Проклятие Стивена Хокинга: о загадочной болезни Лу Герига

• Как диагностируют ПЛС?
• Какие проводятся обследования
• Симптомы
• Прогноз
• Как проходит течение заболевания
• Как справляться с ПЛС
• Упражнения
• Речь
• Прием пищи

Первичный латеральный склероз — это заболевание, при котором поражаются двигательные нейроны головного мозга, отвечающие за произвольные движения. Деградация этих нейронов вызывает постепенное отключение спастики и слабость мышц.

Как проходит течение заболевания

Человек может часто терять равновесие и падать, поскольку при ПЛС в первую очередь нарушается ходьба. Иногда больные отмечают боли в шее, спине и ногах.

Такие дела, как уборка, переодевание, письмо и готовка становятся более проблематичными из-за снижения подвижности.

Возникают проблемы с речью: она становится менее внятной. Это связано с тем, что из-за слабости мышц глотки больному трудно контролировать мышцы языка, губ и гортани.

Из-за проблем с глотанием процесс приема пищи тоже усложняется.

В некоторых случаях наблюдается потеря эмоционального контроля с непредсказуемым смехом или плачем.

Когда мышцы перестают слушаться. Что такое боковой амиотрофический склероз?

Несмотря на стремительное развитие медицинской науки не перестают встречаться болезни, причины возникновения которых пока остаются загадкой. Об одной из таких патологий — боковом амиотрофическом склерозе — говорим с врачом-неврологом «Клиника Эксперт» Воронеж Екатериной Александровной Жидконожкиной.

— Екатерина Александровна, боковой амиотрофический склероз — что это за заболевание?

— Боковой амиотрофический склероз (иначе, БАС) — это дегенеративное заболевание нервной системы, связанное с гибелью двигательных нейронов. Причём в патологический процесс могут быть вовлечены как центральные, так и периферические нейроны. Проявляется оно вначале параличом отдельных мышц, а впоследствии можно наблюдать полную атрофию всей мускулатуры.

В США, Канаде и некоторых других англоязычных странах боковой амиотрофический склероз также нередко называют болезнью Лу Герига. Такое название он получил после того, как его обнаружили у знаменитого американского бейсболиста 30-х годов XX столетия Лу Герига.

— От чего бывает боковой амиотрофический склероз? Известны ли причины возникновения этой патологии?

— Достоверных причин в настоящий момент не выяснено. На сегодня выделено порядка 10 генов, ответственных за развитие этой патологии. В 5-10% случаев заболевание связано с наследственностью. Это так называемые семейные формы. В остальных случаях оно возникает спорадически.

Дебют заболевания чаще отмечается в промежутке 50-70 лет. Более ранние формы встречаются реже.

— По каким симптомам можно распознать боковой амиотрофический склероз?

— Первые признаки, которые должны насторожить пациента, — появление мышечной слабости и атрофии в дистальных отделах верхних или нижних конечностей (кистях или стопах). То есть человек может отметить уменьшение в объёме одной или обеих конечностей, западение определённых участков конечности, затруднение удержания предметов.

Так как существует несколько форм бокового амиотрофического склероза, болезнь может начинаться и с таких признаков, как нарушение речи, артикуляции, глотания, то есть исключительно с поражения лицевой и черепной мускулатуры.

С течением времени симптомы прогрессируют, вовлекаются всё большие группы мышц. Процесс может начаться с рук, а потом распространиться на нижние конечности, и наоборот.

— Как диагностировать это заболевание? Есть ли болезни, похожие по проявлениям на БАС, и которые можно спутать с ним?

— Золотым стандартом в диагностике бокового амиотрофического склероза является функциональный метод исследования нервной системы — электронейромиография. Она позволяет выявить изменения, связанные с поражением двигательных нейронов спинного мозга при отсутствии нарушения проведения импульсов по нервам.

Для того, чтобы отличить боковой амиотрофический склероз от других заболеваний, мы используем также МРТ головного и спинного мозга, транскраниальную магнитную стимуляцию. Среди таких патологий спинальная форма рассеянного склероза, мозжечковая атаксия, опухоли головного и спинного мозга (краниоспинальные опухоли): симптоматика этих болезней бывает сходна с той или иной формой БАС. Хочу отметить, что при боковом амиотрофическом склерозе в процесс не вовлекаются глазодвигательные мышцы, и это позволяет отличить его, в частности, от миастении.

Читайте материалы по теме:

Электронейромиография: единственная в своём роде Молодой, но рассеянный. Что такое рассеянный склероз

— Поддаётся ли боковой амиотрофический склероз лечению? Каков прогноз этого заболевания?

— В настоящий момент терапии, направленной на механизмы развития заболевания, нет. Существуют препараты, позволяющие кратковременно воздействовать на эти механизмы, но на территории нашей страны данные средства не зарегистрированы.

Лечение в основном неспецифическое, симптоматическое, позволяющее улучшить качество жизни.

Главная рекомендация пациентам с БАС — не утомляться, избегать чрезмерных физических нагрузок. На стадии затруднения в повседневной деятельности важна физическая терапия. Активно используются методы лечебной физкультуры, индивидуально подбираются технические средства реабилитации, ортезы, позволяющие выполнять те или иные действия самостоятельно.

При присоединении нарушения дыхания пациенту на начальных этапах подбирается лечебная гимнастика. Впоследствии применяется неинвазивная, а при необходимости — инвазивная вентиляция лёгких. Если возникают трудности с приёмом пищи, глотанием, питание пациента обеспечивается через гастростому, назогастральный зонд.

Несмотря на отсутствие в настоящее время специфического лечения бокового амиотрофического склероза, важно знать о наличии таких случаев, когда качественный уход и реабилитация пациента позволяют ему жить долго и продуктивно. Одним из ярких примеров этому был всемирно известный физик-теоретик и исследователь Стивен Хокинг, у которого данная болезнь отняла способность двигаться, но никоим образом не повлияла на скорость его мысли. В течение 30 лет он занимал должность профессора математики в университете Кэмбриджа.

Подробнее о жизни Стивена Хокинга читайте в нашей статье

— Будут ли полезны больным боковым амиотрофическим склерозом физиотерапевтические процедуры?

— Аппаратная физиотерапия при этой патологии неэффективна.

Редакция рекомендует:

ТО для мозга. Когда начинать? Жизнь после инсульта. Шаг за шагом – к прежнему Я

Для справки:

Жидконожкина Екатерина Александровна

Выпускница лечебного факультета Воронежской государственной медицинской академии им Н.Н. Бурденко 2004 года.

В 2005 году закончила интернатуру по специальности «Неврология».

В настоящее время работает врачом-неврологом в «Клиника Эксперт» Воронеж. Принимает по адресу: ул. Пушкинская, 11.

Лечебные эффекты

• Восстановление функционального состояния ЦНС нормализация психофизиологических и психологических показателей: улучшение психоэмоционального состояния; нормализация сна и аппетита; мнемотропное действие – влияние на память, обучаемость; повышение уровня бодрствования, ясности сознания; адаптогенное действие – повышение устойчивости организма к действию экстремальных факторов; влияние на толерантность к различным экзогенным факторам; влияние на нарушенные высшие корковые функции, уровень суждений и критических возможностей, мышления, внимания, речи; антидепрессивное; седативное – снижение эмоциональной возбудимости и разражительности; антиастеническое – уменьшение слабости, вялости, истощаемости.
• Нормализация параметров электроэнцефалограммы
• Гемодинамический (центральная и вегетативная регуляция кардио- респираторной системы, улучшение сосудистой реактивности, нормализация артериального давления)
• Иммуномодулирующий
• Анальгезирующий (головные боли напряжения, функциональные головные боли и ангинозные боли при стенокардии и инфаркте миокарда)
• Обменно-трофический
• Стимулирующий и восстановительный (стимуляция психического и речевого развития у детей с задержками речевого и психоречевого развития, эффективное восстановление речевых и когнитивных функций при органическом поражении головного мозга)

Принцип метода

Биопотенциалы головного мозга регистрируются в режиме монополярного отведения с объединенным ушным электродом с 4-х датчиков, размещенных на голове пациента в положении правый лоб, левый лоб, правый затылок, левый затылок. Биопотенциалы головного мозга усиливаются, проходят предварительную аналоговую фильтрацию и оцифровываются.

Далее информация через интерфейс с гальванической развязкой передается в компьютер. Программный пакет комплекса обеспечивает формирование массивов значений поступающих сигналов, их цифровую фильтрацию, преобразование поступающих сигналов в звуковой образ, отображение этих сигналов в реальном времени на экране ПК, сохранение введённых данных на жёстком диске компьютера и их последующую обработку.

Сформированный звуковой образ через стандартный аудио выход поступает на акустическую систему или головные телефоны и предъявляется пациенту в реальном времени.

Показания к проведению биоакустической коррекции

1. Синдром дефицита внимания и гиперактивности
2. Невротические, неврозоподобные (в том числе тики), психосоматические и психоэмоциональные расстройства; агрессивность, неорганический энурез, энкопрез психогенной природы, страхи, депрессивные расстройства)
3. Гипоксически-ишемические патологии ЦНС перинатального генеза
4. Расстройства аутистического спектра
5. Нарушения развития речи у детей (расстройство экспрессивной и рецептивной речи по типу речевой апраксии, дизартрии, общего недоразвития, нарушение фонематического восприятия, сенсорная, моторная алалии)
6. Нарушения психического развития (задержка умственного развития, умственная отсталость)
7. Детские церебральные параличи
8. Специфических расстройствах развития школьных навыков (дислексия, дисграфия, спеллингования, дискалькулия)
9. Диссомния
10. Цефалгический синдром (в том числе головные боли напряжения)
11. Последствия перенесенных нейроинфекций
12. Последствия черепно-мозговых травм, острые нарушения мозгового кровообращения и другие виды мозговых катастроф, а также последствия их (нарушения речи, головокружения, парезы. вегетативный статус)
13. Адаптация к школьно-дошкольным учреждениям
14. Психопатии
15. Расстройство пищевого поведения
16. Астенические состояния, последствия переутомлений, перенесенных инфекций и соматических заболеваний, «синдром хронической усталости»
17. Общее оздоровление организма и психопрофилактика: повышение и поддержка оптимального уровня адаптационных возможностей организма
18. При генетических заболеваниях (синдром Дауна, Кастелло, Клифстера, Ангельмана, Эдвардса) биоакустическая коррекция позволяет улучшить психоэмоциональное состояние ребенка, уменьшить тонусные нарушения, скорректировать явления диссомнии

Противопоказания к проведению БАК

• Острые инфекционные заболевания
• Гипертонический криз
• Ранний послеоперационный период
• Острые нарушения мозгового и спинального кровообращения в острейшем и остром периодах
• Инфаркт миокарда в острейшей и острой стадиях
• ОЧМТ, ЗЧМТ острый период
• Острые воспалительные заболевания головного мозга
• Острый геморрагический синдром
• Психические заболевания в стадии декомпенсации
• С осторожностью – при эпилепсии

Цели терапии

В настоящее время не существует эффективных методов лечения данного заболевания. Поэтому терапия направлена на то, чтобы:

• замедлить прогрессирование болезни и продлить период заболевания, при котором больной не нуждается в постоянном постороннем уходе;
• уменьшить выраженность отдельных симптомов болезни и поддерживать стабильный уровень качества жизни.