Эндокринные нарушения при наличии кисты кармана Ратке: представление клинического случая

Киста кармана Ратке — доброкачественное образование, расположенное внутри турецкого седла основания черепа. Они являются выстланными эпителием интраселлярными кистами, которые, как считается, развиваются из остаточных структур зародышевого кармана Ратке. Обычно они представляют собой образования округлой, овоидной или гантелевидной формы. Они встречаются часто и имеются у 13-33% людей и иногда вызывают компрессию подлежащих структур, что приводит к появлению таких симптомов, как головные боли, нарушения зрения или дефицит гормонов гипофиза.

Исследования показали, что выявленные при помощи лучевых методов кисты не изменяются со временем или же несколько уменьшаются в размерах; это позволяет предположить, что при отсутствии симптомов сдавления предпочтительным является консервативный подход в лечении.

Визуализация значительно улучшилась с внедрением в клиническую практику компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Сделать МРТ гипофиза в Санкт-Петербурге

На изображениях ниже можно посмотреть, как киста Ратке выглядит на снимке .

МРТ: киста кармана Ратке. На Т1-взвешенном сагиттальном изображении, полученном до введения контраста, заметно четко очерченное образование в области турецкого седла – с распространением в супраселлярную цистерну. Отмечается гомогенно высокая интенсивность сигнала в образовании по сравнению с паренхимой головного мозга.

Т2-взвешенное аксиальное изображение (тот же пациент, что и на предыдущем изображении).

Т2-взвешенное аксиальное изображение: изоинтенсивное коре образование (тот же пациент, что и на предыдущем изображении).

Киста гипофиза: как ее лечат в Израиле

Израильские школы нейрохирургии и онкологии считаются одними из самых лучших и прогрессивных в мире. С конца 80-х годов 20-го столетия на Земле обетованной стало развиваться такое медицинское направление, как нейроонкология, которое до сих пор не представлено в странах бывшего СССР. Нейроонкологи специализируются на лечении опухолевых заболеваний спинного и головного мозга, а также опухолей периферической нервной системы, координируя работу целой команды врачей, состоящей из неврологов, онкологов, нейрохирургов, эндокринологов, радиологов и др.
Благодаря современным методикам лечения, новым технологиям и квалифицированным специалистам (главным образом нейроонкологам) лечение кисты гипофиза в Израиле выполняется на самом высоком уровне.

Методы диагностики

Методом выбора в диагностики является МРТ хиазмально-селлярной области (гипофиза). Должны быть получены тонкие срезы в сагиттальной и корональной плоскостях, проведенные через турецкое седло. Исследование должно сопровождаться контрастным усилением. КТ-снимки также могут быть полезными при их оценке. Результаты КТ особенно полезны в диагностике сопутствующих костных изменений и отложений кальцинатов.

Ограничения методов

МРТ превосходит КТ по качеству визуализации и оценки размеров кисты Ратке. Сагиттальные и корональные МРТ-снимки позволяют получить достоверную информацию о взаимном расположении образования и зрительных нервов, зрительного перекреста и гипоталамуса. МРТ в корональной проекции также позволяет выявить латеральное распространение кисты за пределы турецкого седла и оценить ее расположение относительно внутренних сонных артерий и кавернозных синусов. Метод Магнитно резонанстной томографии превосходит КТ по возможностям мультипланарной визуализации и контрастного разрешения.

Преимуществом КТ является лучшее отображение небольших кальцинатов. Это преимущество значимо, потому что наличие кальцинатов может указать на альтернативный диагноз, например, на краниофарингиому, хотя кальцинаты небольших размеров иногда определяются при этом заболевании. КТ также превосходит МРТ в оценке ассоциированной перестройки костной ткани.

Что важно знать

Важно не перепутать Ратке с кистозной аденомой гипофиза. В случае аденомы среди жалоб отмечаются симптомы гормональных нарушений, нарушения зрения и головные боли. Нередко диагноз аденомы ставится тогда, когда у пациента Ратке, и наоборот. Для достоверного разграничения этих двух состояний бывает полезной экспертная расшифровка МРТ, проведенная опытным нейрорадиологом. Второе мнение помогает поставить точный диагноз.

Что такое киста гипофиза: общие сведения о болезни

Гипофиз – это крошечная железа в мозге, которая отвечает за координацию работы практически всей эндокринной системы организма. Именно в гипофизе производятся тиреотропный, фолликулостимулирующий, лютеинизирующий и соматотропный гормоны, оказывающие воздействие на целый ряд желез в организме. Поэтому неполадки с гипофизом сказываются на всех железах внутренней секреции, что приводит к нарушению деятельности многих органов и систем.

Киста гипофиза представляет собой новообразование с жидким содержимым, имеющее плотную оболочку. Говорить о распространенности данной патологии сложно, потому что достаточно продолжительное время данная патология никак не проявляется. Более того, люди с кистой гипофиза часто доживают до глубокой старости, не подозревая о новообразовании в головном мозге.

Точные причины развития данной патологии неизвестны, однако накопленный опыт наблюдений позволяет говорить о факторах, которые могут способствовать появлению кист.

  • Наследственные факторы. Если кто-либо из прямых родственников имеет кисту гипофиза, то есть повышенная вероятность ее образования.
  • Черепно-мозговые травмы. В ряде случаев травмы головы приводят к появлению кист в головном мозге.
  • Инфекционные заболевания нервной системы (главным образом, головного мозга).

Симптоматика

Киста гипофиза длительное время может протекать бессимптомно. Бессимптомное течение отмечается у 33-85% пациентов. Нередко кистозные образования в области питуитарной железы выявляются случайно в ходе диагностического обследования (МРТ, КТ), назначенного по другому поводу (черепно-мозговые травмы, инсульты). Симптомы появляются, если киста гипофиза увеличивается в размере, сдавливает окружающие структуры головного мозга. Основные признаки:

  1. Зрительная дисфункция (выпадение полей зрения, появление посторонних предметов в поле обзора) – 67% случаев.
  2. Боль в зоне головы – 60% случаев.
  3. Тошнота, сопровождающаяся приступами рвоты.
  4. Изменение поведения, психо-эмоциональные расстройства.
  5. Эпилептические приступы (редко).
  6. Повышенная утомляемость.

Киста в гипофизе часто становится причиной гормональных нарушений. Компрессия, которой подвергаются ткани питуитарной железы, провоцирует усиление или уменьшение выработки гормонов. Патологический процесс сопровождается признаками:

  1. Задержка полового развития в детском возрасте.
  2. Замедление или ускорение роста.
  3. Расстройство менструального цикла у женщин.
  4. Гиперпролактинемия (аменорея – отсутствие месячных, галакторея – выделение молока из молочных желез вне периода вскармливания, бесплодие) – 38% случаев.
  5. Эректильная дисфункция у мужчин – 50% случаев.
  6. Гипогликемия – снижение уровня глюкозы в крови.
  7. Гипотония – понижение значений артериального давления.
  8. Несахарный диабет (повышенное образование мочи, неутолимая жажда).
  9. Резкое изменение значений массы тела (чаще в сторону увеличения).
  10. Нарушение чувствительности (повышенная восприимчивость к холоду, расстройство терморегуляции).
  11. Сухость кожных покровов.

Если киста гипофиза, выявленная у взрослых и детей, не проявляется симптомами, не влияет на функции головного мозга, она не требует лечения. Насколько опасна и нуждается ли в лечении киста гипофиза, определит лечащий врач с учетом ее размеров и влияния на работу головного мозга.

Киста гипофиза: основные проявления

Киста гипофиза может протекать бессимптомно, и выявить ее могут случайно, при проведении обследования головного мозга по другой причине. В зависимости от размеров и локализации кисты она может проявляться разными симптомами.

  • Нарушение зрения. У больного часто выпадают боковые поля зрения, появляются слепые зоны, снижается острота зрения, а в случае атрофии зрительного нерва – развивается слепота.
  • Повышение внутричерепного давления. Данное расстройство проявляется усталостью, проблемами со сном, болевыми ощущениями в голове, тошнотой, рвотой, проблемами с памятью, снижением полового влечения и даже депрессией.
  • Симптомы, связанные с нарушением гормональной деятельности гипофиза. У больного отмечаются различные симптомы, связанные с увеличением или снижением выработки гормонов, на которые оказывает прямое действие гипофиз. Возможны выделение молозива из грудных желез (как у женщин, так и у мужчин), задержка в развитии (у детей), ожирение или худоба, сухость кожи, атрофия мышц и другие симптомы.

Стоит иметь в виду, что проблемы с гормональным фоном возникают уже на поздних стадиях, когда киста достигает больших размеров или перерождается в опухоль (доброкачественную или злокачественную).

Почему образуется киста кармана Ратке

Как установили Voelker с соавторами, по наиболее общепринятой теории происхождения, эти образования развиваются из истинных остаточных структур кармана Ратке, существовавшего во внутриутробном периоде.

Карман Ратке возникает примерно на 24й день эмбрионального развития в виде дорсального дивертикула ротовой ямки; это образование выстлано эпителиальными клетками эктодермального происхождения. Примерно в это же время формируется воронка гипофиза в виде выроста нейроэпителия из диэнцефалона. К пятой неделе он дорастает до воронки и облитерируется у щечно-глоточной перепонки. В течение шестой недели он отделяется от орального эпителия. Затем из его передней стенки развивается дистальная часть гипофиза. Задняя стенка не пролиферирует и остается в виде плохо различимой промежуточной части гипофиза.

Остаточный просвет кармана уменьшается до узкой щели, которая, в большинстве случаев, исчезает. Считается, что персистенция и расширение этой щели приводит к возникновению кисты Ратке.

Схема развития кисты из зародышевого кармана Ратке.

Некоторые авторы придерживаются иных теорий касательно формирования этих кист: в частности, по некоторым теориям, источником развития является нейроэпителий или эндодерма, или же предполагается их развитие путем метаплазии клеток передней доли гипофиза.

Как проводят диагностику кисты гипофиза в израильских больницах

Точная диагностика – залог успешного лечения любого заболевания. Нейрохирургические отделения израильских клиник располагают современной диагностической аппаратурой, благодаря которой можно определить точную локализацию, размеры и структуру новообразования.

Комплекс обследований в израильских клиниках при подозрении на кисту гипофиза состоит из следующих мероприятий:

  • консультация у ведущего нейрохирурга или нейроонколога клиники;
  • лабораторные исследования: анализ крови, определение гормонального фона, анализ мочи и др.;
  • инструментальная диагностика: КТ, МРТ, исследование сосудов головного мозга (ангиография), рентгенологическое исследование черепа;
  • анализ полученных данных, установление диагноза и назначение схемы лечения.

Насколько достоверна МРТ?

Нет ни одного характерного МРТ-признака, который можно было бы использовать для достоверной дифференциальной диагностики кист кармана Ратке и других кистозных образований селлярной или супраселлярной области. Простые могут быть неотличимы от арахноидальных или эпидермоидных кист. Более сложные может быть трудно отличить от краниофарингеомы или аденомы гипофиза.

Кистозные аденомы гипофиза могут напоминать первые при отсутствии солидного контрастируемого компонента на МРТ. Такие признаки, как наличие уровня жидкость-жидкость, гипоинтенсивного ободка на Т2-взвешенных изображениях, внутренних перегородок (септ), и расположение латеральнее срединной линии, чаще соответствуют аденомам гипофиза, в то время как наличие внутрикистного узла может быть чаще ассоциировано с темой исследований.

Вследствие значительного варьирования данных КТ и МРТ, для предоперационного установления диагноза требуется сочетание клинических, биохимических и радиографических данных. Дифференциальный диагноз очень важен, поскольку лечение и хирургический подход значительно отличаются от таковых при других возможных патологиях. При сомнениях в диагнозе можно получить второе мнение по МРТ гипофиза.

Как проходит лечение кисты гипофиза в Израиле

При кисте гипофиза пациентам в израильских клиниках могут предложить комплексное лечение, включающее и операцию, и консервативные методики.

  • Примечательно, что терапевтических мероприятий при кисте гипофизе может и не потребоваться. Если киста никак не влияет на самочувствие пациента и не приводит к отклонениям в анализах, то такую кисту лучше не трогать. Естественно, со временем киста может увеличиваться в размерах или менять структуру. Поэтому такому пациенту рекомендуется регулярное наблюдение у врача, чтобы держать ситуацию под контролем. В зависимости от данных, полученных при диагностике, пациенту рекомендуется проходить обследование 1 или 2 раза в году.
  • Операция – это единственный эффективный метод лечения кист, в том числе и тех, которые располагаются в головном мозге. Современные технологии оперирования головного мозга ушли далеко вперед, и в израильских клиниках представлены все самые новые методики оперирования на головном мозге. В подавляющем большинстве случаев нейрохирурги в Израиле удаляют кисту гипофиза с помощью малоинвазивных эндоскопических методов. Эндоскоп и хирургический инструментарий вводятся в головной мозг через носовую полость. Под рентгенологическим контролем врач подводит инструменты к кисте, удаляет ее и извлекает. После операции ткани кисты отправляются на гистологический анализ с целью выявления злокачественных клеток (что отмечается крайне редко). В редких случаях проведение эндоскопической операции пациенту невозможно, и в таких ситуациях проводится открытая операция. Во многих израильских клиниках практикуют методику краниотомии, при которой пациент находится в сознании. Это необходимо для того, чтобы врач при проведении операции мог контролировать качество речевых и двигательных функций пациента. Ведь при проведении таких сложных операций можно оказать воздействие на некоторые структуры мозга, которые отвечают за выполнение важных функций организма. Во время такой операции больной находится в сознании, однако совершенно не чувствует боли.
  • Применение лекарств при кисте гипофизе направлено, главным образом, на устранение симптоматики. Гормональные препараты назначают при нарушении гормонального фона.

Благодаря современным протоколам лечения, великолепным врачам и новейшим образцам медицинской техники отзывы о лечении кисты гипофиза в Израиле самые положительные. Пациенты из стран бывшего СССР успешно справляются с этой проблемой в Израиле, даже в особо тяжелых случаях.

МРТ при кисте кармана Ратке

МР-картина может быть очень различной (см. изображения ниже). Несмотря на то, что не было определено никаких специфичных МРТ-признаков, большинство можно разделить на следующие две группы:

1) С низкой интенсивностью сигнала на Т1-взвешенных изображениях и высокой интенсивностью на Т2-ввешенных изображениях

2) С высокой интенсивностью сигнала на Т1-взвешенных изображениях и вариабельной интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных изображениях

Т1-взвешенное сагиттальное изображение, полученное до контрастного усиления: видна хорошо определяемая киста в зоне турецкого седла, изоинтенсивная спинно-мозговой жидкости. Отмечается соответствующая норме высокая интенсивность сигнала задней доли гипофиза сзади.

На Т1-взвешенном корональном изображении она видна рамером чуть менее сантиметра в центральной части турецкого седла. Слегка гиперинтенсивна по сравнению со спинно-мозговой жидкостью.

На этом Т2-взвешенном изображении она изоинтенсивна спинно-мозговой жидкости.

Крупная гиперинтенсивна по сравнению со спинно-мозговой жидкостью на аксиальном протонно-взвешенном изображении. Отмечается расширение турецкого седла с латеральным отклонением чуть заслоненной, но проходимой кавернозной частью внутренней сонной артерии.

Сделать МРТ гипофиза в Санкт-Петербурге

Содержимое первой группы напоминает спинномозговую жидкость (СМЖ). Во второй группе усиление сигнала на Т1-взвешенных изображениях связано с высоким уровнем содержания мукополисахаридов, что, как считается, является следствием увеличения числа муцин-секретирующих клеток в стенке, а также повышенной активности этих клеток.

Редкие случаи высокой интенсивности сигнала на Т1-взвешенных изображениях и низкой интенсивности на Т2-взвешенных изображениях связаны с сочетанием различных факторов, включающих в себя наличие мукополисахаридов, застарелое кровоизлияние, значительное содержание холестерина или клеточного детрита стенки кисты. Они практически всегда однородны по интенсивности сигнала, в то время как для других патологических образований, таких как краниофарингеомы и геморрагические аденомы, чаще характерна гетерогенность интенсивности сигнала.

Имеют тонкую стенку, которая может контрастироваться при вводе контрастных веществ на основе гадолиния. Различные варианты контрастирования гадолинием могут отражать плоскоклеточную метаплазию стенки или смещенную к периферии в виде ободка ткань гипофиза.

Данные по связи интенсивности сигнала и ее клинических проявлений очень редки. В 1997 году Takeichi с коллегами исследовали 78 пациентов, включая 9 собственных пациентов, и сообщили, что с интенсивностью сигнала, соответствующей спинно-мозговой жидкости, характеризовались медленным ростом, большим размером и часто вызывали зрительную симтоматику. Симптоматические с другой интенсивностью сигнала были меньшего размера.

Режим DWI-SSFSE со значениями ИКД может также быть использован в дифференциальной диагностике, краниофарингеом и геморрагических аденом гипофиза.

Клиники Израиля, где можно пройти лечение кисты гипофиза

В Израиле множество государственных и частных клиники предлагают качественное лечение и диагностику кисты гипофиза. Приведем список наиболее популярных.

  1. Медицинский центр Ихилов (Сураски) – флагман израильской медицины. Клиника располагается в Тель-Авиве и предлагает услуги практически по всем медицинским направлениям.
  2. Ассута – самое большое частное медицинское учреждение Израиля, расположенное в Тель-Авиве. Нейрохирургическое отделение клиники Ассута располагает наиболее современными методиками лечения и диагностики заболеваний головного и спинного мозга.
  3. Шиба – многопрофильная государственная больница в городе Рамат-Ган. Шиба является самой крупной больницей Израиля, которая располагает 1700 больничными койками. Нейрохирургическое отделение признано одним из наиболее развитых в клинике. Здесь проводят сложнейшие хирургические вмешательства на головном и спинном мозге с использованием современных технологий.

Стоимость лечения кисты гипофиза в Израиле

Цены лечения кисты гипофиза в Израиле могут отличаться в зависимости от выбранной вами клиники. Так, в государственных медицинских учреждениях цена диагностики и лечения ниже, чем в частных. Связано это с тем, что государство хорошо финансирует клиники, находящиеся на бюджетном финансировании, и они составляют серьезную конкуренцию частным центрам.

Полная стоимость медицинских услуг будет известна только после проведения всех диагностических процедур. В среднем, за диагностику при подозрении на кисту гипофиза нужно отдать от 1500 долларов, а операция по иссечению кисты в клиниках Земли обетованной обходится в 27 000-30 000 долларов США.

Примечательно, что стоимость медицинских услуг в Израиле меньше на 30-40%, чем в странах Западной Европы. Более того, в отличие от Германии и других европейских стран, в Израиле пациенты могут оплачивать все процедуры отдельно, а не вносить всю сумму сразу на счет клиники.

Дополнительную информацию смотрите в разделе Нейрохирургия.

Прогноз и возможные последствия

Неблагоприятные последствия хирургического лечения кисты головного мозга, образовавшейся на гипофизе, встречаются относительно редко. Обычно послеоперационные нарушения связаны с развитием сахарного диабета (4% случаев), вторичной инфекции (4% случаев), ринореи – обильное выделение слизистого субстрата из носовых ходов (7% случаев).

Прогноз относительно благоприятный – в большинстве случаев (около 80%) операция приводит к избавлению от проявлений патологии. Если крупную кисту не лечить, могут развиваться осложнения – утрата зрения, судорожный синдром, гормональный дисбаланс, повышение значений внутричерепного давления.

Киста гипофиза – объемное образование, которое чаще является врожденной патологией развития мозга. Реже кистозная полость образуется в результате перенесенных инфекций, травм в зоне головы, нейрохирургических вмешательств. Чаще протекает бессимптомно. В случае появления выраженной неврологической симптоматики обычно проводят хирургическое удаление.

240

Рейтинг
( 1 оценка, среднее 5 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Для любых предложений по сайту: [email protected]