Доброкачественная Эпилепсия у детей

По поводу причин возникновения этого заболевания мнения специалистов расходятся. У неврологов преобладают две точки зрения на обстоятельства, которые предшествуют возникновению патологии.

Наследственный фактор (доброкачественная эпилепсия младенчества возникает как раз по причине генетической предрасположенности детского организма).
Нарушение развития коры головного мозга (отставание развития нервных клеток) — последние исследования склоняют неврологов к этой позиции, которая косвенно подтверждается прекращением болезни при достижении подросткового возраста.

В чем ученые сходятся, так это в причине выздоровления детей по достижении половой зрелости: очаги эпилепсии исчезают при снижении возбудимости нервных тканей, что и случается по мере созревания.

Как протекает болезнь

Пики роландической эпилепсии проходят без потери сознания и принимают форму приступов с покалыванием, онемением и пощипыванием половины лица (затронутые стороны могут меняться при каждом новом случае. Иногда доброкачественная эпилепсия у детей в ночное время заканчивается судорогами. Специалисты связывают это с процессом сна.

В начале припадка наблюдательные родители часто замечают изменения в поведении ребенка — дети жалуются на болевые ощущения языка и десен, а также на «ползающих по лицу мурашек». После начала приступа отмечают следующие симптомы доброкачественной эпилепсии:

судороги, затрагивающие лицо и горло (обычно сокращается половина мышц);
судороги, затрагивающие губы и язык;
повышенное слюноотделение;
нарушение речи (вследствие онемения тканей полости рта — в первую очередь языка);
странные горловые звуки, напоминающие хрипение при дыхании.

Часто приступы носят единичный характер и происходят преимущественно ночью, поэтому некоторые родители не догадываются о болезни своего ребенка.

Причины возникновения доброкачественной роландической эпилепсии

Точные причины заболевания неизвестны. Тем не менее, существует гипотеза, которая подтверждает наследственный характер патологии. Заболевание может возникнуть из-за патологического нарушения созревания коры мозга в центрально-височной области.

Что касается доброкачественной эпилепсии, доказана ее зависимость от возраста пациента, так как ее диагностируют зачастую у детей. Обусловлена патология может быть повышенной возбудимостью детского мозга. Произойти это может по самым разным причинам:

преобладание возбуждающих нейротрансмиттеров;
структурные и функциональные особенности эпилептогенных областей (гиппокампа, неокортекса, амигдалы);
низкое содержание ГАМК;
увеличенное количество возбуждающих возвратных синапсов;
незрелость ГАМК-рецепторов.

По мере того, как созревает детский мозг, его возбудимость снижается, а очаги патологии постепенно исчезают. Обычно после достижения детьми пубертатного периода количество приступов становится меньше вплоть до полного их исчезновения.

Недуг под контроль!

Обычно у детей, страдающих этим видом эпилепсии, не наблюдаются явные отклонения в поведении, но могут появиться проблемы в школе — снижение усвоения нового материала и успеваемости. Хотя зачастую приступы достаточно редки, бывают ситуации, когда необходимо начинать лечение доброкачественной эпилепсии у детей специальными препаратами: появление приступов днем, снижение восприятия информации, частые приступы ночью.

Центр детской речевой неврологии и реабилитации «НейроCпектр» специализируется на диагностике и лечении всех форм эпилепсии. Обратившись к специалистам нашего Центра, вы всегда получите исчерпывающую консультацию, а в случае необходимости — эффективные медицинские и педагогические решения.

Доброкачественные эпилептиформные разряды на ЭЭГ

– Игорь Станиславович, как бы вы могли охарактеризовать этот ЭЭГ-паттерн?

– Это так называемый пятиточечный диполь, у которого высокоамплитудные негативные пик и волна сочетаются с менее амплитудными позитивными. По своему рисунку он очень напоминает комплекс QRSТ кардиограммы.

Паттерн очень функциональный, поэтому обладает рядом особенностей:

располагается в определенных зонах. Как правило, это так называемая роландическая или центральная височная зона;
возникает в определенном возрасте (средний возраст – 3 года), а также самостоятельно исчезает после пубертатного периода;
имеет возрастную миграцию – то есть в более раннем возрасте паттерн регистрируется более затылочно, а потом перемещается более вентрально;
в 35% случаев регистрируется исключительно во сне;
может регистрироваться у родственников пациентов в детском возрасте, в том числе у здоровых;
не провоцируется гипервентиляцией;
может быть подавлен движением языка или контрлатеральной кисти.

– Какие неврологические нарушения и пограничные состояния ассоциируются с доброкачественными эпилептиформными разрядами?

– С эпилептиформными разрядами ассоциируются и сопрягаются ряд эпилепсий, которые называются «саморазрешающимися фокальными эпилепсиями». Прежде всего это роландическая эпилепсия, которая называется «фокальная эпилепсия детства с центрально-темпоральными спайками», то есть обращается внимание, что при ней должны выявляться ДЭРД (доброкачественные эпилептиформные разряды детства). Это наиболее частое состояние, одна из самых доброкачественных форм эпилепсии, которое также спонтанно проходит вместе с ДЭРД после пубертатного периода.

Вторая, более ранняя фокальная эпилепсия – это синдром Панайотопулоса или «эпилепсия с затылочными разрядами». Она также носит доброкачественный характер.

Так же с ДЭРД ассоциирован ряд более тяжелых состояний – эпилептических энцефалопатий, с более тяжелым течением и тоже генетически детерминированных. К ним относятся: атипичная роландическая эпилепсия, синдром псевдо-Леннокса, приобретенная эпилептическая афазия, синдром Ландау-Клеффнера и эпилепсия с электрическим статусом фазы медленного сна.

Помимо этого, ДЭРД регистрируются при ряде дизонтогенетических состояний, не имеющих к эпилепсии особого отношения: это тики, синдром дефицита внимания с гипереактивностью, энурез. Дополнительно они могут выявляться при ряде приобретенных, органических патологий, например, таких как опухоли головного мозга, гидроцефалия, детский центральный паралич, фокальная эпилепсия с органическим повреждением головного мозга и ДЭРД.

Нужно отметить, что ДЭРД коморбидны с аутизмом и по данным различных исследований могут выявляться от 30 до 60% случаев. В 1,5% случаев они регистрируются у абсолютно здоровых детей, не имеющих никакой неврологической симптоматики.

Между тем, существует теория нарушения функционального созревания головного мозга. Согласно ей, когда происходит генетически детерминированный сбой, регистрируются ДЭРД. В зависимости от того, где и как они выявлены и как расположены, какая генетическая программа заложена, с такими нозологическими формами они и будут сочетаться.

Например, если заложена эпилептическая программа, это будет определенная форма эпилепсии. Если эпилептической программы нет, и защитный противосудорожный барьер работает у человека хорошо, то они могут быть коморбидны с любым другим генетически детерминированным заболеванием головного мозга: синдром дефицита внимания, гиперреактивность, тики. Это достаточно неспецифический паттерн.

– Требуется ли коррекция подобных состояний?

– Когда речь заходит о подходах к лечению, однозначной точки зрения нет. Мое мнение заключается в том, что лечить нужно именно эпилепсию, саму болезнь, пациента. Назначать терапию при наличии эпилептиформных изменений на ЭЭГ надо только в том случае, если врач абсолютно уверен, что они вызывают какие-либо патологические состояния у ребенка.

Если говорить об эпилептической энцефалопатии, то она должна четко соответствовать трем критериям:

приобретенный регресс (в случае, если нет эпилептических приступов) – у ребенка нарушена речь в два или в три года;
выявлена продолжительная активность на ЭЭГ;
она должна быть достаточного индекса, на мой взгляд – не менее 50% от записи сна.

Эти условия являются показанием для назначения терапии. В некоторых случаях, на мой взгляд, она не требуется.

При наличии эпилептических приступов, терапия практически всегда обязательна. Однако и здесь есть исключения, например, при роландической эпилепсии существуют определенные условия, при которых терапию можно не назначать. Это связано с ее полной саморазрешаемостью.

Если говорить о лечении, то при эпилептической энцефалопатии, согласно международным стандартам, с высокой степенью доказательности препаратами выбора являются: вальпроаты, бензодиазепины, этосуксимид в сочетании с вальпроатами, АКТГ и глюкокортикоиды, а также кетогенная диета, некоторые виды хирургического лечения.

Препараты вальпроевой кислоты считаются базовыми в терапии доброкачественных фокальных эпилепсий, наиболее удачной в детском возрасте является форма препарата в виде микрогранул (хроносфера), что позволяет повысить комплаентность лечения.

Терапия в детском возрасте рассчитывается на вес ребенка, применяется длительно, в некоторых случаях пожизненно. Терапия вальпроатами может контролироваться уровнем концентрации препарат в плазме крови. Критериями ее эффективности являются отсутствие приступов, подавление эпилептиформной активности на ЭЭГ и улучшение когнитивных функций. Прекращение терапии возможно после не менее трех лет клинико-электроэнцефалографической ремиссии.

Диагностика доброкачественной роландической эпилепсии

Диагностировать заболевание максимально точно удается с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ). Эта методика применяется для исследования функциональной активности мозга и выявления в ней патологических нарушений. Однако стоит отметить, что у некоторых пациентов можно заметить изменения в ЭЭГ только во время сна. Именно поэтому врач может дополнительно назначить проведение ночной ЭЭГ или полисомнографии.

Поставить диагноз невролог может в случае обнаружения следующей патологии: выявление высокоамплитудных острых волн или пиков, которые локализованы в центрально-височных отведениях. При этом функциональная активность мозга находится в норме. Результаты ЭЭГ в таком случае показывают, что после пиков или острых волн сразу же следуют медленные волны, которые вместе составляют «роландический комплекс». Этот симптом может иметь как двусторонний, так и односторонний характер.

Течение доброкачественной роландической эпилепсии

Для доброкачественной роландической эпилепсии характерны кратковременные приступы, продолжительность которых составляет около 2-3 минут. Обычно такие приступы единичные и наблюдаются по несколько раз за год. В начале развития болезни эпилептические припадки могут встречаться часто, однако со временем они происходят гораздо реже. Важно отметить, что данная разновидность эпилепсии не будет опасной для детей, поскольку не провоцирует задержку их психомоторного развития и олигофрению. Тем не менее, в редких случаях происходят неврологические нарушения.

Дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии

Симптомы доброкачественной роландической эпилепсии схожи с проявлениями других неврологических патологий. Прежде всего это заболевание стоит дифференцировать от других разновидностей эпилепсии, спровоцированных черепно-мозговыми травмами, новообразованиями, воспалительными поражениями мозга при энцефалите, менингите, абсцессе. Главным отличительным признаком патологии считается отсутствие в клинической картине расстройств поведения и серьезных изменений неврологического статуса, а также нормальная активность при ЭЭГ и полная сохранность интеллекта. Более точную дифференциальную диагностику можно провести с помощью МРТ мозга.

Неврологи отмечают, что сложнее всего дифференцировать доброкачественную роландическую эпилепсию от ночной эпилепсии. В этом случае вполне типичные для патологии нарушения речи часто интерпретируются как расстройства сознания. Поэтому для постановки правильного и корректного диагноза крайне важно провести ЭЭГ. Если у больного есть височная или лобная эпилепсия, результаты покажут наличие очаговых изменений активности мозга.

Нередко у неврологов возникают трудности с дифференциацией доброкачественной роландической эпилепсии и синдрома псевдоленнокса. Наиболее выраженными признаками, при которых у больного диагностируют синдром псевдоленнокса, будут: комплекс атипичных абсансов с типичными роландическими эпиприступами, наличие интеллектуально-мнестических нарушений, обнаружение во время ЭЭГ медленных комплексов или диффузной пиковой активности.

Общие сведения

Если рассматривать все доброкачественные фокальные эпилепсии, то роландическая является самой часто встречаемой среди пациентов в области педиатрии. По статистическим данным она занимает 15% от числа заболеваний детей до 15 лет и примерно 20% проявлением судорог у них же.

На 100 000 детей заболевание будет проявляться, как минимум у 21 человека. Периодом, в который возможно появление данного расстройства, составляет примерно 12 лет: от 2 до 14. Очевидно, что основной промежуток, в который заболевает около 85% людей, приходится на возраст от 4 лет до 10.

Отличительным признаком болезни является полное исчезновение болей, судорог и эпиприступов к 15-18 годам, а также полное отсутствие каких-либо опасных воздействий на психофизическое здоровье.