​Редкий клинический случай гипоплазии обеих позвоночных артерий у пациентки 19 лет

Термин «гипоплазия» означает «недоразвитие». Такие дефекты внутриутробного развития встречаются и в артериях головного мозга. В артериях бассейна сонных артерий эти аномалии существуют приблизительно у 4% людей, а в артериях вертебро-базилярного бассейна – у каждого десятого.

Несмотря на то, что головной мозг самый энергоемкий орган и нуждается в массивном кровоснабжении, гипоплазия питающих его артерий может долго оставаться незамеченной. Это связано с особенностями системы кровообращения головного мозга.

Большая часть полушарий получает кровь из системы внутренних сонных артерий, которые образуют переднюю и среднюю мозговые артерии, а также переднюю соединительную артерию. Задняя часть полушарий, ствол мозга и мозжечок питаются из бассейна двух позвоночных артерий, сливающихся в полости черепа в основную артерию, из которой образуются задняя мозговая и задняя соединительная артерии.

За счет передней и задней соединительных артерий образуется сообщение артериальных бассейнов мозга, образующее круг. Он называется виллизиевым, и в его пределах возможен компенсаторный переток крови в участки с пониженным артериальным кровотоком, в том числе по причине гипоплазии какого-либо сегмента артерии. Именно эта особенность кровообращения мозга обеспечивает длительное бессимптомное течение большинства гипоплазий, которые нередко становятся случайной находкой.

Клинические проявления гипоплазии артерий мозга возникают на фоне другой патологии, ухудшающей условия компенсации мозгового кровообращения. Чаще всего это атеросклероз сосудов головного мозга или заболевания шейного отдела позвоночника. В результате могут возникать транзиторные ишемические атаки и ишемические инсульты.

Результаты

Пациентка 19 лет обратилась в клинику СГМУ по направлению невролога из районной поликлиники для проведения триплексного сканирования брахиоцефальных артерий (ТС БЦА) с жалобами на частые выраженные головокружения, периодические головные боли, нарушение координации.

Подобные симптомы беспокоят в течение 5 лет, связь с травмой отрицает. По результатам ТС БЦА выявлено двустороннее сужение диаметра обеих ПА. Слева диаметр в V1 сегменте – не более 1,8 мм, далее на уровне V2 сегмента – в диапазоне 1,5-1,7 мм, в V3 сегменте – 1,5 мм.

Справа диаметр V1 сегмента не превышает 1,5 мм, диаметр V2 сегмента – в диапазоне 1,3-1,6 мм, в V3 сегменте диаметр достигает 1,4 мм. При транскраниальном исследовании на уровне V4 сегментов ПА лоцируется лишь с левой стороны.

Отмечается выраженное снижение линейной скорости кровотока (ЛСК) с обеих сторон – на уровне 2 сегмента ЛСК не более 15-18 см в секунду. На уровне V4 сегмента слева ЛСК снижена до 10 см в секунду. Базилярная артерия при проведении ТС БЦА не визуализируется.

При проведении поворотной пробы в левую сторону ЛСК по ПА снижается до 4-6 см в секунду. Обе ПА брали начало от передней стенки подключичных артерий в 1 сегменте. Ультразвуковых признаков патологических извитостей не выявлено с обеих сторон.

С двух сторон ПА входили в костный канал на уровне С6 позвонков. Вышеописанные ультразвуковые изменения были расценены как признаки гипоплазии обеих ПА с выраженной гипоперфузии в вертебро-базилярном бассейне.

С целью дополнительной верификации и детального обследования интракраниального русла была выполнена компьютерная томография (КТ) с контрастированием, в результате которой было выявлено резкое сужение обеих ПА на уровне V4 сегмента с признаками гипоперфузии по базилярной артерии. Пациентка направлена на плановую госпитализацию в неврологическое отделение клиники СГМУ.

Гипоплазия позвоночной артерии

Если вы пожалуетесь неврологу на головокружение и неустойчивость, то, скорее всего, вам посоветуют пройти ультразвуковое исследование сосудов головного мозга. И вот вы уже читаете медицинское заключение, где черным по белому написано «позвоночная артерия малого диаметра» или «гипоплазия позвоночной артерии». Звучит тревожно, да и лечащий врач не спешит развеять беспокойство. Что же на самом деле скрывается за непонятным диагнозом и что теперь с этим делать?

Что это такое

Гипоплазия позвоночной артерии (артерия малого диаметра) — это врожденное сужение позвоночной артерии, чаще всего правой. У человека в норме две позвоночные артерии (иногда бывает и больше), которые вливаются в базилярную артерию, входящую в Виллизиев круг.

Виллизиев круг — это, по сути, соединение ветвей всех крупных сосудов головного мозга. В норме этот круг замкнут, что обеспечивает кровоснабжение и работу мозга при «выключении» какой-либо из артерий (например, из-за тромба). Поэтому если одна из позвоночных артерий сужена и кровоток по ней изменен, то вторая берет на себя часть нагрузки.

Симптомы гипоплазии

Гипоплазия позвоночной артерии обычно не имеет симптомов, если другие сосуды работают нормально. В этом случае кровообращение компенсируется за счет второй позвоночной артерии и более крупных сонных артерий (помните про Виллизиев круг?). Если все-таки компенсации не происходит, то пациенты жалуются на нечеткость зрения, неустойчивость походки, нарушение координации движений.

Выводы

ТС БЦА является ведущим доступным неинвазивным методом визуализации гипоплазии ПА. Методика с большой точностью позволяет оценить диаметр, ход и состояние стенок артерий, а также, в отличие от других методов визуализации, изучить скоростные показатели кровотока и объективно судить о признаках гипоперфузии в вертебро-базилярном бассейне.

Среди дополнительных методов обследования для детальной визуализации интракраниальных артерий, считаем наиболее целесообразным проведение КТ с контрастированием.

• Просмотры: 4745
• Комментарии:

Понравилась запись? Считаете ее полезной или интересной? Поддержите автора!

Симптомы

Симптомы хронического нарушения кровообращения мозга зависят от сосудистого бассейна, в котором развивается ишемия ткани мозга. Всех пациентов может беспокоить:

• головная боль;
• головокружение;
• шум в голове;
• ухудшение памяти;
• нарушения сна.

Для гипоплазии артерий каротидного бассейна также характерны слабость и/или онемение в конечностях, нарушения речи. Для ишемии в бассейне позвоночных артерий – нарушения координации, неустойчивость походки.

Для диагностики гипоплазии мозговых артерий и определения лечебной тактики проводятся:

• церебральная ангиография – рентгеновское исследование артерий мозга с введенным в них контрастным веществом;
• КТ-ангиография;
• МР-ангиография;
• ультразвуковое исследование (дуплексное сканирование) сосудов шеи и головы;
• ПЭТ;
• однофотонно-эмиссионная компьютерная томография.

Консервативную терапию препаратами, улучшающими кровоснабжение и метаболизм головного мозга, проводят, если данные выполненного обследования позволяют заключить, что она сможет предотвратить дальнейшее усиление ишемии мозга и ишемический инсульт.

Методы лечения

Лечение может понадобиться, если происходит сильная деформация, нарушается проходимость и кровь начинает плохо поступать. Пациенту требуется хирургическое лечение, если возникает угроза ишемического инсульта.

Медикаментозное лечение

Глицин таблетки Фезам (капсулы) Мексидол уколы
Назначается комплексная терапии я с помощью фармакологических препаратов. Они помогают кровообращению функционировать в нормальном режиме, укрепляют стенки сосудов, стимулируют метаболизм в клетках. Лекарственные средства, которые назначаются специалистом:

• ноотропы;
• регуляторы кровотока;
• ускорители метаболизма;
• сосудорасширяющие.

Если ткани поражены, у пациента выраженная гипоксия, то подойдут препараты: Актовегин, Реомакродекс.

Оперативное вмешательство

Хирургическое вмешательство необходимо людям, у которых крупные аорты повреждены. Размер и тип деформации диагностируют, а затем специалисты принимают решение, необходима ли операция. На решение влияет самочувствие больного и возможные риски.

В процессе операции недостатки корректируются. Примерно через 3 месяца необходимо проконтролировать прооперированное место. Врачи делают это с помощью инструментального метода.

Народные средства

Рецепты народных снадобий используют для симптоматического лечения на начальном этапе патологии. В тяжелых случаях, способы народной медицины не приносят должного эффекта.
Для дополнительной терапии, которая улучшит иммунитет можно назначить отвары или настойки, помогает лимон, оливковое масло и цветки ромашки. Народные средства обладают успокаивающим, антигипертензивным и сосудорасширяющим свойством. Подойдут:

• настои и отвары из плодов шиповника, боярышника;
• чаи из мелиссы, мяты;
• экстракт валерианы, пустырника.

Причины возникновения заболевания и его проявлений

Гипоплазия позвоночных артерий имеет врожденное происхождение. К сожалению, предусмотреть и повлиять на ее развитие невозможно. Установлена связь возникновения данной сосудистой аномалии при внутриутробном действии на организм плода и беременной таких факторов окружающей среды:

1. Ионизирующее излучение и радиация;
2. Инфекции вирусного и бактериального происхождения;
3. Токсические вещества и химикаты;
4. Лекарственные воздействия;
5. Вредные привычки.

Очень важное значение в происхождении гипоплазии позвоночных артерий принадлежит наследственному фактору. Замечено наличие этой сосудистой аномалии у родственников, особенно первой линии.

Очень редко гипоплазия проявляет себя у детей. Обычно она дает о себе знать в молодом и среднем возрасте. Основными провокаторами нарушений мозгового кровообращения по, изначально суженной, позвоночной артерии могут стать причины:

1. Остеохондроз позвоночника, приводящий к появлению костных разрастаний, сдавливающих артерию;
2. Спондилолистез и подвывихи шейных позвонков, деформирующие позвоночный канал с сосудами;
3. Окостенение позвоночно-затылочной мембраны, через которую позвоночная артерия проникает в полость черепа;
4. Атеросклероз сосудов;
5. Образование тромбов в просвете аномальной артерии.

У ребенка гипоплазия позвоночной артерии может проявиться только в случае критического ее сужения на фоне разобщенного Велизиева круга. В таком случае организм лишен возможности компенсировать отсутствие кровотока за счет соединений пораженной артерии с другими мозговыми сосудами.

Гипоплазия позвоночной артерии представляет собой аномалию этого сосуда, с которой человек рождается. Но проявляет себя она только через некоторое время, когда возникают возрастные изменения позвоночника или сосудистой стенки. Это приводит к ее критическому сужению с признаками нарушения мозгового кровообращения.

Поражение левой артерии

Болезнь распознать на первых этапах нелегко. Она развивается несколько лет и не дает о себе знать. Нарушенное кровообращение провоцирует застой крови в шейном отделе, возникают болевые синдромы в области шей. Резкие движения сопровождаются неприятными ощущениями.

Поражение левосторонней аорты приводит к нарушению артериального давления. За счет неправильного кровообеспечения организм меняется, и болезнь начинает постепенно развиваться. Клиническая картина повреждения левого поперечного синуса происходит за счет несформировавшейся левой позвоночной артерий.

В легкой степени проблемы заметить невозможно, только с помощью МРТ снимков. Ночью наблюдаются сильные боли головы, тошнота и доходит до рвоты. Есть риск перенести инфаркт или инсульт.

Опаснее для здоровья, когда нарушается работа сразу левой и правой артерии. Это приводит к пожизненной инвалидности.

Как развивается

Заболевание появляется в результате нарушения в структуре аорты. Дефекты развиваются еще в эмбриональном созревании. Понтоцеребеллярная гипоплазия появляется за счет недостатка CDG (углеводы гликопротеина). Данное отклонение хорошо визуализируется.

Патология относится к аутосомно-рецессивному заболеванию. Отмечается задержка в развитии у ребенка и явная микроцефалия.

Шейные отделы сосудов отвечают за питание кровью головной мозг, они образуют плотный круг. Если сужается просвет, то появляются опасные заболевания для жизни пациента.

Даже при незначительном поражении мозжечок перестает получать нормальное питание. У ребенка страдает мелкая моторика, почерк не вырабатывается. Если поражен ствол головного мозга, то нарушается мимика всего лица, процесс глотания дает сбой.

При развитии микроцефалии больной теряет массу и объем головы. Развитие внутренних элементов изменяется, появляются дефекты.

Извилины отстают в развитии и находятся не глубоко. Зрительный бугор не выпирает, выглядит меньше. Ствол и пирамида продолговатой части также намного меньше, это влияет на размер черепа.

В процессе роста, у ребенка лицевая часть растет быстро и мозговая часть черепа медленнее. В итоге деформацию головы можно увидеть невооруженным взглядом.

Причины

К нему приводят следующие причины:

• Наследственные факторы. Например, один из родителей может носить рецессивный ген, который вследствие кровных браков проявляется у ребенка. Характерно для закрытых сообществ, где инцест разрешен. Яркий пример – гипоплазия мозжечка вследствие нарушения работы гена VLDLR, который проявляется в случаях родственного смешения крови.
• Тератогенные факторы: физическое, биологическое и химическое воздействие на организм матери и ребенка. Например, нейроинфекции, проживание в областях с высоким уровнем радиации, лекарственные средства, не прошедшие тест на тератогенность.
• Травмы во время беременности.
• Токсикоз матери.
• Курение, алкоголизм и наркомания родителей.
• Патологически уменьшенное количество околоплодной жидкости.

Причины патологии

Проблема может начать образовываться еще в утробе матери. Рекомендуется при планировании беременности изучить все факторы, которые влияют на возникновение гипоксии. Спровоцировать гипоплазию правого поперечного синуса могут многие факторы. Основные причины:

• ушибы и травмы;
• ионизация и радиационные волны;
• генетическая предрасположенность.

Были зафиксированы случаи, когда изменения появлялись без ярко выраженных причин. Такое явление специалисты не смогли объяснить. У взрослых людей патология может возникнуть в результате:

• остеохондроза в острой или хронической форме;
• вывиха позвонков;
• зарастания мембраны затылка костной тканью;
• тромбоза;
• сильного удара по голове;
• ушиба позвоночника;
• атеросклероза.

Возрастные изменения провоцируют прогрессирование заболевания. Врачи часто ставят неверный диагноз, так как на нарушение влияют многие факторы.

Лечение гипоплазий: общие принципы

Патогномоничного лечения (направленного против провоцирующих факторов и замедляющего развитие болезни) нет – медицина делает первые шаги в излечивании заболеваний плода во время внутриутробного развития. Скорее необходимо соблюдать превентивные меры (в частности, во время беременности), которые помогут предупредить сбой в закладке органов и систем, ведущий к нарушению формирования тканей.

В лечении гипоплазий после рождения ребенка и во взрослом возрасте практикуется заместительная терапия. Так, при гипоплазии щитовидной железы, сопровождающейся ее гипофункцией, больному вводят гормоны железы.

Более подробно о тактике и методах лечения гипоплазий можно прочитать на сайте нашей клиники https://dobrobut.com.

Связанные услуги: Ультразвуковое исследование Консультация акушера-гинеколога при беременности

Гипоплазия / аплазия поперечного / сигмовидного синуса

Гипоплазия и аплазия поперечного/сигмовидного синусов справа или слева — частые находки, при которых на 2D MR венограммах определяется снижение сигнала от потока или же отмечается его полное отсутствие при аплазии Дданные типы строения венозных синусов являются нормальными вариантами анатомического строения.

В большинстве случаев, данные варианты не должны вызывать затруднений при отсутствии клинических данных, отсутствии изменений в веществе мозга соответствующего бассейна и нормальных характеристиках МР сигнала в области соответсвующего синуса, коме того следует учитывать что слева данные «аномалии» встречается довольно часто.

Однако иногда встречаются ситуации которые сбивают с толку не только новичков, но и специалистов с наметанным глазом. Например, при наличии в анамнезе ипсилатеральных головных болей или при наличии в анамнезе травмы, при проведении исследования может быть обнаружено кортикальное кровоизлияние, которое может представлять собой как контузионные изменения так и венозный инфаркт.

Ключевые моменты

1. частота и локализация: гипоплазия и аплазия чаще встречаются слева чем справа (Рис 1).
2. размеры синуса: просмотрите на синус в поперечном сечении, при гипоплазии / аплазии поперечный и сигмовидный синусы будут меньшего размера (Рис 2)
3. МР сигнал: нет патологического повышения сигнала в области синуса на Т2 и FLAIR. Тромбированный синус будет «вздут» и с патологически высоким уровнем сигнала на T2 изображениях, вместо нормального выпадения потока (Рис 3)
4. сагиттальные T1изображения: так же могут быть использованы для оценки, повышение сигнала на T1 в области синуса за счет метгемоглобина в острой стадии тромбоза исключает гипоплазию и аплазию (Рис 4).
5. территория синуса: при венозном инфаркте она должна быть на стороне и на территории соответствующего синуса или прилегающих вен.
6. постконтрастное исследование: во-первых можно увидеть нормальное усиление мозговых оболочек в области синуса, во-вторых в случае гипоплазии или аплазии не будет повышения МР сигнала в области синуса; в случае тромбоза синуса тромб покажет выраженное усиление.
7. яремное отверстие: сравните диаметр яремных отверстий. Яремное отверстие на стороне гипоплазии синуса будет меньшего диаметра по сравнению с противоположной стороной. Для этого лучше подходят КТ изображения в костном окне.

Дифференциальный диагноз

• Хронически тромбоз синуса … Это реальная ловушка для рентгенолога ! В данной ситуации может помочь только анализ предыдущих исследований МРТ. Всегда настаивайте на предоставлении предыдущих исследований если у вас есть сомнения.

Визуализация при хроническом тромбозе синуса

1. хронический тромбоз синуса дает высокий сигнал на FLAIR и аномально повышенный гетерогенный сигнал на T2, вместо обычной «пустоты потока».
2. синус обычно меньше при визуализации поперечного сечения.
3. эксцентричные точечные зоны пустоты потока по T2 в области синуса указывают на реканализацию и дают слабый сигнал на МР венограммах.
4. в некоторых случаях может быть необходимо назначение контрастного усиления, чтобы продемонстрировать усиливающийся тромб на изображениях в поперечных сечениях. В случае поперечного синуса на сагиттальных срезах, а в случае верхнего сагиттального синуса на корональных и аксиальных изображениях.

Прогноз

Прогноз определяется множеством факторов, в частности, одно/двусторонней патологией ПА, поскольку при односторонней гипоплазии ПА развиваются механизмы компенсации кровотока, функциональным состоянием артериально-венозной системы мозга, состоянием сосудистой стенки (в частности наличие атеросклеротических бляшек). После хирургического лечения и медикаментозной реабилитации в большинстве случаев просвет позвоночных артерий удается нормализовать, и неврологическая симптоматика регрессирует.

Недоразвитие ЦНС. Гипоплазия головного мозга

Внутриутробное недоразвитие структур центральной нервной системы – один из самых тяжелых пороков, влияющих на функционирование всего организма.

О недоразвитии структур ЦНС можно догадаться по симптоматике, которая выявляется практически с момента рождения. Так, при гипоплазии мозжечка, который отвечает за координацию движений, у ребенка наблюдаются дискоординация и ухудшение мышечного тонуса. А когда он начинает ходить, выявляется нарушение равновесия. Гипоплазия мозолистого тела, отвечающего за координированную работу обоих полушарий, может привести к самым разным последствиям. В первую очередь:

• мышечные спазмы;
• судороги;
• нарушение чувствительности кожи и регуляции температуры тела;
• ухудшение слуховой и зрительной памяти.

Гипоплазия головного мозга (или микроцефалия) – это пропорциональное недоразвитие всех его структур. В раннем детском возрасте такое нарушение проявляется задержкой роста и развития, в более позднем – серьезными нарушениями интеллекта.

Недоразвитие мочеполовой системы

Недоразвитие мочеполовой системы проявляется в виде:

• гипоплазии почки (возможен вариант недоразвития одной почки и отсутствия второй);
• недоразвития яичек у мужчин и матки у женщин, проявляющихся нарушением репродуктивной функции.

Во время внутриутробного развития возможна комбинация обеих нарушений – со стороны мочевыводящих путей и репродуктивной системы.

У мужчин гипоплазия яичек способна сопровождаться уменьшением пениса и мошонки. А у женщин при гипоплазии матки яичники, маточные трубы и наружные половые органы (клитор, половые губы) таких изменений могут и не претерпевать.

От степени гипоплазии эндометрия матки зависит детородная функция женщины – при недоразвитом внутреннем слое матки оплодотворенная яйцеклетка не сможет прикрепиться ко внутренней поверхности этого органа.