Автор:
Мороз Анна Андреевна врач-невролог, к.м.н.
Быстрый переход Лечение рассеянного склероза
Рассеянный склероз (РС) — хроническое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы.
При РС происходит поражение центральной нервной системы. Заболевание затрагивает головой и спинной мозг, но не поражает нервы рук и ног. Аутоиммунным его называют, поскольку оно обусловлено агрессией собственной иммунной системы.
Причины возникновения рассеянного склероза
Четкого понимания причин РС до сих пор не существует. Считается, что заболевание является мультифакториальным и обусловлено совокупностью множества факторов, таких как генетическая предрасположенность, география и экология места проживания, некоторые вирусы. Эти факторы провоцируют выработку антител и способствуют их проникновению из крови в ткани нервной системы.
При РС антитела поражают миелиновую оболочку нейронов, происходит демиелинизация нервных волокон, нарушается передача сигнала между нейронами. Организм способен достаточно долго бороться с болезнью — миелин восстанавливается (ремиелинизация), и сигнал вновь проходит по волокнам. Симптомы то возникают, то исчезают, наблюдаться эти процессы могут практически в любом участке головного или спинного мозга. Симптомы являются рассеянными во времени и пространстве, что и объясняет название болезни.
Маша Рундэ, 29 лет
графический дизайнер
О своем диагнозе я узнала в 2013 году, на последнем курсе института. Летом онемела рука, нога стала вести себя странно — я подумала, что это проблема с позвоночником. Мне повезло: в клинике позвоночника молодой врач отправил меня на МРТ, и сразу стало понятно, с чем мы столкнулись.
Первое время было сложно, потому что ты утрачиваешь то, что у тебя было. Я прошла все стадии, и мне кажется, принятие наступило только сейчас. Когда я приходила в поликлинику, врачи охали, говорили: «О, какой ужас, как же не повезло твоим родителям». Думаю, меня вытягивало мое жизнелюбие.
Маме я сразу сказала о болезни. Какой смысл скрывать? Она мужественно это восприняла, мы вообще сильные.
С моим телом может что-то происходить, но я — это не только мое тело.
Я не люблю общаться с себе подобными, потому что многие не могут настроиться на то, что с рассеянным можно жить. Не состою ни в каких пациентских группах. Я очень эмпатична и могу перенять переживания других людей, примерить на себя, и это сказывается на моем состоянии. В начале болезни я общалась с девушкой с таким же диагнозом, у нее были трудности с мочеиспусканием, и я так себя накрутила, что начало казаться, будто у меня те же проблемы. С тех пор решила, что не могу и не хочу так. По этой же причине меня не затащишь на встречи людей с РС.
У меня есть интересы вне болезни, и они помогают мне жить. Я люблю свою работу, своих друзей, ребенка. Вообще моя жизнь мало чем отличается от жизни здорового человека. Да, есть какие-то физические трудности, однако в целом это не мешает мне жить. Когда мы с мужем начали встречаться, у меня уже был диагноз. Я сказала ему, что будет сложно, но он не испугался. Ребенок у нас, как часто бывает, «получился» случайно. Но было не страшно.
Узнав о беременности, я сразу подумала, что она должна родиться. И я очень счастлива. Моя дочь как бустер: дает мне чувство, что жить точно надо, есть смыслы. С ней меньше о себе думаешь, меньше остается времени, чтобы пожалеть себя. Бабушки нам не помогают. У меня такая позиция: у бабушек есть свои дети, а это мой ребенок, и я сама должна воспитывать его. Но муж, конечно, во многом помогает.
Не скажу, что я очень ответственный пациент. Первое время я холила свою болезнь. Такое ощущение, что она была мне удобна, потому что в любой момент я могла оправдать ею свою слабость и лень. Сейчас я ее не отрицаю, но она не нужна мне для существования.
Болезнь мне не подруга, я не таскаю ее за собой — просто живу.
Я ограждаю себя от стрессов, берегу, люблю, слежу за своим здоровьем, регулярно делаю МРТ. Это и есть профилактика. Обострений у меня не было уже достаточно давно. РС — это, по сути, аутоагрессия: наш иммунитет пытается нас «загасить». Поэтому нужно исключить те вещи, которые сами по себе убивают: алкоголь, курение. И добавить то, что приносит организму пользу и радость: физические нагрузки, правильное питание. Думаю, для меня определяющим было прекратить самоедство, психологически правильно себя настроить.
Ошибка, которую часто допускают родственники «рассеянников», — гиперопека. Я, например, достаточно сильная, чтобы отстоять свое личное пространство и сказать: «Мои дела — это мои дела, а вы занимайтесь своими». Но многие попадают в эту паутину: родители пытаются оградить человека ото всех дел и забот. У меня бабушка такая. Я прошу у нее хоть какую-нибудь работу, когда приезжаю к ней, а она говорит: «Ничего не делай, не готовь, я сама всё сделаю, грядки прополю». Это своего рода созависимость, уверенность, что без тебя человек не выживет.
На самом деле ресурсы появляются именно тогда, когда нет сильной опеки. Я долго не могла далеко ходить, чувствовала слабость в ногах. Хотя сейчас я понимаю, что в этом было много обычной лени. Но когда мужу пришлось лечь в больницу, а ребенка нужно было водить в садик, откуда-то взялись силы. И сейчас, когда я вижу, что муж слишком много всего делает за меня, я его останавливаю. Родственники должны помнить, что человеку нужно давать жить, не забирать у него всё. Когда ты знаешь, что за тебя всё сделают, нет и желания к чему-то стремиться, делать это самому.
Конечно, мама за меня переживает. Но она не пытается сделать всё за меня. Она дает мне жить и самой справляться с проблемами. Бабушке сложнее себя остановить: это поколение «спасателей».
Когда началась пандемия, это стало крахом для многих «рассеянников».
Меньше прогулок, меньше физической активности — и всё. Мне с тех пор страшно выйти на улицу, боюсь упасть. Я живу на Таганке, и, когда я вышла из дома после зимы и увидела вздыбленную плитку на тротуаре, тело сразу начало сковывать, я боялась споткнуться. Сейчас я всё-таки выхожу на улицу и чувствую, как это заряжает! Физическая активность очень важна, недооценивать ее глупо. Любая активность помогает создавать в мозге новые нейронные связи. Кто-то переложит всю ответственность на врачей и скажет: «Всё, давайте мне любое лекарство». Но надеяться только на лекарства — не мой путь.
Конечно, у меня есть ограничения, есть инвалидность. В Москве к хромающему человеку, человеку в инвалидной коляске уже более-менее спокойное отношение, но не на периферии. Например, в деревне, где живет бабушка, я «звезда». Когда на меня устремлены все взгляды, мне становится дискомфортно. Это ограничивает: ты стесняешься себя, не хочешь выходить на улицу. Периодически у меня случается депрессия.
Но мне нравится чувство подавленности: оно дает мне время передохнуть и подумать, куда двигаться дальше. Я ищу в нем ресурсы. Я довольно эмоциональна и склонна переживать со всеми и за всё. А депрессия — период, когда я думаю только о себе и продумываю дальнейшую тактику. Я бы даже сказала, что это мое любимое состояние.
Мне кажется, людям, которые заболели, невозможно дать какой-то универсальный совет. Все мы разные. Следует ориентироваться на свои ощущения. Нужно прожить весь этот путь принятия, обратиться к психологу. Короче, жить можно. Жить нужно. Жить важно. Главное — себя не списывать.
Симптомы
При РС проявляется практически любой неврологический синдром. Все зависит от того, какая область задета антителами.
Чаще всего наблюдаются:
- снижение остроты зрения, нечеткость зрения, двоение в глазах;
- слабость в руках и/или ногах;
- повышение мышечного тонуса (спастичность) в руках и/или ногах;
- онемение кожи лица/рук/ног;
- шаткость и неустойчивость при ходьбе;
- дрожание рук и ног;
- нарушение мочеиспускания.
Рассеянный склероз не имеет никакого отношения к снижению памяти, когнитивные нарушения для него нехарактерны (термин описывает патоморфологические изменения).
Болезнь не уйдет, она остановится
На сегодняшний день в мире насчитывается около 2 миллионов больных рассеянным склерозом. С каждым годом это число продолжает расти, причем в крупных промышленных районах и городах заболеваемость выше. В России живет порядка 150 тысяч пациентов с этим диагнозом. Многие до сих пор ассоциируют слово «склероз» с нарушением памяти у пожилых людей, но «рассеянный склероз» не имеет с этим ничего общего. За исключением, пожалуй, одного печального факта: эта болезнь действительно может привести к ухудшению памяти и другим когнитивным нарушениям.
«Рассеянный склероз – это хроническое аутоиммунное заболевание, которое возникает тогда, когда иммунную систему организма атакуют собственные нейроны и повреждают миелиновую оболочку вокруг нервных волокон в различных участках головного и спинного мозга человека. И это нарушает проведение электрических импульсов в мозге и дезорганизует коммутацию всей информации между различными отделами коры мозга. Собственно, заболевание потому и называется «рассеянным», так как поражает многие отделы головного мозга. А склерозом оно названо, поскольку приводит к склерозированию, то есть рубцеванию тканей в мозге и формированию бляшек», – рассказывает профессор, доктор медицинских наук Андрей Брюховецкий.
Андрей Брюховецкий руководит клиникой и уже много лет занимается лечением различных неврологических заболеваний, включая рассеянный склероз. Брюховецкий убежден: если еще лет 20 назад диагноз «рассеянный склероз» звучал, как приговор, то сегодня медицина шагнула далеко вперед. Да, полностью вылечить эту болезнь невозможно, но есть множество способов стабилизировать состояние пациента и остановить течение заболевания на длительный срок.
«Мы сейчас лучше представляем, как развивается заболевание, – говорит кандидат медицинских наук, врач-невролог Областного центра рассеянного склероза и других аутоиммунных заболеваний нервной системы Денис Коробко.
– Благодаря тому, что произошел существенный прорыв в понимании механизмов развития болезни, в последнее десятилетие появилось много таргетных препаратов, действующих на определенные ключевые точки в болезни. История лечения рассеянного склероза началась в 1993 году, когда был зарегистрированы первые препараты для терапии, но они плохо влияли на иммунную систему. Не так давно мы стали использовать препараты, введение которых требуется всего несколько раз в год кратким курсом. Если первые препараты для терапии рассеянного склероза требовали ежедневных инъекций и могли сопровождаться побочными эффектами, то новая группа препаратов позволяет провести короткий курс раз в год и держать болезнь под контролем длительное время».
Одной из самых популярных методик лечения рассеянного склероза является трансплантация костного мозга. Это процесс пересадки больному его же собственных гемопоэтических стволовых клеток. Их также называют гемоцитобластами – это самые ранние предшественники клеток крови. Гемопоэтические стволовые клетки присутствуют в красном костном мозгу, который, в свою очередь, находится в полости большинства костей.
«Пересадка костного мозга в 50% случаев останавливает процесс полностью. Я это делал 12 лет назад. У меня есть больные, которых я наблюдаю уже 15-20 лет, и у них заболевание не прогрессирует – нам удалось его остановить», –утверждает Андрей Брюховецкий.
С другой стороны, есть группа больных, которым трансплантация костного мозга не помогает и даже противопоказана, добавляет профессор.
«Раньше мы не понимали, почему. Сегодня мы впервые можем сказать, что проблема в постгеномном поражении гемопоэтической стволовой клетки. Если произошли изменения в белковой структуре этой кроветворной клетки, то ее потомки могут стать или иммунотолерантны, то есть не обращать внимание на патологии (как правило, у больных развиваются опухоли), или, наоборот, аутоагрессивны – они начинают повреждать собственную ткань в разных участках тела. Но и в том, и в другом случае это постгеномные изменения. Если клетка не повреждена, то трансплантация собственных здоровых позволяет перезапустить всю иммунную систему, и человек полностью восстанавливается. Я еще раз хочу сказать: не уйдут симптомы болезни – прогрессирование закончится. Это очень важный момент, потому что многие считают, что они сделают трансплантацию костного мозга, и все – болезнь уйдет. Болезнь остановится: на 15, 20, иногда даже на 25 лет она останавливается. Мы не знаем, как будет дальше. Поэтому говорить «мы вас вылечили», наверно, неправильно», – констатирует врач.
К счастью, современная медицина располагает довольно широким арсеналом методов лечения, начиная от гормональной терапии и заканчивая клеточными подходами.
«У нас сегодня достаточно большое количество современных методов лечения этого заболевания, – рассказывает Андрей Брюховецкий. – Если раньше мы обходились гормонотерапией, плазмаферезем и плазмообменом, то сегодня огромную роль играет иммунотерапия, людей лечат новыми поколениями препаратов. К примеру, есть достаточно развитое фармакологическое направление – применение всевозможных моноклональных антител, которые «выбивают» аутоагрессивные клетки».
Моноклональные антитела – новое слово в лечении рассеянного склероза. Это антитела, вырабатываемые иммунными клетками, произошедшими из одной плазматической клетки-предшественницы. Использование препаратов на их основе хоть и не решает проблему так, как трансплантация, но позволяет достичь длительной ремиссии. Однако и здесь есть свои минусы, главный из которых – высокая стоимость лечения, которая превращает жизненно необходимые процедуры в роскошь.
«Это здорово, но это очень дорого, – признает Брюховецкий. – Стоимость лечения больных рассеянным склерозом составляет где-то в среднем для любого государства 7 миллионов рублей минимум. Это стоимость одного курса! Стоимость курса одного из современных препаратов из моноклональных антител составляет 5 842 000 рублей. К тому же, одного курса мало, как правило делается два курса раз в год».
Впрочем, в России сегодня есть возможность получить эти лекарства бесплатно. Дело в том, что рассеянный склероз входит в перечень заболеваний, лечение которых финансируется из средств федерального бюджета в рамках программы «14 высокозатратных нозологий». Список препаратов в перечне постоянно пополняется, делая для российских пациентов доступными передовые методы терапии на основе моноклональных антител.
Однако моноклональные тела – далеко не единственный метод лечения рассеянного склероза. Так, Андрей Брюховецкий признается: гораздо больше его привлекают иные, более современные подходы.
«Я занимаюсь в основном клеточными подходами, мне кажется это более правильным, более перспективным. В 2005 году мы с академиком Ярыгиным были в Бонне у профессора Оливера Брюстле, где он нам на модели рассеянного склероза у крыс показал потрясающую эффективность клеточной терапии. Он использовал олигодендроциты (разновидность нервных клеток – прим. ред.) этих же животных. Мы просто заболели тогда с академиком этой идеей, пытались ее повторить. Мы смогли это сделать, но, поскольку клетки, которые использовал Брюстли, были фетальные (то есть от плода), их запретили в России», – рассказал профессор.
В последнее время он и коллеги специализируются на лечении рассеянного склероза при помощи реинфузии клеток. Этот процесс представляет собой сбор и обратное вливание пациенту его же собственной крови.
«Любая трансплантация костного мозга в 6-9% случаев может привести к смерти. Люди, больные рассеянным склерозом, могут жить достаточно долго, и риск в ряде случаев достаточно неоправдан. Поэтому мы делаем такой купированный вариант этой манипуляции, называя ее «реинфузия клеток на супрессивном фоне». Мы так же выбиваем моноклональными антителами агрессивные клетки, и после этого делаем трансплантацию собственных клеток организма проводим их реинфузию после подавления их фона. Это очень эффективный метод, у нас очень хорошие результаты, и самое главное – практически нет риска смертельного исхода», – заверяет доктор.
Как протекает рассеянный склероз
Из-за ремиелинизации заболевание протекает с обострениями и ремиссиями в течение длительного времени. Вышеописанные симптомы возникают резко, но со временем отступают. По мере развития РС симптомы регрессируют не полностью, формируется стойкий неврологический дефицит.
Существуют и более тяжелые формы заболевания:
- нет ухудшения и следующего за ним улучшения, неврологический дефицит формируется сразу и постепенно усугубляется (прогредиентное течение);
- демиелинизация происходит очень быстро и затрагивает обширные участки головного мозга (это состояние требует немедленного лечения, поскольку чревато летальным исходом).
Коронавирус и иммунная память: как возникает РС
Рассеянный склероз, как и многие другие заболевания, начинается и протекает у всех по-разному. Скажем, у некоторых пациентов наблюдаются когнитивные нарушения, а у кого-то таких проблем нет. Как объясняет профессор Брюховецкий, все зависит от того, в какой части организма начался процесс склерозирования.
«Все зависит от того, где села бляшка. Если это корковый отдел и страдают корковые нейроны, то в первую очередь, конечно, страдает мозг. Если бляшка нарушает коммутационные взаимоотношения различных отделов мозга, то когнитивная функция тоже страдает. Представьте себе: есть провода, у этих проводов есть оплетка. Эта оплетка – и есть та миелиновая оболочка, которая покрывает аксоны. Если изоляционный компонент пропадает, провода начинают контачить между собой, то есть импульс начинает переходить от одного провода к другому, и сами понимаете, к чему это может привести. Все зависит от объема повреждения. Поэтому совсем необязательно, что больные рассеянным склерозом будут иметь какие-то интеллектуальные дефекты», – объясняет доктор.
Еще один факт, который важно знать о рассеянном склерозе: он относится к нейроинфекциям. Как правило, их запускают нейроинфекционные процессы: грипп, на который мы часто не обращаем внимание и переносим на ногах, герпес и, кстати, коронавирус, который сегодня является самой «популярной» в мире болезнью.
«Поверьте мне: сейчас пройдет какой-то период времени, и огромное количество больных демиелинизирующими заболеваниями (категория заболеваний ЦНС, куда входит рассеянный склероз – прим. ред.) будут именно после коронавируса, потому что у него тоже выраженный нейротропный эффект, – объясняет Брюховецкий. – Вот вы болели, перенесли какое-то инфекционное заболевание – грипп, ангину и т.д. Казалось бы, что-то безобидное. И вдруг после этого у вас появляется нарушение зрения. Это первый и самый частый симптом возникновения рассеянного склероза. Поэтому мы очень боимся вот этих глазных симптомов, они – очень нехорошие предвестники. Как правило, их не замечают. Человек идет к окулисту, тот его осматривает и говорит: «Да все нормально с вами, ничего страшного!». И человек забывает про эту ситуацию. Это потом уже развиваются явления парезов, параличей».
Поводом для направления к специалисту по рассеянному склерозу чаще всего являются «находки» при МРТ, отмечает Денис Коробко:
«Если говорить о самых типичных симптомах, то это могут быть: снижение зрения, сопровождающееся болью в глазах, различные нарушения опорно-двигательного аппарата, слабости в конечностях, шаткость, «пьяная походка», нарушение чувствительности, онемение, нарушение функций тазовых органов. Пациент, как правило, может сначала обращаться к терапевту или неврологу, которые затем направляют на МРТ. Только потом человек попадает к специалисту, который занимается лечением рассеянного склероза. Очень важно получить подтвержденный диагноз, потому что существует много заболеваний, похожих по показателям МРТ, но имеющих совершенно другой механизм развития, соответственно – другое лечение. Это могут быть метаболические, генетические заболевания, сердечно-сосудистые патологии».
Многие считают, что рассеянный склероз передается по наследству. На самом деле в основе этого заболевания лежат куда более сложные, глубинные процессы, чем мы можем себе представить.
«В этом отношении очень интересную работу в марте этого года опубликовали специалисты из Дрезденского университета. Они доказали, что главная иммунная память нашего организма находится не в периферических аутоагрессивных клетках, а в гемопоэтической стволовой клетке. Они создали модель инфекции на полисахариде и показали, что полисахаридная бактериальная молекула, попадая в организм в первый раз, оставляет след. Рядом с ДНК формируются так называемые энхансерные белки – белки памяти. И когда наша гемопоэтическая клетка второй раз встречается с этим антигеном, то она на него моментально реагирует, потому что напротив ДНК стоит метка, «закладочка». То есть каждая инфекция, которую мы переносим, делает много таких «закладочек». И мы несем эти «закладочки», которые передали нам предыдущие поколения. Это эпигенетическая структурная наследственность. Не та наследственность, которая у нас в геноме, как в случае с наследственным заболеванием. Это наследственная иммунная память», – поясняет Андрей Брюховецкий.
Тем не менее существует от 5 до 7% семейных случаев заболевания, отмечает Денис Коробко. В связи с этим он советует никогда не скрывать от родственников своего диагноза, поскольку это знание может ускорить процесс диагностирования болезни у кого-то из ваших близких.
Еще один интересный факт (хотя малоутешительный для России): оказывается, жители северных широт гораздо чаще болеют рассеянным склерозом, чем южане.
«Северяне чаще болеют рассеянным склерозом, это достаточно известно. По данным израильских ученых за 2021 год, около 3 миллионов человек во всем мире страдают рассеянным склерозом, в самом Израиле их всего около 5 тысяч. А в основном это Север: Великобритания, Швеция, Швейцария. По данным Европейской ассоциации [здравоохранения], там практически 2,3 миллиона человек страдают рассеянным склерозом, то есть более 100 тысяч в одной только Великобритании. Еще раз говорю: рассеянный склероз – это в первую очередь нейроинфекция, поэтому, как любые инфекции, она больше распространена у северян, так как у них больше простудных заболеваний», – рассказывает профессор.
Стоит уточнить, что сам по себе рассеянный склероз сейчас уже не является причиной смерти человека. Как правило, причиной летального исхода становятся осложнения.
«Раньше смерть при рассеянном склерозе наступала при присоединении каких-то вторичных инфекций, пневмонии, инфекций мочевыводящих путей. А поскольку на сегодняшний день мы не позволяем побочным заболеваниям развиваться, вовремя начиная терапию, то смерти от рассеянного склероза не бывает. Фактически причиной смерти могут быть просто какие-либо сопутствующие заболевания, но не сам рассеянный склероз», – заверяет Денис Коробко.
Лечение рассеянного склероза
Лечение РС заключается в иммуномодуляции — коррекции работы иммунной системы.
Обострения лечатся гормональными препаратами, а в более тяжелых случаях — плазмаферезом, направленным на удаление антител из крови.
Профилактика обострений проводится препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза — ПИТРС.
Прогредиентные формы РС требуют сложной комбинации лекарств, в том числе применения цитостатических препаратов (замедляют или полностью останавливают деление клеток).
Для некоторых проявлений РС возможна симптоматическая терапия, направленная на улучшение качества жизни.
Как происходит лечение рассеянного склероза в клинике Рассвет?
Неврологи Рассвета обязательно проводят повторную расшифровку (пересмотр) снимков МРТ. Это принципиально важный момент, поскольку существует целый ряд заболеваний, которые имитируют РС, но требуют принципиально иного лечения (нейроинфекции, некоторые сосудистые заболевания нервной системы).
В клинике имеется дневной стационар, что позволяет пациентам с обострением заболевания проходить терапию в комфортных условиях. При наличии показаний назначается ботулинотерапия — для коррекции спастичности в конечностях. Разработка плана двигательной реабилитации, крайне важной при РС, проводится при участии реабилитолога.
Диагностика
У молодых людей с периодически проявляющимися симптомами заболевание диагностируется легко. Сложнее проходит диагностирование при слабо выраженных расстройствах и отсутствии признаков поражения нервной системы. Возможно, первые признаки болезни появились задолго до обращения к врачу, но пациент забыл о них или не связал их с настоящими проявлениями.
Диагностика заболевания основывается на характерных проявлениях:
первый шаг на пути к постановке диагноза — тщательный сбор анамнеза и анализ полученной информации, тщательный осмотр и опрос пациента.
Важны следующие мероприятия:
- Физикальный осмотр невролога;
- Биохимический анализ крови;
- Пункция спинномозговой жидкости.
Своевременно поставленный правильный диагноз способствует долгой активной полноценной жизни пациента. Важно при появлении первых симптомов срочно обратиться к врачу.
Для диагностирования болезни важно учитывать следующие факторы:
- Продолжительность появившихся признаков рассеянного склероза длительностью более суток с интервалом в месяц;
- Определение очагов поражения на МРТ.
Можно проводить дополнительное обследование, чтобы уточнить поставленный диагноз. Это может быть электромиография или анализ крови иммунологический.В настоящее время новые диагностические методы позволяют обнаружить заболевание даже у детей.
