Лечение мозжечковой атаксии (нарушения координации двжений): лекарственная терапия и комплекс ЛФК

Причины возникновения мозжечковой атаксии

В неврологии используется классификация мозжечковой атаксии, основанная на критерии течения заболевания. В ней выделяются три основные разновидности атаксии: с острым началом, подострым началом и хроническая. Каждый из этих видов может быть вызван различными болезнями.

Атаксия с острым началом (развивается внезапно после воздействия на организм провоцирующих факторов):

• ишемический инсульт, спровоцированный атеросклеротической окклюзией или эмболией церебральных артерий, которые питают ткани мозжечка (считается одной из самых распространенных причин патологии);
• геморрагический инсульт;
• травма мозжечка, появившаяся из-за его внутримозговой гематомы или черепно-мозговой травмы;
• рассеянный склероз;
• Гийена-Барре синдром;
• энцефалиты и постинфекционные церебеллиты;
• интоксикация организма (литий, барбитураты, дифенин);
• гипертермия;
• метаболические нарушения;
• обструктивная гидроцефалия.

Атаксия с подострым началом (развивается в течение одной или нескольких недель):

• опухоли, различные виды абсцессов и прочие объемные процессы в мозжечке (астроцитома, медуллобластома, гемангиобластома, эпендимома);
• нормотензивная гидроцефалия, спровоцированная субарахноидальным кровоизлиянием после операции на мозге или менингита;
• эндокринные нарушения (гиперпаратиреоз, гипотиреозе);
• витаминная недостаточность;
• передозировка антиконвульсантами;
• токсические и метаболические расстройства, связанные с расстройствами всасывания и питания;
• злокачественные опухолевые заболевания (рак легких, рак яичников);
• паранеопластическая церебеллярная дегенерация.

Хронически прогрессирующие атаксии (развиваются в течение пары месяцев или лет):

• спиноцеребеллярные атаксии (Фридрейха атаксия, «Нефридрейховская» атаксия);
• корковые церебеллярные атаксии (Корковая атрофия мозжечка Холмса, Поздняя мозжечковая атрофия Мари-Фуа-Алажуанина);
• мозжечковые атаксии с поздним началом (ОПЦА, Мачадо-Джозефа болезнь, мозжечковые дисгенезии).

Причины нарушения координации движений у взрослых и детей

Нарушение координации движений (НКД) – это расстройство процессов согласования активности мышц при выполнении двигательных задач. Одной из форм НКД является атаксия. Состояние наблюдается при поражении мозжечка, лобных долей, проводящих путей проприоцептивной (глубокой) чувствительности. Проявляется патология расстройством координации движений (атаксия динамическая) или нарушением равновесия в положении стоя (атаксия статическая). Умеренная динамическая атаксия характеризуется отсутствием плавности и точности движений. При умеренной статической атаксии утрачивается способность поддерживать нормальное положение тела в состоянии покоя.
Виды атаксий (в зависимости от локализации поражения):

• мозжечковая – обусловлена дисфункцией мозжечка;
• вестибулярная – проявляется при поражении вестибулярного аппарата;
• сенситивная – вызвана утратой проприоцепции (ощущения собственного тела) вследствие дисфункции дорсальных рогов спинного мозга;
• корковая – возникает при дисфункции коры передних отделов лобной доли.

Наследственные атаксии также подразделяют на несколько видов: Фридрейха, Пьера-Мари, синдром Луи-Бар и другие.

Симптомы мозжечковой атаксии

Пациенты с мозжечковой атаксией обычно совершают размашистые и неуверенные движения во время ходьбы. Походка у них шаткая, для большей устойчивости они стараются широко расставлять ноги. Если пациента попросить попробовать пройтись по одной линии, можно будет заметить, как он раскачивается с одной стороны в другую. Обычно симптоматика заболевания становится более выраженной, когда больной внезапно меняет направление движения или встает со стула и старается сразу же быстро идти.

При ходьбе наблюдаются следующие состояния: гипометрия (внезапная остановка движения еще до того момента, когда была достигнута определенная цель) и гиперметрия (чрезмерная амплитуда движений). Пациенты с мозжечковой атаксией обычно не способны быстро выполнять противоположные движения. Из-за проблем с координацией происходит патологическое изменение почерка: появляется макрография, он становится размашистым и неравномерным.

Для патологии мозжечка также характерно отклонение при ходьбе или даже падения в одну сторону. Во время приема у невролога пациент выполняет пальце-носовую пробу. Обычно у больных наблюдается не только помахивание пальцем мимо кончика носа, но и заметный тремор рук. При этом совершенно неважно — открыты или закрыты у пациента глаза, поскольку это не влияет на результаты пробы. С помощью данной пробы удается отличить мозжечковую атаксию от вестибулярной и сенситивной.

Для врожденных типов мозжечковой атаксии свойственны следующие симптомы:

• нарушение координации отдельных мышц;
• вертикальная неустойчивость;
• отрывистость речи;
• задержка речевого и психического развития;
• позднее начало ходьбы и сидения и у малышей.

Мозжечковая атаксия нередко сопровождается дизартрией и нистагмом. Невозможно не заметить, что у пациента возникают проблемы с речью: она замедляется, теряет свою плавность, становится прерывистой и скандированной. По мере прогрессирования заболевания у пациентов нарушается почерк, обедняется мимика, появляются боли в пояснице, возникают судорожные подергивания, ухудшается зрение, развивается косоглазие, возникают сложности с глотанием и приемом пищи в целом, нарушается слух, изменяется психика и возникает депрессия.

Характерным признаком заболевания, благодаря которому удается его диагностировать, будет нарушение сочетанных движений, которые в норме должны идти вместе. Например, во время отклонения туловища назад, человек обычно сгибает в коленях ноги, а при попытке взглянуть вверх, запрокинув голову, немного морщит лоб. У пациентов с атаксией обычно эти движения не согласованы.

1.Общие сведения

Нейродегенерация – патологический процесс, с развитием которого нервная ткань утрачивает свою сложнейшую организацию, вырождается, постепенно атрофируется (уменьшается в объеме и отмирает), становясь, в целом, функционально несостоятельной. Учитывая, что нервная система контролирует и регулирует в организме буквально всё, нейродегенеративные заболевания, – даже самые медленные и вялотекущие, – всегда составляют серьезную проблему, которая усугубляется еще и тем, что на данный момент все усилия по разработке репаративных (восстановительных) и этиопатогенетических (устраняющих первопричину болезни) видов терапии не принесли ощутимых результатов.

В большинстве своем нейродегенеративные болезни обусловлены или, по крайней мере, достоверно связаны с наследственными, хромосомными факторами. Эти заболевания традиционно считаются редкими, и в пересчете на десятки и сотни тысяч населения многие из них действительно кажутся спорадическими, почти случайными аномалиями. Однако если просуммировать частоту встречаемости достаточно известных болезней Альцгеймера, Пика, Паркинсона, демиелинизирующего рассеянного или бокового амиотрофического склероза, ДТЛ (деменция с тельцами Леви), картина будет выглядеть более тревожной. Так, со ссылкой на данные посмертных патоморфологических исследований в литературе неоднократно подчеркивалось, что та же ДТЛ (один из лобно-височных вариантов нейродегенерации) диагностируется значительно реже, чем в действительности встречается.

Большое число отдельных нозологических единиц (т.е. официально устанавливаемых диагнозов этой группы) служит предметом критических дискуссий, поскольку дегенерация нейронной ткани является основным и общим механизмом развития таких болезней; напр., крайнее крыло сторонников обобщения предлагало «для удобства» считать все заболевания такого рода лишь частными вариантами болезней Альцгеймера или Паркинсона. Едва ли такой подход можно считать оправданным: клиническая картина, темпы протекания, прогноз, стратегия симптоматического лечения – все это детерминируется рядом значимых факторов (прежде всего, преимущественной локализацией процесса) и отличается в достаточной степени, чтобы говорить именно о самостоятельных заболеваниях.

Вышесказанное в полной мере относится к спиноцеребеллярной атаксии. Это наследственное нейродегенеративное заболевание с выраженной собственной спецификой, которое может манифестировать в любом возрасте (обычно в интервале 5-40 лет) и отличается многообразием форм: к настоящему времени выделено и описано свыше двадцати сравнительно самостоятельных типов (SCA, SCA 2, болезнь Фридрейха и мн.др.).

Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!

Диагностика мозжечковой атаксии

При диагностике врач должен обязательно учитывать, что оно может быть вызвано самыми разными заболеваниями. Именно поэтому в диагностике патологии участвуют такие специалисты, как невролог, травматолог, онколог, эндокринолог, генетик, нейрохирург. Первый этап диагностики — осмотр пациента и сбор анамнеза. Пациенты с нарушениями координации, как правило, жалуются на пошатывание и падения во время ходьбы.

Для постановки точного диагноза врач расспрашивает больного о том, не нарастает ли симптоматика патологии в темноте, интересуется не беспокоят ли его частые головокружения. Во время клинического осмотра невролог проводит оценку ходьбы и равновесия пациента. Например, с целью проверки ходьбы врач может попросить больного пройтись по прямой линии, после чего сделать поворот.

Наиболее достоверными методами постановки точного диагноза при мозжечковой атаксии считаются КТ, МСКТ и МРТ головного мозга. С их помощью удается обнаружить новообразования мозга, врожденные аномалии, патологические изменения мозжечка. Для более точной диагностики патологии могут также применяться допплерография и МРА сосудов мозга. Выявить заболевание в случае его наследственной этиологии позволяет генетический анализ и ДНК-диагностика.

Симптоматика мозжечковой атаксии во многом схожа с симптомами других неврологических патологий. Поэтому неврологу важно провести максимально точную дифференциальную диагностику. А именно, с помощью исследований вестибулярного анализатора (вестибулометрия, стабилография, электронистагмография) удается исключить вестибулярные расстройства. Обнаружить ликворную гипертензию, симптомы кровоизлияния, опухолевые или воспалительные процессы можно путем проведения люмбальной пункции. Исключить инфекционное поражение мозга можно, получив результаты ПЦР-исследования или анализа крови на стерильность.

Физическая реабилитация

Текущие исследования показывают, что если человек может ходить, физическая реабилитация должна включать программу упражнений со следующими компонентами:

• статический баланс;
• динамический баланс;
• координация туловища и конечностей;
• предупреждение образования контрактур.

Как только врач определяет, что человек способен безопасно выполнять упражнения самостоятельно, пациенту рекомендуют ежедневные занятия дома. Систематическое выполнение комплекса упражнений способствует дальнейшему улучшению состояния. Для предотвращения риска падения, связанного с нарушением равновесия или плохой координацией, пациентам рекомендуют пользоваться тростью или ходунками. Поскольку атаксия может привести к тяжелой инвалидизации и необходимости использования инвалидной коляски, нужно помимо терапии атаксии проводить мероприятия по увеличению мышечной силы и общей выносливости.

Подробнее о гимнастике и ЛФК при наследственной атаксии у детей читайте на нашем сайте .

Связанные услуги: Лечебная физкультураКонсультация невролога

Медикаментозная терапия

Если патология была вызвана инфекционно-воспалительным процессом, в таком случае врач назначает противовирусную или антибактериальную терапию. Сосудистые нарушения, ставшие причиной мозжечковой атаксии, лечат путем остановки церебрального кровотечения или нормализации кровообращения. Для этого больному назначают следующие группы препаратов: тромболитики, ангиопротекторы, антиагреганты, антикоагулянты, сосудорасширяющие.

Если мозжечковая атаксия имеет наследственную этиологию, полностью избавиться от нее невозможно. В основном врачи прибегают к метаболической терапии, которая предусматривает назначение таких препаратов, как церебролизин, витамины В12, В6 и В1, АТФ, препараты гинкго билоба, милдронат, пирацетам. Для повышения тонуса скелетной мускулатуры и улучшения в ней обмена веществ больным рекомендован массаж.

Клиническая картина

Неуверенность при ходьбе появляется с начала заболевания, затем походка становится шаткой. Слабость в ногах, спотыкания появляются через 5–10 лет после начала заболевания. 20% пациентов беспокоят онемение в нижних конечностях, снижение слуха, нарушение речи. У половины заболевших отмечаются неприятные ощущения в области сердца, возможны перебои в работе сердца, одышка при нагрузках.

При объективном осмотре выявляют легкий парез в ногах (40%), мышечную гипотонию (70%), постепенно развивающиеся атрофии мышц нижних конечностей (20%), снижение коленных и ахилловых рефлексов (80%), гипестезию в нижних конечностях (30%), нарушение глубокой чувствительности (50%). Отмечают атаксию, дисдиадохокинез, интенционный тремор в руках (до 100%). Крупноразмашистый нистагм, скандированная речь наблюдают в 75% случаев, тремор головы — в 30%, гипоакузию — в 20%. Выявляют легкий акроцианоз (30%), скелетные аномалии (кифосколиоз, полая стопа) (50–70%).

Консервативная терапия

Помимо медикаментозной терапии и хирургических операций, комплексная терапия заболевания предусматривает назначение других консервативных методов. По показаниям больным могут быть назначены логопедические занятия, трудотерапия, физиотерапия, лечебная физкультура. Последняя предполагает как выполнение спортивных упражнений, так и многократное повторение различных бытовых навыков для улучшения координации движений: перелистывание страниц, наливание жидкостей, застегивание одежды на пуговицы.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Прогноз и профилактика

Прогноз для больного зависит исключительно от причины, которая спровоцировала начало заболевания. Полностью регрессировать или частично сохраниться могут острые и подострые атаксии, обусловленные интоксикацией организма, сосудистыми нарушениями, воспалительными процессами. В этом случае прогноз для пациента будет максимально благоприятным, если удастся вовремя устранить провоцирующий фактор: инфекцию, токсическое воздействие, окклюзию сосудов.

Для хронической формы атаксии характерно постепенное нарастание симптомов, что в итоге приводит к инвалидности пациента. Наибольшую опасность для жизни больного представляют мозжечковые атаксии, вызванные опухолевыми процессами. Быстрое развитие заболевания и нарушение функционирования многих органов приводит к серьезным осложнениям, которые значительно ухудшают качество жизни пациента.

Профилактика мозжечковой атаксии предусматривает предотвращение черепно-мозговых травм, инфицирования организма, развития сосудистых расстройств, своевременное лечение хронической ишемии мозга, компенсацию метаболических и эндокринных расстройств, обязательное генетическое консультирование во время планирования беременности.

3.Симптоматика, диагностика

Вероятные симптомы спиноцеребеллярной нейронной дегенерации настолько полиморфны, что описать хотя бы основные из двадцати ее типов в одной статье нет никакой возможности. Отмечаются расстройства зрительно-моторной координации и мышечного тонуса (тремор, экстрапирамидная «скованность»); частичные параличи глазодвигательных мышц и дегенеративные ретинопатии в сочетании с атрофией зрительного нерва; общая атрофия мышечных волокон; разнообразные неврологические симптомокомплексы. Если нейродегенеративный процесс затрагивает кору головного мозга, постепенно развивается деменция – ослабоумливающее снижение когнитивных функций (память, внимание, различные виды распознавания и пр.), логического мышления, организации речи. В случае поражения продолговатого мозга развивается «бульбарная» симптоматика: деградация глотательного, небного, жевательного, дыхательного рефлексов.

Заболевания этой группы прогрессируют относительно медленно: течение может занимать до 20 лет и более, хотя описаны и значительно более быстрые развития. Больные постепенно утрачивают способность к самообслуживанию и, вообще, к продуктивному контакту с миром; они все больше зависят от опеки и ухода со стороны окружающих, к терминальной стадии впадая в полную беспомощность и погибая, как правило, от присоединившихся пневмоний, истощения, дыхательной недостаточности и пр.

Нейродегенеративные заболевания, в том числе атаксии, диагностируются клинически, в ходе неврологического осмотра и тщательного анализа жалоб и анамнестических сведений. Дополнительно могут назначаться методы томографической визуализации, нейропсихологическое обследование и пр., однако окончательно диагноз устанавливается и дифференцируется, как правило, лишь патоморфологически.

О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!

Преимущества метода Ф. Белгау

В программе мозжечковой стимуляции используется системный подход к коррекции нарушений: с одной стороны, стимуляция мозжечка, с другой — сенсорная интеграция с учетом основных принципов детской нейропсихологии. Считается, что именно вестибулярные системы головного мозга играют решающую роль в любой деятельности: они помогают координировать не только крупную, но и мелкую моторику, налаживают связи между всеми основными органами и частями головного мозга, которые участвуют в письме, чтении, счете. Вестибулярный аппарат — главное связующее звено головного мозга.

Метод Ф. Белгау эффективен в работе с детьми от 4 лет и старше. Дети с удовольствием занимаются на балансировочной доске Белгау (Баламетрикс). Занятия проходят в игровой форме и чем-то напоминают лечебную физкультуру, только интересней и не вызывают у детей негативных эмоций или страха неуспеха.

Программа мозжечковой стимуляции имеет широкий спектр применения в коррекции различных нарушений, способствует нормализации работы и развитию мозга и имеет мало противопоказаний.

В программе представлены оригинальные и разнообразные упражнения, которые различаются по уровню сложности и направленности, т.е. происходит поэтапное формирование и развитие различных навыков индивидуально в каждом случае.

Доказано, что мозжечковая стимуляция повышает эффективность других коррекционных занятий с дефектологом, логопедом или психологом. По словам самого Белгау, всего после 15 минут занятий, вы сможете наблюдать более грамотное и четкое письмо, большую собранность, улучшение памяти и счета.

Результаты долгосрочного применения метода позволили программе называться передовой в работе с целым спектром проблем в обучении.