двигательная сфера и поведение человека в целом остаются совершенно нормальными. Атаки гиперкинезов могут проявляться непроизвольными быстрыми нерегулярными подергиваниями (хореей); медленными змееподобными или червеобразными движениями, плавно перетекающими от одних мышц к другим (атетозом); повышением мышечного тонуса с повторными выкручивающими движениями и патологическими позами (дистонией); неконтролируемыми круговыми движениями в одной или нескольких конечностях (баллизмом) или любым сочетанием перечисленных гиперкинезов.

Пароксизмальные дискинезии делят на пароксизмальную кинезигенную дискинезию (ПКД) и пароксизмальную некинезигенную дискинезию (ПНКД). Атаки гиперкинезов при ПКД развиваются в результате провоцирующих факторов (триггеров), которые действуют неожиданно и внезапно. Напротив, при ПНКД атаки происходят спонтанно в состоянии покоя или прерывают повседневную двигательную активность; их выраженность усиливают алкоголь, кофе, стресс, бурные эмоции и т. д. [1]. Отдельно выделяют два вида пароксизмальных дискинезий: провоцирующиеся длительной или чрезмерной физической нагрузкой (ПКФН) и провоцирующиеся сном (гипногенная дискинезия — ПГД).

Пароксизмальные дискинезии характеризуются в зависимости от продолжительности атак (атаки бывают непродолжительными — менее 5 мин или длительными — более 5 мин), могут носить семейный характер, развиваться вследствие неясных причин (спорадические формы) или вторично, на фоне какого-либо заболевания (симптоматические формы).

ПКД раньше назывались пароксизмальным хореоатетозом, но современный термин более корректен, поскольку при ПКД развивается не только хореоатетоз, но и другие виды гиперкинезов. У многих пациентов с ПКД заболевание является идиопатическим (т. е. семейным или спорадическим), симптомы манифестируют до 20 лет, особенно часто — до 10 лет. В целом возраст дебюта варьирует от 6 мес до 40 лет. По литературным данным, мальчики болеют чаще девочек, но точная распространенность неизвестна из-за того, что заболевание встречается крайне редко.

Транзиторные атаки гиперкинезов при ПКД на ранних стадиях затрагивают мышцы рук и ног, но по мере течения заболевания, гиперкинезы охватывают также мышцы лица, шеи и туловища. Атаки могут быть односторонними или двусторонними, однако характерной является их несимметричность даже при билатеральном характере. Непроизвольное сокращение лицевых или оромандибулярных мышц проявляется гримасничаньем, нечеткостью речи (дизартрия) и даже мутизмом. Атаки никогда не сопровождаются изменением сознания. Гиперкинез, возникающий в ногах или туловище, приводит к внезапному падению и зачастую многочисленным травмам. Кроме внезапных двигательных атак, появляются автоматизмы — зевание, одышка, эхолалии, эхопраксии. Атаки учащаются под действием внешних факторов.

У большинства пациентов с ПКД атаки отмечаются днем. Их частота различна — от 1 в месяц или несколько месяцев до 100 ежедневно. В начале каждой атаки у некоторых пациентов возникают ощущения-предвестники (покалывание, жжение и другие парестезии; головокружение; мышечный спазм). После этого, как правило, развивается гиперкинез на том же участке тела.

Частота атак при ПКД с возрастом уменьшается. У большинства пациентов с ПКД атаки короткие — от нескольких секунд до 5 мин. Реже атаки гиперкинезов длятся несколько часов. ПКД с длительными и редкими атаками дебютируют в более позднем возрасте. Продолжительность атак может меняться. Приведем пример.

Девочка, П. К., 6 лет. Диагноз: аутосомно-рецессивная роландическая эпилепсия. Пароксизмальная дискинезия. Жалобы: пароксизмы гиперкинезов в левых конечностях и левой половине лица. Анамнез жизни: наследственность отягощена: по линии матери (у бабушки три двойни, недоношенность, выкидыши). Ребенок от первой беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания на ранних сроках, в 4 мес — кровянистые выделения (стационарное лечение), на фоне повторных острых респираторных вирусных инфекций (ОРВИ); первые срочные стремительные роды. Закричала сразу. Выписана на 7-е сутки. На естественном вскармливании до 1,5 мес. Вес набирала хорошо. Психомоторное развитие: голову держит — к 3 мес, сидит — к 7 мес, ходит — к 11 мес. Говорит соответственно возрасту.

Анамнез заболевания: в возрасте 1 года при каждом пробуждении появились подергивания левой ногой (несинхронные, иногда вращательные движения), через 2–3 мес подергивания стали возникать одновременно в ноге и руке, спустя несколько месяцев присоединились подергивания в лице с той же стороны. В 1,5 года поставлен диагноз — эписиндром, левосторонние джексоновские судороги. Назначены глюферал, затем конвульсофин, депакин, бензонал в виде моно- и политерапии (до трех препаратов одновременно) — без эффекта. На фоне лечения частота атак сохранялась от 1 до 15 в сутки, они возникали не только при пробуждении, но и во время бодрствования (на провокацию эмоциональной и физической нагрузкой); во время сна в фазe дремоты, перед пробуждением. Максимальная длительность до 30 с. Сознания не теряла. Атаки предчувствует.

В неврологическом статусе — очаговой симптоматики не выявлено.

Видеоэлектроэнцефалография (видео-ЭЭГ): фоновая ЭЭГ при закрытых глазах в затылочных отделах представлена гиперсинхронной альфа-активностью, амплитудой 150–200 мкВ, частотой 8 Гц. При проведении фотостимуляции частотой 18 Гц отмечаются генерализованные вспышки комплексов «пик-волна», не сопровождающиеся клиническими паттернами эпилептического припадка. Длительность вспышки — 1–3 с. На ЭЭГ сна зарегистрированы 1–3-я стадии сна. В 1–2-й стадиях регистрируются двухфазные острые волны, локализующиеся в центральной области с амплитудным преобладанием справа. Во сне также зарегистрированы генерализованные вспышки эпилептического характера, не сопровождающиеся клиническими проявлениями. При пробуждении и в состоянии бодрствования зафиксированы два эпизода движений в левой руке в виде хореоатетоза. Моторный феномен при пробуждении не сопровождался изменениями биоэлектрической активности (БЭА). Второй феномен совпал со вспышкой генерализованной эпилептической активности. Заключение: при видео-ЭЭГ-мониторинге выявлено два типа патологической активности: 1) локальные изменения в центральной области, которые могут быть характерны для роландической эпилепсии; 2) генерализованная эпилептическая активность. Двигательные феномены носили характер гиперкинезов (хореоатетоз) и, вероятно, не являются эпилептическими приступами.

Результаты обследования: биохимический анализ крови, электрокардиограмма (ЭКГ), ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов: без особенностей. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга — без патологии. Офтальмолог: без изменений. Психолог: психологическое развитие соответствует возрастной норме. Обследована в лаборатории наследственных болезней обмена веществ медико-генетического центра РАМН: исключены GM1-ганглиозидозы, нейрональный цероидный липофусциноз 1 и 2, митохондриальные заболевания, болезнь Вильсона–Коновалова.

На фоне отмены противосудорожной терапии (карбамазепин, барбитураты) изменения частоты приступов не произошло. Введен наком. Приступы хореоатетоза в левых конечностях сохранялись с частотой 5–11 раз в сутки, в дневное и ночное время, периодически были связаны с движениями и эмоциональной нагрузкой (табл. 1). После выписки частота приступов снизилась. Спустя 6 мес проведена коррекция терапии (увеличение дозы накома, фризиума), приступы прекратились. В течение 1 мес приступов не было, затем они вновь возобновились, в основном в утренние часы, в связи с пробуждением, реже во время бодрствования.

Таблица 1. Дневник эпизодов в течение одного дня

ЭЭГ на фоне терапии в катамнезе: отмечается положительная динамика в виде снижения представленности диффузных эпилептиформных разрядов, снижения амплитуды региональных центрально-вертексных разрядов, а также их урежения во время бодрствования.

ПНКД. Прежнее название — «пароксизмальный дистонический хореоатетоз». ПНКД чаще манифестирует до 20 лет, но возраст дебюта крайне вариабелен. Чаще болеют мальчики. Атаки характеризуются наличием любых гиперкинезов (хореи, атетоза, дистонии, баллизма). Необходимо подчеркнуть, что они никогда не сопровождаются нарушением сознания. Атаки бывают столь тяжелыми, что вызывают внезапное падение или нарушение походки и других видов двигательной активности, обусловливая тяжесть заболевания. Атаки при ПНКД развиваются внезапно, без каких-либо специфических триггеров, что отличает их от ПКД. Тяжесть атак может усугубляться при испуге, волнении, возбуждении, радости, охлаждении или перегревании, употреблении алкоголя, кофе, чая, шоколада и т. д. Частота атак ПНКД значительно реже, чем при ПКД, 2–3 раза в месяц; однако иногда они развиваются более 100 раз в день. Атакам предшествуют предвестники в виде необычных ощущений (покалывание, разливающееся тепло и др.), мышечное напряжение. Атаки при ПНКД длятся от 5 мин до нескольких дней. По длительности их подразделяют на короткие (менее 5 мин) и длительные (более 5 мин). С возрастом длительность атак постепенно уменьшается.

ПКФН — редкая форма пароксизмальных дискинезий, при которых атаки провоцируются длительной или чрезмерной физической нагрузкой (прежнее название — «промежуточная пароксизмальная дискинезия»).

У пациентов с идиопатической (семейной или спорадической) формой заболевание дебютирует в детском возрасте. Лишь при вторичных (симптоматических) формах возраст дебюта увеличивается до 30 лет. Чаще болеют девочки.

ПКФН характеризуется прежде всего внезапными транзиторными дистоническими атаками, проявляющимися непроизвольным повторным сокращением мышц с формированием патологических поз (часто болезненных). У некоторых пациентов атаки дистонии проявляются хореоатетозом. Атаки возникают на фоне сильной или длительной физической нагрузки (бег, прогулки на большие расстояния), иногда ПКФН провоцируются пассивными движениями в пораженных конечностях, усиливаются под действием внешних факторов. Атаки в основном возникают в ногах, но иногда, особенно при длительных эпизодах, вовлекаются мышцы лица, шеи, туловища. Как правило, поражаются симметричные части тела (билатеральные атаки), но бывают и асимметричные. Ощущений-предвестников при ПКФН не отмечено. Частота атак составляет 1–5 в месяц. Описаны случаи, когда атаки происходят 1–2 раза в день. Продолжительность атак — от 5 до 30 мин, реже менее 2 мин. Длительность атак уменьшается с возрастом, в целом они продолжаются от нескольких секунд (у взрослых) до нескольких дней (у детей). Приведем второй пример.

Девочка, К. Д., 9 лет. Диагноз: пароксизмальная кинезигенная дискинезия. Симптоматическая эпилепсия. Детский церебральный паралич (ДЦП), спастико-гиперкинетическая форма. Жалобы: отставание в психомоторном развитии, периодические приступы червеобразных насильственных движений, длящиеся от нескольких часов до суток. Анамнез жизни: ребенок от молодых здоровых родителей, первых преждевременных родов на 36-й неделе. При рождении вес — 3,0 кг, рост — 50 см. Развитие с задержкой психомоторных навыков. В 8 мес поставлен диагноз ДЦП. Систематически получает восстановительную терапию. Наследственность не отягощена.

Анамнез заболевания: в возрасте 7 лет на фоне ОРВИ развилась первая атака гиперкинезов в виде хореоатетоза, продолжавшаяся 3 сут. Из-за тяжести состояния (дыхательная аритмия, непрекращающиеся гиперкинезы) ребенок находился в отделении реанимации. На фоне терапии (тизерцин, финлепсин, депакин, циклодол) гиперкинезы начали ослабевать к концу 3-х суток и затем прекратились. Двигательная активность полностью восстановилась. Через 2–3 нед — повторная атака хореоатетоза, продолжительностью около 10 мин, менее тяжелая, без утраты сознания. Затем атаки гиперкинезов, продолжительностью несколько часов, повторялись 1 раз в месяц.

Неврологический статус: легкое расходящееся косоглазие, слабость конвергенции слева. Девиация языка вправо. Походка спастико-паретическая с пропульсией. Гемиатрофия конечностей справа. Мышечный тонус повышен по спастическому типу, с элементами пластики. Сухожильные и периостальные рефлексы повышены с расширением зон, выраженнее справа. Двусторонний клонус стоп. Патологические стопные рефлексы с обеих сторон. В позе Ромберга по тяжести состояния не исследована. Координаторные пробы выполняет с интенцией и дисметрией слева. Расстройств чувствительности не выявлено. Дистонические атаки в ответ на эмоциональную или физическую провокацию.

Результаты обследования. ЭКГ: без патологии. Биохимический анализ крови: без патологии. Офтальмолог: передний отрезок, преломляющие среды, глазное дно — без изменений. Нейропсихолог: дефицит кинестетической организации движений и речи, а также модально-специфические нарушения слухоречевой памяти и слабость предметного зрительного гнозиса. ЭЭГ-мониторинг дневного сна: в левой центрально-теменной области регистрируются единичные монофазные острые волны, частотой 1–2 в секунду, с последующим периодом учащения острых волн до 5 в секунду и появлением в их ряду отдельных комплексов «пик-волна». С учетом данных обследования атаки были расценены как приступы симптоматической эпилепсии; назначен депакин (600 мг/сут). На фоне депакина в течении 6 мес отмечалось полное отсутствие атак. На фоне острого ринофарингита появились гиперкинезы, усиливающиеся по интенсивности, частоте и амплитуде в течение 2 сут. Введение диазепама, затем аминазина не позволяли контролировать атаки гиперкинезов, которые повторялись каждые 5–10 мин и носили «статусный» характер, в связи с чем ребенок переведен в отделение реанимации. В отделении реанимации в связи с некупирующимися дистоническими атаками (баллизм, хореоатетоз) было принято решение о введение тиопентала, миорелаксантов, искусственной вентиляции легких (ИВЛ) по жизненным показаниям. Течение ОРВИ осложнилось явлениями верхнедолевой пневмонии. На фоне введения тиапридала внутривенно в дозе 300 мг/сут, в течение 5 дней дистонические атаки сохранялись. На 6-е сутки внутривенно введен аминазин 1,0 мл. Гиперкинезы продолжались. Внутривенное введение депакина, диазепама, натрия оксибутирата прекращали гиперкинезы на непродолжительное время. На 8– 10-е сутки проведена пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 400 мг/сут без эффекта. На 11-е сутки применили наком 1/8 таблетки (утром). Лечение в течениие 4 дней без эффекта. На 15-е сутки перорально назначены клоназепам — до 1,5 мг/сут, топамакс — 50 мг/сут, финлепсин — 300 мг/сут — без эффекта. На фоне временного прекращения инфузий тиопентала в течение 2 ч хореоатетоз сохранялся. Ребенок находился в сознании, реагировал на осмотр. Прекратить инфузии тиопентала не удавалось. На 15-е сутки к тиапридалу в дозе 600 мг/сут добавлен обзидан в дозе 0,5 мг/сут (на физрастворе 20,0 — через инфузомат), на следующий день проведена коррекция дозы обзидана — 0,7 мг/сут на физрастворе 20,0 (1 мл/ч) с отчетливым положительным эффектом в виде урежения гиперкинезов, появления «светлых промежутков». На 17-е сутки сохранялись лишь постоянные миоклонии конечностей и плечевого пояса. Доза обзидана доведена до 1 мг/сут. ЭЭГ-мониторинг в отделении реанимации: диффузные функционально-органические нарушения БЭА головного мозга. Данных, свидетельствующих о наличии региональной, генерализованной, диффузной эпилептиформной активности, нет. Зарегистрированные в ходе исследования многочисленные миоклонии, с учетом клинико-электроэнцефалографических коррелятов, расценивались как миоклонус неэпилептического генеза. В результате МРТ головного мозга выявлены: базально-височная атрофия слева, вторичное расширение базальных субарахноидальных пространств в данной области до степени кисты; диффузная корково-подкорковая субатрофия, реализованная диффузным расширением субарахноидальных пространств конвекситальных отделов коры и реактивным асимметричным, преимущественно правосторонним расширением боковых желудочков. Обследована генетиком: исключены GM1- и GM2-ганглиозидозы, NARP (нейропатия, атаксия, пигментный ретинит), органические ацидурии и аминоацидопатии, митохондриальные болезни, болезнь Вильсона–Коновалова, болезнь Галлевордена–Шпатца. На фоне терапии (тиопридал, обзидан, депакин) был прекращен тиопенталовый наркоз, гиперкинезы редуцировались. В целом длительность атаки составила 17 суток. В стабильном состоянии пациентка переведена из реанимации в отделение психоневрологии, где получала депакин — 600 мг/сут, анаприлин — 10 мг/сут, ноотропил — 600 мг 2 раза в сутки, тиапридал — 100 мг/сут. На фоне однократного снижения дозы тиапридала до 3,3 мг в утренний прием отмечалось усиление гиперкинезов. К моменту выписки из стационара неврологический статус ребенка не отличался от состояния при поступлении. Сохранялись небольшие дистонические атаки на провокацию. Наблюдение в катамнезе составило 3 года.

ПГД — редкий вариант болезни, характеризующийся транзиторными атаками непроизвольных движений во время NREM-фазы сна (фаза медленного сна). Изредка атакам ПГД предшествуют специфические ощущения-предвестники. Атаки часто связаны с периодами пробуждения (arousal); происходят во сне, при этом глаза больного открыты, а в конечностях и туловище возникают гиперкинезы. Иногда атаки сопровождаются вокализациями, нарушением дыхательного ритма, тахикардией. Затем продолжается нормальный сон, сами атаки полностью амнезируются. Тяжесть атак усугубляется под воздействием внешних факторов [4].

Идиопатические варианты дебютируют в детстве, причем семейные формы раньше, чем спорадические. Возраст дебюта варьирует от 2 до 23 лет — при семейных случаях и от 3 до 47 лет — при спорадических. Частота атак обычно составляет 4–5 раз в год, но иногда она возрастает до 4–5 раз за ночь. Атаки обычно короткие — от 20–50 с до 2 мин.

У некоторых пациентов наряду с ночными атаками отмечаются атаки в период бодрствования, кинезигенные или некинезигенные. Кроме того, при семейных вариантах у разных членов семьи могут отмечаться разные формы пароксизмальных дискинезий. Приведем еще один пример.

Ребенок, И. О., 6 лет. Диагноз: ДЦП, левосторонний гемипарез. Роландическая эпилепсия. Пароксизмальная дискинезия. Жалобы при поступлении на эпизоды «потягиваний» во время сна при перемене положения тела (тоническое напряжение в мышцах шеи и спины с последующим разгибанием туловища и запрокидыванием головы). Пароксизмы сопровождаются прекращением дыхания, вегетативными симптомами в виде похолодания кожи, оперкулярными автоматизмами (причмокивания). В утренние часы после ночных пароксизмов вялый, неловкий, спотыкается. Частота пароксизмов — 1 раз в месяц.

Из анамнеза: родители здоровы, наследственность не отягощена. Ребенок от 4-й беременности, характеризующейся патологическим течением (на фоне хронического гайморита, отита, угрозы прерывания с отслойкой плаценты во II триместре, гипотиреоза, резус конфликта), со стационарным лечением (гормональные препараты); вторых преждевременных родов на

34-й неделе путем экстренного кесарева сечения. Вес при рождении 2,7 кг, рост 52 см. Ребенок родился в тяжелой асфиксии, 7 дней находился на ИВЛ, перенес пневмонию. В связи с гемолитической болезнью новорожденных однократно проводилось заменное переливание крови. По данным нейросонографии, в период новорожденности отмечалось кровоизлияние в боковые желудочки мозга с исходом в перивентрикулярную лейкомаляцию. С рождения наблюдается у невролога. С 2 лет отмечаются ночные приступы в виде болей в животе, позывов на дефекацию, сопровождающихся перекосом лица и оперкулярными движениями в течение получаса, с последующим постприступным сном. С 3 лет приступы видоизменились (простые фокальные моторные в виде клонических судорог в левой верхней конечности продолжительностью 15 мин с последующим сном). Был назначен финлепсин ретард — 300 мг/сут, после чего появились ночные «потягивания» при перемене положения тела во сне. На фоне введения и увеличения дозы депакина хроно до 1000 мг/сут «потягивания» стали реже. В связи с развитием тромбоцитопении доза депакина хроно была снижена до 750 мг/сут и увеличена доза финлепсина до 400 мг/сут. В 4 года на фоне герпетического стоматита развились генерализованные тонико-клонические приступы с потерей сознания, частота приступов — 5 раз за ночь.

Неврологический статус: Сходящееся косоглазие. Мышечный тонус повышен по спастическому типу, сухожильные рефлексы высокие — S > D, патологические стопные симптомы. Гипотрофия мышц левых конечностей, больше в ноге. Плосковальгусная установка левой стопы, ретракция в левом голеностопном суставе. Ретракция в левом локтевом суставе с ротацией предплечья. Расторможен, эйфоричен, снижено чувство дистанции. Речь фразовая.

Проведено обследование: биохимический анализ крови, ЭКГ, УЗИ внутренних органов без патологии. По данным МРТ головного мозга: локальные атрофические, мультифокальные мелкоочаговые кистозно-глиозные изменения правой лобно-теменной области. Психолог: интеллектуальное развитие не соответствует возрастному уровню. Окулист: патологии не выявлено. ЭЭГ: умеренные функционально-органические изменения. Региональная эпилептиформная активность в правой центральной области, по морфологии схожая с роландической. Видео-ЭЭГ-мониторинг сна: выраженные изменения БЭА, выражающейся в задержке формирования основных ритмов, стойкой эпилептиформной активности в лобных отделах правого полушария головного мозга, усиливающейся во сне. Иктальная ЭЭГ характерна для пароксизмов эпилептической природы; вероятная локализация фокуса эпиактивности в дополнительной моторной зоне лобной доли правого полушария. Нельзя полностью исключить наличие ночной пароксизмальной дистонии.

Получает терапию: депакин хроно — 500 мг/сут, финлепсин ретард — 200 мг/сут, мидокалм 0,05 — 1 таблетка 3 раза в сутки, фенибут 0,25 — 1/2 таблетки на ночь, наком — 1/4 таблетки утром. На фоне лечения эпилептических приступов не наблюдается, сохраняются редкие дистонические атаки во сне.

Генетика пароксизмальных дискинезий представлена в таблице 2. Следует заметить, что в нашей стране генетическая диагностика пароксизмальных дискинезий пока не проводится. Истинная частота пароксизмальных дискинезий в общей популяции неизвестна, поскольку обычно эти состояния ошибочно диагностируются как другие заболевания. Упоминавшиеся выше пациенты долгое время наблюдались с диагнозом эпилепсии (та или иная форма) и длительно получали антиэпилептическую терапию, которая оказывала разное действие на атаки гиперкинезов. Этиология вторичных пароксизмальных дискинезий включает рассеянный склероз, перинатальные поражения головного мозга и ДЦП, психогении, черепно-мозговые травмы, энцефалиты, опухоли, патологию щитовидной железы и болезнь Фара, дисгенезии головного мозга, инсульты, сахарный диабет и др. В данном случае представлены истории болезни двоих детей с ДЦП (пароксизмальная дискинезия является симптоматической) [6].

Ведущим звеном патогенеза исследователи признают дисфункцию базальных ганглиев. У некоторых пациентов при проведении позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) и однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (СПЕКТ) выявлены изменения в обмене катехоламинов. Кроме того, у ряда пациентов эффективными оказались препараты леводопы (предшественник нейромедиаторов дофаминового ряда) или нейролептики (антагонисты дофамина). В исследованиях на животных при ПГД повышение активности главного тормозного нейромедиатора — γ-аминомасляной кислоты (ГАМК) уменьшает тяжесть и частоту атак. Известно, что ГАМКергическим действием обладают антиконвульсанты — фенобарбитал, вальпроаты, бензодиазепины. При клинических наблюдениях у пациентов с ПГД отмечалась эффективность антиконвульсантов, а в случаях ПНКД течение заболевания смягчалось при применении лишь вальпроатов и фенобарбитала. Это доказывает, что в основе форм пароксизмальных дискинезий лежат разные механизмы. Однако более детальных исследований их патогенеза до настоящего времени не проводилось.

Морфологический субстрат пароксизмальных дискинезий неизвестен. Поскольку участок 2 хромосомы (2q33–q35), поврежденный при пароксизмальных дискинезиях, содержит гены каналов мембраны, существует точка зрения, что они являются «каналопатиями», т. е. возникают в результате аномальной работы электрических каналов цитоплазматической мембраны [2]. Нарушение работы каналов приводят к изменениям концентраций ионов в клетке и внеклеточном пространстве. Мутации тех же генов обнаружены при некоторых других каналопатиях, например семейном гипер- или гипокалиемическом параличе, пароксизмальной атаксии.

Диагностика пароксизмальных дискинезий основана на клинических симптомах (продолжительность и частота атак, «провоцирующие» факторы; наличие сходных проявлений у родственников). Следует провести лабораторные анализы, ЭЭГ (желательно — мониторинг во время атаки гиперкинезов), МРТ — все это позволит исключить болезни со сходной клиникой, а также выявить текущие заболевания, при которых пароксизмальная дискинезия является вторичной. Для идиопатических пароксизмальных дискинезий не характерны изменения на МРТ или компьютерной томограмме. Остается открытым вопрос, являются ли пароксизмальные дискинезии эпилепсиями. Ряд исследователей относят пароксизмальные дискинезии к эпилепсиям, основываясь на клинических проявлениях (пароксизмальность, предвестники, эффект от антиэпилептических препаратов). Другие авторы указывают на то, что в период атаки нет изменений на ЭЭГ, отсутствуют изменения сознания и поведения после приступа. Описаны случаи регистрации у пациентов с пароксизмальными дискинезиями неспецифических патологических паттернов на ЭЭГ и «сосуществования» у одного пациента пароксизмальной дискинезии и эпилепсии [2, 4]. Особенно трудно отличить ночные атаки ПГК от ночных лобных приступов при эпилепсии, тем более что в обоих случаях эффективны антиэпилептические препараты. Единственный метод, позволяющий правильно установить диагноз, — ночной видео-ЭЭГ-мониторинг, который во время ночных атак гипногенной пароксизмальной дистонии не выявляет эпилептиформной активности [1]. Алгоритм дифференциальной диагностики представлен на рисунке. С нашей точки зрения, пароксизмальные дискинезии не являются эпилепсиями по нескольким причинам:

в основном они имеют доброкачественное течение и не осложняются нарастанием поведенческих изменений личности;
атаки гиперкинезов не сопровождаются эпилептиформной активностью на ЭЭГ;
даже в случае статусного течения (второй пример) атаки гиперкинезов не вызывают нарушений сознания.

Лечение ПД очень сложно. Единые рекомендации по терапии не разработаны. По нашему мнению, трудность подбора терапии связана с выраженными колебаниями эндогенных катехоламинов в приступном и межприступном периодах. Возможно, поэтому для купирования атак гиперкинезов (в остром состоянии) лучше назначать нейролептики (препарат выбора — тиапридал), а для профилактики атак — комбинацию накома и антиэпилептического препарата (депакин/фризиум).

В то же время данную схему нельзя рассматривать в качестве «жесткой» рекомендации для каждого пациента, так как в некоторых случаях эффективны и другие препараты (финлепсин, пропранолол, высокие дозы пирацетама и др.). Безусловно, следует учитывать и вероятность возникновения побочных эффектов в результате лечения, поскольку атаки регрессируют с возрастом.

Литература

Мухин К. Ю., Максимова Е. В., Глухова Л. Ю., Петрухин А. С., Миронов М. Б., Гаман О. В. Семейный случай пароксизмального кинезогенного хореоатетоза//Журнал неврологии и психиатрии. 2000. № 8. С. 40–43.
Berkovic S. F. Paroxysmal movement disorders and epilepsy. Links across the channel//Neurology. 2000; 55(2): 169–170.
Fahn S. The paroxysmal dyskinesias//Movement Disorders. Oxford, England: Butterworth-Heinemann; 1994; 3: 310–345.
Hirata K., Katayama S., Saito T. et al. Paroxysmal kinesigenic choreoathetosis with abnormal electroencephalogram during attacks//Epilepsia. 1991; 32(4): 492–494.
Sadamatsu M., Masui A., Sakai T., Kunugi H., Nanko S., Kato N. Familial paroxysmal kinesigenic choreoathetosis: an electrophysiologic and genotypic analysis//Epilepsia. 1999; 40 (7): 942–949.
Swoboda K. J., Soong B. W., McKenna C. et al. Paroxysmal kinesigenic dyskinesia and infantile convulsions. Clinical and linkage studies//Neurology. 2000; 55: 224–230.

М. Ю. Бобылова Е. С. Ильина, кандидат медицинских наук С. В. Пилия М. Б. Миронов, кандидат медицинских наук И. А. Васильева А. А. Холин, кандидат медицинских наук С. В. Михайлова, кандидат медицинских наук А. С. Петрухин, доктор медицинских наук, профессор РГМУ, РДКБ Росздрава РФ, Москва

Пароксизмальные нарушения сна у детей

П.Шварцмайр, К.Майер-Эверт

Диагностика и лечение эпилепсий у детей

— М.: Можайск-Терра 1997.-656 с.

ВВЕДЕНИЕ

Пароксизмальные нарушения сна известны со времен античности, и уже в трудах Гипнократа и Аристотеля описаны некоторые из них как эпилептические, так и неэпилентические состояния, наблюдаемые во сне. К настоящему времени известно большое число нозологически самостоятельных синдромов, сопровождающихся пароксизмальными нарушениями сна.

Дифференциальная диагностика синдромов нарушения сна эпилептического и неэпилептического генеза имеет немало проблем в клинической практике. Вместе с тем, адекватная оценка синдрома крайне необходима для выработки оптимальной стратегии терапии. В фокусе наиболее значимых аспектов проблемы дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических пароксизмальных нарушений сна главное внимание, с нашей точки зрения, должно быть сконцентрировано на следующих принципиально важных вопросах:

1. Эпилептические и неэпилептические пароксизмальные расстройства связаны с нарушениями микро- и макроархитектоники сна (возникают преимущественно в фазу медленного сна — non-REM-сон, взаимосвязаны с феноменом «arousal» пробуждение, и характеризуются специфическими паттернами в виде К-комплексов и вертексных зубцов).

2. Отдельные ночные пароксизмы эпилептического и неэпилептического генеза имеют сходство как по клиническим проявлениям, так и по полисомнографическим характеристикам.

3. Во время ночных пароксизмов как эпилептического, так и неэпилептического генеза, сознание больного может быть сохранено или нарушено.

4. Неэпилептические ночные пароксизмы в отдельных случаях могут приносить больному большее страдание, чем эпилептические приступы.

Следует отметить, что ночные пароксизмы эпилептического генеза и многие парасомнии имеют тесную взаимосвязь с феноменом пробуждения. Эпилептические паттерны, возникающие в фазу быстрого (RЕМ-сон) и медленного сна (non-REM-сон), рассматриваются рядом исследователей как своеобразные аналоги парасомнии (Clarenbach, Bukau, 1995). Так называемые «ложные» или псевдопробуждения характеризуются наличием на ЭЭГ сна К-комплексов и вер-текс-волн, которые расцениваются как эпилептогенные (Niedermeyer, 1972). Роль сонных веретен недостаточно уточнена (Niedermeyer, 1995).

В последние годы с целью диагностики и дифференциальной диагностики пароксизмальных нарушений сна эпилептического и неэпилептического генеза, а также для анализа семиологии приступов, применяется метод полисомногра-фии с одновременным видеомониторингом во время сна (Niedermeyer, 1983; Broughton, 1987; Niedermeyer, Lopez da Silva, 1987). Данный метод позволяет регистрировать как межприступные, так и приступные изменения ЭЭГ и клиническое состояние больного. В клинической практике применяются также метод телеметрии (мобильная длительная ЭЭГ), комбинация кратковременной регистрации ЭЭГ сна и мобильного длительного ЭЭГ-мониторинга (Newzella, Platte, 1993).

В ряде случаев при трудностях дифференциальной диагностики между пароксизмальным нарушением сна эпилептического и неэпилептического генеза рекомендуется назначение больному «пробной» антиконвульсантной терапии, например, карбамазепина. Ответная реакция больного (купирование приступов или отсутствие изменений) позволяет врачу сделать вывод о природе имеющегося пароксизмального расстройства.

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАРОКСИЗМЫ ВО СНЕ

Gowers (1881) впервые сконцентрировал внимание врачей на циркадном распределении эпилептических пароксизмов и выделил приступы, возникающие во время сна, вскоре после засыпания и при пробуждении. Langdon-Down (1929) также подчеркивал целесообразность дифференциации отдельных эпилептических пароксизмов с учетом их взаимосвязи с циклом «сон-бодрствование». Janz (1962) предложена классификация генерализованных эпилепсий по их взаимосвязи со сном и пробуждением. Дальнейшая дифференциация ночных пароксизмов стала возможной благодаря уточнению семиологии приступов, применению метода полисомнографии, а также системы специального наложения электродов (Luders et а1, 1987). Вместе с тем, ряд вопросов в дифференциальной диагностике эпилептических и неэпилептических ночных пароксизмов остается недостаточно уточненным.

Существует тесная взаимосвязь между эпилепсией и сном. 75% всех пароксизмов возникает во сне (Clarenbach, Bulaun, 1995). Ночные эпилептические пароксизмы сами по себе нередко приводят к различным нарушениям профиля сна. Изменения характеристик сна наблюдаются также под влиянием антиконвульсантной терапии (Clarenbach et а1, 1981; Wolf, 1987; Borbely, 1992). Показано, что сон под влиянием антиконвульсантной терапии в ряде случаев может улучшаться (Johnson, 1982).

Эпилептическая активность мозга способствует как изменениям стадий сна, так и всего профиля сна (Baldy-Mouliner et а1, 1984; Montplaisir et а1, 1985; Dadmehr el а1, 1987). При этом клинические проявления пароксизмов могут отсутствовать. Вследствие ночной эпилептической активности могут наблюдаться следующие нарушения сна:

повышенная и ускоренная смена стадий сна;
фрагментированный R ЕМ-сон;
повышенная частота пробуждений;
снижение эффективности сна (соотношение между продолжительностью сна и ночными пробуждениями);
укорочение общей продолжительности сна;
удлинение фаз I и II сна;
удлинение латентности сна;
исчезновение К-комплексов и сонных веретен.

Эпилептические приступы наиболее часто возникают в фазу медленного сна (non-REM-сон), в частности в I и II стадии сна (Zeitihofer et а1, 1991). Почти все первично генерализованные эпилептические пароксизмы, в сравнении со сложными парциальными приступами, отмечаются во время медленного сна (Mont-plaisir et al, 1985). Частота расстройств сна повышается при увеличении частоты приступов. Данные нарушения не зависят от возраста больного (Ноеррпег et al, 1984), но нередко связаны с характером приступов. У больных с простыми и сложными парциальными пароксизмами нередко имеются жалобы на нарушения сна.

Эпилепсия и сон оказывают друг на друга взаимное влияние. В этой связи в диагностике и дифференциальной диагностике ночных эпилептических приступов существует немало проблем:

эпилептические приступы, возникающие во сне, часто не расцениваются как эпилептические или вообще не распознаются;

семиология эпилептических пароксизмов в ночное и дневное время может значительно отличаться;

отдельные ночные эпилептические пароксизмы нередко ошибочно расцениваются как психогенные;

в ряде случаев при ночных эпилептических приступах на ЭЭГ отсутствуют типичные паттерны.

Подобные диагностические сложности предопределяют необходимость специальных исследований ночных эпилептических пароксизмов на основе мониторинга сна.

ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

Janz (1962) предложено подразделение генерализованных пароксизмов по их взаимосвязи с циклом сон-бодрствование на приступы, возникающие при пробуждении, во сне и диффузные, наблюдаемые как в дневное, так и в ночное время. Следует отметить, что циркадное распределение приступов может изменяться по мере течения заболевания. Так, приступы, возникающие при пробуждении или во сне, могут становиться диффузными; приступы, наблюдаемые при пробуждении, эволюционируют в приступы, возникающие во сне. Вместе с тем, «эпилепсия сна» практически никогда не переходит в «эпилепсию пробуждения» (Janz, 1962).

Известен целый ряд эпилептических синдромов, при которых приступы связаны с пробуждением: grand mal пробуждения (идиопатическая генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами), абсансы, ювенильная миоклоническая эпилепсия, синдром Веста (инфантильные спазмы). В большинстве случаев (90%) «эпилепсии пробуждения» являются идиопатическими генетически детерминированными формами эпилепсий. Приступы возникают, как правило, через 1-2 часа после пробуждения, после дневного сна, либо — вечером, между 18 и 20 часами («эпилепсия окончания рабочего дня») (Janz, 1962). Характерно, что многие больные, у которых приступы отмечаются при пробуждении, утром медленно пробуждаются, часто бывают сонными и становятся работоспособными через определенный интервал времени. Эти больные предпочитают поздно ложиться спать, медленно засыпают, с трудом достигая поверхностных стадий сна (III стадии non-REM сна), и лишь под утро у них возникает глубокий сон.

Диффузные эпилепсии, при которых приступы не имеют четкого циркадного распределения, в 53% случаев являются симптоматическими фокальными (височные и лобные) эпилепсиями.

Особый интерес представляют некоторые формы генерализованных эпилепсий, в частности эпилепсия с приступами grand mal во сне и синдром Леннокса Гасто, которые названы Janz (1962) «эпилепсиями сна».

Клиническая характеристика. Большинство приступов grand mal, возникающих во сне, протекает очень стерто и иногда не распознается даже при полисомнографическом исследовании. При синдроме Леннокса-Гасто ночные пароксизмы нередко характеризуются лишь открыванием глаз и тоническим отведением их вверх, в отдельных случаях-тоническим отведением головы. Продолжительность подобного пароксизма составляет не более 10 сек. Ночные приступы при синдроме Леннокса Гасто, как правило, возникают в первую половину ночи, но затем могут учащаться. Приступы «эпилепсии сна» развиваются преимущественно вскоре после засыпания, между 22 и 24 часами, либо-за 1 2 часа до пробуждения во время non-REM сна (Janz, 1974). В сравнении с пациентами, страдающими эпилепсией с приступами пробуждения, больные с «эпилепсией сна» просыпаются утром бодрыми, свежими, хорошо отдохнувшими. Максимальная работоспособность отмечается у них в первую половину дня. Вместе с тем, они предпочитают ложиться спать ранним вечером, обычно рано засыпают, быстро достигая глубокой стадии сна.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании выявляется редукция сонных веретен, укорочение продолжительности REM-сна. В фазу non-REM-сна регистрируются фрагментарные комплексы «спайк-волна» или генерализованные комплексы «спайк-волна» частотой 3 Гц. Наиболее часто приступы grand mal наблюдаются в 1 стадии non-REM-сна (Billiard, 1982). Типичными ЭЭГ-паттернами являются симметричные синхронизированные острые волны или височные спайки. При синдроме Леннокса-Гасто во время сна отмечается активация эпилептической активности. Типичными изменениями на ЭЭГ являются: фокальные или мультифокальные комплексы «острая-медленная волна» частотой 1-2,5 Гц с выраженной тенденцией к генерализации (Stefan, 1991).

Дифференциальный диагноз. Наиболее трудным является дифференциальный диагноз между ночными генерализованными приступами и ночными сложными парциальными пароксизмами. «Ключевые» для сложных парциальных пароксизмов диагностические признаки-аура и нарушение сознания-адекватно оценить в ночное время невозможно. Наличие приступов, наряду с ночным, и в дневное время, косвенно указывает на вероятность сложных парциальных пароксизмов. В пользу парциальных эпилептических пароксизмов свидетельствуют наличие на ЭЭГ сна фокальных изменений. Однако ночные парциальные пароксизмы часто сопровождаются быстрой вторичной генерализацией, затрудняющей выявление фокальных ЭЭГ-паттернов. Особые трудности представляет дифференциальная диагностика генерализованных и лобных эпилепсий. Лобные пароксизмы нередко протекают при сохранном сознании. Типичными для лобной эпилепсии являются: высокая частота приступов, поворот головы и глаз в сторону, наличие своеобразных поз (поза «фехтовальщика») и автоматизмов (педалирующие движения ног). Для проведения дифференциального диагноза между генерализованными и лобными эпилепсиями необходим ЭЭГ-видеомониторинг.

Дифференциальный диагноз между первично генерализованными эпилепсиями и роландической эпилепсией основывается на обнаружении на ЭЭГ типичных «роландических» спайков с локализацией в центро-темпоральной области. Дифференциальный диагноз с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна (ESES) трудностей не представляет, так как ESES характеризуется специфическими типичными ЭЭГ-паттернами-генерализованными комплексами «спайк-волна», регистрируемыми во всех отведениях на всем протяжении кривой (Patry et а1, 1971).

Лечение. В лечении эпилепсии с приступами grand mal во сне препаратом первой очереди выбора является вальпроат натрия. Иногда применяется и фенобарбитал. При лечении синдрома Леннокса-Гасто рекомендуются вальпроат натрия, этосуксимид, месуксимид. Часто приходится прибегать к комбинированной терапии с карбамазепином, фенитоином, примидоном или фенобарбиталом. Дополнительно иногда применяются АКТГ, бензодиазепины (Matthes, Schneble, 1992).

ФОКАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

Височные эпилепсии

Височные эпилепсии являются наиболее частыми формами фокальных эпилепсий. Височные эпилепсии могут проявляться простыми парциальными, сложными парциальными и вторично генерализованными пароксизмами. Выделяют следующие типы височных эпилепсий (Wieser, Hajek, 1995):

гиппокампально-амигдалярные (медиобазальные лимбические);
неокортикальные латеральные височные;
оперкулярные-инсулярные.

Среди различных вариантов височных эпилепсий наиболее часто встречается мезиальная височная эпилепсия (медиобазальная лимбическая) (Wieser et а1, 1993). Важно отметить, что гиппокампально-амигдалярные височные эпилепсии активируются REM-CHOM (Wieser et а1, 1993).

Клиническая характеристика. Височные пароксизмы могут наблюдаться вскоре после засыпания (38% случаев), вскоре после пробуждения (28%), либо — в течение дня (Janz, 1974). Типичным признаком височных эпилепсий является аура. Наиболее часто при височных эпилепсиях у детей отмечается аура в виде чувства страха, необычных ощущений (щекотания) в области эпигастрия, ощущений «уже виденного», сновидных состояний, реже-сложные иллюзии и галлюцинации (Wieser, 1987). Вслед за аурой нередко возникает нарушение сознания. Часто наблюдаются ороалиментарные автоматизмы (жевание, чмокание, облизывание губ), иногда — в сочетании с односторонними кистевыми автоматизмами и ди-стонической установкой кисти на контралатеральной стороне (Kotagal et а1, 1989). Характерны также вегетативные симптомы в виде учащения сердцебиения и дыхания. Возможна и вторичная генерализация.

Данные лабораторных и функциональных исследований. Типичные ЭЭГ-паттерны в межприступном периоде нередко отсутствуют. Необходимо проведение полисомнографического исследования, которое позволяет выявить эпилептическую активность (острые волны или комплексы «острая-медленная волна») в 95% случаев (Gibbs, Gibbs, 1947; Sutherling, 1987). Наиболее четко данные ЭЭГ-паттерны проявляются в I-II стадиях сна и в первом цикле сна (Passouant, 1967; Montplaisir, et а1, 1980).

Дифференциальный диагноз. Сложной представляется дифференциальная диагностика височных эпилепсий и парасомний (с сомнамбулизмом, ночными кошмарами, ночным энурезом, стереотипным качанием головой, ночной пароксизмальной дистонией). В сравнении с височными эпилепсиями, стереотипное качание головой и ночные кошмары имеют более ранний возраст дебюта. а ночная пароксизмальная дистония — более поздний (Meier-Ewert, Schuiz, 1990). При ночных кошмарах нередко отмечаются изменения сердечного ритма и частоты дыхания.

Существенную помощь в дифференциальной диагностике оказывают лабораторные методы исследования (ЯМР, позитронно-эмиссионная томография, фотонная позитронно-эмиссионная томография), позволяющие обнаружить структурные повреждения височной доли (мезиальный темпоральный склероз) (Cascino et а1, 1991). В ряде случаев для дифференциальной диагностики височных эпилепсий и парасомний рекомендуется также пробное назначение антиконвульсаптов (Roder, Wolf, 1981). Отсутствие эффекта при назначении антиконвульсантов в большей степени свидетельствует в пользу нарасомнии. Одним из основных дифференциально диагностических методов является регистрация ЭЭГ во время сна, которая позволяет выявить типичные для височных эпилепсий паттерны, отсутсвующие при парасомниях. Следует, однако, отметить, что при поверхностном наложении электродов далеко не всегда удается обнаружить височные очаги. В этой связи в отдельных случаях рекомендуется применение сфеноидальных, субдуральных и внутримозговых электродов.

Лечение. Препаратами первой очереди выбора при лечении височных эпилепсий являются карбамазепин и фениюин (Matthes, Schneble, 1992). При резистент-ных к антиконвульсантной терапии височных эпилеисиях рекомендуется нейрохирургическая коррекция (Engel, 1987).

Лобные эпилепсии

Клиническая характеристика. Лобные пароксизмы характеризуются рядом особенностей, отличающих их от пароксизмов другой локализации: внезапное (часто — без ауры) начало, высокая частота приступов с тенденцией к серийности, короткая продолжительность (30-60 сек), нередко сохранное сознание, вокализация, вычурные двигательные автоматизмы и позы, выраженная стереотипность приступов, отсутствие или минимальная постприступная спутанность. Лобные приступы довольно часто возникают во сне (Baldy-Mouliner, 1986). Сознание в момент пароксизма нередко бывает сохранено, и некоторые больные способны описать или даже изобразить свои приступы (Shondienst, 1995). Многие больные довольно равнодушны к приступам.

Особое место среди лобных пароксизмов занимают приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны. Дополнительная моторная зона располагается между парацентральными дольками и цингулярной извилиной (PenField, Welch, 1951). В ней представлена соматотопическая проекция различных участков тела. Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, как и другие лобные пароксизмы, возникают преимущественно ночью. Доминируют тонические моторные феномены в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, вычурные позы и автоматизмы в виде хлопания руками, колесообразное вращение всего тела (Lim et а1, 1991). Нередко отмечается типичная «поза фехтовальщика». Интеллект обычно не страдает (Chauvel et а1, 1992).

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании патологические эпилептические паттерны нередко отсутствуют (Mayer, Schondienst, 1993). На приступной ЭЭГ часто регистрируется значительное число артефактов, что затрудняет интерпретацию данных (Morris et а1, 1988). Более информативной является ЭЭГ с применением специальных электродов (субдуральные, внутримозговые).

Дифференциальный диагноз проводится с различными синдромами как эпилептического, так и неэпилептического генеза (генерализованные эпилепсии, височные эпилепсии, псевдоэпилептические приступы, ночные кошмары).

Псевдоэпилептические приступы, в сравнении с лобными пароксизмами, редко возникают ночью, имеют большую продолжительность и не являются стереотипными (Каnnег et а1, 1990).

Ночные кошмары возникают в возрасте 4-12 лет, как правило, отмечаются в первую треть ночи и никогда не наблюдаются в дневное время. Приступы ночных кошмаров характеризуются отсутствием ауры, моторных автоматизмов, частичным нарушением сознания. В момент приступа выражены вегетативные симптомы -тахикардия, тахипноэ. Продолжительность приступов ночных кошмаров составляет 5-6 мин. ЭЭГ-исследование при ночных кошмарах не выявляет эпилептических паттернов.

Дифференциальная диагностика между лобными и височными пароксизмами базируется на следующих критериях: наличие ауры, характер автоматизмов, нарушение сознания, продолжительность приступов, наличие постприступной спутанности. При височных приступах, в сравнении с лобными, часто наблюдаются ауры, ороалиментарные автоматизмы, нередко нарушено сознание, постприступная спутанность, более длительная (1-4 минуты) продолжительность пароксизма.

При дифференциальной диагностике с первично генерализованными эпилепсиями следует учитывать семиологию приступов. ЭЭГ не всегда достаточно информативна, поскольку лобные пароксизмы имеют тенденцию к быстрой вторичной генерализации, (Holthausen, 1995).

Лечение. Препаратами первой очереди выбора при лечении лобных эпилепсий, как и височных, являются карбамазепин и фенитоин.

ESES (electrical status epilepticus during slow sleep) Электрический эпилептический статус во время медленного сна

Patry et а1 в 1971 г. описали своеобразные ЭЭГ-паттерны в виде «электрического эпилептического статуса» (ESES). Позднее Tassinari et а1 (1977, 1982), Billiard et а1 (1982) представили клиническую характеристику синдрома, назвав его «эпилепсия с продолжительными комплексами «спайк-волна» во время медленного сна» (CSWS-continuos spike-wave during slow sleep). Под этим названием заболевание было включено в Международную классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов. В последние годы установлено, что ESES является электрографическим диагнозом и в ряде случаев может не сопровождаться клиническими проявлениями.

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 8 мес-11,5 лет (Tassinari et а1, 1985), чаще — между 4 и 14 годами (Morikawa et а1, 1985, 1989). После 15 лет синдром обычно не встречается (Tassinari et а1, 1985; Morikawa et а1, 1989). Нередко приступы возникают ночью. По характеру приступы могут быть как генерализованными, гак и парциальными. В зависимости от семиологии приступов Tassinari et а1 (1994) выделены 3 группы больных:

1. Больные только с моторными приступами (миоклонические абсансы, генерализованные клонические приступы, орофациальные пароксизмы). 2. Больные с первоначально односторонними парциальными моторными приступами или генерализованными тонико-клоническими пароксизмами в сочетании с атипичными абсансами, присоединяющимися по мере течения болезни. 3. Больные с ночными генерализованными тонико-клоническими приступами в сочетании с атипичными абсансами и атоническими пароксизмами. Частота приступов вариабельна — от редких до ежедневных.

Данные лабораторных и функциональных исследований. На межприступной ЭЭГ в состоянии бодрствования регистрируются генерализованные комплексы «спайк-волна», иногда в виде вспышек, либо-фокальные спайки или острые волны с преимущественной локализацией в лобно-височных или центро-темпоральных областях (Tassinari et а1, 1994). Во время медленного сна на ЭЭГ отмечаются продолжительные (85-100% всей кривой), билатеральные или диффузные комплексы «спайк-волна». Физиологические паттерны сна (сонные веретена, К-комплексы или вертекс-волны) практически отсутствуют (Tassinari et а1. 1994).

Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами Ландау Клеффнера, Леннокса-Гасто, роландической эпилепсией. Наиболее сложной является дифференциальная диагностика с синдромом Ландау-Клеффнера. При синдроме Ландау-Клеффнера на первый план выступают речевые расстройства и нарушения поведения. По характеру приступы, как правило, атонические, тогда как при синдроме ESES наиболее часто отмечаются генерализованные тонико-клонические, атипичные абсансы. Обсуждается вопрос о возможной трансформации синдрома ESES в синдром Ландау-Клеффнера (Shoumaker et а1, 1974; Kellerman, 1978; Hirsch et а1, 1990).

В ряде случаев при синдроме ESES наблюдаются как дневные, так и ночные приступы, сочетающиеся с речевыми нарушениями, что предопределяет необходимость дифференциальной диагностики с роландической эпилепсией. Наиболее значимыми дифференциально-диагностическими критериями являются отсутствие при роландической эпилепсии нейропсихологических нарушений и наличие на ЭЭГ специфических паттернов-спайков с преимущественной локализацией в центро-темпоральных областях. При синдроме ESES фокальные изменения на ЭЭГ регистрируются преимущественно в лобных областях (Tassinari et а1, 1985).

При синдроме ESES, в сравнении с синдромом Леннокса-Гасто, отсутствуют тонические приступы и медленные комплексы «спайк-волна» частотой 2-2,5 Гц (Patry et а1, 1971).

Лечение. Очередность выбора препаратов зависит от характера приступов. При наличии атипичных абсансов рекомендуются вальпроат натрия и этосуксимид, при парциальных пароксизмах-карбамазепин или фенитоин.

Продолжение >>