Пароксизмальные дискинезии: дифференциальный диагноз с эпилепсиями

Пароксизмальные расстройства сознания в неврологии – это патологический синдром, который возникает в результате течения заболевания или реакции организма на внешний раздражитель. Расстройства проявляются в виде приступов (пароксизмов), имеющих различный характер. К пароксизмальным расстройствам относят приступы мигрени, панические атаки, обмороки, головокружения, эпилептические приступы с судорогами и без.

Неврологи Юсуповской больницы имеют большой опыт лечения пароксизмальных состояний. Врачи владеют современными эффективными методиками лечения неврологических патологий.

Расстройство сознания

Пароксизмальное расстройство сознания проявляется в виде неврологических приступов. Оно может возникать на фоне видимого здоровья или при обострении хронического заболевания. Нередко пароксизмальное расстройство фиксируется при течении заболевания, изначально не связанного с нервной системой.

Пароксизмальное состояние отличается кратковременностью приступа и склонностью к повторению. Расстройства имею различную симптоматику, в зависимости от провоцирующего состояния. Пароксизмальное расстройство сознания может проявляться как:

• эпилептический приступ,
• обморок,
• расстройство сна,
• паническая атака,
• приступообразная головная боль.

Причинами развития пароксизмальных состояний могут быть врожденные патологии, травмы (в том числе и при рождении), хронические заболевания, инфекции, отравления. У больных с пароксизмальными расстройствами достаточно часто отмечается наследственная предрасположенность к подобным состояниям. Социальные условия и вредные условия труда также могут стать причиной развития патологии. Пароксизмальные расстройства сознания способны вызвать:

• вредные привычки (алкоголизм, курение, наркомания);
• стрессовые ситуации (особенно при их частом повторении);
• нарушение режима сна и бодрствования;
• тяжелые физические нагрузки;
• длительное воздействие сильного шума или яркого света;
• неблагоприятные условия окружающей среды;
• токсины;
• резкая смена климатических условий.

Терминология и связанные понятия

У взрослых людей (после 21 года) биоэлектрическая активность мозга (БЭА) в норме должна быть синхронной, ритмичной и не иметь очагов пароксизмов. В целом, пароксизм – это усиление до максимума какого-либо патологического приступа либо (в более узком значении) – его повторяемость. В данном случае пароксизмальная активность мозга означает, что:

• при замере с помощью ЭЭГ электрической активности коры больших полушарий обнаруживается, что в одной из областей процессы возбуждения превалируют над процессами торможения;
• процесс возбуждения характеризуется внезапным началом, скоротечностью и внезапным окончанием.

Кроме того, при проверке состояния мозга на ЭЭГ у больных появляется специфический рисунок в виде поднятия острых волн, очень быстро достигающих своего пика. Патологии могут отмечаться в разных ритмах: альфа-, бета-, тета- и дельта-ритмах. В этом случае по дополнительным характеристикам можно предположить или диагностировать заболевание. При расшифровке и интерпретации ЭЭГ обязательно учитываются клинические симптомы и общие показатели:

• базальный ритм,
• степень симметричности в проявлении электрической активности нейронов правого и левого полушарий,
• изменение графиков при проведении функциональных тестов (фотостимуляция, чередование закрытия и открытия глаз, гипервентиляция).

Альфа-ритм

Норма для альфа-частоты у здоровых взрослых людей 8-13Гц, колебания амплитуды – до 100 мкВ. К патологиям альфа-ритма относятся:

• Пароксизмальный ритм, который, так же как и слабая выраженность или слабые реакции активации у детей, может говорить о третьем типе неврозов.
• Межполушарная асимметрия, превышающая 30% – может говорить об опухоли, кисте, проявлениях инсульта или о рубце в месте прежнего кровоизлияния.
• Нарушение синусоидальных волн.
• Нестабильная частота – позволяет заподозрить сотрясение после травмы головы.
• Смещение на постоянной основе альфа-ритма в лобные части мозга.
• Крайние значения амплитуды (меньше 20 мкВ и больше 90 мкВ).
• Индекс ритма со значением меньше 50%.

Бета-ритм

При нормальной работе мозга в наибольшей степени выражен в лобных долях. Для него характера симметричная амплитуда 3-5 мкВ. Патологии фиксируются при:

• пароксизмальных разрядах,
• межполушарной асимметрии по амплитуде выше 50%,
• увеличении амплитуды до 7 мкВ,
• низкочастотном ритме по конвекситальной поверхности,
• синусоидальном виде графика.

В этом перечне о сотрясении мозга говорят диффузные (нелокализованные) бета-волны с амплитудными показателями до 50 мкВ. На энцефалит указывают короткие веретёна, периодичность, длительность и амплитуда которых прямо пропорциональна степени тяжести воспаления. На психомоторную задержку в развитии ребёнка – высокая амплитуда (30-40 мкВ) и частота в 16-18 Гц.

Тета- и дельта-ритмы

Эти ритмы в норме фиксируются у спящих людей, а при возникновении у бодрствующих говорят о дистрофических процессах, развивающихся в тканях мозга, и связанных с высоким давлением и сдавливанием. При этом пароксизмальный характер тета- и дельта- волн говорит о глубоком поражении мозга. До 21 года пароксизмальные разряды не считаются патологией. Но если нарушение такого характера фиксируются у взрослых в центральных частях, то может быть диагностировано приобретённое слабоумие. Об этом же могут свидетельствовать вспышки билатерально-синхронных высокоамплитудных тета-волн. Кроме того, пароксизмы этих волн тоже коррелируют с третьим типом неврозов.

Обобщая все пароксизмальные проявления, выделяют два типа пароксизмальных состояний: эпилептические и неэпилептические.

Эпилептический тип пароксизмальной активности

Патологическое состояние, для которого характерны судороги, припадки, иногда повторяющиеся один за другим – это эпилепсия. Она может быть врождённой или приобретённой вследствие черепно-мозговых травм, опухолей, острого нарушения кровообращения, интоксикаций. Другая классификация эпилепсии основана на факторе локализации пароксизмального очага, который провоцирует припадки. Эпилептические припадки тоже в свою очередь делятся на судорожные и бессудорожные с широким типологическим спектром.

Большой судорожный припадок

Этот тип припадка наиболее характерен при эпилепсии. В его течении наблюдается несколько фаз:

• аура,
• тоническая, клоническая фазы (атипичные формы),
• помрачение сознания (сумеречное расстройство сознания или оглушение).

1. Аура – это кратковременное (исчисляемое секундами) помутнение сознания, во время которого окружающие события больным не воспринимаются и стираются из памяти, а запоминается галлюцинации, аффективные, психосенсорные, деперсонализационные факты.

Некоторые исследователи (например, W. Penfield) считают, что аура и есть эпилептический пароксизм, а развивающийся следом большой судорожный припадок – это уже следствие генерализации возбуждения в мозге. По клиническим проявлениям ауры судят о локализации очагов и распространении возбуждения. Среди нескольких классификаций ауры наиболее распространено деление на:

• висцеросенсорную – начинается с тошноты и неприятного ощущения в подложечной зоне, продолжается смещением вверх, а заканчивается «ударом» в голову и потерей сознания;
• висцеромоторную – проявляется разнообразно: иногда – не связанным с изменением освещения расширением-сужением зрачка, иногда – чередованием кожного покраснения и жара с побледнением и ознобом, иногда – «гусиной кожей», иногда – поносами, болями и урчанием в животе;
• сенсорную – с разнообразными проявлениями слухового, зрительного, обонятельного и др. характеров, головокружениями;
• импульсивную – проявляется разнообразными двигательными актами (ходьбой, бегом, насильственными пением и криком), агрессией в отношении окружающих, эпизодами эксгибиционизма, клептомании и пиромании (влечении к поджогам);
• психическую – где галлюцинаторый вид проявляется в зрительных галлюцинациях сцен праздников, манифестаций, катастроф, пожаров в ярко-красных или голубых тонах, в обонятельных и вербальных галлюцинациях, а идеаторный вид психической ауры – в виде расстройства мышления (отзывы переживших описывают его как «закупорка мыслей», «ментальный стопор»).

К последнему, психическому, виду ауры также относят дежа вю (deja vu – ощущение уже виденного) и жаме вю (jamais vu – обратное ощущение никогда не виденного, хоть и объективно знакомого).

Важно, что эти расстройства подпадают под определение «аура» только в том случае, если они становятся предшественниками генерализации припадка. Переход из ауры в большой судорожный припадок происходит без промежуточной стадии. Если стадия судорожного припадка не наступает, то данные расстройства относятся к самостоятельным бессудорожным пароксизмам.

2. Рудиментарные (атипичные) формы большого припадка возможны в виде тонической либо клонической фаз. Такие формы характерны при проявлении в раннем детском возрасте. Иногда их проявление выражается в бессудорожном расслаблении мышц тела, иногда – с преобладанием судорог в левой или правой части тела.

3.

Эпилептическое состояние (статус). Опасное состояние, которое при длительном проявлении может приводить к смерти больного вследствие нарастающей гипоксии или отёка мозга. До этого эпилептический статус может сопровождаться соматовегетативными симптомами:

• повышением температуры,
• учащением пульса,
• резким снижением артериального давления,
• потливостью и др.

В этом статусе припадки по 30 и более минут следуют друг за другом, и продолжается это иногда до нескольких суток, так что больные не приходят в сознание, пребывая в оглушённом, коматозном и сопорозном состояниях. Одновременно с этим увеличивается концентрация мочевины в кровяной сыворотке, а в моче появляется белок. Каждый следующий пароксизм при этом наступает ещё до того, как успевают затухнуть нарушения после предыдущего приступа. В отличие от единичного припадка в случае эпилептического статуса организм не способен его купировать. На каждый 100 тыс. человек эпилептический статус встречается у 20-ти.

Малые припадки

Клиническое проявление малых припадков ещё шире, чем у больших, что вносит значительную путаницу в их определение. Этому способствует и то, что представители разных школ психиатрии вкладывают разное клиническое содержание в базовое понятие. В результате, одни считают малыми припадками только те, которые имеют судорожный компонент, а другие выводят типологию, включающую:

• типичные – абсансы и пикнолептические – малые припадки,
• импульсивные (миоклонические), и ретропульсивные,
• акинетические (куда входят клевки, кивки, атонически-акинетические и салаам-припадки).

1. Абсансы – это состояния, связанные с кратковременным внезапным выключением сознания. Это может выглядеть как неожиданное прерывание разговора посреди фразы, или действия «на средине» процесса, взгляд начинает блуждать или останавливается, а затем процесс продолжается с места прерывания. Иногда в момент приступа меняется тонус мышц шеи, лица, плеч, рук, иногда – возникает лёгкое двустороннее подёргивание мышц, вегетативные нарушения. Как правило, такие припадки заканчиваются к 10 годам, и им на смену приходят большие судорожные.
2. Импульсивные (миоклонические) припадки. Проявляются неожиданным вздрагиванием с толчкообразными движениями руками, их сведением и разведением, при котором человек не может удержать предметы. В случае более долгого припадка сознание на несколько секунд выключается, но быстро возвращается и, если человек падает, то быстро поднимается на ноги самостоятельно. В основе таких движений, которые могут повторяться «залпами» по 10-20 в течение нескольких часов лежит «антигравитационный рефлекс» –утрированное выпрямление.

3. 
   Акинетический (пропульсивный) вид

   отличается специфическими движениями, направленными вперёд (пропульсия). Возникающее движение туловища или головы объясняется резким ослаблением постурального тонуса мышц. Чаще встречается по ночам у мальчиков возрастом до 4 лет. Позднее наряду с ними появляются и большие судорожные припадки. При этом кивки и клевки – резкие наклоны головы вперёд-вниз – более характерны для детей до 5 месяцев. Ещё один тип – салаам-припадки получили своё название по аналогии с положением рук, тела и головы, которые свойственны человеку, кланяющемуся в мусульманском приветствии.

У одного человека никогда не фиксируются припадки с разной клинической природой или перехода от одних видов к другим.

Очаговые (фокальные) припадки

Такая эпилептическая форма имеет три вида:

1. Адверсивный судорожный. Отличается специфическим поворотом тела вокруг своей оси: поворачиваются глаза, за ними – голова, а за ней – всё тело, после чего происходит падение человека. Эпилептический очаг в данном случае находится в передневисочной или лобной области. Однако если пароксизмальный очаг находится в левом полушарии, падение происходит медленнее.
2. Парциальный (джексоновский). От классического проявления его отличат то, что тоническая и клоническая фазы затрагивают только определенные группы мышц. Например, судорога с кисти переходит на предплечье и дальше на плечо, со стопы – на голень и бедро, с мышц около рта на мышцы той стороны лица, где начался спазм. Если возникает генерализация такого припадка, то он заканчивается потерей сознания.
3. Тонические постуральные судороги. При локализации пароксизмальной активности в стволовой части сразу начинаются мощные судороги, заканчивающиеся задержкой дыхания и потерей сознания.

Бессудорожные формы пароксизмов

Пароксизмы, связанные с помрачением сознания, сумеречными состояниями, сновиденческим бредом, имеющим фантастический сюжет, а также формы без расстройства сознания (нарколептические, психомоторные, аффективные пароксизмы) тоже довольно широко распространены и разнообразны.

• 
  Амбулаторные автоматизмы

  – кратковременные сумеречные состояния пароксизмальной природы. Человек производит автоматические действия, полностью отрешаясь от окружающего мира. Это могут быть действия, связанные с жеванием, глотанием, облизыванием (оральные автоматизмы), вращения на месте (ротаторные автоматизмы), попытки стряхнуть с себя «пыль», методичное раздевание, бегство в неопределённом направлении (т. н. «фуги»). Иногда наблюдается агрессивное, асоциальное поведение при одновременной полной отрешённости от окружающего.
• Сновидные (особые) состояния. Появляются грезоподобным бредом. При них нет полной амнезии – человек помнит свои видения, но не помнит окружающую обстановку.

Расстройства при эпилепсии

При эпилепсии пароксизмальные состояния могут проявляться виде судорожных припадков, абсансов и трансов (бессудорожные пароксизмы). Перед возникновением большого судорожного припадка многие больные ощущают определенного вида предвестники – так называемая аура. Могут быть звуковые, слуховые и визуальные галлюцинации. Кто-то слышит характерный звон или чувствует определенный запах, ощущает покалывание или щекотку. Судорожные пароксизмы при эпилепсии длятся несколько минут, могут сопровождаться потерей сознания, временной остановкой дыхания, непроизвольной дефекацией и мочеиспусканием.

Бессудорожные пароксизмы возникают внезапно, без предвестников. При абсансах человек резко перестает двигаться, его взгляд устремляется перед собой, он не реагирует на внешние раздражители. Приступ длится недолго, после чего психическая деятельность нормализуется. Приступ для больного остается незамеченным. Для абсансов характерна высокая частота приступов: за день они могут повториться десятки и даже сотни раз.

Паническое расстройство (эпизодическая пароксизмальная тревожность)

Паническое расстройство представляет собой психическое нарушение, при котором больной испытывает спонтанные панические атаки. Паническое расстройство также называют эпизодической пароксизмальной тревожностью. Приступы панической атаки могут отмечаться от нескольких раз в день до одного или двух в год, при этом человек находится в постоянном их ожидании. Приступы выраженной тревоги непредсказуемы, поскольку их появление не зависит от ситуации или обстоятельств.

Такое состояние может значительно ухудшить качество жизни человека. Ощущение паники может повторяться несколько раз в день и сохраняться в течение часа. Пароксизмальная тревожность может возникнуть внезапно и ее нельзя контролировать. В результате человек будет ощущать дискомфорт, находясь в обществе.

Клиническая картина церебральных пароксизмов как эпилептического, так и неэпилептического генеза отличается многообразием проявлений, что приводит порой к диагностическим ошибкам и назначению неадекватной терапии. Следует помнить, что гипердиагностика эпилепсии в перспективе может причинять не меньше вреда пациенту, чем пропущенные случаи. Большинства диагностических ошибок можно избежать благодаря тщательному и подробному сбору анамнестических сведений, грамотному подходу к наблюдению пациента и адекватной оценке инструментальных методов обследования. Описываемый нами случай демонстрирует полиморфизм пароксизмальных состояний в детском возрасте.

Клинический случай

Пациентка В., поступила в неврологическое отделение 3-й ГДКБ Минска в возрасте 1 год 6 месяцев с жалобами на эпизодическое «закатывание» глаз в сторону в течение нескольких секунд, при этом в момент реализации данного пароксизма у ребенка отсутствовала реакция на обращение и звуковые раздражители. Подобные состояния отмечались мамой девочки в течение недели до момента поступления в стационар. Заболевание началось с 2-х эпизодов в течение суток, затем количество пароксизмов увеличилось до 10–15 раз. Предшествующее заболеванию травматическое повреждение центральной нервной системы мамой отрицалось; ранее у ребенка в анамнезе также не отмечалось черепно-мозговых травм, нарушений сознания либо пароксизмальных состояний эпилептического и неэпилептического генеза.

Из анамнеза: ребенок от 2-й беременности, первых срочных родов. Родоразрешение было осуществлено путем вакуум-экстракции в сроке 41 неделя гестации. Беременность протекала на фоне угрозы прерывания по причине ОРВИ в 1-м и 2-м триместрах. Вес при рождении составлял 3 810 г, длина 51 см. Вскармливание искусственное. Развитие ребенка до госпитализации соответствовало возрастной норме, прививки выполнены. За предшествующий период ребенок переносил только простудные заболевания. Хроническую соматическую патологию и оперативные вмешательства мама отрицала. Наследственность и трансфузионный анамнез не отягощены, однако у девочки наличествовала аллергологическая патология (пищевая аллергия на белок коровьего молока).

При поступлении соматический статус без особенностей. Физическое развитие среднее дисгармоничное по весу. Неврологический статус: девочка в сознании, эмоционально лабильна, в поведении адекватна, доступна осмотру и соответствующему возрасту контакту. Сон, со слов матери, спокойный. Со стороны черепных нервов отмечалась легкая асимметрия носогубных складок. Верхние конечности: объем движений и мышечный тонус физиологический. Мышечная сила соответствует возрасту. Трофика мышц без особенностей. Гиперкинезов нет. СПР D=S, оживлены, рефлексогенные зоны не расширены. Брюшные рефлексы D=S, средней живости. Нижние конечности: объем движений физиологический. Мышечная сила соответствует возрасту. Трофика мышц без особенностей. Мышечный тонус ближе к физиологическому, слегка повышен. Гиперкинезов нет. Рефлексы коленные D=S, ахилловы D=S. Патологических стопных знаков нет. Координаторная сфера без особенностей. Ходит самостоятельно с 1 года 1 месяца, несколько ротирует внутрь правую стопу, опора с тенденцией на передний отдел стоп (эпизодическая доброкачественная дистоническая реакция опоры на стопу). Менингеальных симптомов нет. Тазовые органы без патологии.

На вторые сутки пребывания в отделении количество эпизодов отведения глаз в сторону составило порядка 10. Длительность эпизодов колебалась от 5–10 секунд до нескольких минут. Эпизодам отведения глаз сопутствовало расстройство координации легкой степени выраженности, которое исчезало через 5–10 минут после окончания окуломоторного пароксизма.

Выставлен предварительный диагноз: пароксизмальные состояния с наличием эпизодов тонического отведения глаз в сторону неуточненного генеза.

До проведения обследования с целью снижения возбудимости центральной нервной системы ребенку назначен громецин в дозе 0,1 г по 1 таблетке 2 раза в день.

Проведенное электроэнцефалографическое (ЭЭГ) обследование выявило легкие диффузные изменения с признаками нейрофизиологической незрелости. Пароксизмальной активности не зарегистрировано (см. рис. 1). Общий и биохимический анализы крови без патологии.

Рисунок 1. Первичное ЭЭГ-обследование. Легкие диффузные изменения с признаками нейрофизиологической незрелости.При проведении нейровизуализационного исследования (МРТ 2 Тл) выявлены признаки некоторого усиления МР-сигнала в парагиппокампальной области (см. рис. 2а) и незначительного расширения переднего субарахноидального пространства (см. рис. 2б), что может свидетельствовать в пользу перенесенной гипоксически-ишемической перинатальной энцефалопат На третьи сутки количество эпизодов отведения глаз сократилось до 6, при этом их продолжительность не превышала нескольких секунд.

Рисунок 2а. МРТ-исследование. Признаки усиления МР-сигнала в парагиппокампальной области.

Рисунок 2б. МРТ-исследование. Признаки незначительного расширения переднего субарахноидального пространства.На четвертые сутки количество пароксизмов продолжило уменьшаться и составило всего 2 эпизода длительностью 1–2 секунды. При этом ранее сопутствовавших данным состояниям нарушений координации не отмечалось.

На пятые сутки эпизоды отведения глаз полностью прекратились и в последующие дни пребывания в стационаре не повторялись.

Повторные ЭЭГ-обследования, проведенные на третьи и шестые (см. рис. 3а, 3б) сутки от момента госпитализации, региональных и патологических форм биоэлектрической активности не выявили.

Исследование крови на вирусы, бактерии и простейшие не позволило выявить значимого инфекционного фактора в развитии текущего заболевания.

Рисунок 3а. Повторное ЭЭГ-обследование. Легкие диффузные изменения биоэлектрической активности головного мозга. Региональных и патологических форм активности не выявлено.

Рисунок 3б. Повторное ЭЭГ-обследование. Легкие диффузные изменения биоэлектрической активности головного мозга. Региональных и патологических форм активности не выявлено.

Окончательный диагноз: пароксизмальные состояния по типу доброкачественных эпизодов тонического отведения глаз в сторону неэпилептического генеза.

Противоэпилептическая терапия не назначалась. Ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии.

При контрольном осмотре через 2 месяца после выписки из стационара было установлено, что пароксизмальные состояния не повторялись, неврологический статус сохранялся прежним. Девочка продвинулась в психоречевом развитии: увеличился активный и пассивный словарный запас, стала говорить предложениями из двух слов. ЭЭГ-обследование существенных изменений не выявило.

Комментарий

Доброкачественные тонические отведения глаз в сторону у детей — это гетерогенная группа состояний с пролонгированными эпизодами постоянных или преходящих девиаций глазных яблок в противоположное желаемому направление с быстрым возвратом в исходное положение.

Этиология описываемого пароксизмального состояния неоднородна, а патогенез до настоящего времени остается до конца не установленным. По результатам исследований некоторых авторов, заболевание может иметь аутосомно-рецессивную и аутосомно-доминантную природу наследования. У таких пациентов могут выявляться мутации в гене кальциевого канала CACNA1A. Нельзя исключить вариант функционального генеза доброкачественного тонического отведения глаз в сторону вследствие незрелости мозговых структур и нарушения межнейронной коммуникации.

Наиболее часто исследователями рассматривается гипотеза возраст-зависимой дисфункции супрануклеарных путей. Этиологическими факторами симптоматических форм заболевания могут служить повреждения мезенцефальной области — мальформация вены Галена, пинеалома, гидроцефалия, опухоль гипофиза. Возможна также ятрогенная природа данного пароксизмального состояния. Ряд авторов указывает на более частое его развитие у тех детей, матери которых во время беременности принимали препараты вальпроевой кислоты.

Клинические проявления доброкачественного тонического отведения глаз в сторону отличаются некоторым разнообразием. Дебют заболевания, как правило, возникает в возрасте 4–10 месяцев. В наиболее крупном исследовании данной патологии возраст дебюта варьировал от 1 недели до 26 месяцев жизни (в среднем 5,5 месяца). Частота приступов вариабельна в течение суток от единичных до ежечасных. Характерно учащение и усиление выраженности пароксизмов при инфекционных заболеваниях, сопровождающихся лихорадкой, а также при физическом и психоэмоциональном переутомлении. Как правило, в течение всего периода заболевания модификации вида пароксизмов не происходит. Считается, что продолжительность заболевания и срок достижения ремиссии (спонтанного исчезновения отведения глаз) в среднем могут варьировать от нескольких дней до 5 лет.

При доброкачественных тонических отведениях глаз в сторону и вверх у ряда детей отмечаются эпизоды дополнительного наклона подбородка вниз, однако ряд авторов полагает, что это компенсаторный механизм с целью коррекции неправильной позиции глазных яблок. При существующем стереотипе отведения глаз в определенном направлении противоположное движение обычно не изменено. Тем не менее, у части пациентов во время пароксизма может иметь место однонаправленный нистагм с быстрым компонентом в обратную сторону.

Кроме того, некоторыми исследователями описаны гипометрические саккады и расходящееся косоглазие, которые могут сохраняться в течение некоторого времени (в отдельных случаях — длительно) после прекращения тонических отведений глаз.

Описываемое неэпилептическое пароксизмальное состояние периодически сопровождается моторной неловкостью и атаксией различной степени выраженности, продолжительностью от нескольких часов до нескольких дней. Координаторная дисфункция легкой степени выраженности также может иметь тенденцию к сохранению после разрешения основного заболевания.

По данным различных авторов, около 50 % детей с доброкачественным тоническим отведением глаз в сторону имеют нормальное психическое развитие, приблизительно 40 % — легкий интеллектуальный дефицит, 10 % — нарушения интеллекта от умеренной до выраженной степени. В подавляющем большинстве случаев нормальный психоневрологический статус у пациентов с описываемым вариантом пароксизмов коррелирует со спонтанной ремиссией в течение 2 лет от начала заболевания. Если же имеет место сочетание данного состояния и неврологического и/или когнитивно-мнестического дефицита, то необходимо дополнительное обследование ребенка на предмет симптоматической природы этиологии патологического процесса.

Инструментально-диагностические и лабораторные исследования чаще всего демонстрируют нормальные показатели нейровизуализации, электроэнцефалографии и метаболических параметров крови и ликвора у детей с идиопатическими (генетическими) формами заболевания. Золотой стандарт нейровизуализационного обследования — МРТ головного мозга, как правило, не выявляет патологических изменений.

Дифференциальный диагноз доброкачественных тонических отведений глаз в сторону проводят с эпилептическими пароксизмальными состояниями, в частности с окуломоторными приступами и атипичными абсансами.

Специфическое лечение данного состояния не разработано, попытки терапевтического воздействия чаще всего оказываются неэффективными. По данным наиболее крупного исследования, терапия антиконвульсантами, ацетазоламидом и адренокортикотропным гормоном не оказала влияния на течение заболевания. Тем не менее ряд авторов указывает на достижение положительного эффекта в отношении частоты и выраженности пароксизмов при применении дигидроксифенилаланина (леводопы).

Расстройства сна

Проявления пароксизмальных расстройств сна очень разнообразны. Они могу включать:

• кошмары;
• разговоры и крики во сне;
• хождение во сне;
• двигательную активность;
• ночные судороги;
• вздрагивание при засыпании.

Пароксизмальные расстройства сна не позволяют больному восстановить силы, как следует отдохнуть. После пробуждения человек может ощущать головные боли, усталость и разбитость. Расстройства сна часто встречаются у больных эпилепсией. Люди с подобным диагнозом часто видят реалистичные яркие кошмары, в которых они куда-то бегут или падают с высоты. Во время кошмаров может учащаться сердцебиение, появиться испарина. Подобные сны обычно запоминаются и могут повторяться через время. В некоторых случаях во время расстройств сна происходит нарушение дыхания, человек может задержать дыхание на длительный период времени, при этом могут наблюдаться беспорядочные движения руками и ногами.

Лечение

Для лечения пароксизмальных состояний необходима консультация невролога. Прежде чем назначить лечение, невролог должен точно знать вид приступов и их причину. Для диагностирования состояния врач уточняет анамнез пациента: когда начались первые эпизоды приступов, при каких обстоятельствах, каков их характер, имеются ли сопутствующие заболевания. Далее необходимо пройти инструментальные исследования, которое могут включать ЭЭГ, ЭЭГ-видеомониторинг, МРТ головного мозга и другие.

После выполнения глубокого обследования и уточнения диагноза невролог подбирает лечение строго индивидуально для каждого пациента. Терапия пароксизмальных состояний состоит из медикаментов в определенных дозах. Нередко дозировка и сами препараты подбираются постепенно, пока не удается достигнуть необходимого терапевтического эффекта.

Обычно лечение пароксизмальных состояний занимает длительный период времени. Пациент должен постоянно наблюдаться у невролога для своевременной корректировки терапии при необходимости. Врач контролирует состояние пациента, оценивает переносимость препаратов и выраженность побочных реакций (если подобные есть).

В Юсуповской больнице работает штат профессиональных неврологов, которые имеют большой опыт лечения пароксизмальных состояний. Доктора владеют современными эффективными методиками лечения неврологических патологий, что позволяет добиться больших результатов. В Юсуповской больнице выполняют диагностику любой сложности. При помощи высокотехнологичной аппаратуры, что способствует своевременному началу лечения и в значительной мере снижает риск развития осложнений и негативных последствий.

Клиника расположена недалеко от центра Москвы, здесь принимают пациентов круглосуточно. Записаться на прием и получить консультацию специалистов можно по телефону Юсуповской больницы.

Неэпилептические пароксизмальные состояния

Подобные состояния можно разделить на четыре формы:

1. Мышечные дистонические синдромы (дистонии).
2. Миоклонические синдромы (сюда же относят и другие гиперкинетические состояния).
3. Вегетативные расстройства.
4. Головные боли.

Они связываются с неврологической нозологией, которая встречающейся в молодом возрасте. Но синдромы, свойственные этим состояниям, возникают впервые или прогрессируют также у взрослых и пожилых людей. Утяжеление состояния в этом случае связывается как с хроническими нарушениями кровообращения мозга, так и с возрастными церебральными расстройствами.

В связи с этим, для профилактики таких пароксизмальных состояний логично было бы применять препараты, обеспечивающие кровоснабжение мозга и активизирующие микроциркуляцию. Однако качество воздействия таких препаратов может играть решающую роль при их выборе, поскольку неэпилептические пароксизмальные состояния нередко как раз и становятся следствием усиленного длительного приёма медикаментов, компенсирующих недостаток кровообращения.

Поэтому предполагается, что профилактические средства, улучшающие кровообращение,

• во-первых, должны воздействовать на мозг не сразу и не постоянно, а путём курсового накопления активных веществ (после чего в приёме препарата делается перерыв),
• во-вторых, должны оказывать «мягкое» не агрессивное влияние без выраженных побочных эффектов при соблюдении рекомендованных

  
  дозировок.

Этим требованиям соответствуют природно-растительные препараты, составляющие которых, помимо активизации мозгового кровообращения, укрепляют стенки сосудов, снижают риски образования тромбов, уменьшают склеивание эритроцитов. Из самых популярных в этом ряде можно назвать натуральное средство «ХэдБустер», природный «Оптиментис» с добавлением витаминов – оба комплекса на основе (или с включением) экстрактов гинкго и женьшеня.

Дистонии

Состояния проявляются периодическими или постоянными мышечными спазмами, которые вынуждают человека принимать «дистонические» позы». Распределение гиперкинеза по мышечным группам вместе со степенью генерализации позволяет разделить дистонии на 5 форм:

1. Фокальная. Вовлекаются мышцы только одной части тела с подразделением на блефароспазм, писчий спазм, дистонию стопы, спастическую кривошею, оромандибулярную дистонию.
2. Сегментарная. Вовлекаются две смежные части тела (мышцы шеи и руки, ног и таза и др.).
3. Гемидистония. Вовлекаются мышцы одной половины тела.
4. Генерализованная. Затрагивает мышцы всего тела.
5. Мультифокальная. Затрагивает две (или больше) несмежные области тела.

Типичные дистонические позы и синдромы могут иметь «говорящее» название, которое само по себе описывает состояние человека: «танец живота», «стопа балерины» и др.

Самая распространённая форма дистонии – спастическая кривошея. Для этого синдрома характерно нарушения при попытке удержать голову в вертикальном положении. Первые проявления возникают в 30-40 лет и чаще (в полтора раза) наблюдаются у женщин. Треть случаев – с ремиссиями. Эта форма очень редко генерализуется, но может сочетаться с другими видами фокальной дистонии.

Миоклонические синдромы

Миоклонус – это толчкообразное короткое вздрагивание мышц, похожее на реакцию сокращения при однократном электроразряде, раздражающем соответствующий нерв. Синдром может захватывать сразу несколько мышечных групп, иногда приводя к полной генерализации, а может ограничиваться одной мышцей. Вздрагивания такого рода (джерки) бывают синхронными и асинхронными. Большинство из них аритмичны. Иногда они бывают очень сильными и резкими, что приводит к падению человека. Описаны миоклонии, которые завися от цикла «бодрствование-сон».

По параметру месторасположения в нервной системе генерации миоклонических разрядов выделяют 4 типа:

• корковые,
• стволовые,
• спинальные,
• периферические.

Прочие гиперкинетические синдромы

Проявляются в виде эпизодов мышечных судорог и тремора. По клиническим проявлениям находятся между миоклониями и мышечными дистониями, напоминая и те, и другие.

Судороги здесь – это спонтанные (или возникающие после нагрузки) болезненные непроизвольные сокращения мышц в отсутствие антогонистичного регулирующего влияния противодействующих мышц. Непаркинсонический тремор проявляется в дрожательных гиперкинезах, которые возникают во время движения.

Головные боли

Статистическая частота головных болей оценивается в 50-200 случаев на 1000 человек населения, являясь ведущим синдромом при полусотне различных заболеваний. Существует несколько её классификаций. В России более известна патогенетическая (В.Н. Штока), где выделяется 6 базовых типов:

• сосудистый,
• мышечного напряжения,
• невралгический,
• ликвородинамический,
• смешанный,
• центральный (психалгия).

В международной классификации представлены мигрень (без ауры и ассоциированная), кластерные боли, инфекционные, опухолевые, черепно-мозговые и др. Некоторые головные боли (например, мигрень), проявляются и в качестве самостоятельного заболевания, и в качестве сопровождающего симптома какого-либо другого заболевания. Мигрень, кластерные боли и головные напряжения имеют психогенную природу и им свойственна пароксизмальность течения.

Вегетативные расстройства

В контексте синдрома вегетативной дистонии выделяют следующие группы вегетативных нарушений:

• психо-вегетативный синдром,
• вегетативно-сосудисто-трофический синдром,
• синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности.

Первая группа встречается чаще и выражается в эмоциональных нарушениях с параллельными вегетативными нарушениями постоянного и/или пароксизмального характера (патологии ЖКТ, терморегуляции, дыхания, сердечно-сосудистой системы и др.). Наиболее явными иллюстрациями нарушений этой группы можно назвать:

панические атаки (у 1-3% людей, но в 2 раза чаще у 20-45-летних женщин) и нейрогенные обмороки (частота до 3%, но процент увеличивается до 30 % в пубертатном возрасте).