Эпилепсия. Возможные причины вторичной эпилепсии и диагностика

Об эпилепсии мы обычно слышим не так часто, как, скажем, об инфарктах и инсультах. Однако практически каждый из нас, так или иначе, знаком с этим заболеванием если не лично, то по рассказам окружающих, у которых данным недугом страдают родственники или знакомые. И это неслучайно, ведь эпилепсию наблюдают почти у 5% населения нашей планеты, причем у детей это заболевание регистрируется втрое чаще по сравнению с взрослыми. А общий термин «эпилепсия», по заключению современных практикующих неврологов, объединяет в себе более полусотни отличных по клиническим проявлениям и лечению заболеваний, включая и наиболее распространенную генерализованную эпилепсию.

Определение идиопатической эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия – это форма эпилепсии, при которой судорожная активность фиксируется со всех участках головного мозга. Формы, при которых возникает вторичная генерализация припадков, включать в эту группу нельзя. Если все-таки наблюдается локальный компонент, то вероятность принадлежности заболевания к группе идиопатической генерализованной эпилепсии низкая.

К группе ИГЭ относятся:

• Детская эпилепсия с абсансами;
• Юношеская абсансная эпилепсия;
• Юношеская миоклонус-эпилепсия;
• Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

• Диагностика и лечение эпилепсий у детей. Под ред. Темина П.А., Никаноровой М.Ю. // М.: Можайск-Терра. – 1997. – 656 с.
• Евтушенко С.К., Омельяненко А.А. Клиническая электроэнцефалография у детей // До-нецк. – 2005. – с. 539-546, 585-594
• Мартинюк В.Ю. Протокол лікування епілепсії, епілептичних синдромів. Протокол лікування епілептичного статусу у дітей.–Київ,2005.
• Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагности-ка, терапия — М.: Арт-Бизнес-Центр, 2000 – 319 с.
• Эпилептология детского возраста: Руководство для врачей / Под ред. А.С. Петрухина. — М.: «Медицина», 2000. — 620 с.

Признаки и симптомы идиопатической эпилепсии

Идиопатическая генерализованная эпилепсия проявляется по разному, но есть общие признаки:

• Первые симптомы идиопатической эпилепсии начинают проявляться в детском и подростковом возрасте. При анамнезе близких родственников в 50% случаев возможно выявить наличие генетической предрасположенности;
• Припадки фиксируются в определенное время суток;
• Психоневрологическая симптоматика, специфичная для данной патологии, при рутинном обследовании выявляется крайне редко;
• Редко страдают высшие корковые функции (мышление память);
• Прогноз лечения благоприятный. Дети перерастают эту болезнь, но иногда случаются рецидивы.

Наименование нозологической группы рассматриваемого заболевания указывает на характер эпиприступов — генерализованные. Сами же приступы могут принимать различные клинические формы: абсансы, тонико-клонические или смешанные в виде сочетания первых двух типов.

Результаты

Результаты исследования показали, что ВГСП могут входить в структуру многих эпилептических синдромов (табл. 1).

Таблица 1. Основные характеристики форм эпилепсии, ассоциированных с ВГСП Примечание. ИФЭ-ПГП — идиопатическая фокальная эпилепсия с псевдогенерализованными приступами.

Таблица 1. Основные характеристики форм эпилепсии, ассоциированных с ВГСП (окончание) Примечание. ИФЭ-ПГП — идиопатическая фокальная эпилепсия с псевдогенерализованными приступами. Наиболее часто у пациентов с ВГСП констатировали симптоматическую фокальную эпилепсию (33,8% случаев), криптогенную фокальную эпилепсию (23,8%), роландическую эпилепсию (12,6%), а также ФЭДСИМ-ДЭПД — 12,3% случаев. Другие формы эпилепсии выявлялись значительно реже.

Дебют эпилепсии у пациентов с ВГСП варьировал в широком возрастном интервале от первого месяца жизни до 18 лет. Средний возраст дебюта составил 5,7±4,96 года. Наиболее часто эпилепсия, ассоциированная с ВГСП, дебютировала в следующие возрастные интервалы: от первого месяца жизни до 1 года — 16,8%, от 1 года до 3 лет — 25,3% случаев, от 4 до 6 лет — 20,8%. По мере взросления вероятность возникновения эпилептического синдрома у пациентов с ВГСП постепенно снижалась: в возрасте от 7 до 9 лет — 15,7%, от 10 до 12 лет — 9,3%, от 13 до 15 лет — 5,7%, от 16 до 18 лет — 6,4%. Обращает на себя внимание, что в большинстве случаев (62,9% пациентов) начало заболевания отмечено у детей в дошкольном возрасте. Возраст дебюта различных синдромов, ассоциированных с ВГСП, мог значительно отличатся (см. табл. 1).

В дебюте эпилепсии ВГСП отмечены в 207 случаях, что составило 43,9% пациентов. ВГСП как единственный тип пароксизмов за весь период заболевания наблюдали в 28,3% случаев. В остальных случаях ВГСП сочетались с другими типами приступов. Два типа приступов и более наблюдали в 71,7% случаев, три типа и более — в 39,3%.

Наряду с ВГСП в клинической картине у пациентов нашей группы могли наблюдаться также 19 различных типов приступов. Наиболее часто при эпилепсии, ассоциированной с ВГСП, отмечались следующие пароксизмы: фокальные аутомоторные — 22% случаев, фокальные гемиклонические — 20,4%, фокальные сенсорные — 20,4%, фебрильные приступы — 14,6%, фокальные моторные (включая версивные) — 14,2%, асимметричные тонические приступы — 8,9%. Другие типы приступов встречались реже: фокальные атонические (так называемые «височные синкопы) — 6,8% случаев, атипичные абсансы — 6,2%, вегетативные пароксизмы — 6,2%, исходящие из затылочной коры приступы — 4,7%, фокальный миоклонус — 3,6%, эпилептические спазмы — 3,4%, негативный миоклонус — 2,9%, миоклонические приступы — 2,5%, фокальные гиперкинетические — 2,1%, фокальные адверсивные и геластические — 1,3%, атонические — 1,1%, эпилептический миоклонус век — 0,8% случаев.

Следует отметить, что при разных эпилептических синдромах, ассоциированных с ВГСП, частота встречаемости различных типов приступов отличалась (см. табл. 1).

В ходе продолженного ВЭМ различные типы патологической активности выявлялись в большинстве случаев (91,3%).

Отсутствие эпилептиформной активности отмечено лишь в 8,7% случаев (41 пациент). При этом все данные пациенты наблюдались с диагнозами: симптоматическая или криптогенная фокальная эпилепсия. В других группах эпилептических синдромов — идиопатических фокальных форм эпилепсии и эпилептических энцефалопатиях — эпилептиформные изменения зарегистрированы у 100% пациентов при проведении продолженного ВЭМ с включением сна.

Региональная/мультирегиональная эпилептиформная активность зарегистрирована в 91,3% случаев всех форм эпилепсии, ассоциированной в ВГСП.

Интериктальная диффузная эпилептиформная активность выявлена в 30,1% случаев. При этом в 100% случаев диффузные разряды выявлены при эпилептических энцефалопатиях, прогрессирующей миоклонус-эпилепсии и идиопатической фокальной эпилепсии с псевдогенерализованными приступами (синдром ИФЭ-ПГП).

В ходе исследования выявлено, что у 175 (37,2%) пациентов зарегистрированы ДЭПД. Указанные графоэлементы констатировали у всех пациентов с идиопатическими фокальными формами эпилепсии, синдромом псевдо-Леннокса, синдромом Ландау—Клеффнера, синдромом электрического эпилептического статуса медленного сна, когнитивной эпилептиформной дезинтеграцией, синдромом ФЭДСИМ-ДЭПД.

В ходе продолженного ВЭМ с включением сна у 39 пациентов были зарегистрированы ВГСП. Во всех случаях был выявлен схожий ЭЭГ-паттерн приступа — в начале ВГСП отмечается появление региональной ритмичной эпилептиформной активности на ЭЭГ. Тонической фазе соответствует появление диффузной ритмичной заостренной тета-активности в сочетании с ритмичными быстрыми комплексами пик-волна, полипик-волна. По мере продолжения тонической фазы наблюдаются нарастание амплитуды комплексов острая—медленная волна и их замедление до 1,5—3,5 Гц, что соответствует переходу в клоническую фазу. Клонические судороги характеризовались появлением групп диффузных полипик-волновых комплексов низкой степени синхронизации в сочетании с ритмичными двигательными и миографическими артефактами. По мере окончания приступа диффузные полипик-волновые разряды становятся реже. Стадии постприступной спутанности сознания соответствует появление диффузного замедления. Во всех случаях на иктальную запись ЭЭГ накладывались выраженные миографические и двигательные артефакты, затрудняющие оценку биоэлектрической активности головного мозга, в 12 случаях объективная оценка ЭЭГ-паттерна приступа из-за большого количества артефактов была невозможна.

Анализ применения терапии продемонстрировал, что пациентам назначали следующие группы препаратов как в моно-, так и в политерапии в различных комбинациях: карбамазепин, окскарбазепин, вальпроаты, леветирацетам (таблетированный и в виде раствора для приема внутрь — кеппра), топирамат, перампанел, ламотриджин, этосуксимид.

Назначение ПЭТ привело к достижению полной ремиссии в 57,1% случаев эпилепсии, ассоциированной с ВГСП. Снижение частоты приступов на 50% и более на фоне ПЭТ наблюдали у 33,6% пациентов. Отсутствие эффекта в отношении приступов отмечено в 9,3% случаев.

Исследование показало различную эффективность ПЭТ при лечении отдельных групп эпилептических синдромов, ассоциированных с ВГСП (табл. 2).

Таблица 2. Эффективность ПЭТ при различных формах эпилепсии, ассоциированной с ВГСП (%) Наибольший процент ремиссии наблюдали при идиопатических фокальных формах эпилепсии (94,7% случаев) и при синдроме ФЭДСИМ-ДЭПД (77,6%). В самой большой группе пациентов с симптоматической/криптогенной фокальной эпилепсией ремиссия достигнута лишь в 42,0% случаев. При эпилептических энцефалопатиях ремиссию наблюдали у 45,2% пациентов.

Отдельно была проанализирована эффективность ПЭТ при формах эпилепсии, ассоциированных с ДЭПД, которые регистрировались у пациентов с идиопатическими фокальными формами эпилепсии, синдромом псевдо-Леннокса, синдромом Ландау—Клеффнера, синдромом электрического эпилептического статуса медленного сна, когнитивной эпилептиформной дезинтеграцией, синдромом ФЭДСИМ-ДЭПД (37,2% от всех пациентов с ВГСП). Получена высокая эффективность в отношении приступов, которая была достоверно выше, чем в общей группе пациентов с ВГСП. Ремиссия приступов была констатирована в 84,6% случаев, снижение частоты приступов на 50% и более — в 14,3%, отсутствие эффекта в отношении пароксизмов — лишь в 1,1% (см. табл. 2).

Причины идиопатической эпилепсии

Весьма затруднительно выявить объективный этиологический фактор, способствующий возникновению и развитию данного заболевания. В ряде экспериментальных исследований было обнаружено, что одной из причин является генетический фактор, что обуславливает наследственный характер патологии. Однако, вместе с этим было выявлено и то, что различным формам заболевания соответствуют мутации в различных участках генома человека.

Факторы, которые могут спровоцировать эпиприступ:

• Излишняя физическая или умственная нагрузка;
• Резкое прерывание сна;
• Употребление алкоголя;
• Психическое и эмоциональное напряжение.

Кетогенная диета для лечения эпилепсии у детей

В нашем центре мы выступаем за использование пациентами с эпилепсией кетогенной диеты. Формат курса (2-3 недели) не позволяет нам посадить ребенка на диету. Однако, мы очень советуем родителям проконсультироваться с врачом по приезду домой и начать процесс лечения эпилепсии диетой. В 10-15% случаев дети с фармакологической резистентностью достигают ремиссии за 2 года.

Кетогенная диета – это не просто режим питания при эпилепсии, это – лечение. Любое небольшое отступление от диеты, даже использование зубной пасты, в которой содержится сахар – влияет на ее эффективность. Диета назначается врачом, сопровождается на протяжении всего лечения эпилепсии (обычно это 2 года) диетологом, и начинается в стационаре с 24 часового голода.

Диета была разработана в 1920-м году для облегчения течения эпилептических припадков у детей. Она почти исключает углеводы, основа рациона – жиры и умеренное количество белковой пищи. Соотношение жиров к белкам + углеводам составляет 4 к 1.

Кетогенная диета при лечении эпилепсии действует в 50% всех случаев, 34% детей имеют хорошие, устойчивые результаты после ее применения. Почти у всех детей (более 90%) наблюдается выраженное улучшение состояния за 6 – 24 месяцев применения диеты. (3, 4)

Диагностика идиопатической эпилепсии

Диагностика включает в себя анализ данных электроэнцефалографии и методик, которые позволяют увидеть структурные изменения вещества мозга. При проведении ЭЭГ-обследования фиксируют судорожную активность в симметричных отделах мозга. Характерной особенностью ИГЭ является отсутствие томографических критериев изменений головного мозга. Тем не менее, в случае проведения исследований на аппаратах экспертного класса с высоким разрешением, специалист может выявить участки дегенеративных изменений: микрокисты и очаги патологической архитектоники мозгового вещества. Однако в данном случае следует говорить об иных формах эпилепсии.

Материал и методы

В исследование включен 471 пациент с выявленными ВГСП. Среди обследованных нами пациентов не отмечено значимых количественных различий по гендерному признаку: 244 (51,8%) пациента мужского пола, 227 (48,2%) пациентов женского пола.

Диагностика эпилептических синдромов, ассоциированных с ВГСП, базировалась согласно критериям международной классификации эпилепсий, эпилептических синдромов и схожих заболеваний (1989), а также на основании доклада комиссии ILAE по классификации и терминологии (2001).

Во всех случаях проводили продолженный видео-ЭЭГ-мониторинг (ВЭМ) с включением сна (аппарат электроэнцефалограф-анализатор ЭЭГА-21/26 ЭНЦЕФАЛАН-131−03, модификация 11, «Медиком МТД», Россия; ВЭМ Нейроскоп 6.1.508, «Биола», Россия). В программу ВЭМ входили: исследование в состоянии бодрствования (до и после сна) с проведением функциональных проб, а также естественный сон (без применения седативных препаратов). Функциональные пробы включали проведение гипервентиляции в течение 3 мин и ритмической фотостимуляции в диапазоне частот от 3 до 24 Гц. Всем пациентам была проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) (магнитно-резонансная система Sigma Infinity GE с напряжением магнитного поля 1,5 Тл).

Витамины при лечении эпилепсии

Прием противосудорожных препаратов для лечения эпилепсии приводит к понижению концентрации полезных веществ в крови (E, D, B1, B6, B9, Omega-3, Selenium, Zinc, Magnezium). Медикаментозное лечение эпилепсии всегда связано с дефицитом витаминов, для восполнения которых необходимо есть максимально питательную здоровую пищу и принимать витаминные комплексы. Для более эффективного лечения эпилепсии у детей мы помогаем подобрать курс приема витаминов.
Приводим краткую информацию, почему витамины и минеральные вещества обязательны для комплексного лечения эпилепсии у ребенка.

B9 (Фолиевая кислота)

ПЭП неизбежно снижают уровень витамина В9 в крови. По некоторым данные прием фолиевой кислоты снижал эпилептические приступы у детей, другие исследования не указывают на пользу от приема витамина B9 при эпилепсии. Тем не менее, после приступа уровень фолиевой кислоту в крови ребенка резко понижается, растущий организм постоянно тратит резервы на восполнение этого недостатка. Дефицит фолиевой кислоту у ребенка с эпилепсией можно восполнить синтетическим комплексом, или усиленным употреблением в пищу продуктов, богатых фолиевой кислотой: шпинат, апельсины, вишня и пр.

Омега-3 (рыбий жир) Профессор Калифорнийского университета, К. ДиДжоржио, опытным путем доказал, что при систематическом употреблении в пищу омега-3 жирных кислот количество эпилептических припадков снижается на треть. Омега-3 жирные кислоты принимали на протяжении 10 недель, они содержатся в морских рыбах крупных пород, а также источником могут служить БАДы и витаминные комплексы.

Профессор выдвинул гипотезу о том, что омега-3 имеют успокаивающее воздействие на нервную систему и возбудимость нейронов, поэтому количество эпилептических приступов снижается. Простой прием рыбьего жира раз в день в трети случаев оказывается эффективным в лечении эпилепсии у детей и взрослых.

Магний и цинк и эпилепсия у детей

Частота эпилептических приступов и доброкачественных миоклонических судорог у детей может быть связана с дефицитом магния и цинка. При повышении температуры возникает небольшой дефицит магния в крови, который может повлечь припадок. Недостаточное содержание цинка влияет на проводимость нервных клеток в мозге, однако его переизбыток также опасен для детей с эпилепсией, поскольку усиливает на возбудимость нервной системы. Перед приемом любых витаминных комплексов необходимо сдать соответствующие анализы.

Кранио-церебральная стимуляция

Доктор Л.И. Левит владеет разными остеопатическими техниками реабилитации детей, работает с детьми с нарушением умственного и психофизического развития, эпилепсией и другими неврологическими заболеваниями с 1996 года.

Авторский метод доктора Левита — кранио-церебральная стимуляция – это безболезненный и очень щадящий метод лечения эпилепсии. Внешне он представляет едва ощутимое прикосновение к голове, позвоночнику, крестцу – очень легкие и нежные манипуляции с телом ребенка. Методика оказывает благотворное влияние на широкий спектр неврологических расстройств, в том числе и на эпилепсию.

За последние десятилетия остеопатия и краниальная терапия стали частью официальной медицины. С каждым годом положение этой науки усиливается: все больше больниц и медицинских центров в США, Англии, Франции, в Израиле применяют ее в своей практике. Нет ни одной передовой страны мира, в которой бы не трудились остеопаты и краниальные терапевты, опираясь на разработки докторов Still, Maqun, W.Sutheiland, M. Littlejohn и др. Доктор Лев Левит работает в рамках американской школы John E. Upledger.

В организме существуют несколько ритмических циклов: сердечный, дыхательный, желудочно-кишечный и пр. Нервная система человека имеет цикличность и периодичность.

Имеется и так называемый краниосакральный ритм, определяющий амплитуду и частоту кранио-сакральной системы, которая, в первую очередь влияет на состояние центральной нервной системы. Поэтому восстановление кранио-сакрального ритма оказывает очень благотворное влияние на состояние ребенка, страдающего эпилепсией.

Наш основной метод реабилитации — кранио-церебральная стимуляция (кранио — череп, церебрум — мозг). Это авторская методика, основанная на остеопатии. При всех формах неврологических расстройств, нарушается динамика оттока жидкости, которая циркулирует в головном и спинном мозге. Она помогает выводить старые клетки и токсины, и питает наш мозг новыми микроэлементами.

Этот процесс называется ликвородинамики. Если система дает сбой, как следствие нарушается и работа мозга и краниального ри – череп). При проведении процедур у больных с эпилепсией налаживается циркуляция ликвора, обменные процессы в головном мозге, улучшается проводимость нервных импульсов. Лечение краниальной терапией и кранио-церебральной стимуляцией у детей с эпилепсией снижает интенсивность и частоту припадков. В практике центра есть и дети, достигшие полной ремиссии, приступы эпилепсии после курса не повторялись.