Неврология: Полиневропатии (полинейропатии)

По скорости развития выделяют:

острые полинейропатии развиваются менее чем за четыре недели: наиболее часто это синдром Гийена-Барре;
подострой полинейропатию называют, если болезнь развивается за 4-8 недель;
хроническое течение, когда болезнь развивается более двух месяцев (8 недель). Хроническое течение более характерно при алкоголизме, некомпенсированном сахарном диабете, вегетарианстве, или просто неправильном питании, приводящем к дефициту витаминов группы В, наследственных причинах, воспалительных процессах с вовлечением аутоиммунных механизмов, поражающих преимущественно миелиновую оболочку нервов и др..

Кроме вышеуказанных причиной даннного заболевания могут быть: применение нейротоксичных препаратов, проведение химиотрерапии интоксикация солями тяжелых металлов, некоторые хронические соматические заболевания с явлениями недостаточности печени, почек, заболевания эндокринных органов, например, щитовидной железы.

Также полинейропатия возникает при аутоиммунных болезнях, как поражающих преимущественно периферические нервы (синдром Гийена-Барре, мультифокальная моторная невропатия, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемическая полинейропатия), так и системных болезнях соединительной ткани (ревматоидный артрит, болезнь Съегрена, системная красная волчанка).

В развитии полинейропатии этиологическую роль часто имеют инфекционные факторы как бактериальной природы (боррелиоз, ботулизм, дифтерия,сифилис, Вич-инфекция), так и вирусной( грипп, цитомегаловирус, герпес и др.). Особое место в группе полинейропатий занимают наследственные нейродегенеративные заболевания, такие как транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, полинейропатия при порфирии, наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления.

Токсические полинейропатии (информация для пациентов и врачей)

Токсические полинейропатии (информация для пациентов и врачей) Алкогольная полинейропатия

Что такое «Алкогольная полинейропатия»? «Алкогольная полинейропатия » – следствие прямого токсического воздействия этанола и его метаболитов на периферические нервы с преимущественным поражением тонких слабо миелинизированных и немиелинизированных волокон, проводящих болевую, температурную чувствительность и обеспечивающие вегетативно-трофические функции.

Как часто встречается это заболевание среди населения России? В России, согласно официальным данным, злоупотребляет алкоголем около 5% населения в возрасте старше 18 лет, что составляет порядка 7,5 миллионов человек. Согласно отчету ВОЗ, в 2021 г. наша страна находилась на четвертом месте по количеству потребляемого алкоголя на душу населения (13,9 л чистого алкоголя в год), уступая Литве, Белоруссии и Молдове. При этом в России чаще употребляют крепкие спиртные напитки, тогда как в других европейских странах предпочтение отдается пиву и вину. По отношению к полинейропатиям другого генеза, доля алкогольного поражения периферических нервов составляет около 40%. У 76% пациентов, страдающих алкогольной зависимостью более 5 лет, согласно литературным данным, присутствуют явные клинические признаки алкогольной полинейропатии; при этом субклиническое («стёртое», «скрытое») поражение нервов по данным электронейромиографии (ЭНМГ) выявляются у 97–100% больных, хронически употребляющих алкоголь, то есть у подавляющего большинства.

Как понять много ли я употребляю алкогольных напитков? Ответить на этот вопрос поможет опросник GAGE. Ответьте однозначно «ДА» или «НЕТ» на поставленные вопросы таким образом, как Вы их понимаете. В случаях затруднения с ответом не отвечайте ничего:

возникало ли у Вас ощущение того, что Вам следует сократить употребление спиртных напитков?
вызывало ли у Вас чувство раздражения, если кто-то из окружающих (друзей, родственников) говорил Вам о необходимости сократить употребление спиртных напитков?
испытывали ли Вы чувство вины, связанное с употреблением спиртных напитков?
возникало ли у Вас желание принять спиртное как только Вы просыпались после имевшего место употребления алкогольных напитков?

Интерпретация результатов: за каждый ответ «ДА» — 1 балл. Сумма 2 и более баллов соответствует ЗНАЧИМОМУ ЗЛОУПОТРЕБЛЕНИЮ АЛКОГОЛЕМ. Вам необходимо пересмотреть свой образ жизни и исключить пагубные последствия токсического воздействия алкоголя на организм, в частности — полинейропатию. Да, я набрал(а) больше 2х баллов, но какие симптомы беспокоят пациентов с алкогольной полинейропатией? Первые признаки болезни могут быть замечены пациентами не сразу, так как именно для этого вида полинейропатий характерно замедленное прогрессирование симптомов в течение нескольких лет. Реже клиника может развиться остро, во время или после запоя.

В зависимости от того, какие нервные волокна в большей степени вовлекаются в патологический процесс, возникают следующие характерные жалобы:

чувствительные симптомы: онемение, покалывание, «жжение», «горение», боль, «ползанье мурашек» в стопах, голенях, а в дальнейшем и в кистях; снижение чувствительности в стопах — «не чувствую как надеваю обувь, не чувствую пол»; неустойчивость при ходьбе, усиливающуюся в темноте и при закрытых глазах;
двигательные симптомы: развивается слабость в мышцах стоп, голеней, далее может присоединиться слабость в мышцах кистей (нарушение мелкой моторики); затруднение при ходьбе, «шлепанье» стоп;
вегетативная симптоматика: колебание цифр артериального давления; «перебои» в работе сердца; запоры, диарея; сухость кожных покровов или потливость; нарушение эрекции и снижение либидо;
симптомы сопутствующего поражения центральной нервной системы: ухудшение памяти; спутанность сознания; снижение интеллекта; дезориентация; равнодушие к близким и окружающим; невнимательность; сонливость.

Клиническая картина и «набор» симптомов могут варьировать. У 42% с установленным диагнозом «Алкогольная полинейропатия» выявляется нейропатический болевой синдром.

Есть ли факторы риска развития данного заболевания? Определенно есть! Самым главным фактором является частота употребления алкоголем. Выделяют 3 когорты пациентов злоупотребляющих алкоголем: эпизодически пьющие (период трезвости более 5 дней, без запойных состояний), часто пьющие (употребление алкоголя более 3 раз в неделю с похмельем более 1 раза в неделю) и постоянно пьющие (ежедневное употребление алкоголя, без трезвости). Было установлено, что пациенты из групп «часто пьющие» и «постоянно пьющие» имеют более высокие показатели по выявлению полинейропатии (29,6% и 29,9% соответственно), чем группа пациентов «эпизодически пьющих» (11,3%). Субъективные полиневритические симптомы развивались после относительно короткой продолжительности злоупотребления (1-5 лет), а признаки тяжелой полинейропатии развивались после злоупотреблением алкоголя более 10 лет. Женский пол повышает риск развития более тяжелой полинейропатии. Такие гендерные различия обусловлены более высокой скоростью всасывания алкоголя и, как следствие, более высоким уровнем его в крови у женщин, чем у мужчин. Женское привыкание и полноценная зависимость от спиртного развиваются намного быстрее, чем у мужчин. Если у мужчин хронический алкоголизм (первая-вторая стадия) формируется через 6-12 месяцев ежедневного пьянства, то для женщин достаточно 3-6 месяцев. Генетический фактор риска проявляется, прежде всего, в наследственной тяге к алкоголю, которая может из поколение в поколение приводить к развитию алкогольной полинейропатии и поражению других органов и систем. Неполноценность питания и дефицит витаминов группы В часто сопутствуют злоупотреблению алкоголем. Доказано, этанол уменьшает всасывание витаминов в тонком кишечнике, уменьшает «печеночные» их запасы, нарушает процессы фосфорилирования и образования активных форм витаминов. Дефицит витаминов группы В — дополнительная причина поражения периферических нервов, которая совместно с токсическим воздействием алкоголя усугубляет течение полинейропатии. Нарушение функции печени обусловлено долгим периодом приема алкоголя или присоединением других сопутствующих заболеваний. Вследствие этого возникает жировой гепатоз, который со временем может трансформироваться в алкогольный гепатит и цирроз печени. Печеночная недостаточность является отдельной причиной поражения периферических нервов, а при алкогольном её генезе приводит к грубой полинейропатии.

Какой вид алкоголя повышает риск развития полинейропатии? Любой вид алкоголя содержит этанол и его метаболиты, преимущественно ацетальдегид, который обладает прямым токсическим воздействием на периферические нервы. Ученые из медицинского центра детоксикации Маугери провели сравнительный анализ употребляемых спиртных напитков у своих пациентов. Было выяснено, что употребление вина, по сравнению с употреблением пива, вызывает больший риск развития полинейропатии. Возможно, это связано с наличием примесей, которые добавляют производители вин в свой продукт. Других сравнительных исследований на данную тематику не производилось.

Каков механизм поражения нервов при употреблении алкоголя? Алкоголь поступает в кровь уже через 5 минут после приема внутрь и достигает пика после 30–90 минут. Этанол и его токсичные метаболиты влияют на жизнедеятельность нейронов. Свободные кислородные радикалы нарушают функцию клеточных структур, в первую очередь эндотелия сосудов, вызывая эндоневральную гипоксию и приводя к поражению аксонов нервов. Кроме того, этанол снижает синтез и нарушает нормальную конфигурацию белков цитоскелета нервного волокна, замедляет аксональный транспорт.

На основании чего доктор установил диагноз «Алкогольная полинейропатия»? Ключевым в постановке диагноза является наличие в анамнезе факта систематического или запойного употребления алкоголя, отсутствие анамнестических и клинико-лабораторных признаков других вероятных причин полинейропатии: диабетической, наследственной, дизиммунной и т.д. Для подтверждения диагноза и исключения альтернативных причин полинейропатии врач может назначить следующие исследования:

электронейромиографию, которая позволяет оценить функциональное состояние двигательных и чувствительных волокон периферических нервов, определить характер их повреждения;
общий анализ крови;
развернутый биохимический анализ крови;
гликированный гемоглобин и глюкозотолерантный тест;
анализ крови на ВИЧ, RW, гепатит В и С;
анализ крови на уровни витаминов В1, В6, В9, В12, гомоцистеин;
ревмо-пробы (ревмо-фактор, антинейрональные антитела ANCA, антинуклеарный фактор, антитела к ядерным антигенам АNA, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду, антинуклеарные антитела и т.д.);
антинейрональные антитела (анти-Нu, анти –CV2/ CRMP-5).
электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией + freelite.

Для диагностики полинейропатии с преимущественным поражением тонких слабомиелинизированных нервных волокон, используются дополнительные методы исследования:

кардиоваскулярные тесты, оценка вариабельности ритма сердца, тилт-тест;
вегетативные вызванные потенциалы;
конфокальная микроскопия роговицы;
количественное сенсорное тестирование;
панч биопсия кожи с оценкой состояния интраэпидермальных тонких нервных волокон.

Какое лечение может назначить невролог? Основным и главным этапом лечения является полный отказ от употребления алкогольной продукции. Полезным будет наблюдение у нарколога. Патогенетическая терапия алкогольной полинейропатии на данный момент не разработана. Полноценное сбалансированное питание с достаточным количеством витаминов и белка и другие изменения образа жизни (отказ от курения, нормализация массы тела) сами по себе способствуют значительному улучшению состояния пациентов с алкогольной болезнью. В случаях сопутствующего дефицита витаминов группы В назначаются витамины В1 (тиамин), В6 (пиридоксин), В9 (фолиевая кислота), В12 (цианокобаламин). При наличии нейропатического болевого синдрома назначаются препараты по симптоматикой его коррекции: антидепрессанты (амитриптилин, дулоксетин, венлафаксин) и антиконвульсанты (габапентин, прегабалин). Восстановительно-реабилитационные методы лечения (чрескожная электронейростимуляция, миостимуляция, акупунктура, биологическая обратная связь, массаж, физиотерапия, баланстерапия, роботизированная терапия) занимает важное место в коррекции полиневритических нарушений. Если у вас есть симптомы полинейропатии и по опроснику GAGE вы набрали 2 и более балла, то вам крайне необходимо обратиться за специализированной медицинской помощью в Центр заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН!

Лекарственно-индуцированная и индуцированная химиотерапией полинейропатии Что означают эти термины? Лекарственно-индуцированная полинейропатия – множественное, диффузное, равномерное и симметричное поражение периферических нервов, развивающееся на фоне приема лекарственного препарата с высокой и умеренной степенью нейротоксичности. Отдельно рассматривается индуцированная химиотерапией полинейропатия развивающаяся на фоне или после химиотерапии.

Как часто встречается это заболевание? Распространенность всех лекарственно-индуцированных полинейропатий достоверно не определена. При этом распространенность полинейропатии среди больных онкологического профиля, получающих химиотерапию, составляет 77,2%. Примерно у 1/3 пациентов симптоматика сохраняется не менее 6 месяцев после окончания курса химиотерапии. Кроме того, тяжесть полинейропатии может ограничивать дальнейшее применение адекватной дозы препаратов, что потенциально увеличивает заболеваемость и риск смерти от онкологического заболевания.

Какие препараты могут способствовать развитию данного заболевания? Ниже представлен неполный список препаратов с высокой и умеренной нейротоксичностью: Витамины: • пиридоксин (В6) • ниацин (В3) Иммуносупрессоры: • хлорохин • препараты на основе солей золота • лефлуномид • циклоспорин Сердечно-сосудистые препараты: • амиодарон • прокаинамид • каптоприл • гидралазин Противомикробные препараты: • метронидазол • нитрофураны • хлорамфеникол • фторхинолоны • стрептомицин Статины: • аторвастатин • ловастатин • правастатин Психотропные препараты: • амитриптилин • соли лития • амфетамины Антигистаминные препараты: • циметидин НПВП: • индометацин Противоподагрические препараты: • колхицин • аллопуринол Химиотерапевтические препараты: • препараты на основе платины: цисплатин, карбоплатин, оксалиплатин • таксан-содержащие препараты: паклитаксел, абраксан, доцетаксел • талидомид и его аналоги: леналидомид, ревлимид, метибластан • алкалоиды барвинка: винкристин, винбластин, винорельбин, виндезин Анестетики: • закись азота Антиалкогольные препараты: • дисульфирам

ВАЖНО ! Связь между приемом препарата из данного списка и развитием полинейропатии может установить только ВРАЧ! Самостоятельная отмена препарата НЕ ДОПУСТИМА! Ваша цель — предупредить своего лечащего врача-невролога о приеме препаратов из данного списка при наличии характерных полиневритических жалоб!

Какие симптомы беспокоят пациентов при этих видах полинейропатий? Симптомы при лекарственно-индуцированной и химиотерапия-индуцированной полинейропатии абсолютно такие же как при алкогольной полинейропатии (см выше). При этом симптоматика полинейропатии может быть крайне вариабельна, что связано с индивидуальным ответом нервных волокон на повреждающее действие лекарственных препаратов и химиотерапии.

Как быстро развивается полинейропатия при приеме нейротоксичного препарата? Если говорить про препараты, которые не относятся к группе – химиотерапии, то первые симптомы неврологических нарушений могут появиться через длительное время от начала его приема. Пациенты чаще не видят связи и списывают свои жалобы на другие возможные причины и изменение образа жизни. Другую картину мы видим после курса химиотерапии, когда симптоматика может нарастать достаточно быстро уже после 1 курса лечения. Но возможно развитие симптомов и отсрочено, через 3-6 месяцев после окончания всего курса химиотерапии.

На основании чего мне установили такой диагноз? Ключевым в постановке диагноза являются наличие полиневритических жалоб и симптоматики, выявляемой при осмотре, а также наличие в анамнезе факта постоянного или систематического приема препарата из группы риска или проведение химиотерапии с включением препаратов с умеренной и высокой нейротоксичностью. Важно отсутствие анамнестических и клинико-лабораторных признаков других вероятных причин полинейропатии, в том числе отрицательный семейный анамнез. К одним из критериев правильности установленного диагноза относится улучшение состояния, либо приостановление прогрессирования заболевания на фоне о терапии. Для подтверждения диагноза и исключения альтернативных причин полинейропатии врач может назначить исследования указанные выше, в том числе электронейромиографию, которая позволяет оценить функциональное состояние двигательных и чувствительных волокон периферических нервов, определить характер их повреждения.

Какие варианты лечения существуют? После постановки диагноза совместно с профильными специалистами производится пересмотр медикаментозной терапии: замена «нейротоксического» препарата на иной. При необходимости, назначается симптоматическая терапия нейропатического болевого синдрома (антидепрессанты, антиконвульсанты). Назначение «нейрометаболических» препаратов не целесообразно, в связи с отсутствием доказательной базы. Важное значение в коррекции неврологических нарушений при полинейропатии имеет восстановительно-реабилитационное лечение: чрескожная электронейростимуляция, акупунктура, биологическая обратная связь, интервенционные методы, массаж, физиотерапия, балансотерапия, роботизированная терапия. Но надо помнить, что некоторые методы противопоказаны при наличии сопутствующего онкологического анамнеза.

Каковы прогнозы при данном заболевании? Продолжительность жизни не отличается от таковой у людей, не имеющих данное заболевание. Восстановление зависит от течения основного заболевания, при котором назначен «нейротоксический» препарат. Крайне важным для прогноза является своевременное постановка правильного диагноза, о препарата и тщательное наблюдение за пациентом.

Если у вас есть симптомы полинейропатии и вы принимаете «нейротоксичные» препараты, то вам крайне необходимо обратиться за специализированной медицинской помощью в Центр заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ +7 +7

Важно

Для того, чтобы определить тактику лечения и верно составить прогноз принципиально важно правильно установить причину заболевания.
Естественно начинаться это должно с тщательного сбора анамнеза пациента и подробного неврологического осмотра. Врач-невролог анализирует полученные в процессе консультации сведения и, опираясь на свой опыт и знания, обнаружив симптомы полинейропатии, назначает обследование.

Для обследования при определенных показаниях используют инструментальные методы:

ЭНМГ (электронейромиография)-метод является важнейшим не только для определения повреждения периферического нерва, но и для уточнения характера повреждения (нарушение миелиновой оболочки, блока проведения импульса или аксональное повреждение).
УЗИ периферических нервов.
МРТ нервных сплетений с контрастированием.
Проведение биопсии (исследование нерва морфологическими методами)
Выполнение люмбальной пункции.

Симптомы

Симптомы полинейропатии, могут включать:

Постепенное появление онемения и покалывание в ногах или руках, которые могут распространяться вверх по рукам и ногам
Острая колющая или жгучая боль
Повышенная чувствительность к прикосновениям
Отсутствие координации и падения
Мышечная слабость или паралич, если повреждены двигательные нервы

Если задействованы вегетативные нервы, симптомы могут включать:

Непереносимость жары, а также изменение потоотделения
Проблемы с пищеварением, мочевым пузырем или кишечником
Изменения артериального давления, в результате чего могут появиться головокружение

Для диагностики и уточнения причин проводят лабораторные исследования:

клинический и биохимический анализ крови;
определяется уровень витаминов группы В, гомоцистеин крови: определяют наличие антител к наиболее распространенным инфекциям- ВИЧ, сифилис, гепатиты В и С, и др по показаниям);
если имеются основания подозревать наследствненную причину заболеваний проводится комплекс генетических исследований;
определяется белковый состав сыворотки крови с иммунофиксацией freelite;
проводится анализ спинномозговой жидкости.

Для исключения паранеопластических синдромов выполняется онкоскрининг:

тщательно обследуют молочные железы (УЗИ и маммография);
легкие (КТ);
желудочно-кишечный тракт (выполняют эндоскопические исследования); УЗИ органов брюшной полости, малого таза, половых органов;
при необходимости ПЭТ-КТ.

Необходимо понять, что составление плана обследования индивидуально для каждого пациента. Полиэтиологичность и различный механизм развития заболевания, разнообразие клинической картины требует детального и всестороннего обследования, однако несмотря на это, все же не всегда удается выявить причину болезни. В таком случае устанавливается диагноз идиопатическая полинейропатия.

Лечение

Лечение полинейропатии включает в себя максимально возможное устранение причины, приведшей к её развитию.

Так, если имеется диабетическая полинейропатия, то необходимо строго и постоянно контролировать сахар крови, находиться под наблюдением врача-эндокринолога, чтобы не допускать декомпенсации основного заболевания.
Если полинейропатия развилась на почве алкоголизма, надо полностью отказаться от приема алкоголя.Необходимо наладить питание и провести лечение витаминами при развившемся их дефиците.
Лечение полинейропатий, в основе которых лежат аутоиммунные процессы называют патогенетической терапией. При этом лечение также индивидуализировано и подбирается в зависимости от типа заболевания, с учетом всех нюансов механизма болезни и индивидуальных особенностей пациента. Это лечение высокими дозами глюкокортикоидных гормонов, использование в лечении цитостатиков и препаратов моноклональных антител, проведение высокодозной внутривенной иммунотерапии препаратами иммуноглобулина человеческого класса G и высокообъемного программного плазмафереза.

Часто задаваемые вопросы про полинейропатию

Какие боли при полинейропатии?

Боль бывает разной по своему характеру и возникать может неожиданно или ощущаться постоянно. В основном больные испытывают зуд, жжение, холод и зябкость, бывают также проявления острой режущей и колющей боли.

Как самому диагностировать полинейропатию?

Сделать это невозможно, так как дифференцировать симптомы может только врач, к тому же для постановки диагноза важны инструментальные методы и лабораторные исследования.

Как долго лечить полинейропатию?

Лечение полинейропатии — это длительный процесс под неусыпным контролем врача.