Экстрапирамидная система. Основные принципы строения. Нарушение движений при поражении разных уровней экстрапирамидной системы

Пирамидная система — что это такое?

Она представляет собой совокупность нервных клеток (мотонейронов), группирующихся в комплекс проводящих путей, которые тянутся от коры головного мозга (центра высшей нервной деятельности) через передние рога спинного мозга до рецепторов, находящихся в мышцах. Благодаря такой передачи нервного импульса и осуществляется движение.

Особенностью является то, что передача этих нервных импульсов произвольна, то есть контролируется сознанием.

Что такое экстрапирамидная система?

Это система нейронов и проводящих путей головного мозга, благодаря которой возможно наличие четких, быстрых, высокоточных движений. Хотя эти пути не пересекаются с путями пирамидной системы, они постоянно взаимодействуют.

Основное отличие пирамидной и экстрапирамидной системы: непроизвольность функционирования экстрапирамидных проводящих путей. Например, при появлении желания взять ручку человек произвольно, осознанно тянется к определенной ручке (пирамидные пути). Однако чтобы дотянуться до нее, ему не нужно прицеливаться, высчитывать расстояние и силу, все это происходит автоматически (экстрапирамидные пути).

Диагностика и лечение

Чтобы диагностировать экстрапирамидные двигательные расстройства, клиническая картина должна соответствовать диагностическим критериям болезни. Например, диагностические критерии болезни Паркинсона:

1. впервые симптомы появляются односторонне;
2. тремор в спокойствии;
3. болезнь постепенно прогрессирует;
4. болезнь длится более 10 лет;
5. симптомы уходят при приеме Л-ДОФА.

Чтобы подтвердить болезнь с экстрапирамидным расстройством, нужны данные инструментальных методов исследования: магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, электроэнцефалография, электронейромиография.

Болезни и синдромы с экстрапирамидными расстройствами лечатся такими подходами:

• Нейропротекторная терапия. Она направлена на предотвращение или замедление дегенерации клеток головного мозга.
• Симптоматическая терапия. Направлена на устранение конкретных симптомов.
• Патогенетическая терапия. Направлена на восстановление химических процессов в головном мозгу, устраняет нейрофизиологический дисбаланс.
• Терапия двигательных и недвигательных осложнений.
• Психотерапия.

Не нашли подходящий ответ?Найдите врача и задайте ему вопрос!

Структура

Экстрапирамидная система состоит из серого вещества головного мозга, то есть скопление тел нервных клеток. Такое же серое вещество присутствует и в коре головного мозга. Основной структурной единицей является базальное ядро или базальный ганглий. Это такие ядра, как:

• Стриопалидарная система, состоящая из чечевицеобразного и хвостатого ядра. Чечевицеобразный ганглий в свою очередь состоит из скорлупы и бледного шара.
• Стриатум — более филогенетически древняя составляющая этой части базальных ядер, она включает в себя хвостатое ядро и скорлупу.
• Паллидум — более молодая составляющая, представлена бледным шаром.
• Субталамическое ядро.
• Красное ядро.
• Черное вещество, расположенное в среднем мозге.

Помимо базальных ганглиев, в состав экстрапирамидной системы головного мозга также включают:

• таламус;
• мозжечок;
• ядра оливы и преддверия в продолговатом мозге;
• ретикулярную формацию;
• ассоциативные центры коры головного мозга.

Кроме того, существует деление вышеперечисленных структур на два отдела:

• Неостриатум — включает в себя кору, скорлупу и хвостатое ядро. Эта система является эволюционно более молодой;
• Палеостриатум — состоит из бледного шара, вестибулярных ядер, субталамического ядра, структур среднего мозга (покрышки и черной субстанции).

Стриопаллидарная система

Пожалуй, наиболее значимой частью базальных ганглиев, имеющей наибольшее количество взаимосвязей с остальными отделами центральной нервной системы, является стриопаллидарная система.

Скорлупа и хвостатое ядро получают информацию по нервным волокнам из коры больших полушарий, таламуса, среднего мозга (черной субстанции). Из стриатума волокна сначала направляются в паллидум, а потом уже к остальным отделам нервной системы: таламус, гипоталамус, субталамическому ядру, стволу (состоит из среднего мозга, моста и продолговатого мозга). Посредством таламуса стриопаллидарная система взаимодействует также с мозжечком — основным координатором движений и равновесия.

Классификация

Экстрапирамидные гиперкинезы классифицируются согласно системе российского невролога Л. Петелина

Принимая во внимание анатомо-патофизиологические особенности, Петелин систематизировал гиперкинезы с учетом уровня повреждения структур, образующих головной мозг. Выделяют виды гиперкинезов как следствие поражения отделов:

1. Мозгового ствола. Органический тремор, тремор покоя по типу паркинсонизма, миоклонии (кратковременное, быстрое, ритмичное сокращение мышечной группы), стереотипии (стойкое бесцельное повторение однотипных движений).
2. Подкоркового слоя. Атетоз (медленные судороги тонического типа в зоне конечностей, лица, тела), хорея, торсионный спазм, баллизм.
3. Подкорково-коркового слоя. Миоклония, проявляющаяся в разных формах.

Экстрапирамидные и двигательные расстройства спорадического и наследственного происхождения, неуточненной и выявленной этиологии в современной клинической практике рассматриваются как нарушения движений. При этом выделяют 2 основные формы – гипокинезию (дефицит двигательной активности) и гиперкинезию (патологическая избыточность двигательной активности). К гипокинетическим расстройствам относят болезнь Паркинсона, к гиперкинетическим – тремор, миоклонус, хорею, дистонию.

Проводящие пути

Структура головного мозга, в том числе и экстрапирамидных путей, действительно сложна. И для лучшего ее запоминания стоит представить себе все структуры, через которые проходит путь. А лучший метод — зарисовать их.

Выделяют следующие пути экстрапирамидной системы:

• ретикулярно-спинномозговой;
• красноядерно-спинномозговой;
• преддверно-спинномозговой;
• крыше-спинномозговой;
• оливо-спинномозговой.

Ретикулярно-спинномозговой путь берет свое начало в ретикулярной формации в области ствола головного мозга. Здесь находится первый нейрон. Импульс по нервным волокнам распространяется вниз на второй нейрон. Его локализация — передние столбы спинного мозга. Затем по спинномозговым нервам импульс доходит до поперечнополосатых мышц, где и заканчивается этот путь.

Красноядерно-спинномозговой путь начинается первым нейроном в красных ядрах, расположенных в среднем мозге. Отростки этого нейрона переходят на противоположную сторону и потом по этой стороне продолжают свой ход до сегментов спинного мозга, где заканчивается вставочным нейроном (интернейроном) — в его сером веществе. На двигательные ядра спинного мозга, от которых импульс идет дальше к скелетным мышцам, этот путь влияет опосредствованно — через вставочный нейрон.

Преддверно-спинномозговой путь состоит из первого нейрона, расположенного в вестибулярных ядрах (латеральном — ядро Дейтерса, нижнем — ядро Роллера). Вторые нейроны также находятся в передних столбах спинного мозга, до которых импульс доходит через продолговатый мозг и передний канатик спинного мозга. Затем аксоны вторых нейронов достигают скелетных мышц.

Крыше-спинномозговой путь считается самым молодым из всех путей, составляющих анатомию экстрапирамидной системы. Начинаясь в верхних холмиках среднего мозга, куда поступает зрительная информация, он дальше переходит на противоположную сторону, направляясь аналогично другим путям к соответствующим сегментам спинного мозга.

Оливо-спинномозговой путь необходим для поддержания мышечного тонуса шеи и обеспечения равновесия. Он начинается с образования в продолговатом мозге — ядра оливы, достигает шестого сегмента шейного отдела спинного мозга. Оттуда отростки мотонейронов проводят импульс к мышцам шеи.

Место перехода в спинной мозг

Упираясь в продолговатый мозг, аксоны перекрещиваются. Происходит формирование бокового пучка. Часть, которая не перекрутилась, получила название переднего корково-спинномозгового пути.

Переход аксонов на другую зеркальную сторону все равно осуществляется, но уже в той части, где и происходит иннервация. Окончание этого пучка расположено в области крестца, где он становится очень тонким.

Большая часть волокон осуществляет переключение не на двигательные мотонейроны в спинном мозге, а на вставочные нейроны. Ими образованы синапсы, в которых имеются большие мотонейроны. Функции у них другие. Вставочные нейроны осуществляют контакт с чувствительными и двигательными нервными клетками, они являются автономными. Каждый сегмент имеет свою полисинаптическую «релейную подстанцию». Это своего рода двигательная система. Пирамидный путь и экстрапирамидный путь регуляции движений отличаются друг от друга.

Важно Что такое сирингомиелия и как её распознать?

Для экстрапирамидной системы, работающей в полностью автономном режиме, не требуется такого большого числа двусторонних связей, поскольку ей не нужен произвольный контроль.

Основные функции

Как уже было отмечено выше, экстрапирамирадная система — важная составляющая центральной нервной системы, которая дает возможность выполнять повседневные действия. Но каким же образом она регулирует наши движения, делая их такими точными и аккуратными?

Ниже перечислены основные функции экстрапирамидной системы:

• упорядоченность произвольных движений, изначально регулируемых пирамидной системой;
• регуляция автоматических двигательных актов как врожденного, так и приобретенного характера;
• поддержание равновесия;
• регуляция тонуса мышц;
• непроизвольное сокращение мимических мышц;
• регуляция движений, выполняющих роль сопутствующих (например, быстрое движение руками при беге).

Характеристика

Экстрапирамидная система регулирует двигательную активность, поддерживает определенный тонус скелетных мышц, обеспечивает создание и удержание позы. Система ответственна за формирование автоматических движений, не требующих контроля сознания, к примеру, за удержание равновесия при смещении центра тяжести тела, уклонение от вероятного повреждающего фактора – летящего камня, движущейся из-за ветра ветки дерева.

Пути передачи нервных импульсов в рамках системы образованы нисходящими нервными ответвлениями. Экстрапирамидные проводящие волокна обеспечивают взаимодействие и дистальных отделов нервной системы. Экстрапирамидные нарушения возникают вследствие повреждения структур, входящих в состав системы.

Экстрапирамидные расстройства – это такое нарушение моторной активности, которое протекает в разных формах, что обуславливает разный характер проявлений. Движения бывают избыточными, навязчивыми, непроизвольными или невыполнимыми (в случае существенного уменьшения мышечного тонуса – пареза скелетных мышц).

Выраженность проявлений различается в зависимости от характера и интенсивности поражения нервной системы. У одних пациентов наблюдается непродолжительный миоклонус (кратковременное, быстрое сокращение группы мышц), у других – постоянный тремор (дрожание), гиперкинез (непроизвольные патологические движения, возникающие в результате сокращения группы мышц, спровоцированного ошибочной командой мозга).

Пирамидная система обеспечивает тонкую двигательную координацию. С помощью ее структур осуществляются технически сложные, грациозные, точные движения. Структуры системы образованы особыми клетками – гигантскими пирамидными, известными так же как клетки Беца. Проводящие пути сформированы волокнами, опускающимися от клеток Беца к спинному мозгу. На этом промежутке присутствуют коллатерали с путями экстрапирамидной системы.

Важно Ананкастное расстройство личности

На каждом отрезке спинного мозга присутствуют синапсы (место контакта двух нейронов), ответственные за двигательную активность разных отделов туловища, к примеру, шеи, верхних конечностей, торса, нижних конечностей. Раздражение моторных корковых зон приводит к возникновению судорог в управляемой части тела. К примеру, раздражение корковых структур в области верхней третьей части передней извилины провоцирует судороги мышц, расположенных в зоне ног.

Раздражение среднего сегмента этой же извилины приводит к возникновению мышечных судорог в области рук, нижнего сегмента – в половине лица, противоположной полушарию, в котором расположен очаг патологической двигательной активности. Речь идет о парциальных судорогах, которые известны так же как джексоновские (по фамилии невролога английского происхождения Д. Джексона).

Пирамидная недостаточность – это такое нарушение моторной активности, которое у взрослых и детей проявляется парезами (слабость мышц), параличами (неспособность выполнять произвольные движения) и патологическими реакциями (рефлексами) на раздражающий фактор, что указывает на повреждение отдела пирамидной системы. Повреждение клеток Беца в корковом слое или их аксонов, проявляющееся параличом или парезом центрального типа, является признаком пирамидной недостаточности.

Пирамидный синдром проявляется повышением тонуса мышц конечностей (особенно в области ног), что является следствием избыточных нервных импульсов, поступающих от клеток Беца к периферическим отделам нервной системы. В результате повышения мышечного тонуса возникают патологические рефлексы и – постоянное дрожание.

Подкорковый синдром – это такой симптомокомплекс, для которого типична гипомимия, что проявляется ослаблением или отсутствием выражения лица (мимики). Подкорковый синдром также проявляется другими компонентами, в числе которых олигобрадикинезия (скованность движений), ахейрокинез (отсутствие содружественных махов руками при ходьбе), повышение тонуса скелетной мускулатуры по типу паркинсонизма, что является отражением экстрапирамидных нарушений.

Гиперкинезы

Выделяют следующие типы гиперкинетических нарушений физиологии экстрапирамидной системы:

• Хорея — быстрые, внезапно возникающие, беспорядочные, непроизвольные движения руками, ногами, мышцами лица. Это проявляется появлением гримас на лице, странных жестов.
• Атетоз — движения пальцев рук, также может быть в мышцах языка и лица. Проявляется выгибанием, червеобразными движениями пальцев, выкручиванием языка.
• Торсионная дистония — внезапные повороты туловища в разные стороны, выгибание всего тела. Часто имеют штопорообразный вид. В первую очередь происходит поражение шейных мышц.
• Гемибализм — односторонние, размашистые движения, чаще всего, рук напоминающие взмах птичьего крыла.
• Тик — быстрые, простые, стереотипные движения небольших групп мышц.
• Миоклония — короткие подергивания отдельных мышечных волокон в очень быстром темпе. Часто при этом перемещения конечностей не наблюдаются.

Паркинсонизм

На первый взгляд, если экстрапирамидная нервная система «заведует» бессознательными движениями, то экстрапирамидные расстройства должны выражаться в двигательных нарушениях. При поражении пирамидных путей возникает паралич. В том случае, если он полный, и никакие движения невозможны, он называется плегией, а при частично сохраненной функции неврологи его именуют парезом. А как выглядит «бессознательный паралич»? На первый взгляд, это явление просто невозможно представить. Но, оказывается, есть такая экстрапирамидная патология, как «дрожательный паралич», или болезнь Паркинсона. Наверное, все слышали такой неврологический диагноз.

Паркинсонизм возникает если нейроны, находящиеся в чёрной субстанции, теряют пигмент меланин. В результате возникает их дегенерация, начинается потеря дофамина. Этот же процесс происходит и в полосатом теле. Чаще всего, ЭПС (экстрапирамидная симптоматика) появляется симметрично и по неизвестной причине. Это и есть болезнь Паркинсона. Но иногда экстрапирамидная недостаточность возникает и с одной стороны. Это бывает, когда, например, есть причина: кровоизлияние или тромбоз соответствующих сосудов (инсульт). В итоге развивается вторичный паркинсонизм, причем на противоположной стороне тела.

К сожалению, каждый третий случай паркинсонизма является лекарственным и связан со злоупотреблением нейролептиками, в связи с развитием нейролептического синдрома. Часто это возникает у наркоманов и токсикоманов, которые употребляют аминазин, галоперидол и другие препараты, не зная о последствиях.

Клиника

Наверное, тем людям, которые хотят понять, что такое экстрапирамидные нарушения движений, нужно показывать пациента с болезнью Паркинсона. Конечно, он не будет танцевать и подпрыгивать, как при хорее, его лицо не исказит насильственный смех, а пальцы не будут совершать причудливые и червеобразные движения, как при атетозе. Но, по совокупности клинических признаков, именно паркинсонизм изучается студентами в первую очередь. Судите сами. Характерными клиническими и неврологическими признаками паркинсонизма являются:

• акинезия (обеднение всех сознательных движений, полное отсутствие жестикуляции);
• пропульсия, ретропульсия, латеропульсия. Больной с очень большим затруднением начинает движение, а начав, не может его закончить. Его последние шаги, соответственно, направлены вперед, назад или вбок;
• амимия, гипомимия (маскообразное лицо), на котором просто «живут» подвижные глаза. Больной паркинсонизмом не теряет подвижности глазодвигательных мышц, и в них не возникает феномена «зубчатки». Поэтому такому пациенту легче общаться глазами, например, показав на какой-либо предмет, вместо того, чтобы сказать слова или начать такое тягостное движение;
• дизартричная и монотонная речь. Речевой компонент присоединяется, поскольку возникает ригидность языка и вокальной мускулатуры;
• появляется тремор, по типу «счета монет», преимущественно в руках, больших и указательных пальцах.

Пожалуй, одним из крайне ярких проявлений паркинсонизма является проведение теста «падающей головы». Если у лежащего на спине больного поднять голову и резко убрать руки, то у любого нормального человека голова ударится о кушетку. У паркинсоника такой реакции нет. Вследствие «зубчатого» гипертонуса голова медленно, еле заметными рывками опускается на кушетку.

Кроме паркинсонизма, который является классическим примером ригидности и гипертонии, рассмотрим его альтернативу – экстрапирамидный синдром гипотонуса – гиперкинезии.

Болезнь Паркинсона

Классическим проявлением гипокинетического синдрома является болезнь Паркинсона или синдром паркинсонизма. Их отличие заключается в том, что болезнь Паркинсона возникает при непосредственном повреждении строения экстрапирамидной системы, а синдром паркинсонизма — одно из проявлений каких-либо других заболеваний, не связанных с поражением базальных ядер.

Болезнь Паркинсона развивается при повреждении черной субстанции среднего мозга, которая начинает вырабатывать меньшее количество дофамина. Его основная функция — уменьшения тормозного влияния хвостатого ядра на двигательную активность. Когда эта функция падает, хвостатое ядро угнетает моторику в большей мере, что приводит к развитию гипокинезов.

Диагностика

Определение наличия и степени выраженности экстрапирамидных нарушений происходит в кабинете врача-невролога в ходе визуального осмотра и тестирования. Диагноз ставят на основании данных анамнеза и результатов инструментального обследования. Основные методы диагностики:

1. Нейровизуализация (КТ, МРТ).
2. Электроэнцефалография (исследование биоэлектрической активности мозга).
3. Электронейромиография (исследование проводимости нервных импульсов в мышцах).

При болезни Паркинсона проводят сканирование зоны черной субстанции в формате ультразвукового исследования. Постановка диагноза чаще основана на клинических данных. Анализ крови позволяет определить концентрацию глюкозы, гормонов, тирозингидроксилазы и дофамина. При болезни Паркинсона анализ крови показывает нарушение активности митохондриального комплекса.

Болезнь Паркинсона: симптомы

Помимо скованности и уменьшения количества движений, болезнь Паркинсона проявляется также:

• повышенным мышечным тонусом — в неврологии употребляется термин «повышение тонуса по гиперпластическому типу»;
• скованность мимики;
• сутулая осанка;
• характерна поза просителя — наклоненная вниз голова, руки согнуты в локтях, туловище наклонено;
• дрожание конечностей (тремор);
• трудности в начале движения и при его завершении (торможение).

Структура головного мозга действительно сложна и многогранна. Это объясняется множеством функций, которые он выполняет. Чего стоит только одна экстрапирамидная система! Чтобы мы могли сделать элементарное движение, требуется одновременно задействовать множество образований головного мозга. Интересно и то, что масса процессов происходит за доли секунды.

Да, медицина шагнула далеко за последние десятилетия. Однако нейрохирурги даже не догадываются, сколько еще тайн таит в себе головной мозг.

Нарушения работы ЭС

При воздействии на организм человека ряда негативных факторов или заболеваний происходит нарушение функционирования экстрапирамидной системы. Это сопровождается повышенным или пониженным тонусом мышечной мускулатуры, искривлением осанки, расстройствами рефлекторного характера. Такие нарушения фиксировались при длительном приеме лекарств нейролептической группы (они оказывают прямой воздействие на участки головного мозга).

Среди самых известных нарушений экстрапирамидной системы можно выделить кривошею, дискинезию, дистонию и др. Например, при длительном приеме нейролептических препаратов у пациента диагностируют «синдром кролика». Это состояние, которое сопровождается непроизвольными сокращениями периоральной мышечной мускулатуры. Лечение данной патологии очень сложное и продолжительное. Также у человека могут наблюдаться непроизвольные сокращения мышц на лице или шее.

Важно отметить, что нарушения работы экстрапирамидной системы связана с наличием у человека черепно-мозговых травм, заболеваний головного мозга (энцефалит, меннигнит и др.), проблемы с кровеносными сосудами в мозгу, генетические болезни, травмы ребенка во время родов, наличие новообразований в мозгу и др. Болезнь Паркинсона является результатом нарушения ЭС. У больного происходит сильный тремор конечностей, речь становится монотонной, нарушается мимика.

В случае поражения черного вещества ЭС у больного значительно увеличиваются рефлексные функции со времени принятия первичной определенной позы. При поражении палладиума у пациента диагностируют гипертонию мышц, которая еще носит название восковой. В данном случае при совершении движений поза человека остается неизменной. Для таких больных характерна скованность в движениях, мимика на лице полностью отсутствует (выражение напоминает маску). Чтобы совершить то или иное движение (например, разогнуть руку) требуется приложить много усилий.

Лечение проблем, связанных с нарушениями ЭС длительное и сложное. Таким патологиям подвержены люди пожилого возраста, им назначают поддерживающую медикаментозную терапию.