Паркинсонизм или синдром Паркинсона – это патологическое состояние, которое проявляется скованностью в движениях, непроизвольным дрожанием конечностей и головы, постоянным мышечным гипертонусом. Как правило, паркинсонизм связывают с различными органическими патологиями головного мозга.
Не стоит путать синдром Паркинсона и болезнь Паркинсона – болезнь считается самостоятельным заболеванием со схожими симптомами. А паркинсонизм – это синдром, который может развиваться вторично (например, после воздействия токсинов, черепно-мозговых травм).
Симптомы паркинсонизма
У паркинсонизма есть ряд характерных симптомов, которые позволяют четко дифференцировать это заболевание:
- Дрожание конечностей и головы. Особенность в том, что тремор возникает в состоянии покоя и затихает при попытках движения.
- Мышечная скованность, напряжение, гипертонус. Усиливается при повторных однообразных движениях, пациенту сложно выполнять их длительное время.
- Характерная для паркинсонизма поза: спина сгорблена, конечности поджаты к туловищу, голова все время наклонена вперед.
- Нетвердая семенящая походка – пациент передвигается мелкими шажками, плохо отрывает стопу от пола.
- При паркинсонизме пациенты часто падают, теряют равновесие.
- Двигательная бедность – сложно начать движение, они замедленны.
- Снижается мимическая активность.
- Речь становится тихой, монотонной.
- У пациента заметно беднеет память, есть нарушения мышления.
- Психологические расстройства – сниженное настроение, склонность к критике.
- Кожа становится сальной.
- Повышается слюноотделение, у некоторых пациентов можно заметить выраженное слюнотечение.
- Есть еще одна характерная особенность – склонность к запорам, редкий стул, нарушение перистальтики.
Даже характерные симптомы не гарантируют достоверную диагностику. Поэтому необходимо пройти полноценное обследование.
В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-невролога.
- Первичная консультация — 4 000
- Повторная консультация — 2 500
Записаться на прием
Диагностика и лечение паркинсонизма в Юсуповской больнице
Только выяснив природу заболеваний, неврологи Юсуповской больницы назначают пациентам лечение в зависимости от его причины и выраженности симптомов. Лечится ли синдром Паркинсона? Потенциально обратимым являются некоторые виды вторичного паркинсонизма: нейролептический паркинсонизм (лечится медикаментозно), паркинсонизм при гидроцефалии, или объёмным образованием лечится хирургически, паркинсонизм вследствие болезни Вильсона при современном введении препаратов, способствующих образованию хелатообразующих комплексов. Трудно курируемым паркинсонизмом являются заболевания группы паркинсонизм+, при которых наряду с недостатком синтеза и транспорта дофамина, часто страдают постсинаптические структуры, несущие рецепторы к дофамину.
После проведенной терапии у пациентов улучшается качество жизни, уменьшается выраженность симптомов, частично восстанавливается трудоспособность. Получить консультацию невролога можно, записавшись предварительно на приём по телефону Юсуповской больницы.
Формы
Выделяют два основных типа паркинсонизма:
- Первичный
. Это болезнь Паркинсона, самостоятельное заболевание. Может быть ассоциировано с другими болезнями, но не вызвано ими. - Вторичный
. Возникает на фоне травмы, отравления, другого заболевания. Является последствием, а не причиной. Соответственно, для лечения требуется иной подход.
Выделяют несколько форм вторичного заболевания, которые классифицируют исходя из предпосылок заболевания.
- Инфекционный паркинсонизм – развивается после перенесенной инфекции. Чаще всего в роли провоцирующих заболеваний выступают энцефалиты, грипп, сифилис.
- Сосудистый – развивается в постинсультный период. Может быть вызван хроническим нарушением мозгового кровообращения.
- Токсический – последствие приема или воздействия различных токсинов. Одна из форм – лекарственная – развивается на фоне приема фармацевтических препаратов.
- Травматический – последствия травмы головы. Может возникать при регулярных травмах головы, например, у спортсменов – борцов, боксеров.
- Опухолевый – вызван опухолями головного мозга.
- Идиопатический – так называют болезни, причину которых не удалось установить достоверно. Если есть полный симптомокомплекс синдрома Паркинсона, то ставят этот диагноз, несмотря на отсутствие явной причины.
Виды вторичного, симптоматического паркинсонизма
Различают следующие виды вторичного, симптоматического паркинсонизма:
- лекарственный. Его могут спровоцировать нейролептики, препараты лития, препараты раувольфии, ингибиторы обратного захвата серотонина, α -метилдофа, антагонисты кальция;
- токсический. Развивается в результате токсического действия органического соединения МФТП, марганца, окиси углерода, сероуглерода, цианидов, метанола, фосфорорганических соединений, нефтепродуктов;
- при объемных процессах головного мозга (злокачественная и доброкачественная опухоль, сифилитическая гумма, туберкулома в области базальных ганглиев или чёрной субстанции);
- сосудистый. Развивается при инфарктах в области базальных ганглиев, таламусе, лобных долей или среднего мозга, а также диффузном ишемическом поражении белого вещества (болезни Бинсвангера);
- постгипоксический, причиной которого является двусторонний некроз базальных ганглиев, весьма чувствительных к ишемии и гипоксии, вследствие отсутствия коллатерального кровотока;
- энцефалитический (при нейроборрелиозе, СПИДе, прогрессирующих последствиях летаргического энцефалита Экономо);
- травматический (энцефалопатия боксёров, последствия тяжёлых черепномозговых травм);
- при гидроцефалии (при обструктивной или нормотензивной внутренней или смешанной гидроцефалии).
Паркинсонизм встречается в рамках следующих дегенеративных заболеваний с поражением экстрапирамидной системы (атипичный паркинсонизм, «паркинсонизм-плюс»), это наиболее тяжёлая группа болезней, протекающая злокачественней болезни Паркинсона:
- мультисистесной атрофии, включающей в себя три разновидности: стриатонигральная дегенерация, оливопонтоцеребеллярная дегенерация, синдром Шрая-Дайджер;
- множественные системные атрофии;
- прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского);
- кортикобазальная дегенерация;
- болезнь диффузных телец Леви;
- болезнь Альцгеймера;
- паркинсонизм-БАС-деменция;
- болезнь Крейтцфельда-Якоба и др.;
В отдельную группу можно выделить паркинсонизм при болезнях накопления вследствие генетически-детерминированных дисметаболических расстройств:
- болезнь Фара (в мозгу накапливается кальций);
- болезнь Вильсона (накапливается медь).
Причины
Основная причина заболевания – это отмирание нейронов в области головного мозга, которая отвечает за координированное действие мышц и мышечный тонус. Также неврологи отметили недостаток дофамина в этой области мозга, который вызывает такие симптомы, как тремор и мышечная скованность. А вот факторов риска или предпосылок довольно много. Они не обязательно напрямую приводят к развитию заболевания, но значительно повышают его вероятность.
Выявить точную причину может только врач-невролог после полноценного обследования.
Болезнь Паркинсона – что это такое
При поражении черного вещества головного мозга и нарушении проводимости сигнала в центральной нервной системе начинают происходить дегенеративные нарушения. Прогрессирование болезни очень медленное. Часто начальную стадию десятилетиями способен диагностировать только невролог высокой квалификации. Первый раз симптомы болезни описал в 1877 году врач Д. Паркинсон, называвший заболевание «держательным параличом». Такое наименование связано с основными вариантами проявления:
- дрожанием конечностей, начинающимся с кончиков пальцев;
- замедленность движений;
- ригидность мышц.
Проявление связано с началом нарушений выработки дофамина. Лишенные поступления этого химического вещества участки мозга постепенно начинают погибать. Возможность проведения нервных импульсов нарушается. Это провоцирует на первых этапах появление тремора. С годами формируется ригидность, приводящая к нарушению способности самостоятельно передвигаться.
Наши врачи
Панков Александр Ростиславович
Врач-невролог
Стаж 40 лет
Записаться на прием
Новикова Лариса Вагановна
Врач-невропатолог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории
Стаж 39 лет
Записаться на прием
Беликов Александр Валерьевич
Врач-невролог, кандидат медицинских наук
Стаж 21 год
Записаться на прием
Стадии развития болезни Паркинсона
Заподозрить потенциальную возможность начала развития болезни Паркинсона могут стать бессонница, беспричинная усталость, запоры, нарушение обоняния. Но специалисты диагностируют старт патологии только в случае присутствия точных признаков. Далее болезнь проходит следующие стадии:
- Односторонний дебют двигательной симптоматики, проявляется ригидность шеи, тремор отмечается только с одной стороны. Продолжительность первой стадии составляет от 6 месяцев до трех лет.
- На второй стадии наблюдаются двусторонние, но несимметричные проявления. Продолжительность для пациентов зрелого возраста до трех лет, для молодых до 10 лет.
- Третья стадия характеризуется присоединение к двусторонним нарушениям движений неустойчивости. При правильно подобранной терапии длительность можно «растянуть» до 15 и более лет.
- На четвертой стадии пациенту становится сложно поворачиваться в кровати, развивается заметная аксиальная апраксия, стоя, пациент теряет равновесие, возникают проблемы при переходе или положения сидя в положение стоя, подъеме с кровати после положения лежа. Пациент начинает нуждаться в постоянной сторонней помощи. Он уже не в состоянии самостоятельно совершать пешие прогулки и часто даже просто самостоятельно ходить. Максимальная продолжительность 5 лет.
- На пятой стадии больной полностью прикован к кровати или инвалидному креслу. Практически теряет способность к движению, не может глотать. Болезнь переходит в термальную стадию. Одной из частых причин смерти становится застойная или аспирационная пневмония.
Применение современных препаратов позволяет максимально продлить продолжительность каждой стадии, отводя как можно дальше термальный период.
Диагностика
МРТ головного мозга
- Стоимость: 14 000 руб.
Подробнее
Сначала врач собирает анамнез. Пациенту задают такие вопросы:
- Как давно появились первые симптомы и как быстро они прогрессировали?
- Усиливается ли тремор в покое?
- Есть ли наследственные предпосылки к развитию заболевания?
- Работает ли пациент на производствах с повышенной токсической опасностью?
- Принимает ли пациент лекарственные препараты, повышающие риск развития паркинсонизма?
- Были ли в недавнем прошлом тяжелые эпизоды инфекционных заболеваний?
- Были ли травмы головы?
Затем врач проводит стандартный для подобных жалоб неврологический осмотр: оценивает походку, мышечный тонус, характер тремора и т.д.
Следующий этап – фармакологический тест. Он заключается в назначении пациенту препарата на основе дофамина или аналогичных веществ. Если есть паркинсонизм, то это способствует снижению симптоматики.
Нередко требуется консультация психолога для оценки когнитивной и эмоциональной сферы. Обычно для этого используют стандартные тесты и опросники.
Подтвердить диагноз можно на МРТ – обследование покажет патологические участки в области, отвечающей за мышечный тонус и координацию. Эти высветленные участки показывают отмершие нейроны. МРТ позволяет также подтвердить или исключить опухоль.
Диагностика заканчивается постановкой диагноза, в соответствии с которым назначают лечение.
Симптомы Паркинсонизма – это нарушения движений и мышечного тонуса и их сочетания. Скованность движений, повышение тонуса, тремор рук и головы, движения нижней челюстью по типу «жевания», нарушения почерка и точности движений, походка «согнувшись», маленькими шажками, «шаркающая», бедность мимических движений – «застывшее лицо», снижение эмоциональности поведения, депрессия. Симптомы болезни, вначале односторонние, в дальнейшем прогрессируют, в тяжелых случаях приводят к инвалидизации, обездвиженности, когнитивным нарушениям.
Основной клинический синдром при болезни Паркинсона и паркинсонизма – акинетико-ригидный или гипертонически-гипокинетический. Для дрожательного паралича и паркинсонизма характерны гипо– и акинезия. Появляется своеобразная сгибательная поза: голова и туловище наклонены вперед, руки полусогнуты в локтевых, лучезапястных и фаланговых суставах, нередко плотно приведены к боковым поверхностям грудной клетки, туловища, ноги полусогнуты в коленных суставах. Отмечается бедность мимики. Темп произвольных движений с развитием заболевания постепенно замедляется, иногда довольно рано может наступить полная обездвиженность. Походка характеризуется мелкими шаркаюшими шагами. Нередко наблюдается склонность к непроизвольному бегу вперед (пропульсии). Если толкнуть больного вперед, он бежит, чтобы не упасть, как бы «догоняя свой центр тяжести». Часто толчок в грудь ведет к бегу назад (ретропульсии), в сторону (латеропульсии). Эти движения наблюдаются также при попытке сесть, встать, откинуть голову назад. Часто при резко выраженном синдроме паркинсонизма позы больного напоминают каталептические. Акинез и пластическая гипертония особенно резко проявляются в мускулатуре лица, жевательных и затылочных мышцах, мышцах конечностей. При ходьбе отсутствуют содружественные движения рук (ахейрокинез). Речь тихая, монотонная, без модуляций, с наклонностью к затуханию в конце фразы.
При пассивном движении конечностью отмечаются своеобразное мышечное сопротивление вследствие повышения тонуса мышц-антагонистов, феномен «зубчатого колеса» (возникает впечатление, что суставная поверхность состоит из сцепления двух зубчатых колес). Повышение тонуса мыщц-антагонистов при пассивных движениях можно определить следующим приемом: если поднять голову лежащего, а потом резко отпустить руку, то голова не упадет на подушку, а опустится относительно плавно. Иногда голова в положении лежа несколько приподнята – феномен «воображаемой подушки».
Тремор – характерный, хотя и не обязательный для синдрома паркинсонизма симптом. Это ритмичное, регулярное, непроизвольное дрожание конечностей, лицевой мускулатуры, головы, нижней челюсти, языка, более выраженное в покое, уменьшающееся при активных движениях. Частота колебаний 4—8 в секунду. Иногда отмечаются движения пальцами в виде «скатывания пилюль», «счета монет». Тремор усиливается при волнениях, практически исчезает во сне.
Психические нарушения проявляются утратой инициативы, активности, сужением кругозора и интересов, резким понижением различных эмоциональных реакций и аффектов, а также некоторой поверхностью и медлительностью мышления (брадифрения). Наблюдаются брадипсихия – трудное активное переключение с одной мысли на другую, акайрия – прилипчивость, вязкость, эгоцентризм. Иногда возникают пароксизмы психического возбуждения.
Вегетативные нарушения проявляются в виде сальности кожи лица и волосистой части головы, себореи, гиперсаливации, гипергидроза, трофических нарушений в дистальных отделах конечностей. Выявляется нарушение постуральных рефлексов. Иногда специальными методами исследования определяется нерегулярное по частоте и глубине дыхание. Сухожильные рефлексы, как правило, без отклонений. При атеросклеротическом и постэнцефалитическом паркинсонизме могут определяться повышение сухожильных рефлексов и другие признаки пирамидной недостаточности. При постэнцефалитическом паркинсонизме встречаются так называемые окулогирные кризы – фиксация взора кверху в течение нескольких минут или часов; иногда голова при этом запрокинута. Кризы могут сочетаться с нарушением конвергенции и аккомодации (прогрессирующий супрануклеарный паралич).
Принято различать несколько клинических форм дрожательного паралича и паркинсонизма; ригидно-брадикинетическую, дрожательно-ригидную и дрожательную. Ригидно-брадикинетическая форма характеризуется повышением тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирующим замедлением активных движений вплоть до обездвиженности; появляются мышечные контрактуры, флексорная поза больных. Эта форма паркинсонизма, наиболее неблагоприятная по течению, чаще наблюдается при атеросклеротическом и реже при постэнцефалитическом паркинсонизме. Дрожательно-ригидная форма характеризуется тремором конечностей, преимущественно их дистальных отделов, к которому с развитием заболевания присоединяется скованность произвольных движений. Для дрожательной формы паркинсонизма характерно наличие постоянного или почти постоянного средне– и крупноамплитудного тремора конечностей, языка, головы, нижней челюсти. Тонус мышц нормальный или несколько повышен. Темп произвольных движений сохранен. Эта форма чаще встречается при постэнцефалитическом и посттравматическом паркинсонизме.
У человека нарушаются движения, мышечный контроль и баланс тела в пространстве. Формируется такое состояние как-раз из-за разрушения скопления части нервных клеток (чёрная субстанция) ствола головного мозга. Эти нервные клетки соединены своими волокнами с обоими полушариями головного мозга. В них происходит выработка и высвобождение особых веществ (нейротрансмиттеры), которые помогают контролировать движения и координацию тела в пространстве. Их отсутствие и приводит к появлению таких внешне заметных признаков паркинсонизма, как снижение объёма движений с повышением тонуса мышц, дрожание конечностей, маскообразное выражение лица, хождение мелкими шажками и подобных симптомов.
Прогноз и профилактика болезни Паркинсона
В наши дни данное заболевание продолжает оставаться неизлечимым. Сегодня медики не могут предложить препараты, способные восстанавливать структуру мозга. Прогноз развития связан с возрастом больного, наличием сопутствующих диагнозов.
Выраженность симптоматики позволяет снизить своевременное диагностирование и назначение действенной терапии. Прогноз развития зависит:
- возраста первых проявлений, чем моложе, тем больше у организма сил на сопротивление скорому развитию с частыми атаками, приводящими к гибели нейронов;
- перспективы использования современных препаратов, в том числе Леводопы. Это средство сегодня в РФ входит в список медикаментов, назначаемых федеральным льготникам по СНИЛС;
- возможности использования инновационных операционных методов, чаще всего предлагаемых пациентам молодого и среднего возраста, которые способны выдержать оперативное вмешательство.
За счет отсутствия точных данных о причинах начала болезни Паркинсона точные методы профилактики также неизвестны. Но для снижения рисков рекомендуется вести здоровый образ жизни, отказаться от приема наркотических препаратов, алкоголя. Важным вариантом профилактики становится регулярное прохождение диспансеризации.
Этиология
К основным причинам развития паркинсонизма относятся:
- лекарственные препараты (нейролептики, метоклопрамид, прохлорперазин);
- интоксикации;
- вирусные энцефалиты;
- структурные изменения мозгового вещества после инсультов, опухолей и других церебральных патологий;
- черепно-мозговые травмы;
- сосудистые нарушения;
- болезнь Вильсона-Коновалова.
Также паркинсонизм может возникнуть на фоне иных нейродегенеративных заболеваний: болезни Альцгеймера, мультифокальной системной атрофии, деменции с тельцами Леви и пр.
Лечение болезни Паркинсона
Продолжительность и качество жизни пациента непосредственно зависит от выбранной терапии и своевременно начала приема препаратов. Требуется постоянный контроль состояния здоровья лечащим неврологом.
На ранних стадиях используется медикаментозное лечение препаратами, активирующими выработку и синтез дофамина. Дополнительно применяются препараты, снижающие распад данного нейромедиатора. Назначаются антагонисты рецепторов дофомина. Они выполнятся на основе прамипексола, ропинирола, ротиготина. Назначаются МАО-ингибиторы типа Б, основанные на резалгине. К третьей стадии начинается назначение Леводопы. У пациентов старше 70 лет использование данного средства рекомендовано с момента диагностирования. Минусом Леводопы становится быстрое привыкание с необходимостью стабильного увеличения дозировки. В старшей возрастной группе Леводопа назначается с учетом сопутствующих возрастных диагнозов.
Дополнительно рекомендован прием витаминов, с включением магния. Витаминов А и D. В диету включается шпинат, морковь, помидоры, зеленый лук и другие овощи.
При отсутствии противопоказаний может быть рекомендовано оперативное вмешательство:
- глубокая электростимуляция головного мозга;
- стереотаксия;
- использование стволовых клеток способных при подсадке заменять погибшие нейроны.
Операция часто заметно улучшает состояние пациента.
Болезнь Паркинсона и продолжительность жизни
Точную продолжительность жизни при диагностировании заболевания не в состоянии указать даже очень опытный врач. При этом нейро-физиологическом заболевании клетки головного мозга отмирают постепенно. С чем связан прогноз продолжительного развития болезни до тяжелых стадий при постоянно лечении и контроле специалистом. Многие пациенты проходят стадии болезни за несколько десятков лет.
Самый плохой прогноз дается пожилым больным. В этом случае болезнь Паркинсона способна дойти до термальной стадии всего за полтора-два года. Также скоротечным развитием и прохождением всех стадий отличается акинетико-регидный вид болезни. Многие молодые пациенты при адекватной терапии способны прожить полноценную жизнь и уйти в иной мир просто от старости по естественным причинам.
На продолжительность течения влияют многие дополнительные факторы. В том числе постоянный контакт с лечащим врачом, коррелирующим курс терапии. В среднем продолжительность развития всех стадий заболевания длится 20-25 лет. В случае начала патологии с молодые годы, этот срок может увеличиться до 40-50 лет.
Сокращение срока связано с поздним диагностированием или отказом от лечения. В этом варианте пациент может умереть в течение 2-8 лет после постановки диагноза.
