Краниофарингиома (разновидность опухолей головного мозга)

Краниофарингиома – редкая разновидность опухоли головного мозга. Локализуется она в области гипофиза. В основном впервые диагностируется у детей 5-14 лет или у взрослых старше 40. Выживаемость при краниофарингиоме в течение 10 лет составляет около 90%. Долгое время новообразование не проявляет себя никакими симптомами, но со временем развиваются множественные отклонения: эндокринологические, зрительные, гормональные.

Причины развития

Краниофарингиома развивается вследствие чрезмерного разрастания клеток эпителия в кармане Ратке. Он формируется у плода в первом триместре беременности, является основой для будущего гипофиза. Если развитие происходит нормально, то после формирования гипофиза клетки Ратке больше не продуцируются. Краниофарингиома появляется только в случае, если эта ткань продолжает деление.

Обычно краниофарингиома гипофиза возникает из-за наследственной предрасположенности. Происходит мутация хромосом, что и приводит к формированию опухоли. Также она может возникнуть из-за нарушений внутриутробного развития в первый триместр беременности – именно тогда закладываются все органы плода. Повлиять на это может прием лекарственных препаратов, воздействие излучения, ядов и токсинов.

Значительно повышает вероятность появления краниофарингиомы внутриутробное инфицирование и ранний тяжелый токсикоз. Способствовать развитию опухоли у ребенка могут хронические заболевания матери, такие как патологии почек, сахарный диабет или туберкулез.

Краниофарингиома

18.11.2015

Краниофарингиома – доброкачественная опухоль, развивающаяся из остатков клеток эпителия кармана Ратке. Карман Ратке образуется на 4-й неделе гестации в виде выпячивания глоточной перепонки и на 5-й неделе соединяется с выростом нервной трубки, образующим впоследствии нейрогипофиз. Из вентральной части кармана Ратке образуется аденогипофиз, а проксимальная часть (краниофарингеальный проток) в норме облитерируется на 7-й неделе гестации. В 25–70% случаев, по данным литературы, при аутопсиях обнаруживаются остатки клеток кармана Ратке, которые могут быть источником роста краниофарингиом.

Краниофарингиома составляет около 9% всех опухолей ЦНС и около 56% среди всех опухолей хиазмально-селлярной области. Она является третьей по частоте встречаемости опухолью мозга у детей после медуллобластомы и астроцитомы.

В клинической картине заболевания у детей выделяют три ведущих синдрома:

1. общемозговые (головная боль, рвота, нарушение сознания);
2. зрительные нарушения (снижение остроты зрения, сужение полей зрения);
3. эндокринные нарушения (гипопитуитаризм, несахарный диабет, диэнцефальные нарушения).

В настоящее время методом выбора при лечении больных с краниофарингиомой является радикальное удаление опухоли. Большая часть операций проводится транскраниально, в ряде случаев возможно трансназальное удаление. При невозможности радикального удаления краниофарингиомы (при сложном анатомо-топографическом варианте и при лечении рецидивов) целесообразно дополнять частичное удаление опухоли дистанционной лучевой терапией либо проводить пункционное лечение. После удаления опухоли у детей в значительной части случаев развивается дефицит тропных гормонов гипофиза.

Клинический случай:

Пациент М. наблюдается в ФГБУ ЭНЦ с возраста 7 лет.

Мальчик был рожден от нормально протекавшей беременности, в срок, с нормальными показателями веса и роста (50 см, 3450 г, оценка состояния при рождении по шкале Апгар 8–9 баллов). Раннее развитие протекало без особенностей. Наследственность по эндокринопатиям не отягощена, новообразований у родителей и близких родственников пациента не было.

В возрасте 5 лет на фоне полного здоровья у ребенка впервые появились жалобы на головные боли. При обследовании у невропатолога по месту МРТ головного мозга не проводилось, по данным клинического осмотра данных за патологию ЦНС выявлено не было, был рекомендован прием НПВС при возникновении головных болей. В течение следующих 2 лет ребенок периодически жаловался на головные боли, однако после приема НПВС и сна боли проходили.

В возрасте 7 лет головные боли значительно усилились. Через месяц ребенок, находясь дома, внезапно потерял сознание, далее развились тонико-клонические судороги, которые были купированы бригадой скорой после введения диазепама. Мальчик был экстренно госпитализирован в неврологическое отделение, где по данным МРТ головного мозга была выявлена кистозная краниофарингиома хиазмально-селлярной области, окклюзионная гидроцефелия с перивентрикулярным отеком. При осмотре офтальмологом выявлено значительное снижение остроты зрения, что указывало на сдавление объемным образованием хиазмы зрительного нерва.

Ребенок был срочно консультирован в НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, было рекомендовано экстренное хирургическое лечение.

Учитывая тот факт, что большая часть опухоли была представлена кистозным компонентом, пациенту была произведена установка катетера в супраселлярную кисту краниофарингиомы с присоединением его к подкожному резервуару Оммайя с последующей аспирацией кистозного содержимого.

Послеоперационный период протекал удовлетворительно. У пациента не отмечалось постоперационных электролитных нарушений в виде гипернатриемии, не отмечалось выраженных проявлений диэнцефального синдрома (нарушение терморегуляции, нарушение сна, пищевого поведения, ухудшение памяти, психические нарушения).

Однако, учитывая расположение опухоли, непосредственную близость к гипофизу, для исключения гипопитуитаризма, пациенту было рекомендовано обследование в ФГБУ ЭНЦ.

Впервые мальчик обследован в НИИ детской эндокринологии ФГБУ ЭНЦ в возрасте 7 лет. При осмотре рост 118,3 см (SDS роста -1,36), вес 25 кг, скорость роста в пределах возрастной нормы. Обращала на себя внимание прибавка веса в постоперационном периоде (2 кг за 2 месяца).

По результатам проведенного обследования были исключены вторичный гипотиреоз (св. Т4 16,36 пмоль/л), вторичный гипокортицизм (кортизол сыворотки крови 643,9 нмоль/л). Мальчик не предъявлял жалоб на полиурию и полидипсию, что в совокупности с высокими показателями удельной плотности мочи (1014–1024 г/л), нормальными показателями суточного диуреза (1040–1100 мл/сут) по данным анализа мочи по Зимницкому, а также отсутствием электролитных нарушений (уровень натрия крови 135–139 ммоль/л) позволило исключить наличие несахарного диабета.

Одним из самых частых осложнений оперативных вмешательств по поводу образований хиазмально-селлярной области является развитие приобретенного СТГ-дефицита. Данное осложнение чаще всего проявляется снижением темпов роста в постоперационном периоде. Однако, учитывая столь ранее обследование пациента после оперативного вмешательства, темпы роста не успели снизиться и рост мальчика находился в пределах возрастных норм (SDS роста -1,36). Уровень ИФР-1 64,13 нг/мл. Костный возраст отставал на один год от паспортного и соответствовал 6 годам. Для оценки сохранности секреции СТГ гипофизом была проведена СТГ-стимуляционная проба с клофелином. Максимальный выброс гормона роста на пробе составил 3,8 нг/мл, что подтверждало наличие СТГ-дефицита (стимулированный выброс гормона роста менее 10 нг/мл). Были рекомендованы ежедневные инъекции препарата рекомбинантного гормона роста из расчета 0,033 мг/кг/сут.

Дискутабельным остается вопрос назначения препаратов рГР в раннем постоперационном периоде. Однако в настоящее время получены убедительные данные об отсутствии продолженного роста остаточной ткани краниофарингиомы на фоне терапии препаратами рГР. Именно поэтому, учитывая возраст пациента, плохой ростовой прогноз и высокую вероятность недостижения пациентом социально приемлемого конечного роста, после консультации нейрохирурга было принято решение о необходимости назначения препаратов рГР. Стоит помнить, что после назначения препаратов рГР в постоперационном периоде необходимо ежегодное динамическое наблюдение с обязательным проведением МРТ головного мозга и осмотром у офтальмолога (оценка состояния глазного дна, оценка полей зрения).

На фоне терапии препаратами гормона роста темпы роста у пациента оставались удовлетворительными, скорость роста составляла в среднем 10 см в год, что соответствовало возрастной норме. Благодаря соблюдению диетических рекомендаций и использованию посильной физической нагрузки удалось нормализовать вес пациента. При регулярном контроле МРТ головного мозга (1 раз в год) данных за рост остаточной ткани опухоли не получено. Необходимости в дополнительных опорожнениях кисты краниофарингиомы нет. Отмечается нормализация остроты зрения (Vis OS = OD = 1,0).

Заключение:

В настоящее время применение высокоинформативных визуализирующих методик позволяет диагностировать объемные образования головного мозга на ранних стадиях. При возникновении у ребенка жалоб на головные боли, снижении остроты зрения, появлении судорог и потере сознания необходима обязательная консультация невропатолога, проведение МРТ головного мозга, которая является наиболее точным методом для диагностики краниофарингиомы, выявления ее расположения и взаимоотношения со структурами мозга. Всем пациентам с объемными образованиями хиазмально-селлярной области проводится не только офтальмологический осмотр с оценкой глазного дна, но и обязательная периметрия с оценкой полей зрения. Достижения современной нейрохирургии и нейрореаниматологии позволяют радикально удалять краниофарингиомы более чем у 80% больных, не вызывая тяжелых неврологических осложнений. При наличии кистозной формы опухоли с минимальной плотной частью рекомендуется установка системы типа Оммайя с последующей аспирацией кистозного содержимого.

Важным аспектом ведения пациентов после оперативного удаления объемных образований хиазмально-селлярной области является своевременная диагностика постоперационного гипопитуитаризма и проведение адекватной заместительной терапии, которая позволяет значительно улучшить качество жизни оперированных больных.

Краниофарингиома у детей

Краниофарингиома нечасто встречается у детей. Она диагностируется только в 4% всех новообразований головного мозга. Обычно первые признаки болезни диагностируются в возрасте 5-14 лет, у мальчиков и девочек краниофарингиома встречается одинаково часто. Первоначально патология не проявляет себя никакими явными признаками. Со временем пациент начинает жаловаться на следующие симптомы:

• Частые головные боли, усиливающиеся по утрам;
• Тошнота и рвота;
• Задержка полового, физического развития;
• Нарушение гормональных и эндокринных функций;
• Изменение в поведении;
• Спутанность сознания;
• Нарушения со стороны зрения;
• Снижение аппетита, усиление жажды;
• Нарушение двигательных функций;
• Нарастающая эпилепсия;
• Отек глазного дна;
• Измененное психопатологическое состояние.

В зависимости от расположения опухоли и ее размера проявления болезни могут быть различными. Родителям важно следить за состоянием своего ребенка, ведь своевременно диагностированная краниофарингиома хорошо поддается лечению.

Симптомы краниофарингиомы

Клиническая картина краниофарингиомы может не проявлять себя в течение длительного времени или проявляться в виде слабых признаков, характеризующих рост новообразования. Симптоматика данного вида опухоли зачастую носит сугубо индивидуальный характер и зависит от многих факторов, в первую очередь, от особенностей организма пациента и его хронических заболеваний. Яркая симптоматика чаще всего проявляется у пациентов в возрасте от десяти до двадцати лет. Более половины таких опухолей имеют вид кистозного новообразования, чуть более десяти процентов представляют собой солидные опухоли, существуют также краниофарингиомы смешанного типа.

Если у человека развивается краниофарингиома головного мозга, то, в первую очередь, возникают нарушения в эндокринной системе (нарушения в работе надпочечников, несахарный диабет, нарушения менструального цикла у женщин, потенции у мужчин). Также отмечаются болевые синдромы, падает зрение, могут возникнуть признаки гидроцефалии (в связи с нарушением функции транспортирования цереброспинальной жидкости в области третьего желудочка), а также нейропсихологические нарушения. В подростковом возрасте с развитием опухоли данного вида, происходит задержка полового созревания или наоборот — слишком раннее и очень стремительное его развитие.

Головная боль, которая является одним из первых признаков опухолей головного мозга, в данном случае характеризуется нарастающим характером. Нарушения зрения связаны с ростом тела опухоли, которое сдавливает зрительный нерв. Со временем ущемление зрительного нерва может привести к его полной атрофии.

Нейропсихологические нарушения могут проявляться как слабоумие, булимия или тяжелые и средние формы ожирения. Может наблюдаться также заторможенность, ухудшение моторики, эмоциональная нестабильность, апатия, нарушение кратковременной памяти.

У детей симптомы краниофарингиомы выражаются чаще всего в задержке роста.

Краниофарингиома у взрослых

Краниофарингиома – доброкачественная опухоль в головном мозгу. Обычно она закладывается еще в период эмбрионального развития, а локализуется – в гипоталамо-гипофизарной области. Из-за разрастания опухоли нередко формируются многочисленные кисты, внутри которых скапливается жидкость из белков и холестерина. При этом у взрослых в основном диагностируется папиллярная форма краниофарингиомы.

Супраселлярная и интрасупраселлярная краниофарингиома

Первоначальная классификация краниофарингиом разработана В. Греховым в Институте нейрохирургии им. Бурденко. В будущем она многократно детализировалась и изменялась. Сегодня принято различать следующие топографические варианты краниофарингиом:

• Супраселлярные
  . Такие опухоли разрастаются в пределах турецкого седла, смещая диафрагму. Могут распространяться супра- и параселлярно. Новообразование развивается из остатков эпителия, который сохранился на уровне гипофиза;
• Стебельные
  . Распространяются в области стебля гипофиза, постепенно поражают дно 3 желудочка. Локализуются над турецким седлом, смещая его диафрагму вниз;
• Интраэкстравентикулярные
  . Развиваются на уровне воронки гипофиза, распространяются в полость третьего желудочка. Такой вид краниофарингиомы связан со скоплением эмбрионального эпителия в области воронки.

Адамантиматозная и папиллярная краниофарингиома

По своей структуре краниофарингиомы различны. Они могут содержать кисты или же состоять из плотной ткани. Кистозные образования отличаются медленным ростом, крайне редко их диаметр превышает 5 сантиметров. Обычно такие опухоли имеют до 50 кист, в редких случаях их численность достигает 200. Само образование — плотное, с прочной капсулой, быстро соединяется с мозговыми тканями и кровеносными сосудами.

NB!

Под влиянием различных факторов тканевая структура краниофарингиомы может меняться.

Если краниофарингиома присутствует в организме давно, существует риск некроза. Это способствует стремительному образованию кист. Внутри они заполнены жидкостью с большим содержанием липидов. Краниофарингиомы могут быть различными по цитологической структуре. Выделяют следующие типы таких опухолей:

• Адамантиноподобная
  . Встречается в большинстве случаев. В основном диагностируется у детей. Новообразование такого типа состоит из остатков эмбриональных тканей. В основном они состоят из кист. Для адамантиноподобных краниофарингиом характерен полиморфизм;
• Папиллярная
  . В основном диагностируется у лиц старше 40 лет, у детей практически не встречается. Такая опухоль состоит из метапластических клеток, при этом окаменения практически нет. Папиллярные краниофарингиомы могут состоять не только из эпителиальных, но и эпидермальных клеток. В таких опухолях возникают дистрофические процессы, развиваются кисты и стромы.

Эпидемиология и эмбриология

Среди всего числа первичных опухолей головного мозга на долю краниофарингиом приходится 1,2-4,6%. У пациентов до 16 лет встречаемость опухолей колеблется в пределах 5-10 %, а у взрослых может доходить до 60%. Различают два возрастных пика высокой вероятности развития краниофарингиом: у детей с 6 до 16 лет и взрослых с 48 до 75 лет. Каждый год на 1 млн населения диагностируют от 0,5 до 2 случаев развития данного вида опухолей.

Заметка. Большинство новообразований этого типа диагностируется в Китае (до 6,5% случаев), меньше всего в Австралии (до 1,5%).

По теории предложенной Эрдгеймом (она имеет больший научный вес) краниофарингиомы в головном мозге формируются из остатков тканевой структуры эпителиальной эмбриональной ткани кармана Ратке, который является инвагинацией первичной ротовой трубки. Из этой структуры на начальных этапах эмбриогенеза формируется передняя доля гипофиза, а также его туберальная область.

Симптомы

Краниофарингиома гипофиза характеризуется развитием эндокринных, обменных нарушений, синдромом внутричерепной гипертензии. Из-за этой опухоли в организме нарушается баланс многих гормонов: гонадотропина, ЛГ, АКТГ, СТГ. Это приводит к развитию гипотиреоза, гипогонадизма, гипокортицизма, несахарного диабета. Со временем присоединяются гипоталамо-гипофизарные нарушения, такие как:

• Постоянное ощущение жажды;
• Полиурия, энурез;
• Отставание в развитии, снижение темпов роста у детей;
• Быстрое нарастание массы тела;
• Повышенная утомляемость, мышечная слабость;
• Нарушение менструации, снижение либидо.

Степень выраженности подобных отклонений зависит от расположения краниофарингиомы, ее размера и возраста больного. К ранним симптомам появления опухоли также относят зрительные нарушения: снижение остроты зрения, развитие слепоты. Если опухоль находится в третьем желудочке и сдавливает его отверстия, повышается внутричерепное давление – пациент жалуется на постоянную головную боль.

NB!

Интенсивность проявления краниофарингиомы гипофиза зависит не только от размеров и локализации новообразования. Если опухоль большая, но она не сдавливает соседние области, симптомы патологии могут быть незначительными.

Локализации и типы краниофарингиом

Зависимо от расположения различают несколько типов краниофарингиом. Ниже приведена подробная топографическая классификация:

1. Первый тип. Неоплазии локализована в передней части ножки гипофиза. Есть три подтипа:

• А – опухоль образована под диафрагмой турецкого седла (ДТС);
• В – в передней части от перекреста зрительных нервов и над ДТС;
• С – среди ножки гипофиза и перекрестом нервов зрительных (сверху ДТС).

1. Второй тип. К нему относят опухоли, которые образуются сразу над ножкой гипофиза. Как правило, в таком случае оказывается давление на третий желудочек головного мозга.
2. Третий тип. Краниофарингиома находится позади ножки гипофиза. В этом случае различают три подтипа:

• А – под диафрагмой турецкого седла;
• В – под ДТС. Нередко неоплазии в таком случае достают до передней области варолиевого моста;
• С – на ДТС, при этом достают до мостомозжечкового угла.

1. Четвертый тип. Новообразование локализовано в области ножки гипофиза, как правило, в зоне базальных ганглиев.
2. Пятый тип. Опухоль находится в 3 и 4 желудочке головного мозга, и в зоне придатков носовых пазух.

Обратите внимание. Классификация краниофарингиом носит прямой прикладной характер. Выбор хирургического доступа непосредственно зависит от типа новообразования.

Диагностика

Для диагностики краниофарингиомы проводится сразу несколько исследований. Это помогает определить возможную причину патологии, точную ее локализацию, степень повреждения окружающих тканей. Стандартно диагностика краниофарингиомы включает следующие мероприятия:

• Сбор анамнеза, визуальный осмотр пациента
  . Врач узнает о волнующих человека симптомах, уточнит общее состояние здоровья, наличие факторов риска;
• Биохимический и общий анализы крови
  . Выявляют концентрацию жизненно важных компонентов крови;
• Общий анализ мочи
  . Определяет функцию почек, скорость выведения мочи;
• Гормональный анализ крови
  . Определяет содержание биохимически активных веществ, выявляет отклонение от нормы. Тест позволяет диагностировать эндокринные нарушения;
• Неврологическое обследование
  . Оценивается функция головного, спинного мозга, нервных окончаний. Врачу нужно проверить мышечную силу, память, зрение, слух, наличие рефлексов, координацию человека;
• КТ и МРТ
  . Диагностические методы визуализации, которые позволяют получить точное изображение головного мозга. Это помогает определить размер и локализацию опухоли, какие ткани она затронула. МРТ при определении краниофарингиомы гипофиза дает более четкую картинку;
• Биопсия
  . Наиболее точный метод обследования при краниофарингиоме. Часть опухоли забирается при помощи иглы для дальнейшего гистологического обследования. Это определяет точную природу тканей.

NB!

При диагностике краниофарингиомы гипофиза высокую диагностическую ценность представляют анализы крови и мочи. Врачу нужно выявить уровень электролитов, что поможет диагностировать несахарный диабет. Также необходимо исключить герминогенные опухоли, для чего определяются уровни альфа-фетопротеина (α-FP) и бета-хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ).

3.Диагностика болезни

Диагностика опухолей осуществляется с помощью магнито-резонансной (МРТ) и компьютерной томографии (КТ)

. Кроме того, дополнительно проводятся
гормональные исследования
и обзорная
рентгенография черепной коробки
. Комплекс исследований позволяет определить точную локализацию и размеры новообразования, его строение и степень инфильтрации в ткани соседних мозговых структур.

О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!

Лечение

Базовым методом лечения краниофарингиомы гипофиза является химиотерапия. Она проводится и как основная часть терапии, так и вспомогательная при хирургическом иссечении опухоли. Радиоактивный препарат вводится внутривенно или в спинномозговой канал (при хирургическом удалении новообразования – в его ложе). Кисты краниофарингиом наполняют препаратами интерферона: они обладают цитотоксическим эффектом. За счет этого запускается процесс самоуничтожения опухолевых клеток.

Краниофарингиомы склонны к рецидивам. И даже после хирургических вмешательств у многих пациентов в течение первого года может возникнуть новое образование. Из-за этого им всегда проводится послеоперационная лучевая терапия, которая снижает риск такого последствия в 2 раза. Сегодня наибольшую эффективность в лечении краниофарингиом гипофиза показывают следующие методики:

• Протонная терапия
  . Используются тяжело заряженные частицы, которые выделяют всю энергию в опухоль. За счет такого целенаправленного облучения удается остановить рост новообразования, а также разрушить часть клеток. Преимуществом этой методики является высокоточное действие: окружающие ткани головного мозга не подвергаются облучению;
• Интракавитарная радиотерапия
  . Это один из способов радиотерапии, при которой источник излучения располагается непосредственно в опухоли. Это позволяет избежать повреждения черепно-мозговых нервов, кровеносных сосудов, гипофиза и гипоталамуса.

Терапия краниофарингиомы гипофиза у детей

Если краниофарингиома гипофиза обнаружена у детей до 3 лет, при этом опухоль сопровождается распространением многочисленных кист, то проводится имплантация катетера в область гипофиза. Организуется дренаж кисты, за счет чего ее размеры уменьшаются. Близлежащие ткани и кровеносные сосуды больше не сдавливаются, симптомы патологии пропадают.

Катетеризация кисты – малоинвазивный способ лечения краниофарингиомы гипофиза. Чтобы повысить точность вмешательства, используются стереотаксические установки. Для удаления кист в них могут вводить склерозирующий препарат. Стенки новообразования склеиваются, опухоль перестает накапливать жидкость. Такая методика применяется исключительно у маленьких детей, в будущем необходимо более радикальное вмешательство: лучевая терапия или хирургическое иссечение.

У детей постарше проводится удаление краниофарингиом гамма-ножом. Это один из методов стереотаксической радиохирургии, отличающийся предельной точностью наведения. Проводится высокодозная лучевая терапия, которая позволяет удалить опухоль. При этом окружающие ткани не затрагиваются.

Виды операций по удалению краниофарингиомы

Хирургическое лечение – наиболее эффективный метод терапии краниофарингиомы головного мозга

. Операция достаточно сложная: имеет технические трудности из-за ограниченной доступности к новообразованию. Также существует риск повреждения гипофиза, зрительных нервов, сонных артерий, дна третьего желудочка – все эти ткани расположены в непосредственной близости. Хирургу необходимо удалить все опухолевые ткани и не затронуть здоровые полости.

Радикальное удаление опухоли позволяет сократить риск рецидивов до 20%. В дальнейшем минимизировать вероятность появления будущих новообразований позволяет послеоперационная лучевая терапия. На данный момент применяются следующие методики хирургического вмешательства при краниофарингиоме гипофиза:

• Операция с краниотомическим доступом с традиционным вскрытием черепных костей
  . Все манипуляции заранее определяются при помощи компьютерного планирования. Это позволяет провести операцию максимально бережно, сохранит все окружающие ткани и образования;
• Операция с транссфеноидальным доступом
  . Это эндоскопический тип вмешательства. Под носом и пазухами клиновидных костей выполняются небольшие разрезы, через которые в полость головного мозга вводится нейроэндоскоп. Такое малоинвазивное вмешательство легче переносится пациентами, сокращается реабилитационный период. Но нужно учитывать, что не все краниофарингиомы подходят для такой операции. Вмешательства с транссфеноидальным доступом проводятся лишь при супраселлярном расположении новообразования.

Прогноз

Прогноз зависит от стадийности и характера опухоли, корректности лечения и индивидуальных особенностей больного. Летальность после удаления опухоли не выше 5-10%, причем в это число входит смертность и по другим причинам, которые не имеют прямого отношения к опухолевому процессу, поэтому можно говорить о более низкой летальности. Пятилетняя выживаемость – 50 – 87%. Как правило, большая часть рецидивов развивается в течение года после операции, меньшая часть в течение трех лет. Рецидив может случиться с вероятностью 7-33%, обычно это происходит в первые пять лет после удаления опухоли.

Постоперационные изменения после удаления краниофарингиомы

Практически у всех пациентов с краниофарингиомой возникают осложнения, которые ухудшают качество жизни. Подобные последствия могут сформироваться как из-за самой опухоли, так и появиться в результате лечения. Нередко пациенты сталкиваются со следующими проблемами:

• Утрата зрения;
• Появление перепадов настроения;
• Эмоциональные расстройства;
• Нарушения памяти;
• Нарушения эндокринных функций;
• Развитие метаболического синдрома;
• Патологии кровеносных сосудов.

Гипофиз – главная железа в человеческом организме. Именно она отвечает за выработку основных гормонов, а также контролирует работу других органов и желез внутренней секреции. Если у человека нарушается функция гипофиза, возникают множественные проблемы: ожирение, снижение минеральной плотности кости, ухудшение липидного профиля, снижение фертильности. Нередко подобное возникает даже у тех пациентов, которые придерживаются гормональной заместительной терапии.

Из-за повреждений гипоталамуса также возникают множественные гормональные изменения. И это влияет на качество жизни. Пациент начинает жаловаться на возросший аппетит, у него стремительно возрастает масса тела, изменяется поведение, личность становится эмоциональной. Часто развивается метаболический синдром – группа нарушений, сопровождающаяся ожирением, повышенным уровнем триглицеридов и холестерина, высоким АД. Из-за метаболического синдрома значительно возрастает вероятность инсультов и инфарктов.

В большинстве случаев лечение краниофарингиомы гипофиза требует хирургического вмешательства либо лучевой терапии. После таких мероприятий значительно возрастает вероятность нарушений со стороны кровеносных сосудов головного мозга. Повышается риск аневризм, инсульта, часто возникают судороги и когнитивные нарушения.

Из-за высокого риска осложнений на фоне краниофарингиомы гипофиза пациенту необходимо находиться под постоянным контролем врача. Только своевременная диагностика позволит на начальных стадиях выявить отклонение и купировать его. Улучшить состояние пациента поможет социально-психологическая помощь. Специалист расскажет человеку, как грамотно справиться с переживанием, как избавиться от беспокойства и минимизировать риск депрессии.

4.Лечение краниофарингиомы

Лечение краниофарингиомы

обычно проводится с помощью хирургического вмешательства. Целью операции является радикальное иссечение опухоли, что позволяет устранить сдавливание гипофиза и нормализовать его работу по выработке гормонов.

При супраселлярной локализации краниофарингиомы операция обычно выполняется транскраниальным доступом с применением трепанации черепа. Однако если размеры и расположение опухоли позволяют, возможно проведение более щадящей операции транссфеноидальным эндоскопическим способом. Такое хирургическое вмешательство выполняется с применением инновационной эндоскопической аппаратуры через носовые ходы

. Такое вмешательство менее травматично для пациента, оно позволяет ему восстановиться в более короткие сроки и снижает риск возможных послеоперационных осложнений.

В случае если опухоль труднодоступна, или пациенту противопоказана хирургическая операция, возможно лечение с помощью стереотаксической лучевой терапии

, позволяющей предельно точное наведение лучевой пушки на область опухоли без повреждения соседних тканей.

Прогноз и профилактика

На данный момент врачи не разработали однозначной системы определения стадии краниофарингиомы. Опухоль может быть впервые диагностированной либо рецидивирующей. Это доброкачественное новообразование, не склонное к распространению в другие части головного мозга. Несмотря на это, они могут вызвать многочисленные отклонения в работе организма: нарушения эндокринных функций, повреждение зрительного нерва.

Показатель выживаемости у пациентов с краниофарингиомой гипофиза в течение 10 лет составляет 90%. При проведении адекватного лечения удается сохранить и качество, и продолжительность жизни больного. Если после проведения лучевой терапии опухоль продолжает прогрессировать, проводится их полное удаление.

Полностью защитить себя от краниофарингиомы гипофиза невозможно. Болезнь имеет наследственную предрасположенность. Снизить вероятность развития патологии поможет лишь недопущение обострения болезней у матери во время беременности, отказ от самолечения медикаментами, защита от влияния токсинов и ядов.

Диагностика краниофарингиомы

Диагностика краниофарингиомы начинается с консультации невропатолога и онколога. Далее назначается рентгенография мозга, которая выявляет характерное для опухоли строение и эрозию ее стенок, а также соответствующие изменения в строении турецкого седла. Кальцинированные опухоли явно определяются с помощью таких исследований.

Проводятся и лабораторные анализы, чтобы выявить концентрацию гормонов в крови.

Опухоль диагностируется с помощью МРТ и КТ области гипофиза мозга, которые позволяют увидеть слои структур головного мозга и определить не только локализацию краниофарингиомы, но и ее размеры, что является крайне важным.

Иногда назначается допплерография сосудов головного мозга, а также ангиография головного и спинного мозга.

Для постановки адекватного диагноза краниофарингиому следует дифференцировать в ряде других опухолей с похожей симптоматикой, например, аденомой гипофиза, глиомой, коллоидной кистой третьего желудочка.

Выводы

Краниофарингиома – доброкачественное новообразование в гипофизе. В основном встречается у детей 5-14 лет. Развивается болезнь из-за нарушений, возникших у плода в первом триместре беременности. На начальных стадиях диагностировать ее сложно, ведь патология долгое время не проявляет себя никакими симптомами. Лечение у краниофарингиомы гипофиза в основном хирургическое.

Если вы заподозрили краниофарингиому гипофиза у себя или же не можете излечиться от этой болезни, то смело обращайтесь к врачам нашего медицинского центра. Они проведут расширенную диагностику, разработают индивидуальную схему лечения и проконтролируют все этапы терапии.

Гистологическая картина

1. Адамантиномоподобные (около 85 % от всех краниофарингиом) — чаще встречаются у пациентов детского и подросткового возраста. Отличаются полиморфизмом и могут иметь компактное (10%), кистозное (30% ) и смешанное (60%) строение.

2. Папилломатозные ( 15% от всех краниофарингиом) — в отличие от адамантиноподобных, эту патологию диагностируют чаще у людей в зрелом возрасте, чаще в 30-40 лет. Эти опухоли в основном солидные, петрифициарование выражено слабо или вообще отсутствует