Гидроцефалия представляет собой избыточное скопление спинномозговой жидкости в полости черепа, в результате которого увеличиваются размеры субарахноидальных пространств, базальных цистерн, желудочков мозга. Для лечения пациентов с гидроцефалией в Юсуповской больнице созданы все условия. В клинике неврологии работают кандидаты и доктора медицинских наук, врачи высшей категории. Неврологи обладают знаниями и опытом, позволяющие быстро диагностировать заболевание и проводить адекватную терапию.
Причины возникновения гидроцефалии
Гидроцефалия развивается вследствие накопления цереброспинальной жидкости в ликворной системе головного мозга в случае выработки избыточного количества спинномозговой жидкости, нарушения всасывания или расстройства циркуляции ликвора. В случае воздействия повреждающих факторов на мозг плода во время внутриутробного развития возникает врождённая гидроцефалия. Приобретенная гидроцефалия развивается под влиянием различных патологических механизмов после рождения ребёнка.
Известны следующие причины врождённой гидроцефалии:
- внутриутробные инфекции (гидроцефалия, токсоплазмоз, цитомегалия, сифилис);
- родовая травма;
- дефекты развития ликворной системы (атрезия отверстий Мажанди и Лушки, стеноз сильвиевого водопровода, дефекты строения подпаутинного пространства, синдром Денди-Уокера);
- аномалии развития черепа и позвоночника (врождённая базилярная импрессия, аномалия Киари).
Приобретенная гидроцефалия возникает в результате воспалительных процессов головного мозга и его оболочек, черепно-мозговых травм, острых и хронических сосудистых нарушений. Гидроцефалия у взрослых часто развивается на фоне коллоидной кисты III желудочка и внутримозговых опухолей (герминомы, астроцитомы, ганглионевромы), прорастающих в желудочки мозга или сдавливающих ликворные пути, нарушая нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости и её отток из полости черепа.
Записаться на приём
Анатомия и физиология
Для того чтобы лучше знать и понимать болезнь, мы дадим Вам некоторые сведения об анатомии черепа, строении мозга, а также о процессе образования и поглощения спинномозговой жидкости (рис.1). Мозг занимает большую часть полости черепа. Он пронизан большим числом кровеносных сосудов и окружен ликвором, как буфером. Жидкость находится в 4-х полостях (желудочках), имеющихся внутри мозга. Желудочки имеют тонкие структуры, известные под названием ворсинчатых сплетений (сосудистые сплетения). Эти структуры производят значительное количество СМЖ — около 500 мл в сутки. Жидкость непрерывно циркулирует и содержит большое количество веществ, существенных для питания и обеспечения нормального функционирования нервной системы.
СМЖ создает также защитную подушку для мозга. СМЖ циркулирует в желудочковой системе и удаляется через 3 отверстия в 4-ом желудочке, а затем поступает в подпаутинное пространство, окружающее головной и спинной мозг.
СМЖ постоянно циркулирует в головном и спинном мозге, непрерывно находясь в процессе а) образования, б) циркуляции и с) поглощения. В здоровом организме эти процессы уравновешены. Гидроцефалия развивается, если СМЖ не выводится из желудочковой системы по ликворопроводящим путям. Реже причиной гидроцефалии является избыточное производство СМЖ как, например, при папилломе ворсинчатого сплетения.
Виды гидроцефалии у взрослых
Различают открытую (сообщающуюся), закрытую (окклюзионную) и заместительную гидроцефалию. Открытая гидроцефалия головного мозга у взрослых предполагает свободное сообщение пространств, по которым циркулирует ликвор. Она развивается при нарушении баланса продукции и обратного всасывания спинномозговой жидкости. Выделяют гиперпродукционную, арезорбтивную и смешанную формы гидроцефалии.
Заместительная гидроцефалия может быть следствием физиологического старения организма или развиваться при патологических состояниях центральной нервной системы, сопровождающихся атрофическими изменениями (болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельдта-Якоба). Эта форма заболевания не относится к истинной гидроцефалии, обусловленной нарушением ликвородинамики, а возникает в результате заполнения спинномозговой жидкостью «свободных» пространств внутри черепа.
В соответствии с расположением расширенных ликворных пространств по отношению к мозговой ткани различают следующие виды гидроцефалии у взрослых: внутренняя (внутрижелудочковая), наружная (субарахноидальная) и смешанная. В зависимости от уровня внутричерепного выделяют гипертензивную и нормотензивную гидроцефалию. В функциональном и клиническом аспектах различают прогрессирующую (нарастающую), стабилизировавшуюся (не изменяющуюся с течением времени) и регрессирующую (уменьшающуюся) гидроцефалию. Прогрессирующая гидроцефалия может быть декомпенсированной или субкомпенсированной.
При острой гидроцефалии от момента первых симптомов заболевания до грубой декомпенсации проходит не более трёх суток. Подострая прогредиентная гидроцефалия развивается в течение одного месяца с начала заболевания, а хроническая формируется в сроки от 3 недель до 6 месяцев.
Избыточный дренаж
Избыточное отведение спинномозговой жидкости происходит при неправильном подборе клапана по параметру давления. Слишком низкое давление открытия клапана может привести к чрезмерному дренированию, при этом желудочек мозга сжимается и происходит деформация мозговой ткани. У пациента возникают головные боли, наиболее чувствительные, когда он стоит.
Кроме того, появляется тошнота, рвота, сонливость и расстройства нервной системы, в частности, двоение в глазах. У детей школьного возраста отмечается снижение умственных способностей.
Симптомы гидроцефалии у взрослого
Накопление избыточного количества спинномозговой жидкости в ограниченном пространстве черепной коробки приводит к повышению внутричерепного давления, что обуславливает наиболее типичные признаки гидроцефалии: не снимающаяся анальгетиками интенсивная головная боль, тошнота и рвота, чувство давления на глазные яблоки.
Указанные симптомы гидроцефалии у взрослого пациента могут возникнуть остро или нарастать постепенно, имея в начале заболевания преходящий характер. Заместительная гидроцефалия зачастую протекает без признаков повышения внутричерепного давления. Её неврологи Юсуповской больницы выявляют лишь при дополнительном обследовании пациента. Гидроцефалия головного мозга у взрослого на фото имеет характерные признаки: увеличение объёма головы и лобной кости.
В большинстве случаев гидроцефалия у взрослых сопровождается неврологической симптоматикой. Она обусловлена как сдавлением мозговых структур расширенными ликворными пространствами, так и основным заболеванием, которое является причиной развития гидроцефалии. При гидроцефалии отмечаются вестибулярные нарушения: неустойчивость походки, головокружение, шум в ушах и голове, нистагм. Нарушается зрительная функция: наблюдается значительное снижение остроты зрения и выпадение определенных участков полей зрения. Во время офтальмоскопии офтальмологи выявляют застойные диски зрительных нервов. При длительном течении гидроцефалии развивается атрофия зрительных нервов.
Гидроцефалия у взрослых может протекать с нарушениями двигательной и чувствительной сферы:
- парезами и параличами;
- понижением или полным выпадением всех видов чувствительности;
- повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса;
- образованием спастических контрактур конечностей.
Окклюзионная гидроцефалия, обусловленная нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости в области задней черепной ямки, характеризуется симптомами мозжечковой атаксии: изменением почерка, крупноразмашистыми несоразмерными движениями, нарушением походки и координации.
У пациентов, страдающих гидроцефалией, со временем развиваются психические расстройства, проявляющиеся нарушениями эмоционально-волевой сферы: неврастенией, эмоциональной неустойчивостью, беспричинной эйфорией с быстрым переходом к состоянию апатии. При резком увеличении ликворного давления пациенты начинают вести себя агрессивно.
Закупорка
Основным типом осложнения является закупорка системы. Закупорка может иметь место на любом уровне дренажа. Отверстия на вентрикулярном катетере могут забиться мозговой тканью или тканью ворсистого сплетения. Он может быть перекрыт также за счет избыточного сокращения желудочковой полости вследствие слишком интенсивного отвода жидкости из желудочковой полости (синдром суженного желудочка). К перитонеальному катетеру могут прилипнуть кишечные петли или некротические ткани. Шунты, введенные в желудочек сердца, могут закупориваться сгустками крови, фрагментами мозгового вещества или опухолевыми клетками.
Шунтирующая система также может быть разобщена при отсоединении различных элементов шунта или за счет изменения положения катетера, вызванного ростом ребенка. Необходимо проведение рентгенографии для проверки целостности шунта.
Частичная закупорка деталей системы провоцирует появление симптомов повышенного внутричерепного давления. Могут появиться эпизодические головные боли, тошнота, апатия и снижение чувственных функций. Снижение работоспособности в школе или на работе наиболее частые явления в этих условиях.
В случае полной закупорки симптомы развиваются быстрее (головные боли, тошнота, рвота, нарушение зрения, потеря координации и расстройство сознания). Пациент впадает в ступор или кому. В подобных случаях необходима срочная госпитализация для наблюдения и проведения соответствующего лечения.
Хирург проводит серию тестов с целью локализации и определения степени закупорки дренажа. Иногда следует удалить и заменить частично или полностью всю систему.
Диагностика гидроцефалии
Неврологи Юсуповской больницы проводят комплексное обследование пациентов с гидроцефалией. Доминирующие положение среди методов диагностики гидроцефалии в настоящее время занимает компьютерная томография. Процедуру проводят для определения размеров и формы желудочков, выявления аномалий развития и новообразований, кист.
Магнитно-резонансная томография позволяет определить форму и выраженность гидроцефалии. С помощью этого диагностического метода уточняют причину возникновения водянки головного мозга. Нейросонография помогает оценить степень расширения желудочков мозга. Процедура применяется только при диагностике заболевания у детей с открытым родничком, поскольку череп блокирует ультразвук. С помощью нейросонографии проводят внутриутробную диагностику гидроцефалии.
Цистернография – метод исследования, при котором в спинномозговую жидкость вводят радиоактивное вещество. Его применяют для уточнения вида гидроцефалии и определения направления тока ликвора. Во время ангиографии контрастное вещество вводят в артерии, снабжающие кровью головной мозг. Через некоторое время выявляют аномалии на уровне кровеносных сосудов и патологические процессы. Врачи Юсуповской больницы применяют инновационные методы диагностики заболеваний церебральных сосудов – магнитно-резонансную ангиографию, не требующую введения контрастных веществ. Нейропсихологическое обследование заключается в проведении опроса, позволяющего выявить отклонения в работе головного мозга.
Лечение гидроцефалии
Неврологи Юсуповской больницы дифференцировано подходят к лечению пациентов с гидроцефалией. При регрессировавшей форме заболевания медикаментозную терапию не применяют. Для снижения ликворного давления пациентам назначают мочегонные препараты: диакарб, маннитол, лазикс. Улучшают функциональную активность головного мозга ноотропы, венотоники и ангиопротекторы.
При прогрессирующей гидроцефалии нейрохирурги в клиниках-партнёрах Юсуповской больницы выполняют шунтирующие операции. В случае наличия препятствия для оттока ликвора удаляют объёмное образование или рассекают спайки. При наличии гематомы её удаляют хирургическим путём.
Инновационным методом лечения гидроцефалии являются эндоскопические операции:
- эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка;
- эндоскопическая установка шунтирующей системы;
- септостомия;
- акведуктопластика;
- вентрикулокистоцистерностомия;
- эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли головного мозга.
Эндоскопические операции обладают рядом преимуществ по сравнению с шунтирующими вмешательствами: восстанавливают физиологический ток ликвора, малотравматичные, улучшают качество жизни пациента.
Лечение эндоскопическими методами
Эндоскопическое лечение гидроцефалии, или водянки головного мозга, является приоритетным направлением в нейрохирургии, так как данное заболевание распространено как среди детей, так и среди взрослых. Гидроцефалия головного мозга возникает вследствие нарушения всасывания спинномозговой жидкости в венозную систему.
Эндоскопическая операция
Эндоскопические вмешательства при гидроцефалии головного мозга применяются для снижения внутричерепного давления. Операции при водянке наиболее эффективны в сравнении с медикаментозными методами терапии, которые помогают замедлить прогрессирование болезни, но не устраняют ее. Эндоскопическая операция при гидроцефалии, стоимость лечения которой определяется тяжестью болезни, подразделяется на несколько видов:
- Септостомия;
- Вентрикулоцистерностомия дна третьего желудочка;
- Вентрикулоцистерностомия;
- Установка шунтирующей системы эндоскопически;
- Удаление внутрижелудочковых опухолей эндоскопически;
- Акведуктопластика.
Наиболее широкое применение получила эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна третьего желудочка. Основной задачей хирурга при данной методике является создание путей оттока спинномозговой жидкости из желудочков в цистерны мозга, через которые ликвор всасывается в сосудистые стенки, как у здорового человека.
Преимущества эндоскопических операций
Эндоскопическая операция может быть эффективной только при условии, что проводит ее хороший специалист. Одно неправильное движение хирурга при вмешательстве на головном мозге может привести к непоправимым тяжелым последствиям. При установке шунтов довольно часто наблюдается их закупорка сгустками крови, опухолевыми клетками и пр. При эндоскопии никакие инородные предметы в организме не остаются, соответственно, развитие подобных осложнений исключается.
В тяжелых случаях пациентам устанавливают дренажи головного мозга. Такое мероприятие очень опасно, поскольку по дренажу инфекция может легко проникнуть в головной мозг. При эндоскопическом вмешательстве этого осложнения не происходит.
Шунтирование
Многие люди, у которых обнаружено заболевание, задумываются, где лечить гидроцефалию: в государственном медицинском учреждении или современной клинике. Юсуповская больница оснащена новейшим оборудованием. Врачи регулярно повышают свою квалификацию и осваивают новые методы лечения. Персонал клиники обеспечивает комфортное пребывание пациентов.
Шунтирование при гидроцефалии у взрослых, цена которого варьируется в зависимости от особенностей течения болезни, проводится безопасно и качественно в Юсуповской больнице. Установка шунтирующей системы обеспечивает выведение спинномозговой жидкости. Длительность процедуры составляет около 90 минут, она проводится под общим наркозом у больных любого возраста.
Шунтирование является безопасным вмешательством, но при его использовании существуют определенные риски, о которых пациента информирует врач-невролог. Например, возможна реакция на анестезию или развитие кровотечения. Шунтирование позволяет восстановить у больного нормальное функционирование головного мозга.
Хирургическая операция и госпитализация
Имплантация шунтирующей системы проводится нейрохирургом в стерильных условиях операционной. При подготовке к операции волосы сбривают для достижения максимальных условий чистоты. Операция проходит под общим наркозом, как правило, не очень длительное время. Нейрохирург высверливает небольшое отверстие в кости черепа, затем производит небольшой разрез в твердой оболочке головного мозга, защищающей мозг, и вводит вентрикулярный катетер в боковой желудочек. Для имплантации остальной части шунтирующей системы делаются еще один разрез и подкожно проводится тоннель для имплантации перитонеального или кардиального катетера. Конец катетера аккуратно вводят либо в брюшную полость, либо в шейную вену, идущую к желудочку сердца. Катетеры соединяются с клапаном с помощью коннекторов на самом клапане. Все детали шунта, таким образом, соединены в единую дренирующую систему. По окончании операции небольшие стерильные повязки накладываются на каждый надрез.
Сразу после операции больного отвозят в послеоперационное отделение. Пациент здесь находится от 1 часа до 1 суток под внимательным наблюдением, затем его переводят в палату. Большинство пациентов выписывают через 7-10 суток после клинической реабилитации.
