Кавернозная ангиома головного мозга лечение и диагностика

Ангиому относят к новообразованиям доброкачественного характера. Она располагается по ходу венозных и лимфатических сосудов. Чаще является врожденной опухолью, которая до поры до времени не дает о себе знать.

Венозная ангиома — разновидность поражения стенки вен. Вместе с кавернозным видом представляет 2 типа изменения структуры. Некоторые авторы считают их единой формой, находящейся в разной стадии развития.

Опасность этого новообразования связана с возможными осложнениями в виде разрыва с кровоизлиянием и сдавлением важных центров при расположении венозной ангиомы внутри головного мозга. Имеется описание случаев тромбоза.

В МКБ-10 гемангиомы, независимо от локализации, кодируются D18.0, причислены к новообразованиям.

Почему образуются ангиомы?

Ангиомы могут быть как врожденными (95% случаев), так и приобретенными (5%). Точные причины до настоящего времени не выяснены. Наиболее доказанными считаются версии о:

• нарушении внутриутробного формирования сосудистой системы из-за болезней матери, недостаточности витаминов, патологической беременности;
• сопутствующей патологии органов с высоким риском онкозаболеваний (желудка, печени, молочных желез, легких, матки и простаты), это подтверждает связь с циррозом печени;
• травмах головы;
• перенесенных в раннем детстве инфекционных заболеваниях.

Доказано, что дети больше, чем взрослые люди, предрасположены к распространению и росту ангиом. Это связывают с функциональной неполноценностью разных систем организма, недостаточным иммунитетом.

Причины образования ангиомы

Ангиома у новорожденных — стандартная клиническая картина, так как данное заболевание в большинстве случаев имеет врожденный характер. Источником развития новообразования во взрослом возрасте являются фетальные персистирующие анастомозы, расположенные между венами и артериями. Разрастание сосудов доброкачественной опухоли приводит к росту ее самой.

Причины появления ангиомы следующие:

• наследственная предрасположенность;
• изменение гормонального фона;
• заболевания желудочно-кишечного тракта;
• дисфункция липидного метаболизма;
• нарушения пигментации кожи.

В редких случаях венозные ангиомы кожи возникают после травматизации участка кожи (ушибов, порезов). Также они могут сопровождать злокачественные новообразования внутренних органов, цирроз печени.

Как происходит формирование сосудистой опухоли?

Чаще ангиомы образованы чисто венозными каналами. Но процесс может касаться и артериальной сети. Нормальная сосудистая сеть соединяет артерии и вены обширным разветвлением капилляров.

В 5% случаев заболеваний артериальная часть напрямую соединяется с веной, получается, что пораженный сосуд «обкрадывает» другие ветки и нарушает общий кровоток в зоне расположения, а каждая опухоль представляет собой артериовенозную фистулу

Патология возникает в поздней стадии формирования сосудов головного мозга у плода, в срок от 40 до 90-го дня беременности.

Формирующиеся ангиомы имеют лучи, поэтому их сравнивают с колесом велосипеда. Из-за повышенного наполнения происходит истончение стенок вен. В них повышается давление и возникает кровоточивость (выход эритроцитов наружу), если новообразование находится на поверхности тела. Но при глубоком расположении в веществе головного мозга кровоизлияние идет в окружающие ткани.

Сосудистые мальформации головного мозга

Типы сосудистых мальформаций различаются между собой на основе их макро- и микроскопических характеристик. Обычно внутричерепные сосудистые мальформации делят на следующие 4 группы:

• Капиллярные мальформации (или телеангиоэктазии)
• Кавернозные мальформации (кавернозные ангиомы/гемангиомы)
• Венозные мальформации
• Мальформации с артериовенозными шунтами

По более новой классификации добавлены еще 2 категории: артериальные мальформации (без формирования артерио-венозного шунта) и смешанные мальформации.

Каверномы могут быть обнаружены в любой области головного мозга, поскольку они могут возникать в любом месте на протяжении сосудистого русла. Иногда встречаются внутричерепные экстрацеребральные кавернозные ангиомы, но они довольно редки. Кавернозные ангиомы также иногда обнаруживаются в спинном мозге, чаще всего в сочетании с множественными сосудистыми поражениями головного мозга.

Основные симптомы

Не всегда ангиомы проявляются клиническими симптомами. При маленьких размерах и отсутствии роста человек не ощущает наличия сосудистой опухоли (половина случаев), она обнаруживается случайно. Очень важно заподозрить болезнь по первым признакам, чтобы вовремя удостовериться в диагнозе с помощью аппаратного обследования головного мозга и начать терапию.

Главным клиническим признаком является головная боль. Она носит постоянный характер, провоцируется перегрузками на физкультуре, в учебе. Со временем становится более интенсивной. Сопровождается:

• головокружением;
• чувством тяжести, шума в голове;
• нарушенной чувствительностью кожных покровов;
• тошнотой и рвотой;
• нарушением вкусовых ощущений;
• судорогами в конечностях, реже эпилептическими припадками;
• снижением зрения;
• нарушенной речью.

По совокупности признаков неврологи могут предположить локализацию венозной ангиомы. Оба полушария головного мозга, разделенные на доли, стволовые образования имеют ядерные структуры, отвечающие за разные функции организма.

Ангиома левой лобной доли проявляется на томографических срезах

В лобных долях находятся центры, обеспечивающие анализирование ситуации, выработку решений, инициативы, усвоение информации и навыков.

Венозная ангиома правой лобной доли сопровождается:

• нарушенным неосознанным поведением человека;
• снижением работоспособности;
• невогнетенным настроением.

Для левой лобной локализации характерно:

• снижение способности мыслить;
• отсутствие концентрации внимания;
• потеря мотивации, непонятные причины стремления к чему-то;
• отсутствие самокритичной оценки собственного поведения;
• нарушенный контроль за речью.

Очаг в теменной доле проявляется:

• нарушением или потерей всех видов чувствительности (на болевые и температурные раздражители, дотрагивание);
• при локализации в области речевого центра возникает непонимание прочитанного текста.

Мозжечок в своей структуре делится на две гемисферы. Они руководят разными функциями организма. Соответственно, венозные ангиомы, расположенные здесь, проявляются по-разному.

Если происходит сдавление опухолью правой гемисферы, наблюдаются:

• тремор рук при работе;
• нарушенный почерк (буквы становятся неровными, разного размера);
• речь и любые движения замедляются.

Характер речи называют «скандированным», это медленное проговаривание фраз при отсутствии интонации.

Симптомы поражения левой гемисферы более связаны с устойчивым положением в пространстве:

• пациента беспокоит головокружение;
• появляется шаткая походка;
• невозможность сохранять равновесие;
• обследование показывает нистагм глазных яблок (отклонение и подергивание), нарушение тонуса скелетной мускулатуры.

Другая опасная локализация ангиом — сосудистые сплетения спинного мозга

У больного возникают интенсивные боли в спине, частичный или полный паралич.

Образование опухоли и её разновидности

При ангиоме клетки сосудистого тела делятся, увеличивая рост венозной ткани. Доброкачественный процесс протекает в сосудистых и лимфоидных тканях:

• На внутренней части;
• На наружной поверхности;
• Одновременно в эпителии обоих типов.

Новообразование разделяют по типу на две классификации:

• По внешнему виду;
• По источнику образования.

Деление новообразований по внешнему виду

1. Сплюснувшаяся – пятно разной величины красноватого оттенка. Основное место распространения – в области шеи и лица.
2. Бугристая – неправильной формы пятнышко тёмного цвета. Поражает эпидермис и слизистые места. Присуще детскому возрасту, рассасывается после восьми лет.
3. Кавернозный, или глубинный, тип – рост направлен вглубь слоев кожного покрова. В поверхностных местах окрас варьируется от красноватого до телесного. Преимущественное расположение – внутренние органы.

Венозная ангиома

Разделение по происхождению

1. Обычная – растёт ткань сосудистых каналов движения крови.
2. Капиллярная, сосудистая – образуется путём сплетения капиллярных сосудов, возвышающихся над слоем дермы.
3. Гнойничковая или воспаленная – в основном образуются на слизистой внутренней стороне щеки, языка или десны.
4. Лимфангиомы.
5. Гломангиомы – образуются из артериол, обычно под ногтями верхних и нижних конечностей.
6. Телеангиоэктазии – мелкие кровеносные сосуды на коже становятся извилистыми, запутанными, красными. Хорошо просвечиваются через кожу.
7. Паутинообразная – выглядит паутинкой. Цвет зависит от давления в кровеносной системе.
8. Бактериальная – бактериальное заражение, вызванное микроорганизмами определённого типа.
9. Кавернозная – основное место образования кровеносный сосуд, он расширяется и не сужается, замедляя ток крови. Появление новых клеток повышает опасность кровотечения из-за аномального соединения с остальными. Основная локализация – внутренние органы.

Что может провоцировать кровоизлияние?

По данным нейрохирургов, риск кровоизлияния в случае венозной ангиомы достаточно низок. Его обнаруживают у 0,22–0,34% пациентов. Но при анализе информации от патологоанатомов выясняется, что среди всех сосудистых причин смерти больных на разрыв ангиом мозга приходится 60%.

Усиливают риск кровоизлияния:

• артериальная гипертензия;
• физическая нагрузка (у женщин – родовая деятельность);
• резкие наклоны, прыжки;
• поворот головы;
• небольшие травмы головы (ушибы);
• стрессовые ситуации.

Виды опухолей

D18 – код по МКБ 10, под которым подразумевают любой тип ангиомы по локализации и происхождению.

Для успешного лечения имеет смысл различать венозные и кавернозные ангиомы. Первый тип возникает в венах, как расширение одного, или нескольких венозных сосудов. Давление в венах невысокое, а стенки довольно крепкие, поэтому риск разрыва невелик.

Кавернозный тип включает в свою структуру не только кровеносные сосуды, но и небольшие полости мозга. Опухоль полностью заполняет каверны, а границами ее служат тонкие мембраны. При таком типе заболевания сохраняется высокий риск геморрагического инсульта с обильным кровоизлиянием.

Для проведения лечения важно место локализации опухоли, тип по добро-, злокачественности, активность изменения в размерах (постоянно растет, или имеет четкие неизменные границы).

Методы диагностики

В лечебных учреждениях имеется достаточная база оборудования, позволяющая диагностировать венозные ангиомы мозга. Наиболее полную информацию получают следующими методами:

• Ангиография — сочетание рентгеновского исследования черепа с введением контрастного вещества в сосуды. На снимке выявляются аномалии кровоснабжения мозга, локализация, величина ангиомы, ее связь с сосудами.
• Компьютерная томография является признанным неинвазивным методом (не связана с проникновением в сосуды), безболезненна. Получаются разные по глубине послойные снимки в двухмерном варианте. Это увеличивает диагностические возможности метода.
• МРТ (магниторезонансная томография) — с помощью магнитного излучения и радиоволн изображения получаются более точными, выделяются мелкие детали.
• С целью дифференциальной диагностики с разными типами внутричерепных кровоизлияний (инсульт, разрыв аневризмы) в специализированных стационарах проводят спинномозговую пункцию и исследование жидкости из мозгового канала.

От результатов диагностики зависит выбор лечения.

Кавернозная ангиома или опухоль?

Сканирование головного мозга с помощью КТ и МРТ в большинстве случаев позволяет четко отличить каверному от других образований мозга, в том числе опухолей разной степени злокачественности. Тем не менее, в ряде случаев дифференцирование этих образований представляет собой диагностическую проблему, для решения которой необходим большой опыт. В связи с этим критически важным является возможность привлечения высококвалифицированного диагноста. Кроме того, качественная расшифровка КТ и МРТ-изображений обеспечивает решение других диагностических задач: исключение окружающего отека мозга, выявление степени выраженности кровоизлияния, описание деталей, влияющих на операбельность каверномы. При сомнениях в диагнозе необходимо получить консультацию радиолога из ведущего центра, специализирующегося на патологии головного мозга. Второе мнение такого диагноста может быть весьма ценным в дифференциальной диагностике ангиом и других патологических состояний.

Варианты лечебной тактики при ангиомах мозга

Прогнозировать потенциальную степень опасности ангиомы чрезвычайно сложно. Врачи ориентируются на индивидуальное расположение опухоли и ее близость к важнейшим центрам. Более спокойно относятся к единичным бессимптомным ангиомам маленького размера. С ними люди доживают до старческого возраста.

Лекарственная терапия служит скорее профилактикой, чем лечением. Препаратов, позволяющих уничтожить новообразование, пока не существует. Назначаются обезболивающие средства, успокаивающие. Они приносят хотя бы временное облегчение состояния пациента.

С помощью стереотакса определяется оптимальная зона для подведения катетера к ангиоме

Методы оперативного удаления

При поверхностном залегании ангиомы ее удаляют с помощью гамма-ножа. Поток лучей останавливает кровообращение в зоне ангиомы и закупоривает сосуды.

Методика склеротерапии основана на введения катетером в пораженный сосуд специального вещества-склерозанта, способствующего запаиванию и дальнейшему рубцеванию ангиомы. Она перестает наполняться кровью и не сдавливает ткани мозга.

Методами выбора могут быть:

• пластика сосудов;
• эмболизация или койлинг сосуда введением в просвет платиновой спирали.

Выявление кавернозных ангиом

Несмотря на то, что кавернозные ангиомы визуализируются при помощи компьютерной томографии (КТ), этот метод не является методом выбора: дело в том, что выявленные признаки при КТ-исследовании могут соответствовать не только кавернозной ангиоме, но также, среди других возможных вариантов, и низкодифференцированной опухоли.

Чувствительность магнитно-резонансной томографии (МРТ) значительно выше, что объясняется более высоким контрастным разрешением, а также большей способностью отображать текущую кровь и продукты ее распада. Сочетание различных импульсных последовательностей МРТ в значительной мере решило проблему ошибочных диагнозов или недостаточного выявления кавернозных ангиом, поскольку эти образования обладают довольно специфичными признаками на МРТ.

Сделать МРТ головного мозга в Санкт-Петербурге

КТ и МРТ могут быть использованы для динамического наблюдения пациентов с уже диагностированными кавернозными ангиомами, особенно в тех случаях, когда имеется риск кровоизлияния. Хотя МР-картина кавернозных ангиом не позволяет предсказать возникновение кровотечения, МРТ является методом выбора для длительного наблюдения пациентов с кавернозными ангиомами, а также для обследования членов семьи пациента, у которых имеется риск наличия подобных мальформаций. Кроме этого, МРТ крайне полезна при планировании хирургического вмешательства, поскольку позволяет оценить размер образования, его границы, и определить, таким образом, тип операции и хирургический доступ.

При классической ангиографии большинство кавернозных мальформаций не визуализируются, и даже в случае выявления признаков они крайне неспецифичны. Если образование развивается в сочетании с другими сосудистыми мальформациями, что происходит у примерно 30% пациентов с венозными мальформациями, то его МР-характеристики сильно усложняются и становятся менее специфичными. У таких пациентов ангиография может оказаться полезной для дальнейшего уточнения диагноза.

Профилактика

Можно говорить только о вторичной профилактике для пациентов с уже установленным диагнозом, поскольку первичной профилактики не существует. Рекомендуется:

• контролировать артериальное давление;
• прекратить курение и не увлекаться алкоголем;
• женщинам осторожно подходить к выбору контрацептивов, оральные гормональные средства способствуют нарушению кровообращения;
• принимать обезболивающие и жаропонижающие препараты только после консультации врача, все таблетки, содержащие Аспирин, усиливают риск кровоизлияния;
• избегать сильных стрессов и физического напряжения;
• организовать полноценный отдых.

Лечение

Встречаются случаи, когда ангиома рассасывается самостоятельно. Но зачастую приходится прибегать к радикальным методам лечения, так как другие методы являются неэффективными. Например, медикаменты могут помочь снять болезненные симптомы, но распутать сосудистый клубок они не в силах. Для этого пациентам назначают обезболивающие, гипотензивные, успокаивающие лекарства.

Операцию не проводят при диагностике опухоли небольшого размера, которая не угрожает жизни человека, а также людям с венозной ангиомой, характеризующейся низким риском разрыва сосудистого сплетения.

При крупном размере опухоли и стремительном ее росте проводится:

• Традиционный способ.Удаление методом, при котором иссекаются сосудистые сплетения.
• Радиохирургический метод. Удаление новообразования путем закупорки сосудов, образовавшие клубок. При этом кровь не будет попадать в их полость.
• Склеротерапия. Этот метод заключается в закупоривании сосудов с помощью специальных катетеров, через которые подаются склерозирующие препараты.
• Ангиопластика. Позволяет восстановить сосудистый просвет путем реконструкции вен и артерий. Для восстановления мозгового кровообращения и расширения просвета имплантируются специальные металлические сетки и баллоны в пораженные артерии.
• Жидкая эмболизация. Предусматривает введение в проблемные сосуды вещества, отключающего их от общего кровотока. Через время поврежденный сосуд заменяется соединительными тканями.
• Эмболизация. Данный способ лечения позволяет закупорить и «отключить» сосуды от общего кровообращения путем введения специальной спирали.

Выбор того или иного способа операции зависит от клинических проявлений, места расположения, размеров опухоли, возраста, общего состояния пациента. Современные специалисты стараются применять малоинвазивные методы лечения, так как они минимально травмируют окружающие здоровые ткани и существенно сокращают период реабилитации. Радиохирургические методы с использованием Гамма ножа или Кибер ножа уничтожают патологию путем воздействия на нее радиоволновыми пучками излучения.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от:

• возраста пациента (наличие других сосудистых изменений);
• сопутствующей артериальной гипертензии;
• характера профессиональной деятельности;
• расположения и величины ангиомы.

При своевременной постановке диагноза и проведении лечения человек продолжает полноценную жизнь. Реабилитация после операции длится до нескольких месяцев. Обычно головные боли быстро прекращаются и происходит восстановление нарушенных функций мозга. Не стоит терпеть головные боли и пользоваться народными средствами при таком серьезном заболевании.

Причины появления опухоли

Этиология ангиом постоянно исследуется, поскольку болезнь встречается все чаще. Различают несколько возможных путей появления в организме такого типа образования:

• врожденный порок (наследственный фактор), при котором неконтролируемо разрастется эпителиальная ткань стенок сосудов;
• механическая травма;
• болезни, при которых происходит демиелинизация оболочек мозга;
• перенесенная инфекционная болезнь мозга;
• постоянный контакт с химикатами;
• другие типы рака, «мигрировавшие» в мозг.

Неконтролируемое деление клеток сосудов (мутация) может прекращаться или ускоряться под воздействием внешних факторов (гормональные перепады, химическое воздействие).

Следовательно, симптоматика может проявиться в любом возрасте, но особенно внимательно стоит отнестись к неврологическим жалобам в переходные периоды (пубертатный, климактерические расстройства, беременность).

Перерождение в злокачественную опухоль происходит, если имел место длительный контакт с негативной средой, произошел гормональный сбой, или появились злокачественные новообразования в другом органе.

Признаки проявления патологии

Первыми проявлениями опухолевого процесса у 90% пациентов выступают общемозговые симптомы, характерные для внутричерепной гипертензии, это:

• сильные головные боли (чаще в районе затылка);
• тошнота, рвота;
• вынужденное положение головы (человек интуитивно наклоняет голову в сторону для облегчения условий ликворооттока);
• ухудшение зрения.

Особенностью клинических признаков, как правило, является нарастающая или волнообразная динамика с продолжительными светлыми промежутками. Далее, спустя несколько месяцев, к симптомам ВЧГ присоединяются очаговые признаки, это:

• расстройство координации движений;
• неустойчивость, шаткость походки;
• пирамидальная недостаточность;
• речемоторные расстройства;
• непроизвольные маятникообразные движения глаз;
• психические отклонения (неврастения, депрессивный невроз, дисфория, дезориентация личности, пр.).

Перечисленная клиника, базируемая на симптомах ВЧГ и мозжечковых расстройствах, свойственна многим церебральным патологиям. Поэтому патогномоничными, то есть конкретно для ангиоретикулем, их назвать нельзя. Этот факт не распространяется лишь на пациентов с болезнью Гиппель-Линдау, у которых этот симптоматический комплекс всегда сочетается с ангиопатиями сетчатки глаза. В любом случае окончательный диагноз можно установить только после комплексной диагностики, включающей осмотр у невролога и офтальмолога, прохождение МРТ/КТ, селективной ангиографии.

Образование на снимках МРТ.

Радиохирургическое вмешательство

Отдельной группе больных, кому в силу состояния здоровья или опасного расположения опухоли противопоказана классическая операция, рекомендована стереотаксическая радиохирургия. Радихирургическая операция также назначается после неполного хирургического иссечения гемангиобластомы, чтобы ликвидировать ее сохранившиеся элементы. В арсенале нейрохирургии существует 2 способа стереотаксического воздействия (без разрезов, трепанации и без боли) – Гамма-нож и Кибер-нож.

• Гамма-нож – радиологическая операция, специально разработанная для прицеленного разрушения анормальных структур в пределах головного мозга ионизирующим излучением Кобальт-60. Перед операцией на голову пациента надевается шлем-система, позволяющая с высокой точностью определять и обезвреживать очаговую область. Излучение «работает» сугубо в пределах опухоли и не причиняет вреда близлежащим здоровым структурам ГМ. Чтобы установить на голову стереотаксическую конструкцию, локально (в местах ее фиксации) проводят обезболивание местным анестетиком пролонгированного действия. Курс терапии «Гамма-нож» состоит из 1-3 процедур. Время 1 сеанса – 30-180 минут.
• Кибер-нож – процедура прицеленного облучения патологических тканей на роботизированной установке, генерирующей фотонное излучение 6 МэВ. Принцип лечебного действия и эффективность приблизительно идентичны Гамма-ножу. Но радиохирургический аппарат Кибер-нож, в отличие от Гамма-установки, является универсальным. Он может быть использован в целях лечения онкологии в разных отделах человеческого организма. При данной процедуре не нужно голову заключать в раму, анестезиологическое обеспечение не требуется.

Противопоказаниями к операциям на Гамма-ноже и Кибер-ноже являются новообразования, достигшие размерлв в 3,5 см и более.

Возможные осложнения

Вследствие роста венозной ангиомы правой гемисферы мозжечка может произойти разрыв стенки поврежденного сосуда, что спровоцирует открытие внутричерепного кровоизлияния со всеми вытекающими последствиями: параличом на правую сторону, нарушению мимики со стороны повреждения и другие нарушения двигательной функции организма.

Поэтому если у пациента была обнаружена подобная сосудистая патология, то ему следует как можно внимательнее относиться к своему здоровью. А именно требуется исключить стресс из жизни, не допускать повышения артериального давления, уменьшить физическую нагрузку на организм и не совершать резких поворотов и наклонов головой.