Деменция у детей и у молодых людей – это приобретенное слабоумие, которое сопровождается потерей уже сложившего интеллекта. При данном заболевании повреждаются ткани головного мозга, вследствие чего нарушаются память, речь, аналитические и познавательные способности, моторные навыки. О слабоумии детей приобретенного характера принято говорить по достижении ребенком 2-3-летнего возраста, когда по поведению можно выявить заметные отклонения от нормального психического развития. Явную, прогрессирующую деменцию чаще всего наблюдают у детей после 15 лет, когда заканчивается биологическое созревание головного мозга.
ПРИЗНАКИ
Прежде всего стоит отметить, что отставание в интеллектуальном развитии не является заболеванием, от которого можно исцелиться. Это состояние вызывается необратимыми изменениями коры головного мозга еще на этапе формирования нервной системы в перинатальном периоде. Основные действия врачей и других специалистов будут направлены на социализацию такого ребенка в обществе и обучению его простейшим навыкам.
Признаки умственной отсталости у детей:
- низкий уровень познавательной активности. Ребенок попросту не понимает, зачем ему что-то нужно узнавать, а значит и не хочет прилагать усилия в этом направлении;
- моторика практически не развивается;
- значительное отставание в речевом развитии, маленький словарный запас. Ребенок не может выстраивать предложения, произносит слова неправильно;
- отсутствие абстрактного мышления, невозможность выполнить даже самые простые логические операции, мыслительные процессы замедлены или полностью отсутствуют;
- ребенок играет в самые простые игры, поскольку он способен только подражать окружающим. Труд такой ребенок выбирает очень легкий, поскольку это не требует волевых усилий;
- настроение может резко колебаться без особых на то причин, возбудимость может быть как достаточно высокой, так и низкой;
- ребенок воспринимает окружающий его мир со значительными трудностями, он не способен ориентироваться в пространстве. Такие дети не в состоянии понять процесс формирования целого из отдельных частей, не могут определять главное;
- концентрация внимания отличается непродолжительностью, переключение с одного вида деятельности на другой происходит очень медленно.
Для детей с подобными отклонениями характерна произвольная память, они обычно сосредотачиваются на внешних признаках объекта, нежели на его внутренних особенностях.
Признаки умственной отсталости у детей могут проявиться сразу после рождения, но чаще всего эту патологию выявляют после 3-х лет. Время постановки диагноза во многом зависит от тяжести состояния: чем значительнее поражение ЦНС, тем раньше будут заметны симптомы умственной отсталости.
Деменция
Деменция представляет собой тяжелое расстройство высшей нервной деятельности, вызванное органическим поражением головного мозга, и проявляющееся, в первую очередь, резким снижением умственных способностей (отсюда и название – деменция в переводе с латинского языка означает слабоумие). Клиническая картина деменции зависит от причины, вызвавшей органическое поражение головного мозга, от локализации и обширности дефекта, а также от исходного состояния организма. Однако для всех случаев деменции характерны выраженные устойчивые расстройства высшей интеллектуальной деятельности (ухудшение памяти, снижение способности к абстрактному мышлению, творчеству и обучению), а также более или менее выраженные нарушения эмоционально-волевой сферы, от акцентуации черт характера (так называемое «шаржирование») до полного распада личности.Причины и виды деменции
Поскольку морфологической основой деменции является тяжелое органическое поражение центральной нервной системы, причиной данной патологии может быть любое заболевание, способное вызвать дегенерацию и гибель клеток коры головного мозга. Прежде всего, следует выделить специфические виды деменции, при которых деструкция коры головного мозга является самостоятельным и ведущим патогенетическим механизмом заболевания:
· болезнь Альцгеймера;
· деменция с тельцами Леви;
· болезнь Пика и т.п.
В других случаях поражение центральной нервной системы — вторично, и является осложнением основного заболевания (хронической сосудистой патологии, инфекции, травмы, интоксикации, системного поражения нервной ткани и т.д.). Наиболее часто причиной вторичного органического поражения головного мозга становятся сосудистые нарушения, в частности атеросклероз сосудов головного мозга и гипертоническая болезнь. К распространенным причинам деменции относятся также алкоголизм, опухоли центральной нервной системы, черепно-мозговые травмы. Реже причиной деменции становятся инфекции – СПИД, вирусные энцефалиты, нейросифилис, хронические менингиты и т.п.Кроме того, деменция может развиваться:
· как осложнение гемодиализа;
· как осложнение тяжелой почечной и печеночной недостаточности;
· при некоторых эндокринных патологиях (заболевания щитовидной железы, синдром Кушинга, патология паращитовидных желез);
· при тяжелых аутоиммунных болезнях (системная красная волчанка, рассеянный склероз).
В некоторых случаях деменция развивается в результате воздействия нескольких причин. Классическим примером такой патологии являются старческие (сенильные) смешанные деменции.Функционально-анатомические типы деменции
В зависимости от преимущественной локализации органического дефекта, ставшего морфологическим субстратом патологии, различают четыре типа деменции: 1. Корковая деменция – преимущественное поражение коры больших полушарий головного мозга. Такой тип наиболее характерен для болезни Альцгеймера, алкогольной деменции, болезни Пика. 2. Подкорковая деменция. При такого рода патологиях в первую очередь поражаются подкорковые структуры, что обуславливает неврологическую симптоматику. Типичный пример – болезнь Паркинсона с преимущественным поражением нейронов черной субстанции среднего мозга, и специфическими двигательными нарушениями: тремор, общая мышечная скованность («кукольная походка», маскообразное лицо и т.д.). 3. Корково-подкорковая деменция – смешанный тип поражения, характерный для патологии, вызванной сосудистыми нарушениями. 4. Мультифокальная деменция – патология, характеризующаяся множественными очагами поражений во всех отделах центральной нервной системы. Неуклонно прогрессирующая деменция сопровождается выраженной и разнообразной неврологической симптоматикой.Формы деменции
Клинически различают лакунарную и тотальную формы деменции.Лакунарная
Для лакунарной деменции характерны своеобразные изолированные поражения структур, ответственных за интеллектуальную деятельность. При этом, как правило, больше всего страдает кратковременная память, так что пациенты вынуждены постоянно делать заметки на бумаге. По наиболее выраженному признаку эту форму деменции нередко называют дисмнестическим слабоумием (дисмензия буквально – нарушение памяти). Однако критическое отношение к своему состоянию сохраняется, а эмоционально-волевая сфера страдает незначительно (чаще всего выражены лишь астенические симптомы – эмоциональная лабильность, слезливость, повышенная чувствительность). Типичным примером лакунарной деменции являются начальные стадии наиболее распространенной формы слабоумия – болезни Альцгеймера.Тотальная
Тотальная деменция характеризуется полным распадом ядра личности. Кроме выраженных нарушений интеллектуально-познавательной сферы, наблюдаются грубые изменения эмоционально-волевой деятельности – происходит полная девальвация всех духовных ценностей, вследствие чего оскудевают жизненные интересы, исчезает чувство долга и стыдливость, происходит полная социальная дезадаптация. Морфологическим субстратом тотального слабоумия являются поражения лобных долей коры головного мозга, что нередко происходит при сосудистых нарушениях, атрофических (болезнь Пика) и объемных процессах соответствующей локализации (опухоли, гематомы, абсцессы). Основная классификация пресенильных и сенильных деменций
Вероятность развития деменции увеличивается с возрастом. Так что если в зрелом возрасте доля больных деменцией составляет меньше 1%, то в возрастной группе после 80 лет она достигает 20%. Поэтому особенно важна классификация деменций, возникающих в позднем возрасте.Выделяют три типа наиболее распространенных в пресенильном и сенильном (в предстарческом и старческом) возрасте деменций: 1. Альцгеймеровский (атрофический) тип деменции, в основе которого лежат первичные дегенеративные процессы в нервных клетках. 2. Сосудистый тип деменции, при котором дегенерация центральной нервной системы развивается вторично, как результат грубых нарушений кровообращения в сосудах головного мозга. 3. Смешанный тип, для которого характерны оба механизма развития заболевания.Клиническое течение и прогноз
Клиническое течение и прогноз деменции зависят от причины, вызвавшей органический дефект центральной нервной системы. В случаях, когда основная патология не склонна к развитию (к примеру, при посттравматической деменции), при адекватном лечении возможно значительное улучшение вследствие развития компенсаторных реакций (другие участки коры головного мозга берут на себя часть функций пораженной области). Однако наиболее распространенные виды деменций – болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция — имеют склонность к прогрессированию, поэтому, когда говорят о лечении, то при данных заболеваниях речь идет лишь о замедлении процесса, социальной и личностной адаптации пациента, продлении его жизни, снятии неприятных симптомов и т.п. И наконец, в случаях, когда заболевание, вызвавшее деменцию, быстро прогрессирует — прогноз крайне неблагоприятен: гибель пациента наступает через несколько лет или даже месяцев после появления первых признаков заболевания. Причиной летального исхода, как правило, становятся различные сопутствующие заболевания (пневмония, сепсис), развивающиеся на фоне нарушений центральной регуляции всех органов и систем организма.Степени тяжести (стадии) деменции
В соответствии с возможностями социальной адаптации больного, различают три степени деменции. В тех случаях, когда заболевание, вызвавшее деменцию, имеет неуклонно прогрессирующее течение, нередко говорят о стадии деменции.Легкая степень
При легкой степени деменции, несмотря на значительные нарушения интеллектуальной сферы, сохраняется критическое отношение пациента к собственному состоянию. Так что больной вполне может жить самостоятельно, выполняя привычные бытовые виды деятельности (уборка, приготовление пищи и т.п.).Умеренная степень
При умеренной степени деменции присутствуют более грубые интеллектуальные нарушения и снижено критическое восприятие заболевания. При этом пациенты испытывают затруднения при пользовании обычной бытовой техникой (плита, стиральная машина, телевизор), а также телефоном, дверными замками и защелками, поэтому полностью предоставлять больного самому себе ни в коем случае нельзя.Тяжелая деменция
При тяжелой деменции происходит полный распад личности. Такие больные зачастую не могут самостоятельно принимать пищу, соблюдать элементарные правила гигиены и т.п. Поэтому в случае тяжелой деменции необходимо ежечасное наблюдение за пациентом (на дому или в специализированном заведении).Диагностика
На сегодняшний день разработаны четкие критерии постановки диагноза «деменция»: 1. Признаки нарушения памяти – как долговременной, так и кратковременной (субъективные данные опроса больного и его близких дополняются объективным исследованием). 2. Наличие хотя бы одного из следующих, характерных для органической деменции нарушений:
vпризнаки снижения способности к абстрактному мышлению (по данным объективного исследования);
vсимптомы снижения критичности восприятия (обнаруживается при построении реальных планов на ближайший период жизни в отношении себя и окружающих);
vсиндром три «А»:
· афазия – разного рода нарушения уже сформировавшейся речи;
· апраксия (буквально «бездеятельность») – затруднения при выполнении целенаправленных действий при сохранности способности к движению;
· агнозия – разнообразные нарушения восприятия при сохранности сознания и чувствительности.
К примеру, пациент слышит звуки, но не понимает обращенную к нему речь (слухоречевая агнозия), или игнорирует часть тела (не моет или не обувает одну ногу – соматоагнозия), или не узнает определенные предметы или лица людей при сохранном зрении (зрительная агнозия) и т.п.;
vличностные изменения (грубость, раздражительность, исчезновение стыда, чувства долга, немотивированные приступы агрессии и т.п.).
3. Нарушение социальных взаимодействий в семье и на работе.
4. Отсутствие проявлений делириозного изменения сознания в момент постановки диагноза (нет признаков галлюцинаций, больной ориентируется во времени, пространстве и собственной личности, насколько ему позволяет состояние).
5. Определенный органический дефект (результаты специальных исследований в истории болезни пациента).
- Следует отметить, что для постановки достоверного диагноза «деменция» необходимо, чтобы все вышеперечисленные признаки наблюдались не менее 6 месяцев. В противном случае речь может идти лишь о предположительном диагнозе.Деменция альцгеймеровского типа
Деменция альцгеймеровского типа (болезнь Альцгеймера) свое название получила по фамилии врача, впервые описавшего клинику патологии у женщины 56 лет. Врача насторожило раннее проявление признаков старческого слабоумия. Посмертное исследование показало своеобразные дегенеративные изменения в клетках коры головного мозга пациентки. Впоследствии такого рода нарушения были обнаружены и в тех случаях, когда болезнь манифестировала значительно позже. Это стало переворотом во взглядах на природу старческого слабоумия – до этого считалось, что старческая деменция является следствием атеросклеротического поражения сосудов головного мозга. Деменция альцгеймеровского типа сегодня является самым распространенным видом старческого слабоумия, и составляет, по разным данным, от 35 до 60% всех случаев органической деменции. Факторы риска развития заболевания
Существуют следующие факторы риска развития деменции альцгеймеровского типа (расположены в порядке убывания значимости):
· возраст (наиболее опасный рубеж – 80 лет);
· наличие родственников, страдающих болезнью Альцгеймера (риск многократно повышается, если патология у родственников развилась до 65 лет);
· гипертоническая болезнь;
· атеросклероз;
· повышенный уровень липидовв плазме крови;
· сахарный диабет;
· ожирение;
· малоподвижный образ жизни;
·заболевания, протекающие с хронической гипоксией (дыхательная недостаточность, тяжелые анемии и т.п.);
· черепно-мозговые травмы;
· низкий уровень образования;
· отсутствие активной интеллектуальной деятельности в течение жизни;
· женский пол.
Первые признаки
Следует отметить, что дегенеративные процессы при болезни Альцгеймера начинаются за годы, и даже десятилетия до первых клинических проявлений. Первые признаки деменции альцгеймеровского типа очень характерны: пациенты начинают отмечать резкое снижение памяти на недавние события. При этом критичное восприятие своего состояния долгое время сохраняется, так что больные нередко ощущают вполне объяснимую тревогу и растерянность, и обращаются к врачу. Для нарушений памяти при деменции альцгеймеровского типа характерен так называемый закон Рибо: сначала нарушается кратковременная память, затем постепенно стираются из памяти недавние события. Наиболее долго сохраняются воспоминания об отдаленном времени (детство, юность). Характеристика развернутой стадии прогрессирующей деменции альцгеймеровского типа
На развернутой стадии деменции альцгеймеровского типа расстройства памяти прогрессируют, так что в некоторых случаях сохраняются воспоминания лишь о наиболее значимых событиях. Пробелы в памяти нередко замещаются вымышленными событиями (так называемые конфабуляции – ложные воспоминания). Постепенно утрачивается критичность восприятия собственного состояния. На развернутой стадии прогрессирующей деменции начинают проявляться расстройства эмоционально-волевой сферы. Наиболее характерны для старческой деменции альцгеймеровского типа следующие нарушения:
· эгоцентризм;
· ворчливость;
· подозрительность;
· конфликтность.
Данные признаки носят название сенильной (старческой) перестройки личности. В дальнейшем на их фоне может развиться весьма специфичный для деменции альцгеймеровского типа бред ущерба: пациент обвиняет родственников и соседей, что его постоянно обворовывают, желают его смерти и т.п. Нередко развиваются и другие виды нарушений нормального поведения:
· сексуальная несдержанность;
· обжорство с особой склонностью к сладкому;
· тяга к бродяжничеству;
· суетливая беспорядочная деятельность (хождение из угла в угол, перекладывание вещей и т.п.).
На стадии тяжелой деменции бредовая система распадается, а поведенческие расстройства исчезают из-за крайней слабости умственной деятельности. Больные погружаются в полную апатию, не испытывают голода и жажды. Вскоре развиваются двигательные расстройства, так что пациенты не могут ходить и нормально пережевывать пищу. Смерть наступает от осложнений вследствие полной обездвиженности, или от сопутствующих заболеваний. Диагноз «деменция альцгеймеровского типа»
Диагноз деменции альцгеймеровского типа ставится на основании характерной клиники заболевания, и всегда имеет вероятностный характер. Дифференциальная диагностика между болезнью Альцгеймера и сосудистой деменцией — достаточно сложна, так что нередко окончательный диагноз можно поставить только посмертно. Лечение
Лечение деменции альцгеймеровского типа направлено на стабилизацию процесса и снижение выраженности существующих симптомов. Оно должно быть комплексным, и включать терапию заболеваний, усугубляющих деменцию (гипертоническая болезнь, атеросклероз, сахарный диабет, ожирение). Прогноз
Деменция альцгеймеровского типа относится к неуклонно прогрессирующим заболеваниям, неизбежно приводящим к тяжелой инвалидности и гибели пациента. Процесс развития болезни, от появления первых симптомов до развития старческого маразма, занимает, как правило, около 10 лет. Чем раньше развивается болезнь Альцгеймера — тем быстрее прогрессирует деменция. У заболевших до 65 лет (раннее старческое слабоумие или пресенильная деменция) рано развиваются неврологические расстройства (апраксия, агнозия, афазия). Сосудистая деменция
Деменция при поражениях сосудов головного мозга
Слабоумие сосудистого генеза занимает второе место по распространенности после деменции альцгеймеровского типа, и составляет около 20% от всех видов слабоумия. При этом, как правило, отдельно рассматривают деменцию, развившуюся после сосудистых катастроф, таких как: 1. Геморрагический инсульт (разрыв сосуда). 2. Ишемический инсульт (закупорка сосуда с прекращением или ухудшением кровообращения в определенном участке). В таких случаях происходит массивная гибель клеток головного мозга, и на первый план выступает так называемая очаговая симптоматика, зависящая от локализации пораженного участка (спастические параличи, афазия, агнозия, апраксия и т.п.). Так что клиническая картина постинсультной деменции весьма разнородна, и зависит от степени поражения сосуда, ареала кровоснабжаемой области головного мозга, компенсаторных возможностей организма, а также от своевременности и адекватности медицинской помощи, оказанной при сосудистой катастрофе. Деменции, возникающие при хронической недостаточности кровообращения, развиваются, как правило, в пожилом возрасте, и демонстрируют более однородную клиническую картину. Какая болезнь может стать причиной деменции сосудистого типа?
Наиболее часто причинами деменции сосудистого типа становятся гипертоническая болезнь и атеросклероз – распространенные патологии, для которых характерно развитие хронической недостаточности мозгового кровообращения. Вторая большая группа заболеваний, приводящих к хронической гипоксии клеток головного мозга – поражения сосудов при сахарном диабете (диабетическая ангиопатия) и системных васкулитах, а также врожденные нарушения строения сосудов головного мозга. Острая недостаточность мозгового кровообращения может развиться при тромбозе или эмболии (закупорке) сосуда, что нередко происходит при мерцательной аритмии, пороках сердца, при заболеваниях, протекающих с повышенной склонностью к тромбообразованию. Факторы риска
Наиболее значимые факторы риска развития деменции сосудистого генеза:
· гипертоническая болезнь, или симптоматическая артериальная гипертензия;
· повышенный уровень липидов в плазме крови;
· системный атеросклероз;
· курение;
· сердечные патологии (ишемическая болезнь сердца, аритмии, поражение клапанов сердца);
· малоподвижный образ жизни;
· избыточный вес;
· сахарный диабет;
· склонность к тромбообрзованию;
· системные васкулиты (заболевания сосудов).
Симптомы и течение старческой сосудистой деменции
Первыми предвестниками сосудистой деменции являются сложности при концентрации внимания. Пациенты жалуются на быструю утомляемость, испытывают сложности при длительной концентрации внимания. Вместе с тем им тяжело переключиться с одного вида деятельности на другой. Еще один предвестник развивающейся сосудистой деменции – замедленность интеллектуальной деятельности, так что для ранней диагностики нарушений мозгового кровообращения используют тесты на быстроту выполнения несложных заданий. К ранним признакам развившейся деменции сосудистого генеза относятся нарушения целеполагания — больные жалуются на сложности в организации элементарной деятельности (построение планов и т.п.). Кроме того, уже на ранних стадиях пациенты испытывают затруднения при анализе информации: им сложно выделить главное и второстепенное, найти общее и отличное между схожими понятиями. В отличие от деменции альцгеймеровского типа, нарушения памяти при слабоумии сосудистого генеза не столь выражены. Они связаны с затруднениями при воспроизведении воспринятой и аккумулированной информации, так что пациент легко вспоминает «забытое» при задавании наводящих вопросов, или выбирает правильный ответ из нескольких альтернативных. При этом память на важные события сохраняется достаточно длительное время. Для сосудистой деменции специфичны нарушения эмоциональной сферы в виде общего снижения фона настроения, вплоть до развития депрессии, которая возникает у 25-30% больных, и выраженной эмоциональной лабильности, так что пациенты могут горько плакать, а через минуту перейти к вполне искреннему веселью. К признакам сосудистой деменции следует отнести присутствие характерной неврологической симптоматики, такой как: 1. Псевдобульбарный синдром, который включает нарушение артикуляции (дизартрия), изменение тембра голоса (дисфония), реже — нарушение глотания (дисфагия), насильственный смех и плач. 2. Нарушения походки (шаркающая, семенящая походка, «походка лыжника» и т.п.). 3. Снижение двигательной активности, так называемый «сосудистый паркинсонизм» (бедность мимики и жестикуляции, замедленность движений). Сосудистая деменция, развивающаяся в результате хронической недостаточности кровообращения, как правило, прогрессирует постепенно, так что прогноз во многом зависит от причины заболевания (гипертоническая болезнь, системный атеросклероз, сахарный диабет и т.п.). Лечение
Лечение сосудистой деменции, в первую очередь, направлено на улучшение мозгового кровообращения — а, следовательно, на стабилизацию процесса, вызвавшего слабоумие (гипертоническая болезнь, атеросклероз, сахарный диабет и т.д.). Сенильная деменция с тельцами Леви
Сенильная деменция с тельцами Леви представляет собой атрофически-дегенеративный процесс с накоплением в коре и подкорковых структурах головного мозга специфических внутриклеточных включений – телец Леви. Причины и механизмы развития сенильной деменции с тельцами Леви до конца не изучены. Так же, как и при болезни Альцгеймера, большое значение имеет наследственный фактор. Согласно теоретическим данным, сенильная деменция с тельцами Леви занимает второе место по распространенности, и составляет около 15-20% от всех старческих деменций. Однако при жизни такой диагноз ставится относительно редко. Как правило, у таких пациентов ошибочно диагностируют сосудистую деменцию или болезнь Паркинсона с деменцией. Дело в том, что многие симптомы деменции с тельцами Леви сходны с перечисленными заболеваниями. Так же, как и при сосудистой форме, первыми симптомами данной патологии становятся снижение способности к концентрации внимания, замедленность и слабость интеллектуальной деятельности. В дальнейшем развиваются депрессии, снижение двигательной активности по типу паркинсонизма, нарушения ходьбы. На развернутой стадии клиника деменции с тельцами Леви во многом напоминает болезнь Альцгеймера, поскольку развивается бред ущерба, бред преследования, бред двойников. При прогрессировании заболевания бредовые симптомы исчезают из-за полного истощения умственной деятельности. Однако старческая деменция с тельцами Леви имеет некоторые специфические симптомы. Для нее характерны так называемые малые и большие флюктуации – резкие, частично обратимые нарушения интеллектуальной деятельности. При малых флюктуациях больные жалуются на временные нарушения способности сосредоточиться и выполнить какую-нибудь задачу. При больших флюктуациях пациенты отмечают нарушения узнавания предметов, людей, местности и т.п. Нередко расстройства доходят до степени полной пространственной дезориентации и даже спутанности сознания. Другая характерная черта деменции с тельцами Леви – наличие зрительных иллюзий и галлюцинаций. Иллюзии связаны с нарушением ориентации в пространстве и усиливаются в темное время суток, когда пациенты нередко принимают за людей неодушевленные предметы. Специфичной особенностью зрительных галлюцинаций при деменции с тельцами Леви является их исчезновение при попытках взаимодействия с ними пациента. Нередко зрительные галлюцинации сопровождаются слуховыми (говорящие галлюцинации), однако в чистом виде слуховые галлюцинации не встречаются. Как правило, зрительные галлюцинации сопровождают большие флюктуации. Подобные приступы нередко бывают спровоцированы общим ухудшением состояния больного (инфекционные заболевания, переутомление и т.п.). При выходе из большой флюктуации пациенты частично амнезируют происшедшие, интеллектуальная деятельность частично восстанавливается, однако, как правило, состояние умственных функций становится хуже исходного. Еще один характерный симптом деменции с тельцами Леви – нарушение поведения во время сна: пациенты могут совершать резкие движения, и даже травмировать при этом себя или окружающих. Кроме того, при данном заболевании, как правило, развивается комплекс вегетативных расстройств:
· ортостатическая гипотензия (резкое снижение артериального давления при переходе из горизонтального положения в вертикальное);
· обмороки;
· аритмии;
· нарушение работы пищеварительного тракта со склонностью к запорам;
· задержки мочеиспускания и т.п.
Лечение старческой деменции с тельцами Леви аналогично лечению деменции альцгеймеровского типа. Течение деменции с тельцами Леви — быстро и неуклонно прогрессирующее, так что прогноз намного серьезней, чем при других видах старческого слабоумия. Период от появления первых признаков деменции до развития полного маразма занимает, как правило, не более четырех-пяти лет. Алкогольная деменция
Алкогольная деменция развивается в результате длительного (15-20 лет и более) токсического воздействия алкоголя на головной мозг. Кроме непосредственного влияния алкоголя, в развитии органической патологии принимают участие опосредованные воздействия (отравление эндотоксинами при алкогольном поражении печени, сосудистые нарушения и т.д.). Практически у всех алкоголиков на стадии развития алкогольной деградации личности (третья, последняя стадия алкоголизма) обнаруживают атрофические изменения в головном мозге (расширение желудочков мозга и борозд коры больших полушарий). Клинически алкогольное слабоумие представляет собой диффузное снижение интеллектуальных способностей (ухудшение памяти, концентрации внимания, способности к абстрактному мышлению и т.д.) на фоне личностной деградации (огрубление эмоциональной сферы, разрушение социальных связей, примитивизм мышления, полная потеря ценностных ориентиров). На такой стадии развития алкогольной зависимости очень трудно найти стимулы, побуждающие пациента к лечению основного заболевания. Однако в тех случаях, когда удается добиться полного воздержания в течение 6-12 месяцев, признаки алкогольной деменции начинают регрессировать. Более того, инструментальные исследования также показывают некоторое сглаживание органического дефекта. Эпилептическая деменция
Развитие эпилептической (концентрической) деменции связывают с тяжелым течением основного заболевания (частые припадки с переходом в эпилептический статус). В генезе эпилептического слабоумия могут принимать участие опосредованные факторы (длительный прием противоэпилептических препаратов, травмы при падениях во время припадков, гипоксическое поражение нейронов при эпилептическом статусе и т.д.). Для эпилептической деменции характерна замедленность мыслительных процессов, так называемая вязкость мышления (пациент не может отличить главного от второстепенного, и зацикливается на описании ненужных подробностей), снижение памяти, оскуднение словарного запаса. Снижение интеллектуальных способностей происходит на фоне специфического изменения черт личности. Для таких пациентов характерен крайний эгоизм, злобность, мстительность, ханжество, склочность, мнительность, аккуратность вплоть до педантизма. Течение эпилептической деменции — неуклонно прогрессирующее. При тяжелом слабоумии злобность исчезает, но сохраняется ханжество и угодливость, нарастает вялость и безразличие к окружающему.
https://www.tiensmed.ru
ФОРМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Под умственной отсталостью у детей обычно понимают олигофрению. Но также встречается и иная форма этого состояния – деменция. Эти две патологии имеют несколько существенных различий:
- Олигофрения является состоянием, которое развивается в период внутриутробного формирование плода или в течение первых 3-х лет жизни ребенка. То есть, такой дефект чаще всего является врожденным. Причинами поражения ЦНС в этом случае могут быть наследственные факторы, родовые травмы, в частности – асфиксия, инфекционные заболевания, перенесенные матерью в период вынашивания, а также злоупотребление родителей алкогольными и наркотическими средствами.
- Деменция возникает у ребенка после трёх лет. Органическое поражение ЦНС может возникнуть в результате травмирования головного мозга или стать осложнением инфекционного заболевания (менингит и т.д.), также может развиться на фоне шизофрении, эпилепсии и других психических патологий. Приобретенное слабоумие проявляется в снижении интеллекта, но до возникновения дефекта, развитие ребенка обычно соответствует возрастной норме.
Кроме того, сегодня под отставанием в умственном развитии нередко подразумевают низкий интеллект на фоне педагогической и социальной запущенности. В современной же классификации болезней данное состояние описано как расстройство интеллектуального развития.
Отсталость в умственном развитии может различаться не только по времени возникновения. Деление на виды производится, исходя из тяжести поражения ЦНС, а также конкретного места. Традиционно выделяется три степени олигофрении: дебильность, имбецильность и идиотия. Однако современная классификация исключает эти названия, поскольку они уже давно вышли за рамки медицинской терминологии и приобрели негативную социальную окраску. Сегодня отставание в интеллектуальном развитии может быть легким, умеренным, тяжелым и глубоким.
Этиология синдрома Геллера (детской деменции)
Этиология синдрома Геллера до сих пор не изучена. Последние исследования свидетельствуют о взаимосвязи данного заболевания с нейробиологическими механизмами в центральной нервной системе. При проведении энцефалографии у 50% всех больных детей обнаружены изменения электрической активности головного мозга. Также специалисты не исключают взаимосвязь синдрома Геллера с судорогами, болезнью Шильдера, лейкодистрофией. Существует гипотеза, что данное заболевание имеет инфекционную природу с персистирующими вирусами, которые настолько малы, что рассмотреть их при помощи микроскопа невозможно.
Скачкообразное развитие детей в физическом и психическом плане не дают возможности своевременно обнаружить патологию. Иногда ребенок с нормальным развитием вдруг делает шаги назад в собственном развитии. Это может свидетельствовать о начале детского дезинтегративного психоза – опасного заболевания, при котором у малышей после 3 лет возникают нарушения речи, снижается способность к восприятию сказанного, пропадает активность в играх, исчезает контроль функции мочевыделения и стула, возникает однообразность в поведении.
Чаще всего детская деменция проявляется в возрасте от 2 до 10 лет. К моменту возникновения дифференцированных симптомов ребенок уже утрачивает часть (иногда и все) функций, приобретенных ранее.
ДЕБИЛЬНОСТЬ ИЛИ ЛЕГКАЯ ФОРМА
При дебильности наблюдаются наименьшее поражение ЦНС, такая форма отсталости является относительно легкой. Дети способны произносить небольшие фразы, они весьма наблюдательны и упрямы, их отличительной чертой является неспособность к обману.
Дебильность может быть нескольких типов:
- неосложнённая дебильность. Это состояние характеризуется отставанием только в интеллектуальном развитии. Серьезных отклонений в эмоциональной и волевой сфере не наблюдается;
- с осложнениями в виде нарушения анализаторов. Характеризуется вторичными отклонениями;
- осложнения в виде нейродинамических нарушений. Патология сопровождается повышенной утомляемостью и плохой координацией, развивается после поражения коры мозговых полушарий;
- лобная недостаточность, как осложнение дебильности, приводит к тому, что у ребенка становятся вялыми руки. Он вообще не способен ориентироваться в пространстве, а его поведение становится немотивированным;
- психопатные поведенческие формы приводят к тому, что возникает недоразвитие всех личностных качеств. Это наиболее тяжелая форма патологии.
Дети с дебильностью способны к обучению в обычной школе, но при этом используются вспомогательные программы и специальные методики. В ходе коррекционных и образовательных занятий дети способны научиться считать, писать и читать, а также они усваивают простейшие знания об окружающем мире и приобретают простейшие трудовые навыки.
Особенности течения и патогенез
Закономерности развития синдрома Геллера давно изучены. Перед возникновением болезни проходит от 2 до 10 лет нормального развития психики и навыков ребенка, он полностью либо частично овладевает навыками речи, способен воспринимать и понимать обращения к нему, использует в жизни социальные навыки. Резко в налаженное течение процесса становления личности ребенка врываются первые симптомы деменции – гиперактивность, нарушение эмоциональной сферы. С этого момента на протяжении 6-12 месяцев резко снижается уровень интеллекта, распадаются все приобретенные ранее навыки, утрачивается контроль естественных потребностей. После этого регресс прекращается стабилизацией достигнутого состояния. Для запуска процесса развития потерянных навыков с ребенком необходимо проводить тщательную и постоянную психолого-педагогическую работу.
Поврежденные функции психики характеризуются не тотальностью, а парциальностью расстройств.
Частично может сохраняться накопленный ранее опыт и знания, однако с приобретением новых возникают существенные проблемы. Если поражение произошло в раннем возрасте, то все навыки ребенка сильно обедняются. Целенаправленность может нарушиться двумя способами – возникновением апатии, адинамии, утраты интереса либо нецеленаправленностью действий, расторможением двигательной активности. В случае раннего начала деменции происходит торможение в развитии мыслительной деятельности, дети имеют низкий уровень рассуждений, не способны взаимосвязывать предметы и явления.
Если заболевание наступает в дошкольном возрасте, то разрушается игровая деятельность ребенка, она становится однообразной и стереотипной. Все приобретенные навыки в таком возрасте страдают в меньшей степени, однако их регресс легко можно наблюдать. Если же заболевание наступило в возрасте младшей школы, то у ребенка обычно сохраняются речевые навыки, возможность самообслуживания и даже некоторая степень способности к обучению. Знания, существующие на момент развития заболевания, также могут сохраниться, однако интеллект и работоспособность резко снижаются, что приводит к падению школьных интересов и к нарушению процесса целенаправленности в любых видах деятельности.
УМЕРЕННАЯ И ТЯЖЕЛАЯ ФОРМА ИЛИ ИМБЕЦИЛЬНОСТЬ
При умеренном поражении головного мозга развивается имбецильность. Этот диагноз подразумевает, что ребенок способен понять обращенную к нему речь, сам обладает относительно развитыми речевыми навыками, может научиться выполнять несложные автоматические действия после длительного обучения.
У имбецилов нарушена поведенческая сфера, внимание довольно неустойчивое. Такие дети очень сложно поддаются обучению, поскольку не понимают смысла своей работы и полностью безразличны к ее результатам. Они обычно очень привязаны к своим воспитателям.
Своевременная коррекция при имбецильности позволит детям овладеть такими навыками:
- Несложные трудовые операции.
- Способность к самообслуживанию, но в меру способностей конкретного ребенка.
- Ориентация в быту.
- Основы правильного поведения.
В процессе коррекционной работы с такими детьми особе внимание уделяется развитию у них психических функций и познавательной деятельности. Имбецилы признаются недееспособными, процесс их обучения осуществляется в специализированных детских домах.
Диагностика синдрома Геллера
В самом начале диагностики синдрома Геллера пациента консультируют с неврологом или педиатром. Родителей ребенка смущает постепенная утрата некоторых ранее приобретенных функций, что и приводит их к врачу. Сначала проводятся инструментальные обследования и осмотры, чтобы выявить более распространенные патологии – эпилепсию, травму головного мозга, опухоль. Если данные диагнозы исключаются, необходим осмотр психиатра и специфическая диагностика.
В специфическую диагностику синдрома Геллера входят:
- беседа;
- наблюдение за пациентом;
- психологическое тестирование.
Беседа проводится, в большей степени, с родителями ребенка, поскольку врачу важно выяснить особенности в течении заболевания – сколько продолжался нормальный период развития, насколько сильно проявляется прогресс распада функций, присутствует ли регресс в более, чем двух сферах, есть ли речевые нарушения, отмечаются ли провалы в социальных, игровых, бытовых или двигательных функциях.
При проведении консультаций психиатр фиксирует поведенческие реакции пациента и его эмоциональное состояние. Гиперактивность, свойственная синдрому Геллера, должна в данном случае сочетаться с проявлениями аутизма, такими как стереотипия, падение интереса при общении, отсутствие мимики, пантомимики, жестов, что демонстрирует врачу отсутствие инструментов для живых коммуникаций.
Посредством тестирования интеллектуальных способностей ребенка специалист определяет глубину возникшего дефекта. Методики для этих целей разнятся, в зависимости от возраста пациента и его способностей удерживать продуктивный контакт. В целях тестирования применяются тесты прогрессивных матриц Равена, тест Векслера, пирамидка, коробка форм. Синдром Геллера необходимо отличить от раннего аутизма детского возраста, болезни Ретта, шизофрении. Основными критериями для диагностики заболевания выступают период нормального развития, наличие симптоматики, возникшей до 10 лет, быстрота распада навыков (6-12 месяцев). Также клиника болезни предполагает дефицитарность и обеднение всех функций психики ребенка.
ГЛУБОКАЯ СТЕПЕНЬ ИЛИ ИДИОТИЯ
Идиотия является наиболее тяжелой формой патологии. Ребенок не в состоянии осмыслить окружающий его мир, речевые функции весьма ограничены. Сильно нарушена координация движений, поведенческие и эмоциональные расстройства, также нарушена моторика. Все желания таких детей направлены лишь на удовлетворение потребностей, обусловленных физиологией человека.
В свою очередь, идиотия делится на три вида:
- глубокие идиоты, их также могут называть полными и лежачими. У таких детей отсутствуют ощущения, их поведение сродни поведению животных, раздражители могут вызвать неадекватную реакцию. Не способны к самообслуживанию;
- типичные идиоты имеют более выраженные инстинкты. Для того чтобы иметь возможность удовлетворять свои потребности, такие дети даже могут произносить несколько звуков, но больше этого речь не развивается;
- речевые идиоты способны произносить некоторые слова, у них присутствует реакция на окружающих людей и мир, но познавательной деятельности у них нет. Особенностью этого состояния является низкая координация и неуверенные движения.
Дети с таким диагнозом признаются недееспособными, они не обучаемы. Усилия специалистов обычно бывают направлены на то, чтобы идиоты смогли приобрести простейшие навык самообслуживания. Процесс коррекции этого состояния производится в условиях специализированных детских интернатов.
Методы лечения
Терапевтические методики деменции в детском возрасте имеют схожие направления с лечением аутизма раннего возраста. При этом акцент в лечении делается на ранние интенсивные мероприятия, бихейвиоральный подход к проблеме, четкую структурированность. Эффективность медикаментозной терапии в данном вопросе не доказана научно, поэтому лекарства применяются лишь на первом этапе болезни для купирования поведенческой симптоматики. Каждый раз программа развития для пациента составляется в индивидуальном порядке при подключении к данному процессу психологов, врачей других специализаций, педагогов, родителей. Комплексный терапевтический подход при синдроме Геллера включает в себя:
- корригирующие и развивающие мероприятия;
- психотерапию и семейные консультации;
- социальную реабилитацию.
Развитие и корректировка навыков и функций подразумевает под собой особые занятия для восстановления речевой активности и интеллекта. Проводятся такие занятия специалистами различных направлений – психотерапевтами, логопедами, дефектологами, психологами. Возобновление социальных навыков происходит при групповых занятиях, где дети с идентичными проблемами учатся взаимодействовать и коммуницировать между собой.
На занятиях по семейной консультации родители обучаются уходу за детьми с данным заболеванием, проходят информационные занятия по течению заболевания, ознакамливаются с прогнозом. Психотерапевтическая помощь также оказывается семьям на групповых занятиях, где происходят встречи между семьями, в которых есть дети с синдромом Геллера, что снижает социальную изоляцию данных семей, позволяет получить эмоциональную поддержку, опыт практического характера по бытовым вопросам и в сфере развития ребенка в домашних условиях.
Социальная реабилитация помогает усилиями специалистов сформировать у ребенка необходимые практические навыки. Ребенка научат одеваться, умываться, пользоваться вилкой и ложкой, держать карандаш, лепить из пластилина. Параллельно с этим происходит корректировка эмоциональных и поведенческих отклонений, развивается концентрация внимания и усидчивость.
ПРИЧИНЫ
Выше уже упоминались некоторые причины нарушений, которые приводят к отставанию ребенка в интеллектуальном развитии. Это различные травмы и осложнения во время родов, воздействие на плод токсичных веществ или возбудителей инфекционных заболеваний. Однако больше половины случаев обусловлены генетическими причинами.
Некоторые хромосомные аномалии приводят к нарушению дозового баланса генов, также может возникать дисфункция отдельных генов. На сегодняшний день выявлено более 1000 генов, мутации которых могут привести к развитию различных видов отставания в интеллектуальном развитии.
ОБУЧЕНИЕ И ВОСПИТАНИЕ
Способными к обучению являются дети с такой формой задержки интеллектуального развития, как дебильность. Такие дети могут посещать обычные школы, но их обучение ведется по вспомогательным программам. Но не стоит оценивать их по количеству полученных знаний, намного важнее научить отстающего ребенка навыкам, которые помогут ему в дальнейшем. Если он будет расти в любви при поддержке близких людей, то он сможет научиться выполнять простейшие трудовые операции, и выполнять их он будет с удовольствием.
Умственная отсталость не излечивается, такие люди на всю жизнь останутся добродушными детьми, которые не умеют врать. Они хорошо обучаются рукоделию, с удовольствием помогают по хозяйству. Если близкие будут с ними постоянно разговаривать, читать им познавательные книги и показывать развивающие телепередачи, то человек с умственной отсталостью будет развиваться. Отсутствие такой поддержки приводит к неизбежной деградации и утрате приобретенных навыков.
