Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста

Парциальная эпилепсия — разновидность заболевания, возникающая при наличии в головном мозге ограниченной зоны активности. Сопровождается фокальными или вторично генерализованными припадками. Составляет 82% от всех вариантов эпилептоидного синдрома. В 70% случаев формируется на фоне травм и других патологий. У 75% больных дебютирует в детском возрасте.

Специалисты клиники «Лето» имеют большой практический опыт лечения эпилепсии. Запись проводится по телефону.

Причины

Парциальные приступы эпилепсии возникают под действием следующих факторов:

• аномалии ограниченных участков мозга: кисты, артериовенозные мальформации, области дисплазии в коре;
• церебральные инфекции: цистицеркоз, абсцессы, энцефалиты различного генеза, нейросифилис;
• патологии сосудов: кровоизлияния в мозговое вещество;
• ЧМТ;
• новообразования;
• дисметаболические энцефалопатии.

При развитии у детей существенную роль играют внутриутробные инфекции, осложнения во время беременности и в родах: гипоксия плода, асфиксия при прохождении через родовые пути. Иногда симптомы провоцируются нарушениями процесса созревания корковых структур, исчезают по мере взросления.

Генерализованные приступы

В случаях, когда очаги заболевания находятся в обоих полушариях головного мозга, возникает вероятность развития генерализованного приступа эпилепсии. Такие приступы представляют собой существенную опасность для человека, так как в подавляющем большинстве случаев оканчиваются потерей сознания. Не исключены летальные исходы.

По клиническим признакам генерализованные приступы подразделяются на:

• Абсансные — подергивание век и лицевых мышц, отсутствие реакции на внешние раздражители, кроме того, может наблюдаться учащение дыхания и закатывание глаз, отключение сознания (10-30 секунд).
• Тонико-клонические — резкое наступление судорог и полное отключение сознания (до 3-5 минут), задержка дыхания, недержание мочи, возможно прикусывание языка, пена изо рта. По окончании приступа человек, как правило, засыпает. Амнезия.
• Миоклонические — кратковременное отключение сознания (2-10 секунд), отрывистые подергивания тела.
• Атонические (акинетические) — внезапное онемение какой-то части тела или потеря тонуса одной или нескольких групп мышц. Часто оканчивается отвисанием челюсти или падением.
• Тонические — судорожные сокращения мышц, сгибание и разгибание рук.

Программы лечения

Лечение депрессии

Панические атаки

Лечение шизофрении

Неврозы, фобии

Отсутствие соответствующей терапии или пренебрежение рекомендациями лечащего врача может привести к резкому ухудшению состояния и немедленному обращению в скорую помощь. Среди возможных осложнений, угрожающих жизни пациента, выделяются следующие:

• Эпилептический статус — крайне тяжелое состояние, при котором пациент не приходит в сознание более 30 минут. В этом случае требуются немедленные реаниматологические мероприятия.
• Серия эпилептических припадков с недостаточными для восстановления нормального самочувствия, промежутками. Пациент, как правило, плохо себя чувствует и находится в подавленном состоянии. Такая клиническая картина требует немедленного обращения к неврологу.

Консультация эпилептолога

Круглосуточный номер телефона для связи с дежурным врачом: 8 (831) 266-03-06.

Любое обращение за медицинской помощью является врачебной тайной и не может разглашаться.

Анонимность гарантирована!

Классификация

Различают следующие типы парциальной (фокальной) эпилепсии:

• 
  Симптоматическая. Формируется вследствие других заболеваний. Можно определить причины развития, обнаружить соответствующие изменения по данным нейровизуализации.

• Криптогенная. Предположительно вызывается другой патологией, но морфологическая основа с помощью визуализационных методик не выявляется.
• Идиопатическая. Провоцирующие болезни отсутствуют. Причинами являются нарушения созревания мозга, наследственные мембрано- или каналопатии.

Симптомы

Основное проявление — повторяющиеся фокальные приступы с потерей или без потери сознания. Простые пароксизмы бывают чувствительными, двигательными, соматосенсорными, вегетативными. Иногда отмечаются галлюцинации (восприятие несуществующих звуков, вкусов, запахов, зрительных феноменов), патопсихологическая симптоматика.

При сложной парциальной эпилепсии начало такое же, как при простых эпиприступах. Возможны автоматизмы, утрата сознания. После завершения эпизода наблюдается ощущение спутанности. Вторично генерализованные приступы начинаются, как простые или сложные. Затем возбуждение охватывает другие отделы мозга с возникновением тонико-клонических судорог.

Пароксизмы дополняются симптомами, обусловленными основным поражением ЦНС. Вторичные эпиприступы сочетаются с ЗПР, снижением интеллекта, когнитивным снижением. Идиопатическая форма протекает доброкачественно. Психические, интеллектуальные и неврологические расстройства отсутствуют. Клиническая картина определяется локализацией очага:

• Височная. Продолжительность — до 1 минуты. Предваряется аурой. Выражены моторный и сенсорный компоненты. Возможна потеря сознания. В детском возрасте чаще встречаются оральные автоматизмы, во взрослом — автоматические жесты. В половине случаев обнаруживается вторичная генерализация. При вовлечении доминантного полушария после сложного приступа отмечаются кратковременные расстройства речевой деятельности.

• Лобная. Аура обычно отсутствует. Определяются непродолжительные серийные стереотипии. Возможны сложная жестикуляция, движения ногами, напоминающие езду на велосипеде, возбуждение, вскрикивания, агрессия. Нередко парциальные припадки эпилепсии развиваются во сне.
• Затылочная. Длится до 13 минут. Наиболее типичны иллюзии, уменьшение поля видимости, временная слепота.
• Теменная. Встречается редко. Характеризуется соматосенсорными приступами с последующей преходящей афазией. Иногда наблюдаются только расстройства чувствительности.

Парциальные приступы

Приступы, которые обусловлены локацией очага заболевания в одной части головного мозга, называются парциальными. Сопутствующая симптоматика позволяет достаточно точно определить местонахождение пораженной зоны. В подавляющих случаях это подтверждается при проведении электроэнцефалограммы.

Парциальные приступы дифференцируются на простые и комплексные. При простом парциальном приступе пациент остается в сознании. Его эмоции, как правило, носят спонтанный и, зачастую, неуместный характер, а ощущения — нереальны.

Консультации

Эпилептолог

Психиатр

Невролог

Психотерпевт

К пароксизмам, обусловленным простыми парциальными приступами относятся:

• Моторные — у пациента могут наблюдаться судороги, спастические сокращения мышц, спонтанные подергивания конечностей, неконтролируемая жестикуляция, временная утрата речи.
• Вегетативные — характеризуются расширенными зрачками, колебанием давления, бледностью кожных покровов или, напротив, их покраснением. Кроме того, пациенты могут жаловаться на необычные ощущения в животе, приступ голода и жажды.
• Сенсорные — онемение или покалывания в конечностях, нарастающий шум в ушах, вспышки или мушки перед глазами, непривычные, чаще неприятные, запахи и ощущения во рту.
• Психические — нарушение речи, провалы в памяти, неадекватное поведение, панические атаки. Не исключены резкие перепады настроения, галлюцинации.

Комплексный или сложный парциальный приступ характеризуется существенным нарушением сознания, при котором пациент осознает, что с ним происходит, однако не в состоянии вступить в контакт с окружающими его людьми. Помимо этого, у пациента возникает чувство нереальности происходящего.

Диагностика

Впервые появившиеся локализованные эпиприступы могут свидетельствовать о тяжелом повреждении ЦНС. Программа диагностических мероприятий включает не только подтверждение наличия и определение вида эпилепсии, но и развернутое обследование для выявления провоцирующей патологии. В процессе беседы врач устанавливает особенности, частоту появления и длительность пароксизмов.

В ходе неврологического осмотра при симптоматической форме определяются изменения, указывающие на локализацию патологического очага. Для постановки окончательного диагноза применяются следующие методики:

• 
  Электроэнцефалография. Эпи-активность нередко регистрируется не только во время припадков, но и в межприступном периоде. При нормальных показателях производятся провокационные пробы. Для установления точной локализации очага осуществляется субдуральная кортикография.

  Читайте также:  Что такое плацебо и эффект плацебо простыми словами, примеры и принцип работы
• МРТ. Рекомендована для уточнения основной патологии. Для повышения достоверности выбирается минимальная толщина срезов. Подтверждает наличие очаговых диспластических или атрофических участков.
• Другие методы. Позитронно-эмиссионная томография иногда визуализирует участок гипометаболизма. НА ОФЭКТ в той же зоне в момент пароксизма выявляется усиленное кровоснабжение, в остальное время – ухудшение кровообращения.

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста

К доброкачественным парциальным эпилепсиям детского возраста относятся:

• доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками (роландическая эпилепсия);

• доброкачественная парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами;

• доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективными симптомами (доброкачественная психомоторная эпилепсия). Обсуждается также вопрос о принадлежности к данной группе еще 2 форм:

• атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия:

• доброкачественная парциальная эпилепсия с экстремальными соматосенсор-ными вызванными потенциалами.

Доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками. (Роландическая эпилепсия)

Впервые заболевание описано Gastaut в 1952 г.

Частота. Роландическая эпилепсия встречается относительно часто и составляет 15% среди всех эпилепсий у детей до 15 лет. Частота встречаемости, в сравнении с абсансами, в 4-7 раз выше. Болеют преимущественно лица мужского пола.

Генетические данные. Наследственная отягощенность по эпилепсии прослеживается в 17-59% случаев (Blom et а1, 1972; Blom, Heijbel, 1982).

Клиническая характеристика. Роландическая эпилепсия наиболее часто манифестирует в возрасте 4-10 лет (Blom et а1, 1972). Приступ обычно начинается с односторонних сенсорных ощущений (онемение, покалывание) в орофациоман-дибулярной области. В дальнейшем может отмечаться тоническое напряжение в мышцах лица, реже наблюдаются клонические или тонико-клонические подергивания конечностей. При вовлечении в процесс мышц гортани и глотки отмечаются нарушения речи (нечленораздельные звуки, полная невозможность произнесения звуков). Приступы часто протекают при сохранном сознании, однако, при генерализации пароксизмов возможна потеря сознания (Nayrac, Beaussart, 1958). Одной из важных особенностей роландической эпилепсии является частое возникновение приступов ночью, преимущественно в фазу засыпания, либо- незадолго до пробуждения. Приступы обычно редкие. Они возникают, как правило, с интервалами в недели, месяцы, иногда бывают однократными. Лишь в 20% случаев частота приступов относительно высокая (Lerman, 1985). Интеллект обычно нормальный (Lerman, 1985; Dalla Bernardina et а1, 1992). Снижение интеллекта, изменения поведения наблюдаются лишь в единичных случаях (Beaumanoir et а1, 1974; Lerman, 1985). Нарушения поведения обусловлены не самой болезнью, а являются вторичными и связаны с родительской «гиперопекой» (Lerman, 1985). Тезис об абсолютном отсутствии при роландической эпилепсии патологических изменений со стороны центральной нервной системы дискуссионен (Morikawa et а1, 1979). Lerman (1985) обратил внимание на тот факт, что в 3% случаев при роландической эпилепсии отмечаются гемипарезы. Успеваемость в школе у детей с роландической эпилепсией, как правило, удовлетворительная, и профессиональные навыки даются легко.

Данные лабораторных и функциональных исследований. ЭЭГ является необходимым методом для верификации диагноза. Для роландической эпилепсии характерны наличие нормальной основной активности и спайков острых волн, локализующихся в центро-темпоральных областях. Частота спайков и острых волн во сне увеличивается. В фазу медленного сна возможно формирование билатеральных или независимых друг от друга очагов эпилептической активности (Blom et а1, 1972; Dalla Bernardina et а1, 1992), а в отдельных случаях-возникновение генерализованных вспышек комплексов «спайк-волна» частотой

3-4/сек (Lerman, 1985, 1992). Следует отметить, что в 30% случаев типичные для роландической эпилепсии ЭЭГ-паттерны регистрируются только во сне (Lerman, 1985). Вместе с тем, профиль сна при роландической эпилепсии обычно не изменен (Nayrac, Beaussart, 1958). Обращает на себя внимание тот факт, что «роландические спайки» иногда (1,2-2,4% случаев) отмечаются у здоровых людей (Cavazutti et а1, 1980) и у больных с некоторыми неврологическими заболеваниями (Degen et а1, 1988).

Дифференциальный диагноз следует, прежде всего, проводить с простыми и сложными фокальными приступами, наблюдаемыми при симптоматических парциальных эпилепсиях. При роландической эпилепсии, в сравнении с симптоматическими парциальными, интеллект обычно нормальный, отсутствуют выраженные нарушения поведения, не отмечается патологических изменений при нейрорадиологических исследованиях. На ЭЭГ регистрируются типичные паттерны- нормальная основная активность и спайки центро-темпоральной локализации.

Наиболее сложен дифференциальный диагноз роландической эпилепсии и сложных парциальных пароксизмов, сочетающихся с нарушением сознания (Lerman, 1985). Сложности дифференциальной диагностики связаны с ошибочной интерпретацией нарушений речи при роландической эпилепсии как расстройства сознания, а также с невозможностью адекватной оценки нарушений сознания. возникающих в ночное время. При височных и лобных эпилепсиях на ЭЭГ выявляются фокальные изменения в соответствующих областях, а при роландической эпилепсии-спайки центро-темпоральной локализации.

Лечение. Удовлетворительным эффектом при лечении роландической эпилепсии обладает сультиам (Doose et а1, 1988), Доза препарата определяется клиническими проявлениями заболевания. Необходимо оспайк-волна», а также роландические спайки с локализацией в центро-темпоральных или теменных областях. Кроме того, регистрируются нерегулярные комплексы «спайк-волна» частотой З/сек при пробуждении или генерализо-ванные медленные комплексы «спайк-волна».

Дифференциальный диагноз следует проводить с рядом прогностически серьезных эпилептических синдромов детского возраста-синдромом Леннокса-Гасто, миоклонически-астатической эпилепсией, а также с синдромом ESES. Наиболее частой диагностической ошибкой является рассмотрение атипичной доброкачественной эпилепсии как синдрома Леннокса-Гасто. При проведении дифференциального диагноза необходимо учитывать, что синдром Леннокса-Гасто сочетается с выраженной задержкой нервно-психического развития. Типичными для синдрома Леннокса Гасто являются ночные тонические приступы с характерными ЭЭГ-паттернами в виде генерализованных медленных комплексов «спайк-волна» частотой 2-2,5/сек. Увеличение частоты данных комплексов во время сна при синдроме Леннокса-Гасто является исключением.

Для миоклонически-астатической эпилепсии, в сравнении с атипичной доброкачественной парциальной эпилепсией, характерно снижение интеллекта, отсутствуют парциальные пароксизмы, а также медленные комплексы «спайк-волна» во время сна.

Дифференциальная диагностика атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии и синдрома ESES основывается на результатах полисомнографического исследования, обнаруживающего типичные паттерны,

Лечение. Приступы, как правило, исчезают спонтанно. Поскольку при атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии снижения интеллекта не наблюдается, комбинированная антиконвульсантная терапия не рекомендуется.

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами впервые описана Gastaut в 1950 г.

Генетические данные. Роль генетических факторов в генезе заболевания несомненна. У многих больных прослеживается наследственная отягощенность по эпилепсии и мигрени (Kuzniecky, Rosenblatt, 1987).

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует преимущественно в возрасте 2-8 лет. Вместе с тем, описан и более ранний дебют болезни. Gastaut (1992) отмечал, что заболевание может проявляться в 5-17 лет. Наиболее типичными проявлениями приступов при данной форме эпилепсии являются зрительные нарушения — простые и сложные зрительные галлюцинации, иллюзии, амавроз (Gastaut, 1992). Данные симптомы могут быть изолированными или сочетаться с судорожными пароксизмами и преходящими гемипарезами. Нередко во время приступов отмечаются головная боль, рвота, поворот головы и глаз, в отдельных случаях дизестезия, дисфагия (Kivity, Lerman, 1992). Описаны приступы с длительным нарушением сознания — в течение 12 часов (Kivity, Lerman, 1992). Panayiotopoulos (1989) отметил, что наиболее часто приступы возникают ночью и сопровождаются различной степенью нарушения сознания, рвотой, девиацией глазных яблок.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, высокоамплитудные (200-300 мВ) односторонние или билатеральные острые волны или комплексы «спайк-волна» с локализацией в затылочных областях. Данные изменения исчезают при открывании глаз. Гипервентиляция и фотостимуляция не оказывают влияния на частоту и характер эпилептических ЭЭГ-паттернов. В 38% случаев при ЭЭГ-исследовании обнаруживаются также генерализованные билатерально синхронные комплексы «спайк-волна» или «полиспайк-волна».

Дифференциальный диагноз следует проводить с простыми и сложными парциальными пароксизмами, синдромом Леннокса-Гасто, базилярной мигренью. Симптоматические парциальные эпилепсии, обусловленные структурными повреждениями затылочной доли, исключаются на основании анамнеза, неврологического статуса и нейрорадиологического исследования, обнаруживающих, как правило, патологические изменения. При симптоматических затылочных эпилепсиях, в сравнении с доброкачественной затылочной, открывание глаз не блокирует эпилептическую активность на ЭЭГ.

Дифференциальная диагностика с синдромом Леннокса-Гасто основывается на наличии тонических приступов и характерных для данного синдрома ЭЭГ-паттернах. При базилярной мигрени на ЭЭГ отсутствует эпилептическая активность. Лечение. Препаратом первой очереди выбора является карбамазепин.

Доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективными симптомами. (Доброкачественная психомоторная эпилепсия)

Многие авторы предлагают рассматривать доброкачественную парциальную эпилепсию с аффективными симптомами как самостоятельную нозологическую форму (Plouin et а1, 1980; Dalla Bernardina et al, 1992).

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 2-9 лет. Ведущими симптомами являются приступы страха. Данные пароксизмы возникают, как днем, так и ночью. Отличий клинических проявлений дневных и ночных пароксизмов не отмечено. Наиболее типичными признаками приступов при доброкачественной психомоторной эпилепсии являются пароксизмы страха: больной внезапно пугается, может прижиматься к матери, иногда возникают глотательные и жевательные автоматизмы. Могут также наблюдаться смех, стоны, вегетовисцеральные нарушения (гипергидроз, слюнотечение, боли в животе), в отдельных случаях — остановка речи (Dalla Bernardina et а1, 1992). Следует подчеркнуть, что при данной форме эпилепсии тонические, тонико-клонические, атонические приступы не отмечаются.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, ритмичные спайки или комплексы «острая-медленная волна» с преимущественной локализацией в лобно-височных или теменно-височных областях (Dalla Bernardina et а1, 1992). Частота эпилептических паттернов увеличивается в фазу медленного сна.

Дифференциальный диагноз следует проводить со сложными парциальными пароксизмами, роландической эпилепсией, ночными кошмарами.

Дифференциальная диагностика доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами со сложными парциальными пароксизмами основывается на характерных для данного заболевания критериях: дебют в раннем детском возрасте, нормальный интеллект, отсутствие изменений в неврологическом статусе и при нейрорадиологическом исследовании. Достаточно труден в отдельных случаях дифференциальный диагноз с роландической эпилепсией. Как известно, роландическая эпилепсия нередко сопровождается нарушением речи, гортанными звуками, слюнотечением. Подобный симнтомокомплекс отмечается иногда при доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами. В пользу доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами свидетельствует выраженная психомоторная симптоматика, всегда присутствующая при данном заболевании.

Ночные кошмары весьма сходны по клиническим проявлениям с приступами, наблюдаемыми при доброкачественной психомоторной эпилепсии. В сравнении с доброкачественной психомоторной эпилепсией ночные кошмары возникают исключительно ночью, характеризуются частыми приступами и отсутствием на ЭЭГ эпилептических паттернов.

Лечение. Удовлетворительным эффектом в лечении доброкачественной психомоторной эпилепсии обладают карбамазепин и фенитоин. Прогноз заболевания благоприятный.

Доброкачественная парциальная эпилепсия с экстремальными (гигантскими) соматосенсорными вызванными потенциалами

Dawson в 1947 г. впервые показал, что при соматосенсорном раздражении у отдельных больных с парциальными пароксизмами и поражением соматосенсорных регионов возникают высокоамплитудные (до 400 мВ) вызванные потенциалы. Данные потенциалы регистрируются на стороне, контралатеральной раздражению. Наиболее высокая амплитуда потенциалов отмечается в парасагиттальных и теменных областях. De Marco в 1971 г. опубликовал результаты уникального наблюдения, когда прикосновение к наружному краю стопы вызывало эпилептические паттерны на ЭЭГ. Позднее De Marco, Tassinari (1981) провели большое исследование, проанализировав 25000 электроэнцефалограмм у 1500 детей. Было установлено, что у 1% детей сенсорные раздражения пяток, кончиков пальцев, плеч, рук или бедер провоцируют гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы. Примечательно, что 30% обследованных детей страдали эпилептическими пароксизмами, у 15% эпилептические пароксизмы возникли в более поздние сроки жизни.

Клиническая характеристика. Гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы возникают в возрасте 4-6 лет, чаще у мальчиков. Нередко в анамнезе у больных имеются фебрильные судороги. В большинстве случаев приступы отмечаются днем. Наиболее часто пароксизмы проявляются моторными симптомами с версивным компонентом, но возможны и генерализованные тонико-клонические приступы без предшествующих фокальных нарушений. Эпилептические соматосенсорные потенциалы сохраняются даже после эпилептического пароксизма. Приступы относительно редкие, 2-6 раз в год. Интеллект не страдает.

Данные лабораторных и функциональных исследований. В возрасте 2,5-3,5 лет возникают гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы, позднее на ЭЭГ регистрируются спонтанно возникающие фокальные эпилептические паттерны, наблюдаемые сначала только во сне, а затем и при бодрствовании. Через год после появления эпилептических паттернов на ЭЭГ возникают и клинически выраженные эпилептические пароксизмы.

Дифференциальный диагноз. Наиболее труден дифференциальный диагноз с роландической эпилепсией. Критериями, свидетельствующими в пользу диагноза «доброкачественная парциальная эпилепсия с гигантскими соматосенсорными вызванными потенциалами» являются: интактность в момент приступа мимической мускулатуры лица, парасагиттальная и теменная локализация ЭЭГ-паттернов, спонтанное исчезновение эпилептических соматосенсорных вызванных потенциалов.

Лечение. Антиконвульсантная терапия малоэффективна. Эпилептические приступы исчезают, как правило, спонтанно

Синдром Ландау Клеффнера

Синдром впервые описан Landau, Kleffner 1957 г. К настоящему времени описано около 200 случаев заболевания (Deonna, 1991).

Генетические данные. Согласно Beaumanoir (1992), наследственная отягощен-пость по эпилепсии наблюдается часто.

Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 3- 7 лет (Deonna, 1991). Характерна триада симптомов афазия, эпилептические приступы, нарушения поведения. Ранними симптомами являются прогрессирующее нарушение речевой функции и вербальная агнозия (Pauquier et а1, 1992). Нарушения речи характеризуются появлением речевых персевераций, парафазий, жаргон-афазией. В большинстве случаев предшествующие развитию заболевания нарушения речевой функции отсутствуют (Echnne, 1990; Deonna, 1991). Афазические расстройства могут иметь флюктуирующее течение с кратковременными ремиссиями (Deonna et а1, 1989). В 2/3-3/4 случаев развиваются эпилептические пароксизмы. Приступы, как правило, простые парциальные моторные. Реже отмечаются генерализованные тонико-клонические, гемиклонические или сложные парциальные приступы и абсансы. Крайне редко наблюдаются атонические и тонические пароксизмы. У 1/3 больных эпилептические приступы редкие. Исключительно редко развивается эпилептический статус. Одной из особенностей эпилептических пароксизмов при синдроме Ландау-Клеффнера является их ночной характер. Приступы обычно короткие. Расстройства поведения проявляются агрессивностью, гиперактивностью, аутичностью.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, фокальные или мультифокальные спайки, острые волны, комплексы «спайк-волна» с преимущественной локализацией в височных, теменно-височных или теменно-затылочных областях. В отдельных случаях при синдроме Ландау- Клеффнера на ЭЭГ обнаруживаются роландические спайки. Типичным ЭЭГ-паттерном при синдроме Ландау-Клеффнера является электрический эпилептический статус в фазу медленного сна (ESES) (Rodriguez, Niedermeyer, 1982).

При нейрорадиологическом исследовании патологические изменения отсутствуют. Спектральная позитронно-эмиссиопная томография выявляет уменьшение перфузии в левой средней лобной извилине и правой медиовисочной области (Mouridson et а1, 1993). При позитронно-эмиссионной томографии обнаруживаются метаболические расстройства в височной области (Maquet et а1, 1990), которые сохраняются и после клинического улучшения. Дифференциальный диагноз следует, в первую очередь, проводить с заболеваниями, сочетающимися с афазией, — опухолями, инфекциями, метаболическими расстройствами.

Лечение. Антиконвульсантная терапия в отношении речевых расстройств практически не эффективна (Marescaux et а1, 1990). Благоприятное действие оказывает АКТГ, однако, его длительное применение невозможно. Существенное внимание в комплексной терапии должно быть уделено логопедическим занятиям с целью коррекции речевых расстройств.

<< Вернуться в начало

Продолжение >>

Лечение

Предполагает постоянный прием антиконвульсантов: фенобарбитала, левитирацетама, производных вальпроевой кислоты. Этиопатогенетическое лечение направлено на устранение или смягчение основной патологии. Назначаются нейрометаболиты, сосудистые средства, витамины, антибактериальные и противовирусные препараты.

Неэффективность консервативной терапии и резистентность к фармакологической поддержке являются показаниями к операции. Целью вмешательства становится иссечение патологического очага (опухоли, кистозного образования) или непосредственная резекция эпи-очага. Эффективность хирургических способов повышается при четко локализуемых участках эпилептогенной активности.

Стоимость услуг

В данном перечне представлены не все цены на услуги, которые предоставляет наша клиника. С полным прайсом можно ознакомиться на странице «Цены», либо по телефону: 8(969)060-93-93. Первичная консультация БЕСПЛАТНА!

Прогноз

Прогноз зависит от разновидности болезни. Идиопатическая эпилепсия характеризуется доброкачественным течением, сохранением привычного уровня умственной активности и познавательных способностей. Иногда самопроизвольно исчезает после пубертата. При симптоматической форме исход определяется основным заболеванием.

При отсутствии серьезных церебральных изменений адекватный подбор лекарственной терапии дает возможность полностью устранить приступы или существенно уменьшить их частоту. Значимое улучшение после операции отмечается у 60-70% пациентов, полное выздоровление — у 30%.

В клинике «Лето» можно получить квалифицированную помощь при парциальной форме эпилепсии. Качественная диагностика и грамотная лекарственная поддержка позволят решить проблему и вернуться к полноценной жизни. Запишитесь по тел..

Возможные осложнения

Взрослые пациенты, у которых диагностирована эпилепсия, должны находиться под наблюдением специалиста и своевременно получать соответствующее лечение. В случае отсутствия адекватной терапии промежутки очаги поражения головного мозга будут разрастаться, что приведет к ухудшению общего состояния и сокращению промежутков между приступами.

Любой пациент с диагнозом «эпилепсия» должен четко осознавать, что безответственное отношение к собственному здоровью повышает риски летального исхода от падения или асфиксии во время приступа.

Особенно важно контролировать состояние будущих мам, в анамнезе которых есть упоминание об эпилепсии. Это обусловлено тем, что эпилептический приступ может привести к гибели плода.

Несмотря на недостаточную изученность природы эпилепсии, современная эпилептология существенно расширила представление о методах ее лечения и профилактики. Чтобы получить консультацию ведущих специалистов в Нижнем Новгороде и вовремя начать лечение обращайтесь в клинику «Семейная практика».