Перинатальное поражение центральной нервной системы (ППЦНС)

Что такое ППЦНС?

Само словосочетание перинатальный период говорит о том, что перинатальное поражение ЦНС развивается у еще не родившегося или только появившегося на свет ребенка. Перинатальное поражение центральной нервной системы (ППЦНС) — это не один, а несколько диагнозов, которые подразумевают нарушение функций работы в головном мозге новорожденного ребенка и могут привести к стойким неврологическим последствиям в более старшем возрасте (например, ДЦП, ЗПРР).
Весь перинатальный период условно делится на три этапа:

– с 28 недели и до момента родов длится антенательный период;

– сам процесс родов называется интранатальным периодом;

– неонатальный период это промежуток времени с момента рождения до 7 дня жизни включительно.

В современной медицине нет точного названия заболевания при поражении ЦНС плода, есть только сборное, его называют ППЦНС или же перинатальная энцефалопатия. Перинатальное поражение ЦНС у новорожденных, проявляется нарушениями в работе двигательного аппарата, нарушением речи и психики.

С развитием медицины, перестали данный диагноз употреблять для детей старше одного месяца. По истечении месяца врач должен поставить точный диагноз ребенку. Именно в этот период невролог с точностью определяет, насколько сильно повреждена нервная система. Назначает лечение и следит за тем, чтобы оно было подобрано правильно.

Каковы причины и факторы риска ППЦНС?

Причины, по которым может развиться перинатальное поражение центральной нервной системы достаточно разнообразны, среди самых популярных:

– соматическое заболевание матери, которое сопровождается хронической интоксикацией;

– наличие острых инфекционных заболеваний или хронических очагов инфекции, в то время когда будущая мать вынашивала ребенка;

– в случае, если у женщины нарушен процесс питания, или же она не созрела для беременности и родов;

– нарушение маточно-плачцентарного кровотока во время беременности;

– изменения в обмене веществ также влечет за собой расстройство нервной системы у будущего ребенка (повышение уровня биллирубина, неонатальная желтуха);

– в случае сильного токсикоза, как на ранней стадии, так и на поздней, или появление иных проблем с вынашиванием ребенка;

– окружающая среда выступает немаловажным фактором в развитии заболевания;

– появление патологии во время родов — это может быть слабая родовая деятельность, ускоренные роды;

– если ребенок рождается недоношенным, то и его организм не развит полностью, поэтому на данном фоне может появиться нарушение в работе ЦНС;

– наибольшему риску развития поражений ЦНС подвержены малыши, у которых присутствует наследственный фактор.

Все остальные причины возникновения ППЦНС ситуативные и в большей степени предугадать их появление просто нельзя. Выделяют несколько путей развития перинатального поражения ЦНС у новорожденных детей в зависимости от причины и последующей симптоматики, анализ которых позволяет поставить первоначальный диагноз:

– Если четко зафиксирован недостаток кислорода, во время нахождения малыша внутри организма матери (гипоксия), то диагностируют гипоксическое поражение ЦНС.

– Во время родов у младенца может быть повреждена тканевая структура (это может быть как головной мозг, так и спинной). В этом случае, уже идет речь о травматическом поражении ЦНС, в результате чего появляются изменения в работе головного мозга.

– В случае нарушения обмена веществ могут появиться метаболические и токсико-метаболические поражения. Это может быть связано с употреблением во время беременности алкоголя, лекарственных препаратов, никотина.

– Изменения в ЦНС при наличии инфекционных заболеваний перинатального периода.

Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных

Методические рекомендации

Москва, 1999

Проект классификации обсужден на II съезде Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины. Москва 1997 г.

В методических рекомендациях представлены принципиальные подходы к диагностике перинатальных поражений нервной системы, базирующихся на современных научных достижениях и терминологии, используемой в Международной Классификации Болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ 10).

Методические рекомендации предназначены для врачей-педиатров, неонатологов и невропатологов родильных домов, специализированных стационаров для новорожденных и поликлиник.

Основной разработчик — Российская Ассоциация Специалистов Перинатальной Медицины.

В работе над подготовкой проекта классификации принимали участие ведущие специалисты

• Российского Государственного Медицинского Университета
• Научного Центра Акушерства Гинекологии и перинатологии РАМН
• Российской Медицинской Академии Постдипломного Образования
• Московского НИИ Педиатрии и детской хирургии
• Московского Областного НИИ Акушерства и Гинекологии
• С-Петербургской Государственной Педиатрической Медицинской Академии

Основная группа разработчиков:

К.м.н. А.С. Буркова, д.м.н. Н.Н. Володин, к.м.н. Л.Т. Журба, д.м.н. М.И. Медведев, к.м.н. С.О. Рогаткин, к.м.н. О.В. Тимонина.

В работе по подготовке проекта классификации принимали участие:

Д.м.н. А.Г. Антонов, к.м.н. Е.Н. Байбарина, д.м.н. Ю.И. Барашнев, к.м.н. А.М. Большакова, к.м.н. К.В. Ватолин, к.м.н. В.П. Гераськина, к.м.н. А.В. Горбунов, д.м.н. Г.М. Дементьева, д.м.н. М.С. Ефимов, д.м.н. А.С. Петрухин, д.м.н. Г.М. Савельева, д.м.н. Л.Г. Сичинава, академик РАМН, д.м.н. В.А. Таболин, д.м.н. М.В. Федорова, д.м.н. Н.П. Шабалов.

Введение

Отклонения в развитии нервно-психических функций у детей раннего возраста в большинстве случаев своими корнями уходят в перинатальный период и привлекают в настоящее время все большее внимание исследователей.

Появились новые возможности в изучении истоков многих заболеваний, патологических состояний и предупреждении необратимых последствий, нередко приводящих к тяжелой детской неврологической инвалидности.

В связи с этим в мировой литературе последнего десятилетия «перинатальная неврология» выделилась в самостоятельную область медицины, в которой нашли отражение достижения специалистов различного профиля — акушеров, неонатологов, педиатров, невропатологов, нейрофизиологов и др.

В клиническую практику акушерства и неонатологии широко внедрены современные методы диагностики состояния нервной системы плода и новорожденного: (нейросонография НСГ, доплеровская энцефалография ДЭГ, компьютерная томография КТ, магниторезонансная томография МРТ, позитронно-эмиссионная томография ПЭТ, церебральная сцинтиграфия ЦСГ, электроэнцефалография ЭЭГ, нейро-иммунохимическое идентификация церебральных белков и др.).

Использование этих передовых технологий в перинатальной практике позволило уточнить этиологию, патогенетические механизмы, клиническую и морфологическую структуру, а также типичную для различного гестационного возраста локализацию церебральных нарушений, выработать единые подходы к терминологии и разработать новую классификацию перинатальных повреждений нервной системы новорожденных.

Настоящая классификация, в отличие от ранее используемого термина «перинатальная энцефалопатия», отражающего только лишь период воздействия патологических факторов и общее понятие о мозговой дисфункции, предусматривает подразделение неврологических нарушений периода новорожденности на 4 основные группы в зависимости от ведущего механизма повреждения: I гипоксические, II травматические, III токсико-метаболические и IV инфекционные.

Помимо ведущего повреждающего фактора, в каждой из этих групп выделяются: нозологическая форма, степень тяжести повреждения и основные неврологические симптомы и синдромы.

Принципиально новым в классификации является разделение гипоксических повреждений мозга на церебральную ишемию и внутричерепные кровоизлияния.

В рубрике «Внутричерепная родовая травма», по сравнению с прежней классификацией, расширено число нозологических форм: в этот блок теперь включены субарахноидальное и внутрижелудочковое кровоизлияния.

Проект настоящей классификации составлен с учетом терминологических подходов, использованных в МКБ 10, что позволит получать наиболее достоверные статистические данные, сопоставимые с мировыми стандартами, проводить анализ объективных причин заболеваемости и смертности, разрабатывать эффективные методы лечения и профилактики ранних неврологических нарушений у детей.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРИНАТАЛЬНЫХ ПОРАЖЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ

I. Гипоксические поражения ЦНС

II. Травматические повреждения нервной системы

III. Дисметаболические и токсико-метаболические нарушения функций ЦНС

IV. Поражение ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода

Комментарии

к проекту «Классификации перинатальных поражений нервной системы у новорожденных»

В первые дни жизни ребенка нозологическая диагностика поражений нервной системы часто затруднена в связи со сходством клинических неврологических проявлений при различных патологических состояниях. Поэтому в классификации приведены наиболее часто встречающиеся клинические симптомокомплексы, характерные для тех или иных нозологических форм.

В первые дни жизни допускается постановка синдромологического диагноза, но в дальнейшем он должен быть уточнен. Очевидно, что точность диагноза возрастает по мере прохождения новорожденным различных этапов выхаживания и зависит от получения дополнительных анамнестических данных, клинических и лабораторных исследований.

Определяющим условием точной диагностики является накопление, сохранение и открытый обмен получаемой стандартизированной информацией на различных этапах медицинской помощи новорожденным детям.

Использование синдромологического подхода при постановке первичного диагноза позволяет неонатологам более полно отражать динамику клинической картины при дефиците дополнительной информации и является оправданным в условиях родовспомогательных учреждений.

Примеры синдромального диагноза: Р 90 — судороги новорожденного (судорожный синдром); Р 91.3 — церебральная возбудимость новорожденного (синдром гипервозбудимости); Р 91.4 — церебральная депрессия новорожденного (синдром угнетения); Р 91.5 — неонатальная кома; Р 91.8 — другие уточненные нарушения со стороны мозга у новорожденного (гидроцефалия приобретенная, гипертензия внутричерепная, вегетативно-висцеральные расстройства); P 28.4 Другие типы апноэ у новорожденного и т.д.

В проекте данной классификации впервые представлены различия в клинических неврологических симптомах и синдромах, а также наиболее типичные виды церебральных повреждений у преждевременно рожденных и доношенных детей, что обусловлено особенностями кровоснабжения головного мозга у новорожденных различного гестационного срока. В комментариях приведены наиболее часто встречающиеся клинические симптомы и синдромы в зависимости от степени зрелости.

В предложенной классификации приведены индексы МКБ-10, соответствующие определенным синдромам и нозологическим формам.

Основные принципы построения диагноза перинатальных поражений нервной системы у новорожденных должны базироваться на тщательном анализе

1. анамнестических сведений;
2. клинических симптомов и синдромов;
3. результатов дополнительных обследований

Логика построения диагноза для отдельных нозологических форм представлена ниже.

Продолжение >>

Какие бывают разновидности синдромов ППЦНС?

ППЦНС условно делится на несколько периодов, в зависимости от того, на какой стадии было выявлено нарушение и как оно проявилось.

– Острый период длится от 7 до 10 дней, крайне редко, но он может растянуться и до месяца.

– Период, в которым происходит восстановление (восстановительный период), может длиться до 6 мес. Если организм ребенка восстанавливается медленно, то данный период может занять до 2 лет.

Детские неврологи выделяют следующие разновидности перинатальных поражений ЦНС в зависимости от сопутствующих симптомов и синдромом:

– Нарушение мышечного тонуса. Этот синдром диагностируется согласно отклонениям от нормы в зависимости от возраста грудного ребенка. В начальный период времени жизни ребенка, достаточно сложно диагностировать данный синдром, так как помимо этого встречается физиологический гипертонус (физиологическая скованность мышц новорожденного).

– Синдром нервно-рефлекторной возбудимости — синдром, связанный с нарушением сна, дрожанием подбородка, вздрагиваниями ребенка на любой шорох или прикосновение. Данный синдром можно диагностировать только в том случае, когда будет исключены соматические заболевания новорожденного (например, кишечные колики). При осмотре такого ребенка невролог определяет повышение сухожильных рефлексов, а также усиление (оживление) автоматизмов новорожденного (рефлекс Моро).

– Синдром угнетения нервной системы. Такой синдром по своим характеристикам противоположен предыдущему. Его диагностируют у детей, которые в первые месяцы своей жизни не активны, они много спят, у них понижен тонус, они не могут удерживать голову, плохо цепляются своими ручками.

– Неблагоприятный прогноз для ребенка, если развился синдром внутричерепной гипертензии. Основными его признаками являются повышенная возбудимость и нервозность, при этом начинает набухать и уплотняться родничок. Появляются частые срыгивания. При осмотре невролог замечает избыточный рост окружности головы, возможно расхождение швов черепа, симптом Грефе (симптом «заходящего солнца»).

– Одним из наиболее опасных и тяжелых состояний при ППЦНС является судорожный синдром, именно он является одним из наиболее серьезных проявлений при перинатальном поражении ЦНС.

Кроме того, любая внимательная мама может заметить отклонения в состоянии здоровья у своего ребенка намного быстрее, чем врач невролог, хотя бы потому, что она наблюдает за ним круглосуточно и не один день.

В любом случае, малыш, живя первый год с любыми (даже минимальными, но не проходящими) отклонениями в состоянии здоровья требует неоднократных консультаций у специалистов медицинского центра, включение его в программу диспансеризации (т.е. пристального наблюдения неврологом и при необходимости — дополнительного обследования, такого как УЗИ головного мозга, электроэнцефалография, исследование крови для определения компенсаторного потенциала нервной системы и т.д.). На основании полученных заключений специалистами центра разрабатывается план развития такого ребенка, подбирается индивидуальная схема профилактических прививок, введения прикормов в рацион питания, а также проведения лечебных мероприятий при необходимости.

Какие симптомы и диагностические критерии у ППЦНС?

– Не каждая мама, которая не имеет медицинского образования, сможет на первый взгляд отличить и определить, что у ее ребенка перинатальное поражение ЦНС. Но, неврологи с точностью определяют заболевание по появлению симптомов, которые не свойственны другим нарушениям.

– при осмотре малыша может быть обнаружен гипертонус или гипотонус мышц;

– ребенок чрезмерно беспокоен, тревожен и возбужден;

– возникновение дрожания в области подбородка и конечностей (тремор);

– появление судорог;

– при осмотре с молоточком заметно нарушение рефлекторной сферы;

– появление неустойчивого стула;

– меняется частота сердечных сокращений; появление неровностей на коже ребенка.

Как правило, после года данные симптомы пропадают, но затем появляются с новой силой, поэтому запускать данную ситуацию просто нельзя. Одним из наиболее опасных проявлений и последствий ППЦНС при отсутствии реакции на симптоматику является приостановка развития психики ребенка. Не развивается речевой аппарат, наблюдается задержка развития моторики. Также одним из проявлений заболевания может стать церебрастенический синдром.

Перинатальные поражения центральной нервной системы

Что такое перинатальные поражения центральной нервной системы?

Перинатальные поражения центральной нервной системы (ЦНС) — это общий термин, обозначающий страдания нервной системы у новорождённых детей, вызванные различными причинами.

Как часто встречаются перинатальные поражения центральной нервной системы?

От 5 до 55% детей первого года жизни получают такой диагноз, поскольку в это число иногда включают детей с лёгкими преходящими нарушениями со стороны нервной системы. Тяжёлые формы перинатальных поражений ЦНС наблюдаются у 1,5–10% доношенных и у 60–70% недоношенных детей.

Почему возникают перинатальные поражения центральной нервной системы?

Основная причина перинатального поражения ЦНС у плода и новорождённого — гипоксия (кислородная недостаточность), возникающая под влиянием различных факторов. Неблагоприятные условия для развития плода в утробе матери могут быть заложены задолго до наступления беременности вследствие различных заболеваний у девочки-подростка, будущей матери. Инфекционные и неинфекционные заболевания, гормональные нарушения, вредные привычки, производственные вредности во время беременности вызывают усиление гипоксии будущего ребёнка. Предшествующие аборты приводят к нарушению кровотока между матерью и плодом и, следовательно, к внутриутробной гипоксии. Важную роль в развитии перинатальных поражений ЦНС играют инфекции, передающиеся половым путём (хламидиоз, герпес, сифилис). Причиной острой асфиксии в родах могут быть различные нарушения нормального течения родов, стремительные или затяжные роды, неправильное положение петель пуповины. Механическая травма ребёнка реже приводит к перинатальному повреждению ЦНС (особенно головного мозга). Риск травматизации ребёнка и острой асфиксии повышается, если роды проходят вне медицинского учреждения, в том числе при родах в воде. У недоношенных детей в связи с их незрелостью перинатальное поражение ЦНС наблюдают чаще.

Опасны ли перинатальные поражения центральной нервной системы?

Тяжёлые перинатальные поражения мозга (в том числе внутричерепные кровоизлияния, тяжёлая ишемия мозга) представляют реальную угрозу для жизни и здоровья ребёнка, даже при своевременно оказанной высококвалифицированной медицинской помощи в условиях перинатального центра. Среднетяжёлые и лёгкие формы поражения мозга непосредственной угрозы для жизни не представляют, но они могут быть причиной нарушений психики и развития двигательной активности у ребёнка.

Как проявляются перинатальные поражения центральной нервной системы?

Особенности нарушений при перинатальном поражении ЦНС зависят от характера поражения мозга (кровоизлияние в различные структуры мозга, ишемия, инфекционные поражения), их тяжести, степени зрелости ребёнка, стадии заболевания.

Например, у недоношенных детей при тяжёлых поражениях мозга преобладает общее глубокое угнетение с нарушением дыхания, иногда с кратковременными судорогами. У доношенных новорождённых возможно как угнетение, так и повышенная возбудимость (двигательное беспокойство, раздражённый крик), продолжительные судороги. К концу первого месяца жизни ребёнка вялость, апатичность могут сменяться повышенной возбудимостью, нарастает мышечный тонус (мышцы слишком напряжены), формируется неправильное положение конечностей (косолапость и др.). Кроме того, возможно развитие внутренней или наружной водянки головного мозга (гидроцефалии). Проявления травмы спинного мозга зависят от местонахождения и распространённости поражения. Например, при поражении шейного отдела спинного мозга или нервных сплетений возникает «акушерский паралич» — отвисание или малоподвижность руки на поражённой стороне.

При среднетяжёлых поражениях мозга могут преобладать вегетативно-висцеральные проявления: упорные срыгивания, задержка или учащение стула, вздутие живота, расстройства терморегуляции (реакции организма на тепло и холод), бледность и мраморность кожи, лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем и т.д.

У детей с тяжёлым перинатальным поражением ЦНС уже с конца первого месяца жизни отмечают задержку развития психики и движений: реакция на общение вялая, монотонный крик (эмоционально не окрашенный). Возможно раннее (в 3–4 мес) формирование стойких двигательных нарушений по типу детского церебрального паралича.

Следует отметить, что среднетяжёлые (а иногда и тяжёлые) поражения ЦНС могут протекать бессимптомно и проявляться на 2–3-м месяце жизни. Родителей должны насторожить недостаточная двигательная активность или её избыток, приступы беспричинного беспокойства, отсутствие чёткой реакции на звуки и зрительные раздражители у доношенного ребёнка старше 2 нед, а также стойкое (привычное) положение туловища с поворотом на одну сторону, перекрещивание ножек в вертикальном положении, опора «на цыпочки», стойкое запрокидывание головы, выбухание или пульсация родничка, расхождение черепных швов, привычное косоглазие или закатывание глаз (симптом «заходящего солнца»).

Как диагностируют перинатальное поражение центральной нервной системы?

Диагноз основывается на данных врачебного осмотра, анамнестических данных и подтверждается инструментальными исследованиями. Большое значение имеет ультразвуковое исследование (УЗИ) мозга с оценкой состояния его сосудов (допплерографией). При необходимости используют рентгенологическое исследование черепа, позвоночника, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Какие методы лечения и профилактики перинатального поражения центральной нервной системы существуют?

В остром периоде тяжёлых перинатальных поражений мозга лечение проводят в отделении реанимации и интенсивной терапии новорождённых. В первую очередь устраняют нарушения в работе дыхательной, сердечно-сосудистой системы и нарушения обмена веществ, ликвидируют судороги (при необходимости проводят искусственную вентиляцию лёгких, внутривенные вливания, парентеральное питание). Далее новорождённых переводят в специальное отделение, где продолжают индивидуальное лечение в зависимости от характера и тяжести поражения мозга: применяют противосудорожные препараты, при развивающейся гидроцефалии — дегидратационные, а также средства, стимулирующие рост капилляров и улучшающие питание повреждённых тканей мозга. Эти же препараты по назначению невролога можно применять на протяжении первого года жизни повторными курсами. При среднетяжёлых и особенно лёгких поражениях ЦНС используют в основном нелекарственную терапию.

В восстановительном периоде (с конца первого года жизни) решающее значение имеют нелекарственные методы реабилитации: лечебный массаж и гимнастика, упражнения в воде, физиотерапия, педагогические методики музыкотерапии (оздоровление и лечение организма с помощью музыки).

Профилактика перинатальных поражений мозга может быть первичной и вторичной

Первичная профилактика подразумевает укрепление здоровья подростков (будущих родителей), плановое наблюдение за беременными женщинами, чтобы как можно раньше выявить нарушения течении беременности, грамотное родовспоможение (в том числе плановое кесарево сечение при высоком риске родового травматизма).

Вторичная профилактика – это предотвращение неблагоприятных для ребёнка последствий перинатальной патологии, проведение комплексного лечения и эффективное восстановление его здоровья.

Заведующая нейроортопедическим отделением Семейной Клиники «ТАНАР» Усманова Гульфия Тяфиковна

Как лечат ППЦНС?

Для восстановления основных функций ЦНС, а также для снижения проявления неврологических симптомов малышу назначаются целый комплекс лечебных препаратов. В лечении могут применяться, например, ноотропные препараты, которые смогут восстановить трофические процессы в работе головного мозга — пирацетам, церебролизин, кортексин, пантокальцин, солкосерил и многие другие. Для того чтобы простимулировать общую реактивность новорожденному ребенку проводят курс лечебного массажа, специальной гимнастики, а при необходимости комплекс физиотерапевтических процедур (напрмер, электрофорез и микротоки).

В случае, если родители обнаружили хотя бы один из признаков поражений ЦНС необходимо срочно обратиться к врачу. Не стоит забывать о том, что развитие каждого ребенка процесс индивидуальный. Такие индивидуальные особенности новорожденного ребенка в каждом конкретном случае играют немаловажную роль в процессе восстановления функций высшей нервной деятельности.

В чем опасность и последствия ППЦНС?

Среди специалистов бытует мнение о том, что в случае, если была поражена центральная нервная система плода, то полностью восстановлена она быть не может. Но неврологи-практики утверждают обратное. Они говорят о том, что если правильно и своевременно лечить заболевание, то можно добиться частичного или полного восстановления функций нервной системы. Но даже несмотря на такой оптимистический прогноз, если смотреть на все возможные заболевания ребенка, связанные с нервной системой, то к инвалидности приводит 50 % от их общего количества, при этом около 80 % от него отведено на перинатальное поражение центральной нервной системы.