Клиника, диагностика, прогноз, осложнения перивентрикулярной лейкомаляции

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ)
— форма поражения белого вещества полушарий головного мозга у детей, открытая морфологами, одна из причин детского церебрального паралича. ПВЛ характеризуется возникновением очагов некроза, преимущественно коагуляционного, в перивентрикулярных зонах белого вещества полушарий головного мозга у новорождённых детей (редко у мёртворождённых). Она относится к одной из форм так называемой «гипоксически-ишемической энцефалопатии».

Морфология

Пространства ВР окружают стенки сосудов, проходят из субарахноидального пространства через паренхиму мозга. Небольшие пространства ВР появляются во всех возрастных группах. С возрастом пространства ВР обнаруживаются с большей частотой и большими кажущимися размерами. При визуальном анализе интенсивность сигнала пространств ВР идентична интенсивности цереброспинальной жидкости во всех последовательностях [3].

Выделяют три типа пространств ВР:

• Пространства ВР типа I появляются вдоль лентикулоспирных артерий, входящих в базальные ганглии через переднее перфорированное вещество [3].
• Пространства ВР типа II находятся вдоль путей перфорирующих медуллярных артерий, когда они входят в кортикальное серое вещество по высоким выпуклостям и распространяются на белое вещество [3].
• Пространства ВР типа III появляются в среднем мозге [3].

Рис.2 Переваскулярные пространства ВР I типа.

Рис.3 Переваскулярные пространства ВР II типа.

Рис.4 Переваскулярные пространства ВР III типа.

Время от времени, пространства ВР имеют нетипичный вид. Они могут стать очень большими, преимущественно включать одно полушарие, принимать причудливые формы и даже обладают масс-эффектом. Знание характеристик интенсивности сигнала и местоположения пространств ВР помогает отличить их от различных патологических состояний [3].

Артерии в коре головного мозга покрыты слоем лептоменингоцитов, которые выложены пиальной оболочкой; с помощью этой анатомической компоновки пространства интракортикальных артерий находятся в прямой связи с пространствами ВР вокруг данных артерий в субарахноидальном пространстве [1].

Рис.5 Множественные кистозно-расширенные переваскулярные пространства Вирхова-Робина в белом веществе обеих полушарий большого мозга.

Расширение пространств РВ было описано Дюрантом-Фарделем [1] в 1843 году. Расширения переваскулярных пространств представляют собой регулярные полости, которые всегда содержат патентную артерию. Механизмы, лежащие в основе расширения пространств ВР, до сих пор неизвестны. Были высказаны различные теории: сегментный некротический ангинит артерий или другое неизвестное состояние, вызывающее проницаемость стенки артерии [1], расширение пространств РВ, возникающее в результате нарушения циркуляции путей дренажа интерстициальной спинномозговой жидкости в цистернах [1], спирального удлинения кровеносных сосудов и атрофии мозга, в результате обширной сети туннелей, заполненных внеклеточной жидкостью [1], постепенное просачивание интерстициальной жидкости из внутриклеточного пространства в пиальное пространство в паренхиме головного мозга [1] и фиброз с обструкцией пространств ВР по длине артерий и последующего полного сопротивления потока жидкости [1].

Рис.6 Крупное кистозно-расширенное переваскулярное пространство Вирхова-Робина в области базальных ядер слева.

Этиология и патогенез

Этиологически ПВЛ это гипоксически-ишемическое поражение белого вещества мозга, связанное с артериальной гипотонией, приступами апноэ после рождения, реанимационными мероприятиями, инфекциями и др. Способствует ПВЛ недоношенность, причём небольшой степени (1-2-й). Патогенетические факторы: гипоксия, ацидоз, гипокапния, токсины и др. Очаги некрозов (инфаркты) возникают в пограничной зоне между вентрикулофугальными и вентрикулопетальным артериальными ветвями, локализующейся в перивентрикулярном белом веществе мозга.

Для данной нозологии характерны 2 основных признака

:
1. локализация в перивентрикулярных зонах белого вещества больших полушарий 2. очаги имеют характер преимущественно коагуляционных некрозов.
Вокруг очагов ПВЛ могут определяться другие поражения, так называемый «диффузный компонент».

Время возникновения ПВЛ

— в основном в первые дни после рождения, иногда анте- и интранатально.

Эпидемиология

Средний возраст составил 58 лет (диапазон 24-86 лет); большинство (69%) были женщинами [2]. Небольшие пространства ВР (<2 мм) выявляются во всех возрастных группах. С возрастом пространства ВР обнаруживаются с большей частотой и большим размером (> 2 мм) [1]. Некоторые исследования обнаружили корреляцию между расширенными пространствами ВР и психоневрологических расстройств [1], рассеянный склероз [1], легкая черепно-мозговая травмой [1], а также заболеваниями, связанными с микроангиопатией [1].

Частота

Частота ПВЛ по данным разных авторов колеблется от 4,8 % до 88 %, однако часто среди определённой группы детей или по данным нейросонографических исследований, что не вполне объективно. На невыборочном секционном материале частота ПВЛ составляет 12,6 %, причём чаще у мальчиков, а в зависимости от массы при рождении: 1001—1500 г — 13,3 %, 1501—2000 г — 21,5 %, 2001—2500 г — 31,6 %, 2501-3000 г — 14,8 %, более 3000 г — 3,5 %. У недоношенных 1-й и 2-й степеней встречается чаще всего. У умерших в первые сутки после рождения ПВЛ встречается с частотой 1,8 %, а у умерших на 6-й-8-й дни — 59,2 %. В группе родившихся при головном предлежании частота ПВЛ составляет 19,6 %, тазовом предлежании — 17,4 %, при кесаревом сечении — 35,6 %.

Дифференциальная диагностика

Лакунарные инфаркты

Лакунарные инфаркты представляют собой небольшие очаговые инсульты, лежащие в более глубоких частях головного мозга и стволе мозга. Они вызываются обструкцией перфорантных артерий, которые исходят из средней мозговой артерии, задней мозговой, базилярной артерии и реже из передней мозговой артерии или позвоночных артерий.

Кистозная перивентрикулярная лейкомаляция

Периентрикулярная лейкомаляция, обычно наблюдаемая у недоношенных детей и представляет собой лейкоэнцефалопатию, вызванную пренатальным или интранатальными гипоксически-ишемическим повреждением мозга.

Рассеянный склероз (РС)

Повреждения РС могут находиться в любой точке центральной нервной системы. Повреждения в перивентрикулярном и юккартикальном белом веществе соответствуют расположению пространств ВР типа II.

Криптококкоз

Криптококкоз представляет собой оппортунистическую грибковую инфекцию, вызванную Cryptococcus neoformans, поражающую центральную нервную систему у пациентов с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

Мукополисахаридозы

Мукополисахаридозы являются наследственными нарушениями обмена веществ, характеризующимися дефицитом ферментов и неспособностью разрушать гликозаминогликан, что приводит к накоплению токсического внутриклеточного субстрата. Клинические особенности — умственная и моторная отсталость, макроцефалия и мышечно-скелетные деформации. Уровень мочевого гликозоаминогликана повышен. Встречается атрофия мозга и аномалии белого вещества.

Кистозные новообразования

Гигантские расширенные пространства ВР могут вызывать масс-эффект и предполагают эксцентричное расположение, что может быть неверно определено как кистозная опухоль головного мозга [1]. Однако, кистозные опухоли мозга часто имеют солидные компоненты, усиливаются контрастным веществом, в большинстве случаев и демонстрируют перифокальный отек.

Нейроцистицеркоз

Цистицеркоз — наиболее распространенная паразитарная инфекция центральной нервной системы, вызванная личиночной стадией Taenia solia. Жидкостные овальные кисты с внутренним сколексом (cysticerci) могут быть расположены в паренхиме головного мозга (сером и белое вещество, но также в базальных ганглиях, мозжечке и стволе головного мозга), субарахноидальном пространстве, желудочках или спинном мозге. МР-томографические данные о нейроцистицеркозе варьируют в зависимости от стадии развития инфекции. Поражения можно наблюдать на разных стадиях у одного и того же пациента.

Арахноидные кисты

Арахноидальные кисты представляют собой внутриарахноидные содержащие спинномозговую жидкость кисты, которые не связаны с желудочковой системой.

Нейроэпителиальные кисты

Нейроэпителиальные кисты являются редкими и доброкачественными поражениями, в основном бессимптомны. Их этиология противоречива, но аномалии развития в их основе неоспоримы. Поражения шаровидны, имеют размеры до нескольких сантиметров и могут обладать масс-эффектом. Они выстланы тонким эпителием и имеют сигнал спинномозгового ликвора. Нейроэпителиальные кисты могут встречаться в боковых или четвертом желудочках, с которыми они не общаются (внутрижелудочковые кисты). Они также могут быть найдены в пределах полушарий головного мозга, таламусе, среднем мозге, мосте, червь мозжечка и в медиальном отделе височной доли [1]. Нейроэпителиальные кисты не контрастируются [1]. Дифференциация между нейроэпителиальными кистами и расширенными пространствами ВР может быть уверенно выполнена только путем патологоанатомического исследования.

История описания

Первое микроскопическое описание очага ПВЛ принадлежит J. M. Parrot (1873). Р. Вирхов лишь макроскопически описал очаги желтоватого цвета в перивентрикулярных зонах боковых желудочков мозга у умерших новорождённых, родившихся от матерей с сифилисом и оспой, относя их к врождённому энцефалиту. Нет достаточных оснований относить данные очаги к ПВЛ. Поражение описывалось под разными названиями («энцефалодистрофия», «ишемический некроз», «перивентрикулярный инфаркт», «коагуляционный некроз», «лейкомаляция», «размягчение мозга», «инфаркт перивентрикулярного белого вещества», «некроз белого вещества», «диффузная симметричная перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия»), причём чаще немецкими учеными, но всемирное распространение получил термин «перивентрикулярная лейкомаляция», введённый в 1962 г. B. A. Banker и J. C. Larroche. Термин недостаточно чёткий, так как при ПВЛ возникают не размягчения, а более плотные по сравнению с окружающими участками мозга очаги коагуляционных некрозов. Первая статья в СССР и России, посвящённая ПВЛ, написана В. В. Власюком с соавт. (1981), который предложил воспользоваться термином «перивентрикулярная лейкомаляция».

Наиболее полные в мире исследования ПВЛ на самом большом секционном материале проведены В. В. Власюком (1981)(частота, этиопатогенез, топография, степень поражения различных отделов мозга, стадии развития очагов,нейрогистология, роль микроглии, электроная микроскопия и др.), который впервые выявил высокую частоту поражения зрительной лучистости и доказал, что ПВЛ — это персистирующий процесс, что к старым очагам некрозов могут присоединяться новые, что очаги ПВЛ могут находиться на разных стадиях развития.

Источники

1. «Virchow-Robin Spaces at MR Imaging.» Robert M. Kwee, Thomas C. Kwee link
2. «Large anterior temporal Virchow-Robin spaces: unique MR imaging features.» Lim AT1, Chandra RV, Trost NM, McKelvie PA, Stuckey SL. link
3. «Virchow-Robin spaces at MR imaging.» Kwee RM1, Kwee TC. link

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Если у вас остаются сомнения в выводах по результатам вашего МРТ — вы можете заказать пересмотр вашего исследования с подробной расшифровкой здесь:

Отличия от других поражений

У глубоко недоношенных детей чаще возникают другие поражения белого вещества мозга, отличные от ПВЛ — диффузная лейкомаляция и мультикистозная энцефаломаляция. Ввиду недостаточной изученности последних поражений, их часто стали ошибочно относить к ПВЛ.

ПВЛ надо дифференцировать

с со следующими основными поражениями белого вещества больших полушарий мозга:

• отечно-геморрагическая лейкоэнцефалопатия (ОГЛ)
• телэнцефальный глиоз (ТГ)
• диффузная лейкомаляция (ДФЛ)
• субкортикальная лейкомаляция (СЛ)
• перивентрикулярный геморрагический инфаркт (ПГИ)
• внутримозговое кровоизлияние (ВМК)
• мультикистозная энцефаломаляция
• субэпендимальная псевдокиста.

При СЛ очаги некрозов располагаются в субкортикальной области и в отдельных тяжёлых случаях могут распространяться на центральные отделы больших полушарий. При ДФЛ очаги некрозов располагаются диффузно во всех отделах белого вещества мозга, захватывая перивентрикулярную, субкортикальную и центральную области больших полушарий; некрозы колликвационные, ведут к кистообразованию и возникают наиболее часто у глубоко недоношенных детей. При ТГ нет полного некроза мозга и кисты не образуются. ПГИ возникают при тромбозах в системе внутренних мозговых вен или являются осложнением внутрижелудочковых кровоизлияний. Псевдокисты не имеют никакого отношения к некрозам мозга и относятся скорее всего к порокам развития. Патогенез всех перечисленных поражений различен.

В настоящее время имеет место гипердиагностика ПВЛ за счёт переоценки данных нейровизуализационных исследований и недооценки других поражений белого вещества мозга.