Полинейропатия - лечение, симптомы, причины, диагностика

Полинейропатия или периферическая невропатия, возникает в результате повреждения периферических нервов и часто приводит к развитию таких симптомов, как слабость, онемение и боль, как правило, в руках и ногах. Но полинейропатия также может влиять и на другие участки тела. Периферическая нейропатия может развиться в одном нерве (мононевропатия), двух или нескольких нервах в разных областях или могут быть задействованы много нервов (полинейропатия).

Периферическая нервная система передает информацию от головного и спинного мозга (центральной нервной системы) к остальным частям тела. Периферическая нейропатия может быть результатом травматических повреждений, инфекций, нарушения обмена веществ, наследственных причин и воздействия токсинов. Одной из наиболее распространенных причин полинейропатии является сахарный диабет.

Пациенты с периферической нейропатией обычно описывают боли, как ощущения покалывания или жжения. Во многих случаях, симптомы снижаются, если возникает компенсация основного заболевания.

Каждый нерв в периферической нервной системе имеет определенную функцию, так что симптомы зависят от типа нервов, которые оказались повреждены. Нервы подразделяются на:

Чувствительные нервы, которые получают ощущения от кожи, такие как температура, боли, вибрации или давление
Двигательные (моторные) нервы, которые контролируют движения мышц
Вегетативные нервы, которые контролируют такие функции, как кровяное давление, частота сердечных сокращений, пищеварение и функцию мочевого пузыря

Симптомы

Симптомы полинейропатии, могут включать:

Постепенное появление онемения и покалывание в ногах или руках, которые могут распространяться вверх по рукам и ногам
Острая колющая или жгучая боль
Повышенная чувствительность к прикосновениям
Отсутствие координации и падения
Мышечная слабость или паралич, если повреждены двигательные нервы

Если задействованы вегетативные нервы, симптомы могут включать:

Непереносимость жары, а также изменение потоотделения
Проблемы с пищеварением, мочевым пузырем или кишечником
Изменения артериального давления, в результате чего могут появиться головокружение

Залучення центральної нервової системи

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку виявляє демієлінізуючі вогнища у деяких пацієнтів із ХЗДП, незважаючи на велику рідкість у цій популяції мозкових або мозочкових симптомів. Разом з тим, за результатами одного з досліджень, демієлінізація зорових шляхів, засвідчена з допомогою пролонгованої латентності зорових викликаних потенціалів, спостерігалася в половини таких хворих. У 5–30% цих пацієнтів також виявляють симптоми ураження черепних нервів. Цікаво зазначити, що клінічні симптоми церебрального генезу, а також мозкові вогнища за висновками МРТ при ХЗДП можуть зникати після призначення імуноглобулінів.

Причины

Ряд факторов может привести к развитию невропатии, в том числе:

Алкоголизм. Скудная диета может привести к дефициту витаминов.
Аутоиммунные заболевания. Они включают такие заболевания как синдром Шегрена, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и некротический васкулит.
Диабет. Более чем у половины пациентов с диабетом развиваются некоторые типы нейропатии.
Воздействие ядов. Токсичные вещества включают в себя тяжелые металлы или химикаты.
Лекарства. Некоторые лекарства, особенно те, что используются для лечения рака (химиотерапия), могут привести к развитию периферической невропатии.
Инфекции. К ним относятся некоторые вирусные или бактериальные инфекции, в том числе болезнь Лайма, опоясывающий лишай, вирус Эпштейна-Барр, гепатит С, проказа, дифтерия и ВИЧ.
Наследственные заболевания. Например такое заболевание как болезнь Шарко-Мари-является наследственным типом нейропатии.
Травма или компрессия на нерв. Травмы, такие как дорожно-транспортные происшествия, падения или спортивные травмы, могут повредить или даже привести к разрыву периферических нервов. Компрессия нерва может возникать при постоянном воздействии на периферические нервы.
Опухоли. Злокачественные и доброкачественные опухоли могут повреждать нервы или оказывать давление на них.
Дефицит витаминов. Витамины группы В, в том числе B-1, B-6 и B-12, витамин Е и ниацин имеют большое значение для нервов.
Заболевания костного мозга. Они включают в себя наличие аномального белка в крови (моноклональные гаммопатии), миеломная болезнь, лимфома и амилоидоз.
Другие заболевания. К ним относятся заболевания почек, заболевания печени, заболевания соединительной ткани и щитовидной железы (гипотиреоз).

Осложнения полинейропатии могут включать

Ожоги и травмы кожи. Если есть онемение частей тела пациент не может чувствовать изменения температуры или боль.
Инфекции. Ноги и другие области тела со сниженной чувствительностью могут незаметно повреждаться. Необходимо следить за целостностью кожных покровов, особенно если есть сахарный диабет так как даже незначительные повреждения кожи могут приводить к инфицированию тканей.

Класична хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія

Класична ХЗДП характеризується розвитком симетричної слабості м’язів проксимальних і дистальних відділів кінцівок, що прогресує більш ніж 2 місяці. Вона також асоціюється із чутливими розладами, зниженням або зникненням сухожилкових рефлексів, підвищенням вмісту білка у спинномозковій рідині (СМР), змінами, типовими для демієлінізації при проведенні електрофізіологічних досліджень, та ознаками демієлізації за результатами біопсії. Її перебіг може бути рецидивуючий чи хронічно прогресуючий, причому останній типовіший для хворих молодого віку.

Оскільки цю хворобу все частіше розпізнають, її вивчали у різних клінічних дослідженнях, кілька експертних груп запропонували клінічні визначення такого варіанта полінейропатії (табл. 1). Усі вони обгрунтовують діагноз переважно клінічними симптомами і результатами електрофізіологічних досліджень, тоді як потреба в дослідженні СМР чи біопсії коливається залежно від рівня клініко-діагностичної точності, котрий перебуває у діапазоні від можливого до точного. Два останні обстеження необхідні для встановлення чіткого діагнозу згідно з критеріями Американської академії неврології, але не згідно з поширеними критеріями Saperstein et al. чи рекомендаціями Групи з вивчення причин і лікування запальних нейропатій. Класична ХЗДП зазвичай добре відгукується на лікування кортикостероїдами, що допомагає в її диференціації з іншими формами набутих демієлінізуючих полінейропатій.
Таблиця 1. Діагностичні критерії ХЗДП

Ознаки	Критерії ААN*	Критерії Saperstein	Критерії INCAT**
Клінічна еволюція	Моторний і сенсорний дефіцит із залученням більш ніж однієї кінцівки	Великі: симетрична слабість проксимальних і дистальних відділів кінцівок; малі: виключно слабість або чутливий дефіцит у дистальних відділах	Прогресуючий або рецидивуючий мотосенсорний дефіцит із залученням більш ніж однієї кінцівки
Тривалість (місяці)	2 і більше місяців	2 і більше місяців	Більше 2 місяців
Рефлекси	Знижені або відсутні	Знижені або відсутні	Знижені або відсутні
Результати електрофізіологічних досліджень	Наявність 3 із 4 нижчеперелічених критеріїв: частковий блок провідності 1 і більше моторного нерва, зниження швидкості провідності у 2 і більше моторних нервах, пролонгована дистальна латентність 2 і більше моторних нервів, пролонгована латентність F-хвиль 2 і більше моторних нервів або відсутність цих хвиль	2 з 4 електрофізіологічних критеріїв AAN	Частковий блок провідності 2 і більше моторних нервів і патологічна швидкість провідності або дистальна латентність чи латентність F-хвиль в 1 іншому нерві; або, за відсутності часткового блоку провідності, патологічна швидкість провідності, дистальна латентність або латентність F-хвиль у 3 моторних нервах; або електрофізіологічні дані, що свідчать про наявність демієлінізації у 2 нервах плюс гістологічні докази останньої
СМР	Кількість лейкоцитів понад 10 клітин/мм3; негативні результати венерологічних досліджень; підвищений рівень білка (допоміжний критерій)	Рівень білка понад 45 мг/дл; кількість лейкоцитів понад 10 клітин/мм3 (допоміжний критерій)	Аналіз СМР рекумендується, але не є обов’язковим
Результати біопсії	Докази на користь демієлінізації і ремієлінізації	Переважно ознаки демієлінізації; наявність запалення не обов’язкова	Процедура не обов’язкова, за винятком наявності електрофізіологічних порушень лише у 2 моторних нервах
* Американська академія неврології. ** Група з вивчення причин і лікування запальних нейропатій.

Диагностика

Врача при диагностике полинейропатии, в первую очередь, могут интересовать ответы на следующие вопросы

Есть ли у пациента соматические заболевания, такие как диабет или заболевания почек?
Когда появились симптомы?
Были ли симптомы были постоянными или возникали эпизодически?
Насколько выражены симптомы?
Что приводит к увеличению или снижению симптомов?
Были ли аналогичные симптомы у кого – то в семье пациента?
Врачу необходима полная медицинская история болезни. Врач рассмотрит историю болезни, в том числе симптомы, образ жизни пациента, воздействие токсинов, наличие вредных привычек и семейную историю неврологических заболеваний.
При неврологическом обследовании врач может проверить сухожильные рефлексы, силу и тонус мышц, способность чувствовать определенные ощущения, и координацию.

Врач может назначить обследование

Методы визуализации или МРТ могут выявить различные заболевания (в том числе опухоли).
Нейрофизиология. Электромиография записывает электрическую активность в мышцах, что позволяет определить, вызваны ли симптомы, в том числе слабость, повреждением мышечной ткани или повреждением нерва. ЭНМГ проверяет проведения импульса по нервам и позволяет определить степень повреждения нервных волокон. Могут быть также проведены нейрофизиологические исследования вегетативной нервной системы — сенсорные тесты, которые регистрируют, как пациент чувствует касание, вибрацию, холод и тепло.
Биопсия нерва. Врач может рекомендовать удаление небольшой части нерва, обычно чувствительного нерва, чтобы изучить морфологические изменения в нерве для того, чтобы определить причину повреждения нерва.
Биопсия кожи. При этом исследовании удаляется небольшая часть кожи для исследования количества нервных окончаний. Снижение количества нервных окончаний свидетельствует о невропатии.
Лабораторные методы исследования необходимы для исключения различных заболеваний, таких как сахарный диабет, аутоиммунные заболевания болезни почек и Т.Д.

Електрофізіологічні методи діагностики

Дослідження невральної провідності виявляють кардинальні прояви демієлінізації. Спеціальний комітет Американської академії неврології визначив основні обов’язкові нейрофізіологічні ознаки, типові для цього стану: частковий блок провідності рухових нервів (рис. 1А), зниження швидкості їх провідності, пролонгована латентність дистальних рухових нервів і пролонгована латентність F-хвиль. Для уточнення критеріїв включення для клінічних досліджень критерії власне демієлінізації були модифіковані. Thaisetthawatkul et al. наголошують на дисперсії дистального складного м’язового потенціалу дії як на дуже чутливій діагностичній ознаці ХЗДП. Хоча науково-дослідні критерії мають високу специфічність, клінічні їх варіанти повинні бути ще чутливішими, щоб ідентифікувати пацієнтів, котрі потребуватимуть лікування.

Лечение

Целью лечения полинейропатии является лечение основного заболевания и минимизация симптомов. Если лабораторные тесты и другие методы обследования указывают на отсутствие основного заболевания, врач может рекомендовать выжидательную тактику, для того чтобы увидеть, есть самостоятельное уменьшение симптомов нейропатии. Если есть воздействие токсинов или алкоголя, врач будет рекомендовать избегать этих веществ.

Медикаментозное лечение

Лекарства, используемые для облегчения болей при полинейропатии включают в себя:

Обезболивающие, такие как парацетамол или из группы НПВС снижают болевые проявления
Лекарства, содержащие опиоиды, такие как трамадол (Conzip, Ultram ER и другие) или оксикодон (Oxycontin, Roxicodone и другие), могут привести к развитию зависимости и наркомании, так что эти препараты, как правило, назначают только тогда, когда другие методы лечения не оказывают эффекта.
Противосудорожные. Медикаменты, такие как габапентин (Gralise, Neurontin) и прегабалин (Лирика), синтезированные для лечения эпилепсии, могут значительно снижать боль при нейропатии. Побочные эффекты этих препаратов могут включать сонливость и головокружение.
Капсаицин. Крем, содержащий это вещество (в природе встречается в остром перце) может применяться для некоторого облегчения симптомов нейропатии. Но учитывая раздражающее действие капсаицина на кожу не все пациенты могут терпеть действие кремов с капсаицином.
Антидепрессанты. Некоторые трициклические антидепрессанты, такие как амитриптилин, доксепин и нортриптилин (Pamelor), могут применяться для уменьшения болей при нейропатии через воздействия на центральную нервную систему.
Ингибитор серотонина и обратного захвата норадреналина дулоксетин (Cymbalta) и антидепрессант венлафаксин (Effexor XR), также могут облегчить боль при периферической нейропатии, вызванной диабетом. Побочные эффекты могут включать сухость во рту, тошноту, сонливость, головокружение, снижение аппетита и запор.
Внутривенное введение иммуноглобулина является основой лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и других воспалительных нейропатий.
Альфа-липоевая кислота. Используется для лечения периферической невропатии в Европе в течение многих лет. Этот антиоксидант помогает уменьшить симптомы. Прием альфа-липоевой кислота необходимо обсудить с врачом, потому он может повлиять на уровень сахара в крови. Другие побочные эффекты могут включать желудочные расстройства и сыпь на коже.
Травы. Некоторые травы, такие как масла энотеры, может помочь уменьшить нейропатическую боль у пациентов с диабетом.
Аминокислоты. Аминокислоты, такие как ацетил-L-карнитин, может помочь улучшить симптоматику периферической нейропатии у пациентов, перенесших химиотерапию и у пациентов с сахарным диабетом. Побочные эффекты могут включать тошноту и рвоту.

Кроме медикаментозного лечения могут применяться и другие методы лечения.

Миостимуляция позволяет в определенной степени восстановить проведение нервно импульса по мышцам.
Плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина.
ЛФК. При наличии мышечной слабости физические нагрузки позволяет улучшить силу и тонус мышц. Регулярные физические упражнения, такие как ходьба три раза в неделю, могут уменьшить боль при нейропатии, улучшить мышечную силу и помогают контролировать уровень сахара в крови. Гимнастики, такие как йога и тай-чи также могут быть достаточно эффективны.
Акупунктура. Воздействие на биологически активные точки позволяет улучшить чувствительность нервных рецепторов и снизить болевые проявления.

Біопсія нервів

Діагностична цінність невральної біопсії (переважно литкового нерва) при ХЗДП дуже інтенсивно дискутується останні кілька років. Деякі експерти не вважають її за діагностичний метод узагалі, інші — розглядають за визначальний елемент у діагностиці та лікуванні понад 60% таких хворих. Bosboom et al. порівняли ознаки демієлінізації, аксональної дегенерації, регенерації і запалення в біоптатах пацієнтів з ХЗДП і хронічною ідіопатичною аксональною полінейропатією. Патоморфологічні зразки в більшості осіб із обох груп мали близькі або сумісні розлади. Крім того, через кілька причин біопсія нерва має низьку діагностичну цінність при згаданому стані. Найбільш виражені розлади можуть бути наявні в проксимальних невральних сегментах моторних нервів чи спинномозкових корінців, котрі не завжди анатомічно доступні для цієї процедури. Крім того, одночасні або вторинні аксональні зміни, що починаються на ранніх стадіях хвороби, можуть затіняти початкові прояви демієлінізації і запалення до моменту проведення біопсії.

Незважаючи на вищезгадані обмеження, цей метод за певних обставин все ще вважається потрібним багатьма спеціалістами (рис. 1D-G). На думку Haq et al., вивчення біоптату литкового нерва має вищу чутливість, порівняно з електрофізіологічними дослідженнями. Аналогічно Vallat et al. повідомляють, що 8 хворих у серії із 44 осіб мали патоморфологічні зміни, котрі свідчать про ХЗДП навіть за відсутності електрофізіологічних даних щодо демієлінізації. Важливо зазначити, що 5 із них позитивно відреагували на лікування.

Біопсію настійно рекомендують у пацієнтів із клінічною підозрою на ХЗДП, в яких дослідження невральної провідності не вказують на демієлінізацію або існує ймовірність васкуліту. У серії зі 100 хворих із цим неврологічним розладом Bouchard et al. виявили, що аксональне руйнування при проведенні процедури було найчутливішим прогностичним чинником, який вказував на несприятливий перебіг захворювання. Вони виявили демієлінізацію в 71% хворих, змішані аксональні і демієлінізуючі зміни — в 21% і суто аксональні розлади — лише в 5%. Базовий діагностичний алгоритм при ХЗДП представлено на рис. 2.

ВИСНОВКИ

Дуже важливо розпізнати ХЗДП в пацієнта із хронічною прогресуючою чи ремітуючою полінейропатією, оскільки існують певні терапевтичні підходи, включаючи гормонотерапію, плазмаферез і імуноглобуліни, котрі хоча б частково ефективні при названому інвалідизуючому захворюванні. Діагностичні критерії останнього вже розроблено. Цей розлад досить гетерогенний як у поняттях клінічних проявів, так і в сенсі імунопатогенезу. Подальші дослідження мають забезпечити більше розуміння його основоположних механізмів, що полегшить розвиток ефективніших шляхів лікування.

Підготував Юрій Матвієнко

Томографія

МРТ можна використовувати для демонстрації гадолінієвого підсилення (рис. 1В і 1С) і збільшення проксимальних відділів нервів або спинномозкових корінців, що відображають активні запалення і демієлінізацію кінського хвоста або плечового сплетення. Зміни з боку останнього (асиметричне набрякання і посилення інтенсивності сигналу в Т2-режимі) виявляли більш ніж у 50% пацієнтів із ХЗДП. Цікаво, що такі ж зміни знаходили у хворих із дистальною демієлінізуючою полінейропатією, асоційованою з IgM моноклональною гаммапатією.

СУЧАСНЕ ЛІКУВАННЯ

Загалом лікування розладу, котрому присвячена ця стаття, спрямоване на блокування патоімунних процесів, пригнічення запалення і демієлінізації та запобігання вторинній аксональній дегенерації. У пацієнтів, що відреагують на нього, терапія має продовжуватися до досягнення максимального поліпшення і розвитку стабілізації; тому є потреба у підтримуючому лікуванні, котре слід індивідуалізувати щодо конкретного хворого з метою запобігання і зниження частоти загострень або прогресування захворювання. Позитивна терапевтична реакція відображається у відчутному поліпшенні моторики і чутливості, а також здатності пацієнта до повсякденного функціонування. Важливо пам’ятати, що інфекції і гарячкові стани також впливають на демієлінізацію і можуть погіршувати клінічні симптоми ХЗДП. Одночасне призначення нейротоксичних препаратів чи наявність системних хвороб, асоційованих із полінейропатіями, теоретично також здійснює свій ефект на прояви цього захворювання.

Найпоширенішими напрямками терапії ХЗДП є внутрішньовенне введення імуноглобулінів, плазмаферез і призначення кортикостероїдів (табл. 3). Її необхідно починати на якомога ранніх стадіях хвороби, щоб запобігти наростанню демієлінізації і вторинному аксональному руйнуванню, що призводить до постійної інвалідизації. Згідно з опублікованими даними, ймовірно, немає різниці в ефективності цих трьох стратегій. Рішення щодо вибору конкретної з них приймають, враховуючи ціну, доступність (наприклад плазмаферезу) і побічні ефекти (особливо коли йдеться про серйозні довготривалі побічні впливи кортикостероїдів). Приблизно у 60–80% пацієнтів із класичною ХЗДП їх стан поліпшується при застосуванні лише одного з нижченаведених підходів, але довготерміновий прогноз тут визначається моментом ініціації лікування і ступенем асоційованого аксонального ураження. Азатіоприн, циклофосфамід і циклоспорин довгий час використовували як агенти другого ряду при цього розладі, але точні дані щодо їх ефективності з рандомізованих контрольованих досліджень недоступні. Через нечіткі причини переваги названих препаратів є набагато менш вражаючі при полінейропатії, що супроводжується наявністю антитіл до мієлін-асоційованого глікопротеїну.
Таблиця 3. Актуальні шляхи лікування ХЗДП, що ґрунтуються на результатах рандомізованих контрольованих досліджень*

Автори дослідження	Рік проведення	Стратегія лікування	Кількість хворих	Тривалість дослідження	Дизайн дослідження	Результати
Dyck et al.	1994	Плазмаферез на противагу внутрішньовенному введенню імуноглобулінів	15	42 дні	Рандомізоване, одинично сліпе, перехресне	Відсутність достовірної різниці
Hahn et al.	1996	Плазмаферез	15	28 днів	Подвійно сліпе, плацебо-контрольоване, перехресне	Поліпшення у 80% хворих
Hahn et al.	1996	Внутрішньовенне введення імуноглобуліну	30	28 днів	Подвійно сліпе, плацебо-контрольоване, перехресне	Поліпшення у 63% хворих
Mendell et al.	2001	Внутрішньовенне введення імуноглобуліну	53	42 дні	Подвійно сліпе, рандомізоване, плацебо-контрольоване	Поліпшення у 76% хворих
Hughes et al.	2001	Внутрішньовенне введення імуноглобуліну на противагу пероральному застосуванню преднізолону	32	14 днів	Подвійно сліпе, рандомізоване, перехресне	Відсутність достовірної різниці
Dyck et al.	1985	Азатіоприн у комбінації з преднізолоном на противагу самому лише преднізолону	30	9 місяців	Відкрите, паралельно-групове, рандомізоване	Відсутність достовірної різниці
Hadden et al.	1999	Інтерферон β-1а при фармакорезистентній формі захворювання	20	28 тижнів	Подвійно сліпе, рандомізоване, плацебо-контрольоване, перехресне	Відсутність достовірних переваг від лікування
* Більшість клінічних досліджень ХЗДП обмежувалися кількома тижнями, що є відносно коротким часовим періодом для хвороби, яка триває місяцями або роками.

Беручи до уваги ймовірну автоімунну причину ХЗДП, а також те, що вона патогенетично подібна на розсіяний склероз, було проведено дослідження імуномодулюючих препаратів, що довели свій ефект при другому захворюванні. 20 хворих із медикаментозно резистентною ХЗДП були включені у проспективне багатоцентрове відкрите дослідження, де вивчали інтерферон β-1а внутрішньом’язево у дозі 30 мкг раз на тиждень протягом 6-місячного лікування. 35% пацієнтів відзначали поліпшення, стабілізація хвороби спостерігалася у 50%, що спонукало авторів рекомендувати провести більше плацебо-контрольоване дослідження. Разом з тим інше дослідження, в якому лікували 4 хворих на ХЗДП, засвідчило, що лікування інтерфероном дає ефект лише в комбінації з внутрішньовенним введенням імуноглобуліну. Більше того, невелике, рандомізоване, подвійно сліпе, плацебо-контрольоване, перехресне дослідження 10 пацієнтів із фармакорезистентним варіантом цього захворювання, котрим призначили інтерферон β-1а (3 рази на тиждень підшкірно 3 млн. МО протягом 2 тижнів і 6 млн. МО протягом 10 тижнів), не засвідчило достовірних переваг від такого лікування. Роль α-інтерферону при ХЗДП залишається незрозумілою, хоч існують поодинокі повідомлення і навіть результати відкритого проспективного пілотного дослідження про користь цього агента.

Існує певне занепокоєння, що, згідно з кількома повідомленнями згаданий розлад виникає при застосуванні як α- так і β-інтерферонів. Крім того, останні не були ефективними у хворих з IgM моноклональною гаммапатією та синдромом Гійєна-Барре. Такі спостереження спричинили появу провокативного запитання: чи пов’язані причинно інтерферонові середники з розвитком ХЗДП замість її пригнічення? Hughes et al. дійшли висновку, що на сьогодні немає адекватних доказів на користь названих препаратів при такому різновиді полінейропатії.

Інші варіанти лікування перевірялися у відкритих дослідженнях на малій кількості хворих або навіть окремих пацієнтах. Повідомляли про позитивні результати у хворих з наявністю в анамнезі фармакорезистентної ХЗДП від призначення комбінації плазмаферезу і внутрішньовенного введення імуноглобулінів, мікофенолату мофетилу, циклоспорину, етанерсепту, циклофосфаміду і аутологічної трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин. У пацієнтів із мультифокальною моторною полінейропатією або ХЗДП поєднання імуноглобулінів і мікофенолату мофетилу допомогло знизити дозу як перших, так і кортикостероїдів, що підтвердило відкрите дослідження 6 хворих і ретроспективний аналіз 21 пацієнта. Два останні великі дослідження 30 хворих виявили поліпшення клінічного стану серед осіб з IgM-асоційованою демієлінізуючою полінейропатією на фоні лікування ритуксимабом, який є химерним людським моноклональним антитілом проти антигену CD20 і знижує рівень В-лімфоцитів. Разом з тим не існує жодних даних рандомізованих контрольованих досліджень з достатньою кількістю хворих, на основі яких було б реально розробити чіткі рекомендації щодо лікування названими агентами. Докази щодо ефективності плазмаферезу, внутрішньовенного введення імуноглобулінів і кортикостероїдів походять лише з короткотривалих досліджень. Досвід окремих лікарів свідчить, що призначення імуносупресорів дає можливість знизити частоту і навіть відмінити плазмаферез і використання імуноглобулінів зі значною економією коштів. Очевидно, існує необхідність у проведенні контрольованих досліджень для оцінки довготермінових аспектів лікування ХЗДП.